45. Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре. Этиология, патогенез, клиника, современные аспекты лечения.

Синдром Гийена-Барре – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности и самоограничивающимся течением. Заболевание имеет аутоиммунную природу. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает в себя плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины, искусственную вентиляцию лёгких при тяжёлом течении.

Синдром Гийена-Барре – это наиболее распространённая из приобретённых воспалительных нейропатий. Существует несколько разновидностей. При некоторых вариантах преобладает демиелинизация; при других вариантах поражается аксон.

Этиология и патогенез

Хотя причина синдрома Гийена-Барре до конца не изучена, считается, что он является аутоиммунным.

Примерно у двух третей пациентов синдром Гийена-Барре возникает через 5 дней - 3 недели после банального инфекционного заболевания, операции или вакцинации. Инфекция – триггерный фактор у более 50% пациентов; наиболее частые патогены включают:

• Campylobacter jejuni,

• кишечные вирусы,

• вирусы герпеса (включая цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр),

• виды рода Mycoplasma.

У некоторых пациентов болезнь развивается после инфекции вируса Зика или после COVID-19.

Если слабость прогрессирует в течение более 2 месяцев, ставится диагноз хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

Клиника

У большинства пациентов с синдромом Гийена-Барре доминирует вялый парез; всегда проксимальные мышцы поражаются в большей степени и нарушения чувствительности выражены меньше. Обычно практически симметричная мышечная слабость с парестезиями начинается распространяться с ног и затем поражает руки, но в некоторых случаях парез начинается с мышц рук или головы. В 90% случаев слабость обычно достигает максимума на 3-4 неделе заболевания. Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. Функция сфинктеров обычно не нарушается. Слабость остаётся неизменной в течение различного периода времени, как правило, в течение нескольких недель, а затем разрешается.

При тяжёлом течении более чем в половине случаев страдают лицевые и орофарингеальные мышцы. Может развиваться дегидратация и недостаточность питания. В 5-10% случаев в связи с параличом дыхательных мышц требуется интубация трахеи и проведение ИВЛ.

У некоторых пациентов (возможно, при вариантной форме) развивается выраженная, угрожающая жизни вегетативная дисфункция с колебаниями артериального давления, нарушением секреции антидиуретического гормона, аритмиями, непроходимостью желудочно-кишечного тракта, задержкой мочи и нарушением реакции зрачков на свет.

Диагностика

Диагноз синдром Гийена-Барре ставится, прежде всего, на основании клинической картины.

Необходимы проведение анализов на наличие инфекционных заболеваний и оценка иммунного статуса, включая тесты на гепатит и ВИЧ, и электрофорез белков сыворотки.

При подозрении на синдром Гийена-Барре показана госпитализация для выполнения нейрофизиологического исследования (анализ скорости распространения возбуждения по нерву и электронейромиография), проведения анализа ликвора (СМЖ) и наблюдения с определением форсированной жизненной ёмкости лёгких каждые 6-8 часов. При нейрофизиологическом исследовании у большинства пациентов выявляется замедление скорости распространения возбуждения и признаки сегментарной демиелинизации; тем не менее, нормальные результаты, в особенности в первые 5-7 дней, не позволяют исключить диагноз и не должны становиться причиной откладывания лечения.

При анализе ликвора может выявляться белково-клеточная диссоциация (повышение уровня белка вследствие разрушения миелина и нормальное количество лейкоцитов), но её может не быть в течение 1-й недели заболевания, а в 10% случаев она вообще отсутствует.

Лечение

Синдром Гийена-Барре – это неотложное состояние, требующее постоянного мониторинга и поддержания жизненно важных функций, обычно в палате интенсивной терапии и реанимации. Необходимо часто измерять форсированную жизненную ёмкость лёгких, чтобы при необходимости начать респираторную поддержку. При снижении форсированной жизненной ёмкости до уровня <15 мл/кг показана интубация трахеи и ИВЛ.

Терапией выбора является раннее назначение внутривенных иммуноглобулинов.

Плазмаферез помогает при проведении на ранних стадиях заболевания; он применяется также при неэффективности внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез удаляет введённые ранее внутривенные иммуноглобулины, нивелируя их эффект, поэтому его не следует проводить во время или вскоре после завершения лечения иммуноглобулинами, рекомендуется соблюдать интервал как минимум 2-3 сут.

При невозможности приёма жидкости через рот следует проводить инфузионную терапию с поддержанием диуреза на уровне не менее 1,0-1,5 л/день. В условиях постельного режима конечности следует оберегать от травм и сдавливания.

Низкомолекулярный гепарин (например, эноксапарин натрия) помогает предотвратить тромбоз глубоких вен у пациентов, прикованных к постели.

Кортикостероиды не улучшают течение заболевания и могут ухудшить его исход.