Nevrologia_EKZAMEN
.pdfЭто многомелкоочаговое поражение головного мозга вследствие снижения поступления крови в головной мозг в пределах от 35 до 20мл/100г/мин. Обычно ДЭ развивается на фоне общей сосудистой патологии. Выделяют следующие ее формы:
1)атеросклеротическую
2)гипертоническую
3)венозную
4)смешанную
Механизм развития дисциркуляторной энцефалопатии Этиологические факторы ДЭП тем или иным способом приводят к ухудшению мозгового
кровообращения, а значит к гипоксии и нарушению трофики клеток головного мозга. В результате происходит гибель мозговых клеток.
Наиболее уязвимыми при хроническом нарушении мозгового кровообращения оказываются белое вещество глубинных отделов головного мозга и подкорковые структуры. Это связано с их расположением на границе вертебро-базилярного и каротидного бассейнов.. Характерно, что ДЭ в начале своего течения проявляется функциональными нарушениями, которые при корректном лечении могут носить обратимый характер, а затем постепенно формируется стойкий неврологический дефект, зачастую приводящий к инвалидизации больного.
Отмечено, что примерно в половине случаев ДЭ протекает в сочетании с нейродегенеративными процессами .
Классификация ДЭ По этиологии дисциркуляторная энцефалопатия подразделяется на гипертоническую,
атеросклеротическую, венозную и смешанную
. ДЭ I стадии отличается субъективностью большинства проявлений, легкими когнитивными нарушениями и отсутствием изменений в неврологическом статусе.
ДЭ II стадии характеризуется явными когнитивными и двигательными расстройствами, усугублением нарушений эмоциональной сферы.
ДЭ III стадии — это по сути сосудистая деменция различной степени выраженности, сопровождающаяся разными двигательными и психическими нарушениями. Начальные проявления ДЭ
1)В начальной стадии ДЭП на первый план могут выходить расстройства эмоциональной сферы (резких перепадах настроения.)боли в спине,артралгии, головные боли, звон или шум в голове, болевые ощущения в различных органах и другие проявления, которые не совсем укладываются в клинику имеющейся у пациента соматической патологии.
Подобными проявлениями, наряду с жалобами пациента на утомляемость, нарушения сна, головные боли, рассеянность.
2) когнитивные нарушения-ухуд внимание, памяти, снижение темпа мышления, утомляемость после умственной нагрузки. Типичным для ДЭП является нарушение воспроизведения полученной информации при сохранности памяти о событиях жизни. 3)Двигательные нарушенияголовокружение,неустойчивость при ходьбе. Могут отмечаться тошнота и рвота, но в отличие от истинной вестибулярной атаксии, они, как и головокружение, появляются только при ходьбе.
Симптомы дисциркуляторной энцефалопатии II-III стадии
Характеризуется нарастанием когнитивных и двигательных нарушений( ухудшение памяти, недостаток внимательности, интеллектуальное снижение, выраженные затруднения при необходимости выполнять посильную ранее умственную работу. Со временем больные ДЭ начинают плохо ориентироваться во времени и месте. В третьей стадии ДЭ отмечаются выраженные нарушения мышления и праксиса, расстройства личности и поведения. Развивается сосудистая деменция,теряют способность к трудовую деятельности.
Из нарушений эмоциональной сферы ДЭ более поздних стадий чаще всего сопровождается апатией. При ДЭ III стадии безразличны к себе и происходящим вокруг них событиям,ходьба мелкими шажками, шаркающая .трудно начать движение вперед и также трудно остановиться.
В III стадии ДЭП наблюдаются симптомы орального автоматизма, тяжелые нарушения речи, тремор, парезы, псевдобульбарный синдром, недержание мочи. Возможны эпилептические приступы,падение.
Диагностика дисциркуляторной энцефалопатии офтальмолог,ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. Важное значение в выявлении сосудистых нарушений
при ДЭП имеет УЗДГ сосудов головы и шеи,дуплексное сканирование и МРА мозговых сосудов. Проведение МРТ головного мозга помогает дифференцировать дисциркуляторную энцефалопатию с церебральной патологией другого генеза. Наиболее достоверным признаком ДЭ является обнаружение очагов «немых» инфарктов.
.
Лечение дисциркуляторной энцефалопатии 1)этиопатогенетическое лечение( индивидуальный подбор гипотензивных и сахароснижающих средств, антисклеротическую диету и).
2)блокаторы кальциевых каналов, улучшающие церебральную гемодинамику (нифедипин, флунаризин, нимодипин)
3) ингибиторы фосфодиэстеразы (пентоксифиллин, гинкго билоба) 4)антагонисты a2–адренорецепторов (пирибедил, ницерголин). 5)антиагрегантов: аспирина или тиклида 6)препараты с нейропротекторным эффектом( пирацетам и др), 7)производные ГАМК ( аминалон),
8) мембраностабилизирующие препараты (церетон, глиатилин)
9)кофакторы и витамины.
Прогноз и профилактика дисциркуляторной энцефалопатии В большинстве случаев своевременное адекватное и регулярное лечение способно
замедлить прогрессирование ДЭ I и даже II стадии. В отдельных случаях наблюдается быстро прогрессирующая ДЭ, при которой каждая последующая стадия развивается через 2 года от предыдущей. Неблагоприятным прогностическим признаком является сочетание ДЭ с дегенеративными изменениями головного мозга.
10. Цереброваскулярные заболевания. Классификация. Социальная значимость проблемы, факторы риска. Вопросы первичной и вторичной профилактики.
десятилетием удваивается частота мозговых инсультов), пол (в возрасте до 75 лет инсульты чаще развиваются у мужчин), наследственная предрасположенность; и подающиеся коррекции: артериальная гипертензия, сахарный диабет, дислипидемия, болезни сердца, курение, излишнее употреблений алкоголя, избыточный вес тела, использование пероральных контрацептивов и др.
Первичная профилактика инсульта Включает воздействие на основные факторы риска -прекращение курения
-нормализация АД (диуретики, ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, антагонисты кальция) -у больных с мерцательной аритмией назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) -адекватная коррекция сахарного диабета -гиполипидемические препараты (при гиперхолестеринемии)
Профилактика последующего ишемического инсульта (вторичная) -коррекция факторов риска (см. первичная профилактика)
=антиагреганты (аспирин, дипиридамол, клопидогрель – плавикс) или (по показаниям) антикоагулянты – варфарин.
=у больных со стенозом больше 50%, перенесших ипсилатеральные ТИА или инсульты с хорошим восстановлением показано раннее оперативное лечение – каротидная эндартерэктомия или стентирование.
11. Дифференциальный диагноз ишемического и геморрагического инсультов.
Решающее значение в проведении дифференциальной диагностики геморрагического и ишемического инсульта имеет КТ головы. С помощью этого метода кровоизлияние в мозг можно диагностировать сразу после развития инсульта при наличии в мозге очагов повышенной плотности, а инфаркт мозга при наличии очагов сниженной плотности - в середине или в конце 1-х суток от начала заболевания.
Общие признаки ишемического инсульта головного мозга: более пожилой возраст пациентов, менее интенсивная головная боль при появлении инсульта и медленное нарастание симптомов. Геморрагический же инсульт отличается довольно-таки интенсивной головной болью, чаще развивается у лиц более молодого возраста, симптомы его нарастают стремительно.
Классическими признаками геморрагического инсульта являются внезапное, апоплектиформное развитие заболевания, потеря сознания и мгновенное наступление неврологических симптомов (обычно параличей). Для мозгового инфаркта характерен период предвестников, постепенное нарушение функций, сохранность сознания в начале заболевания. Однако заболевание далеко не всегда протекает по этому классическому образцу Для кровоизлияния в мозг характерно наличие в анамнезе артериальной гипертензии с
гипертоническими кризами. Ишемическому инсульту предшествуют заболевания сердца, сопровождающиеся часто нарушениями сердечного ритма, в анамнезе могут быть инфаркты миокарда.
Начало заболевания при кровоизлиянии бывает внезапным, во время активной деятельности, при эмоциональном или физическом напряжении. Инфаркт мозга начинается часто во сне или во время отдыха.
Общемозговые, менингеальные и вегетативные симптомы бывают более резко выраженными при геморрагическом инсульте. Присоединение к ним очаговых симптомов, признаков, свидетельствующих о смещении и сдавлении мозгового ствола (глазодвигательных расстройств, нарушений мышечного тонуса, дыхания, деятельности сердца), также чаще указывает на кровоизлияние в мозг. Высокий уровень артериального давления, удовлетворительная деятельность сердца, напряженный, нередко замедленный пульс характерны для геморрагического инсульта. Ишемический инсульт возникает обычно при нормальном или пониженном артериальном давлении, тоны сердца бывают глухими, пульс — недостаточного наполнения, часто отмечается аритмия, нередки случаи нарушения периферического кровообращения в конечностях.
Некоторое диагностическое значение имеет возраст больных:
кровоизлияние развивается у лиц среднего возраста (45—55 лет), инфаркт мозга — у более пожилых (60—70 лет).
Лабораторная диагностика. Лейкоцитоз, увеличение относительного количества нейтрофилов и уменьшение лимфоцитов, характерны для кровоизлияния в мозг. Еще большее значение имеет исследование спинномозговой жидкости, которая при
кровоизлияниях бывает кровянистой. Правда, следует помнить о том, что в первые часы после инсульта или при расположении очага кровоизлияния вдали от ликворных путей она может быть бесцветной и прозрачной.
На глазном дне у больных с геморрагическим инсультом нередко обнаруживаются гипертоническая ангиоретинопатия, кровоизлияния в сетчатку. При ишемическом инсульте встречаются склеротические изменения сосудов сетчатки.
Электроэнцефалография при инфаркте мозга выявляет очаг патологической активности при отсутствии изменений биопотенциалов или малой их выраженности в противоположном полушарии.
Эхоэнцефалографическое исследование обнаруживает при кровоизлиянии в мозг смещение срединного эха на 6—7 мм в сторону, противоположную очагу. Для ишемического инсульта смещение М-эха не характерно, если оно и возникает, то бывает небольшим и имеет временный характер. На ангиограммах при кровоизлиянии в полушарие мозга обнаруживается бессосудистая зона и смещение артериальных ветвей. При мозговых инфарктах выявляется “обрыв” контрастного вещества в магистральных или внутримоз-говых артериях
компьютерную аксиальную томографию мозга. Кровоизлияние в мозг характеризуется наличием очага повышенной плотности, коэффициент поглощения здесь составляет от 20 до 45 ед., в то время как коэффициент поглощения для белого вещества не превышает 17 —18 ед. При инфарктах мозга коэффициент поглощения бывает низким, от 1,6 до 0,7 ед. условной шкалы.
12. Недифференцированное и дифференцированное лечение ишемического и геморрагического инсультов.
1 Недифференцированное (базисное) лечение:
. Предупреждение и лечение нарушений дыхания:
а) санация верхних дыхательных путей, дыхание через воздуховод. б) ИВЛ в) борьба с отеком легких
2. Поддержание деятельности сердечно-сосудистой системы: а) стабилизация АД
Следует помнить, что повышенное АД сразу после инсульта не враг, а друг, поддерживающий кровоснабжение мозга.
При ишемическом инсульте АД не следует снижать, если оно не превышает 200:100 мм РТ. Ст. при введении тромболитиков – 185:110, при геморрагическом инсульте – 170:100. Если снизить АД необходимо, то первоначально не более чем на 15%. У больных, ранее страдавших артериальной гипертензией, м.б. рекомендовано АД 180:100 мм РТ. Ст., у больных, не страдавших – 160:90. В зависимости от остроты ситуации препараты вводят под язык, внутрь или парентерально. Предпочтительнее использовать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл) или бета-блокаторы (лабеталол, пропранолол) Не менее опасна артериальная гипотензия. Если АД ниже 100-110:60-70 мм РТ.ст., необходимо введение кристаллоидных или коллоидных растворов (изотонический раствор натрия хлорида, альбумин, полиглюкин) в сочетании с кортикостероидами (преднизолон, дексаметазон) и вазопрессорами (допамин). АД необходимо поддерживать на уровне 140-160:85-90 мм рт.ст.
б) поддержание сердечной деятельности (сердечные гликозиды, антиаритмические препараты).
3.Предупреждение и лечение отека головного мозга: а) осмотические диуретики (маннит, глицерин)
б) салуретики (лазикс)
в) кортикостероиды (дексаметазон)
4.Поддержание водно-электролитного баланса. Основное правило - поддержание нормоволемии. Необходимы точный учет количества введенной и выделенной жидкости, оценка тургора, влажности языка, контроль гематокрита, электролитов крови. Коррекция осуществляется введением изотонического раствора натрия хлорида, глюкозоэлектролитных растворов.
5.Купирование болевого синдрома (ненаркотические анальгетики).
6.Купирование вегетативных нарушений:
борьба с гипертермией (литические смеси, физическое охлаждение)
7.Улучшение мозгового кровотока.
а) улучшение реологических свойств крови, микроциркуляции (реополиглюкин, реоглюман)
б) вазоактивные препараты (винпоцетин, сермион, инстенон)
8. Нейропротективная терапия а) антагонисты глутамата (глицин, кортексин, магнезия, рилузол)
б) антагонисты кальция (нимодипин)
в) антиоксиданты и их предшественники (мексидол, эмоксипин, альфа-токоферол, милдронат)
г) ингибиторы ферментов (депренил, нитро-L-аргинин)
д) нейротрофические и нейромодуляторные препараты (церебролизин, семакс) е) производные ГАМК – ноотропил (пирацетам)
ж) препараты, влияющие на тканевое дыхание (актовегин, рибоксин, цитохром-С)
9.Питание больного с 1 -2 суток через рот при отсутствии дисфагии или зондовое. При нарушении моторики ЖКТ – парентерально. Во избежании натуживания назначают слабительные, при атонии кишечника – прозерин, калимин.
10.Предупреждение пролежней, контрактур; уход за полостью рта и глазами.
11.Профилактика мочевой инфекции и внутрибольничной легочной инфекции.
12.В отсутствии противопоказаний важна ранняя мобилизация больного, ранние реабилитационные мероприятия.
Дифференцированное лечение инсультов: Ишемического:
1. Антикоагулянтная терапия а) - прямые (гепарин, фраксипарин)
- непрямые (варфарин, фенилин)
При лакунарном инсульте антикоагулянты не применяют! 2. Антиагрегантная терапия
а) снижение адгезивности тромбоцитов (трентал, никотиновая кислота) б) ингибиторы первичной агрегации тромбоцитов ( дипиридамол)
в) уменьшение вторичной агрегации тромбоцитов (аспирин, тиклопидин, плавикс) 3. Гипербарическая оксигенация.
4.В специализированных центрах при инсульте, связанном с тромбозом или эмболией, в первые часы проводят тромболизис (введение рекомбинантного активатора тканевого плазминогена – альтеплазы), при условиях:
-от момента первых симптомов прошло 3 - 6 часов
-геморрагический инсульт исключен с помощью КТ
-АД не выше 185:110 мм рт.ст.
-отсутствуют противопоказания: коагулопатия, «свежая» язва желудка, недавнее оперативное вмешательство, неизвестно точное время появления симптомов
Хирургическое лечение показано больным с окклюзирующим атеросклеротическим процессом в экстракраниальных артериях или при их деформации.
Лечение внутримозгового кровоизлияния:
1.У больных с артериальной гипертензией снижение высокого АД имеет патогенетическое значение, т.к. способствует прекращению кровоизлияния (см. раздел базисное лечение)
2.При передозировке непрямых антикоагулянтов вводят викасол, передозировке гепарина – протамина сульфат, тромболитика – свежезамороженную плазму, тромбоцитопении – переливание тромбоцитарной массы.
3.Хирургическое лечение – при гематомах мозжечка, сдавливающих ствол, при обширных поверхностных лобарных гематомах, вызывающих сдавление тканей и угнетение сознания. Лечение субарахноидального кровоизлияния:
Основная задача – предупредить повторное кровоизлияние, ангиоспазм и др. осложнения. 1.При легких и умеренных нарушениях ранняя операция (клипирование аневризмы или эндоваскулярная окклюзия). При тяжелом состоянии операцию целесообразно отсрочить. 2.В течение первых 3 недель строгий постельный режим. Исключить натуживание, кашель, обеспечить адекватное обезболивание, стабилизировать АД.
3.Профилактика ангиоспазма ( избегать гиповолемии, артериальной гипотензии, введение нимодипина)
13. Спондилогенные поражения нервной системы (дорсопатии). Этиология и патогенез дегенеративнодистрофических изменений позвоночника. Классификация спондилогенных неврологических синдромов.
Под термином «дорсопатии» подразумевают болевые и очаговые неврологические синдромы в области туловища и конечностей невисцеральной этиологии и связанные с дегенеративно-дистрофическими заболеваниями позвоночника.
Дорсопатии в МКБ-10 разделяют на деформирующие дорсопатии (М40 – М43), спондилопатии (М45 – М49), другие дорсопатии (М50 – М54) (дегенерация межпозвонковых дисков, симпаталгические синдромы) и дорсалгии (М54). Во всех случаях основанием для диагноза должны быть данные клинического обследования и лучевой диагностики (спондилография, рентгеновская компьютерная томография или магнитнорезонансная томография позвоночника). Дорсопатии характеризуются хроническим течением и периодическими обострениями заболевания, при которых ведущими являются различные болевые синдромы. В дегенеративный процесс могут вовлекаться различные структуры позночно двигательных сегментов: межпозвонковый диск, дугоотростчатые суставы, связки и мышцы. В случаях сопутствующего поражения спинно-мозговых корешков или спинного мозга могут быть очаговые неврологические синдромы.
Наиболее часто встречающиеся проявления дорсопатий – остеохондроз позвоночника – заболевание с генетической предрасположенностью, реализация которой опосредуется рядом дополнительных условий, являющихся факторами риска развития и прогрессирования заболевания: неадекватные физические нагрузки, вибрация, травмы позвоночника, аномалии его развития, нарушение статодинамического стереотипа, наличие очагов патологической ирритации.
В основе патогенеза лежит усыхание пульпозного ядра, повышенная нагрузка на фиброзное кольцо, образование в нём трещин и выход фрагментов пульпозного ядра за границы межпозвонкового диска, запускающий аутоиммунный процесс – асептическое продуктивное воспаление.
Источниками боли и патологической ирритации, определяющие формирование рефлекторных синдромов, являются:
-наружные отделы фиброзного кольца, богато иннервированные нервом Люшка, при нестабильности позвоночно-двигательного сегмента (ПДС), образовании трещин;
-продольные связки позвоночника, суставные сумки межпозвонковых суставов при нестабильности ПДС;
-менискоиды межпозвонковых суставов;
-патологически напряженные мышцы, локальные мышечные уплотнения и очаги нейроостеофиброза;
-компрессия корешков спинного мозга.
Патогенез компрессии корешка в области межпозвонкового отверстия: сужение остеофитами при спондилоартрозе, гипертрофии желтой связки; боковой грыжей диска, нарушение крово- и лимфообращения с венозным застоем, отеком.
Патогенез поражения вертебральной артерии: сдавление экзастозами при унковертебральном артрозе и суставным отростком при разгибательном подвывихе позвонка, стеноз, а чаще - ангиоспазм артерии вследствие раздражения ее симпатического сплетения.
Неврологические проявления дорсопатий Неврологические проявления дорсопатий (спондилогенные неврологические синдромы) –
группа клинических синдромов, патогенетически обусловленных рефлекторными, компрессионными, миоадаптивными факторами и проявляющихся чувствительными, двигательными, вегетативно-трофическими, сосудистыми нарушениями, болевым синдромом.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Спондилогенные синдромы
Спиналь-ные
Кореш-ковые
сосудистые
сосудистые
Мышечно-тонические
Нейродист-рофические Компрессионные Рефлекторные
Основные патогенетические варианты спондилогенных синдромов:
1.Рефлекторные – вследствие воздействия на рецепторы, иннервирующие пораженные отделы позвоночного сегмента: мышечно-тонические, вазомоторные, нейродистрофические нарушения.
2.Компрессионные (всегда сочетаются с рефлекторными) – обусловленные воздействием патологических структур (грыжа, остеофит и др.) на корешок (радикулопатия), спинной мозг (миелопатия), сосуд, в частности позвоночную артерию, с соответствующими нарушениями.
Под влиянием мышечно-тонических, нейродистрофических синдромов, дегенеративнодистрофических изменений тканей самого позвоночника меняются его конфигурация и поза туловища. Такая деформация позвоночника, особенно его поясничного отдела, неизбежно сказывается на состоянии мышц конечностей: одни оказываются растянутыми, у других точки прикрепления сближаются. В растянутых мышцах и сухожилиях легко развиваются миофиброз и нейроостеофиброз под влиянием импульсов из пораженного позвоночника. Синдромы, обусловленные изменением позы позвоночника, называют позными миоадаптивными синдромами. Возможна адаптация и по другому механизму -– викарному: при компрессии корешка в условиях атрофии и слабости одних мышц в других развивается викарная гипертрофия.
14.Спондилогенные рефлекторные мышечно-тонические синдромы пояснично-крестцовой локализации. Патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, лечение.
15.Спондилогенный компрессионный корешковый синдром L5. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Корешок L5: боли и парестезии по наружной поверхности бедра и передне-наружной поверхности голени, тылу стопы до большого пальца. Слабость и гипотрофия перонеальной группы мышц, особенно разгибателей I пальца. Нарушение чувствительности в зоне дерматома L5.
Дополнительные методы исследования:
1.Рентгенография позвоночника – для исключения врожденных аномалий и деформаций, воспалительных заболеваний, первичных или метастатических опухолей;
2.Компьютерная томография (КТ) – для диагностики грыж диска и стеноза позвоночного канала;
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – для диагностики сдавления спинного мозга и конского хвоста, но менее эффективна, чем КТ в случае сдавления корешка.
16. Спондилогенный компрессионный корешковый синдром S1. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Корешок S1: боли и парестезии по задне-ягодичной и задне-наружной поверхности бедра
иголени, наружному краю стопы. Слабость и гипотрофия трехглавой мышцы голени и сгибателей пальцев. Ахиллов и подошвенный рефлексы снижены или отсутствуют. Нарушение чувствительности в зоне дерматома S1.
Дополнительные методы исследования:
4. Рентгенография позвоночника – для исключения врожденных аномалий и деформаций, воспалительных заболеваний, первичных или метастатических опухолей; 5. Компьютерная томография (КТ) – для диагностики грыж диска и стеноза позвоночного канала;
6. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – для диагностики сдавления спинного мозга
иконского хвоста, но менее эффективна, чем КТ в случае сдавления корешка.
17. Лечение рефлекторных и компрессионных спондилогенных синдромов. Показания к хирургическому лечению.
1. Медикаментозное:
•Наркотические нальгетики (при сильных болях): морфин, трамал
•Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): при отсутствии факторов риска со стороны ЖКТ и почек – неселективные ингиботры ЦОГ (кеторолак, диклофенак, аэртал), при наличии факторов риска – селективные ингибиторы ЦОГ-2: мовалис, целебрекс.
•Антиконвульсанты – при радикулопатиях, имеющих невропатический компонент: тебантин, лирика.
•Миорелаксанты центрального действия: мидокалм, сирдалуд.
•Антидепрессанты (при хронических болевых синдромах): амитриптиллин, золофт, рексетин.
•Дезагреганты (для улучшения микроциркуляции): курантил, трентал.
•Салуретики (для снятия отека корешка): лазикс.
•Паравертебральные блокады (новокаин, тримекаин);
•Витамины группы В (мильгамма).
•Хондропротекторы (структум, артра).
1. Немедикаментозное лечение:
•Ограничение двигательного режима;
•Физиотерапевтические процедуры;
•Мануальная терапия, постизометрическая релаксация;
•Иглорефлексотерапия;
2. Хирургическое лечение (показания):
• Сдавление спинного мозга, конского хвоста, сосуда, кровоснабжающего спинной мозг с развитием нижнего парапареза и расстройств тазовых функций; Сдавление корешка со стойким болевым синдромом, не купирующимся в течение двух месяцев.
18. Полиневропатии. Классификация. Общая клиническая характеристика типичнойполиневропатии.
ПОЛИНЕВРОПАТИИ (П.) – группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся диффузным множественным поражением периферических нервных волокон, входящих в состав различных нервов, преимущественно в дистальных отделах, проявляющимся чувствительными, двигательными, трофическими и вегетативно-
сосудистыми нарушениями. При большинстве полиневропатий в первую очередь страдают наиболее длинные нервные волокна, поэтому вначале симптомы появляются в дистальных отделах конечностей, а затем распространяются в восходящем направлении.
Симметричность симптоматики отражает диффузный характер поражения нервных волокон. Множественная полиневропатия – последовательное поражение периферических нервов, приводящее к формированию полиневритического синдрома. При некоторых формах П. первоначально могут страдать краниальные нервы. При вовлечении в процесс наряду с периферическими нервами спинномозговых корешков, используют термин «полирадикулоневропатия».
Выделяют четыре основных типа повреждения нервных волокон:
1.Валлеровское перерождение (характерно для травмы приферического нерва, с поражением не только невральных, но и соединительнотканных элементов)
2.Аксональная дегенерация (возникает при нарушении метаболизма во всем нейроне, в частности – при нарушении выработки энергии митахондриями угнетении аксонального транспорта; вторично может поражаться миелиновая оболочка);
3.Сегментарная демиелинизация (первично поражается сам миелин или образующие его шванновские клетки, в результате чего возникает замедление проведения импульсов по нервным волокнам; позднее может развиваться вторичное повреждение аксонов);
4.Нейронопатияпервичное поражение тел нервных клеток (основные патологические изменения происходят в телах клеток передних рогов, спинномозговых или вегетативных ганглиев)
Некоторые патогенетические аспекты Нарушение реактивности организма, механизмов адаптации, приводит к сдвигам
метаболизма, вызывает явления тканевой гипоксии в дистальных отделах нерва, шванновских клетках и миелиновых оболочках. Распространение импульсов замедляется в основном в дистальной части нерва. Все поражения периферических нервов ведут к нарушениям аксонального транспорта. При множественном поражении корешков и периферических нервов (инфекционно-аллергических, инфекционных) на первый план выступает реакция оболочек и сосудов, присоединяются демиелинизация нервных волокон и их распад.
Классификация полиневропатий Полиневропатии можно классифицировать по этиологии, патогенезу, калибру поражаемых
волокон, течению, по преобладающим клиническим проявлениям, преимущественной локализации симптомов.
Этиологическая
•Идиопатические воспалительные (синдром Гийена – Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия);
•Полиневропатии при метаболических расстройствах и нарушении питания
(диабетическая, уремическая, при дефиците витаминов);
•Полиневропатии при экзогенных интоксикациях (алкогольная, лекарственная, промышленная)
•Полиневропатия при системных заболеваниях (диспротеинемии, саркоидоз, заболевания соединительной ткани, васкулиты)
•Полиневропатии при инфекционных заболеваниях и вакцинациях (дифтерия, корь, грипп, эпидемический паротит, ВИЧ-инфекция и др.);
•Полиневропатии при злокачественных новоообразованиях (паранеопластические);
•Обусловленные воздействием физических факторов (холод, вибрация)
•Наследственные полиневропатии.
По течению
•Острые (симптомы достигают максимума в течение нескольких дней или недель);
•Подострые (симптомы нарастают в течение нескольких недель, но не более двух месяцев);
•Хронические (симптомы развиваются на протяжении многих месяцев или лет)
•Рецидивирующие
По патогенезу:
•Вызванные первичным поражением аксонов (аксональные полиневропатии);
•Вызванные первичным поражением миелиновых оболочек (демиелинизирующие);
•Вызванные первичным поражением тел периферических нейронов (нейронопатии) По преобладающим клиническим признакам:
•двигательные полиневропатии
•чувствительнее полиневропатии
•вегетативные полиневропатии
•смешанные (сенсомоторные и вегетативные) полиневропатии
•сочетанные: одновременное поражение периферических нервов,
корешков (полирадикулоневропатии), и ЦНС (энцефаломиелополирадикулоневропатия)
По преимущественной локализации симптомов:
•дистальные
•проксимальные
Полиневропатии в международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) отражены в рубриках: G60-G64 и G90-G99
Общая клиническая характеристика полиневропатий. Полиневропатии могут проявляться:
•двигательными расстройствами (периферические тетрапарезы, парапарезы, арефлексия, мышечная гипотрофия, у некоторых больных наблюдаются фасцикуляции, крампи)
•нарушением чувствительности (часто по типу «носков и перчаток»), сенситивной атаксией (при поражении волокон глубокой чувствительности), парастезиями, гиперэстезией, болью
•вегетативной дисфункцией (вазомоторные нарушения, расстройства потоотделения и др. проявления периферической вегетативной недостаточности; в ряде случаев изменением АД, изменением со стороны желудочно-кишечного тракта, нарушением мочеиспускания)
19. Острая воспалительная демиелинизирующаяполиневропатия (синдром Гийена-Барре). Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз.
В большинстве случаев характеризуется демиелинизацией корешков спинномозговых, черепных и периферических нервов аутоиммунной природы. Предшествующие события у 60% больных: респираторная или желудочно-кишечная инфекция (вирусная, бактериальная, микоплазменная), являющиеся провоцирующим фактором, запускающим аутоиммунные процессы. Иногда синдром возникает после оперативных вмешательств, травм, вакцинации. В патогенезе СГБ играют роль гуморальный иммунитет (в острой стадии СГБ обнаруживаются антитела к периферическому миелину, способных фиксировать комплемент, что может вызывать блок проведения при связывании их с антигенами нервных волокон). Важна роль клеточного иммунитета (изменение соотношения субпопуляций Т-клеток). Определенное значение может иметь генетическая предрасположенность (ассоциация с антигенами HLA DQb, DRb).
Клиника. Основным проявлением является прогрессирующий вялый, относительно симметричный тетрапарез, нарастающий в течение нескольких дней, недель. У 50% больных в начале заболевания встречаются парестезии в стопах, боль в ногах. Часто выявляются симптомы натяжения. Вначале парез чаще начинается с проксимальных отделов ног, что вызывает затруднение при подъеме по лестнице, вставании со стула. Через несколько дней, развивается слабость в руках. После появления первых симптомов развивается резкое угнетение глубоких рефлексов, гипотония. Паралич может захватывать дыхательную мускулатуру, может развиться парез диафрагмы (появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе). Ранними признаками дыхательной недостаточности могут быть ослабление голоса, необходимость делать паузы