5 курс / Госпитальная педиатрия / Детский_церебральный_паралич_Осокин_В_В_2010
.pdf
Детский церебральный паралич |
6 |
|
непроизвольная активность при затруднении реализации произвольного поведения. Поведение зависело от ситуации. У большинства детей данной группы отмечались двигательное беспокойство, неусидчивость, отвлекаемость, эмоциональные реакции протеста на принуждение.
Выявлялись признаки недоразвития речевого интеллекта. У 9 больных (56,25 %) фразовая речь была не сформирована. В 2 случаях диагностировался доречевой уровень развития. У 5 детей (31,25 %) отмечалась бедность словарного запаса, ограничение активного словаря. Речевая активность у всех детей была снижена. В 5 случаях (31,25 %) отмечался фонетический дефект. Страдала слухо-речевая память.
Наблюдалась задержка и в формировании двигательных навыков. У 5 детей (31,25 %) отмечалась амимия, дискинезии, моторная заторможенность. Наблюдалась истощаемость по всем параметрам голосовых возможностей. Темп речи был замедлен. Наблюдалась смазанность по всем группам звуков, больше в группе щелевых и сонорных. При этом все дети данной группы достаточно хорошо дифференцировали геометрические формы, удовлетворительно конструировали по образцу. Мышление в целом характеризовалось конкретностью.
Увсех детей в неврологическом статусе преобладали признаки повреждения доминантного полушария (правосторонний гемипарез с преобладанием в ноге, чувствительные расстройства, нарушение черепно-мозговой иннервации). Отмечалась недостаточность в вегетативном обеспечении деятельности и снижение вегетативной реактивности, что свидетельствовало о парасимпатической направленности вегетативной регуляции у данной категории детей.
Удетей с преимущественным снижением функциональной активности субдоминантного полушария наиболее отчетливо выявлялись нарушения зрительно-пространственных форм деятельности. Слабо дифференцировались геометрические фигуры, страдал праксис. Дети данной группы плохо конструировали. Страдала мелкая моторика. Большинство больных плохо различали цвета. Наблюдалось снижение памяти в зрительной модальности.
81
Детский церебральный паралич
6
Слухо-речевая память во всех случаях была удовлетворительной. При этом их поведение чаще всего (в 80 %) характеризовалось повышенной двигательной активностью, резкостью движений, импульсивностью.
Эмоциональное поведение отличалось легкой возбудимостью, слабой способностью к сопереживанию, до жестокости к окружающим. Отмечалась агрессивность.
Речевая активность у большинства детей была повышена. Дети проявляли удовлетворительную способность к запоминанию вербальной информации.
В целом, у данной категории обследованных детей отмечалось снижение способности к длительной деятельности, наблюдалась повышенная отвлекаемость.
Неврологически выявлялись признаки преимущественного повреждения правого полушария. Преобладал гемипарез слева, больше в ноге, левосторонние чувствительные расстройства, нарушения черепно-мозговой иннервации, мозжечковой и экстрапирамидной дисфункции. В вегетативном статусе прослеживалась тенденция к симпатической регуляции, с соответствующими изменениями по органам и системам организма.
У 7 детей (53,84 %) с гиперкинетической формой ДЦП отмечался сохранный интеллект, что свидетельствовало об удовлетворительном формировании у них функций обоих полушарий.
Уровень развития функций вербального интеллекта был в пределах нормы, хотя при этом у 3 детей имели место нарушения со стороны экспрессивной речи. Голос был напряженный, прерывистый, вибрирующий, изменяющийся по высоте и силе. При достаточной силе и звонкости голоса интонационная окраска речи на отдельных отрезках высказывания приближалась к норме. Хорошо озвученная речь воспринималась как понятная.
При выполнении конструктивных заданий дети с гиперкинетической формой ДЦП внимательно изучали образцы, контролировали свои действия. Темп выполнения заданий был несколько снижен из-за гиперкинетических расстройств произвольной моторики. Внимание и память были сохранны.
82
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
Со стороны эмоционально-волевой сферы и особенностей личности имели место эмоциональная неустойчивость, тяжелое переживание наличия физического дефекта, желание своими умственными способностями компенсировать физический дефект.
У оставшихся 6 (46,15 %) детей данной группы выявлялась общая задержка психического развития легкой степени, что свидетельствовало о снижении функциональной активности обоих полушарий.
Вразвитии мозговых систем этих детей прослеживалась неравномерность, мозаичность. Выявлялось недоразвитие как в речевой, так и в зрительно-пространственной сферах. Произвольная память страдала во всех случаях, механическая – у
3детей данной подгруппы, слухо-речевая – в 2 случаях, у 3 детей отмечалось снижение памяти в зрительной модальности. У 4 больных из 6 внимание было неустойчивым. У части детей отмечалась трудность его концентрации (2 чел.), замедленность переключения (2 чел.), повышенная отвлекаемость (3 чел.). Во всех случаях наблюдалась быстрая истощаемость внимания.
Речевая активность была снижена у 2 детей, повышена – у
3.Во всех случаях отмечалось расстройство звукопроизношения. У половины детей выявлялась бедность словарного запаса. Фразовая речь была не сформирована только у 1 обследованного ребенка.
Во всех случаях выявлялись зрительно-пространственные расстройства, имея свою особенность у каждого конкретного ребенка. У 4 детей отмечалось затруднение конструирования. В 3 случаях наблюдалась слабость графических навыков. Соотношения в рисунке были нарушены у 4 больных. Во всех случаях страдало тонкое, непосредственное узнавание цвета. Темп деятельности был замедлен у всех больных. В целом отмечалась быстрая истощаемость, снижение инициативы.
Вневрологическом статусе данных детей выявлялась двухсторонняя экстрапирамидно-пирамидная недостаточность.
Вегетативная регуляция у всех больных данной группы была неустойчива, с рассогласованностью в вегетативных системах.
При смешанной форме ДЦП в большинстве случаев отмечалось диффузное нарушение психических функций, что
83
Детский церебральный паралич
6
указывало на снижение функциональной активности обоих полушарий мозга. У 8 детей (53,33 %) диагностирована олигофрения, в 4 случаях (21,66 %) выявлялась общая задержка психического развития. Лишь у 2 детей данной группы развитие психических функций соответствовало возрастной норме. Однако и в этих случаях страдала экспрессивная речь. Отмечалось нарушение звукопроизношения, напряжение голоса, его прерывистость, изменения по высоте и силе.
У всех детей с нарушением психических функций до уровня олигофрении отмечались выраженные речевые расстройства. У 2 детей из 8 диагностировался доречевой уровень развития. Фразовая речь отсутствовала во всех случаях. У всех детей данной группы графические навыки не были сформированы. Геометрические фигуры не дифференцировались. Во всех случаях были нарушены память, внимание. Цвет, форма, величина предметов плохо дифференцировались. Эмоции у всех детей были слабо дифференцированы.
Вразвитии мозговых функций у детей с общей задержкой психического развития прослеживалась неравномерность, мозаичность. При этом дефект выявлялся как в речевой, так и в зрительно-пространственной сферах. Речевая активность была снижена у 3 детей, у 1 – повышена. Во всех случаях выявлялась бедность словарного запаса. Фразовая речь не была сформирована у 2 детей. Все дети испытывали затруднения при конструировании, рисовании. Страдало тонкое, непосредственное узнавание цвета. Во всех случаях страдала произвольная память. Внимание было неустойчивым. Отмечалась трудность концентрации, переключения внимания. Эмоции слабо дифференцировались.
Вневрологическом статусе выявлялись двухсторонние пирамидные и экстрапирамидные нарушения, координаторные и чувствительные расстройства.
Ввегетативной сфере выявлялась рассогласованность регуляции с тенденцией к парасимпатическому обеспечению функций и снижению вегетативной реактивности.
Нейропсихологическое и нейропсихометрическое исследование гностических и интеллектуальных функций у детей
с ДЦП, проведенное Мамайчук И. И. (1976), показало их
84
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
неодинаковые изменения при различных формах заболевания. Менее выраженные изменения психических функций отмечаются при гиперкинетической форме ДЦП. Грубые нарушения вербальных функций, перцептивных процессов, внимания и памяти у данной группы детей с ДЦП не выявляются. Отмечается преимущественное снижение объема слухоречевой памяти, связанного с недоразвитием экспрессивной стороны речи.
У детей со спастической диплегией наблюдается неравномерное развитие памяти, внимания, формирования зрительно-пространственного гнозиса и праксиса. Изменения носят тотальный характер при выраженной спастической диплегии.
85
Детский церебральный паралич
6
2.7. Соматические расстройства при ДЦП
У большинства детей, страдающих ДЦП, наблюдаются нарушения функции внутренних органов и систем. Соматические заболевания выявляются у 93–95 % детей, страдающих детским церебральным параличом (Семенов С. Ф., Семенова К. А., 1984; Скворцов И. А., Урзаев Р. А., Хромченко Т. Н., Тарасова О. Н., 1993; Семенов А. С., Жизневский Б. Л., 1994; Названова Е. В., Максимов О. Г.,1998;Ермоленко Н. А., Скворцов И. А., Неретина А. Ф., 2000).
При нарушении регуляции мышечного тонуса расстраивается вдох и выдох, дыхание становится поверхностным. Дети с ДЦП часто не в состоянии плавно и глубоко дышать. При гиперкинетической форме у большинства детей (58 %) дыхание неритмичное, прерывистое, с разбежкой вдоха и выдоха. При спастических формах в 67 % жизненная емкость легких уменьшается. Часто наблюдаются застойные явления в легких, что является «почвой» для развития воспалительных заболеваний органов дыхания: бронхитов, хронической пневмонии, способствуют развитию бронхиальной астмы. Все это приводит к хронической гипоксии, оказывающей отрицательное влияние на развитие двигательных, речевых и психических функций.
Нарушения вентиляции отрицательно влияют на глотание и, расстраивая вентиляционно-алиментарную координацию, нарушают становление психоречевых функций. Нарушения глотания приводят к неадекватному контакту между языком и нёбом. Нарушение функции оральных мышц отрицательно действует на перемещение пищи в ротовой полости и глотке, расстраивая глотательный рефлекс.
Часто спастические формы ДЦП сочетаются с выраженным расширением желудка. Возникающие нарушения питания ведут к задержке физического развития, снижению веса, замедлению роста. Встречающееся при ДЦП расширение желудка, сочетающееся с нарушением питания и задержкой физического
86
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
развития, является показанием для проведения гастростомии. После оперативного лечения показатели роста и веса у данной категории детей улучшаются.
Укаждого третьего ребенка с ДЦП выявляются морфофункциональные отклонения со стороны желудочно-кишечного тракта, среди которых чаще встречаются дискинезии, дизбактериоз, колиты. В основе данной патологии, прежде всего, лежит расстройство вегетативно-висцеральной регуляции.
При свойственных ДЦП нарушениям движений сердце испытывает огромную нагрузку с последующим расстройством его функций. Наибольший удельный вес среди сердечнососудистой патологии при ДЦП имеют кардиопатии, артериальные дистонии, нарушения сердечного ритма, пролапсы клапанов сердца.
Практически у каждого ребенка с ДЦП выявляются расстройства в иммунной системе. Нами выявлялась гипо- и дисиммуноглобулинемия, дефекты фагоцитарной и микробоцитной активности нейтрофилов. Кроме того, отмечалось угнетение показателей клеточного иммунитета, нарушение соотношения иммунорегуляторных субпопуляций Т- лимфоцитов, что лежит в основе частых инфекционных заболеваний у детей с ДЦП.
Уобследованных нами детей в 89,1 % случаев выявлялись нарушения аминокислотного, липидного, углеводного и минерального обменов (Щепотов К. Н., Осокин В. В., 1998).
Из всего этого следует, что при работе с данной категорией больных необходимо уделять пристальное внимание соматической сфере.
87
Детский церебральный паралич
6
Глава 3
ЛЕЧЕНИЕ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
В условиях современной медицины, основанной на доказательствах, складывается представление о том, что почти все традиционные методы воздействия при ДЦП, в том числе и медикаментозной терапии не имеют доказательного эффекта. Медикаментозному лечению уделяется незначительное место в программе помощи данной категории больных. Из лекарственных средств доказанной эффективностью обладают миорелаксанты (мидокалм, баклофен, диазепам, ботокс) при спастических формах ДЦП, допаминовые и холинэргические средства при гиперкинетической форме, противоэпилептические средства при припадках.
Система лечения должна прежде всего включать в себя специальные занятия, направленные на развитие нарушенной функции, программы, способствующие психическому и речевому развитию ребенка, повышающие способность к обучению, овладению больными игровыми и трудовыми навыками, оказывающие психологическую и социальную помощь.
Однако многолетний клинический опыт показывает значительную эффективность использования всего арсенала индивидуально подобранных терапевтических средств, методов и подходов при лечении детского церебрального паралича. Максимальная результативность лечения ДЦП возможна при раннем его начале, индивидуальном, комплексном подходе в использовании средств и методов коррекции, этапности,
88
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
непрерывности и долговременности лечебно-восстановительных мероприятий с учетом критериев доказательной медицины.
Необходимость раннего лечения обусловлена пластичностью и способностью к адаптации мозга ребенка в первые недели, месяцы и годы жизни.
Согласно теории функциональных систем (Анохин П. К., 1975) число гибких связей между элементами нервной системы особенно велико на ранних этапах развития, в чем заложены огромные потенциальные резервы компенсации функций мозга у детей первых лет жизни. Положения данной теории о целостном афферентном синтезе, о роли мотивации как основного стимула двигательной активности при наличии большого числа динамических связей должны использоваться в системе коррекционных мероприятий при ДЦП.
Лечение на самой ранней стадии, когда заболевание расценивается как перинатальная энцефалопатия, но имеются признаки возможного исхода в ДЦП, включает в себя активные воздействия на основные механизмы патогенеза церебральных расстройств и проведение мероприятий, направленных на коррекцию самих церебральных нарушений.
В первую очередь используются средства, направленные на ликвидацию гипоксии. Поддерживается адекватное церебральное кровообращение, контролируется энергетическое обеспечение мозга, проводится коррекция метаболических нарушений и профилактика геморрагических осложнений.
Ведущим звеном развития мозговых нарушений, приводящих к ДЦП, является отек головного мозга. В связи с этим возникает необходимость в активном лечении отека и защите нервных клеток от повреждения – нейронопротекции.
Прежде всего, контролируется приток артериальной крови к мозгу. Для уменьшения избыточного объема крови в мозге используют легочную гипервентиляцию.
Для коррекции интенсивности мозгового метаболизма и уменьшения капиллярного кровотока применяют барбитураты (фенобарбитал, пентобарбитал).
Хороший эффект дает управляемая гипотермия.
Для улучшения венозного оттока также используется вентиляция легких, миорелаксанты, которые снижают тонус
89
Детский церебральный паралич
6
мышц, уменьшают венозное давление и улучшают венозный отток.
Сцелью торможения избыточной выработки цереброспинальной жидкости назначаются кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, синактен-депо), диакарб, барбитураты, используется краниоцеребральная гипотермия.
Нейронопротекция представляет собой систему мер, направленных на защиту нейрона, его мембраны, рецепторов и каналов от воздействия факторов, приводящих к их гибели. С этой целью назначают витамин Е, аскорбиновую кислоту, кортикостероиды, барбитураты, аллопуринол – вещества, осуществляющие блокаду свободных радикалов.
При наличии у детей судорог назначают барбитураты, дифенин, диазепам, натрия оксибутират, карбамазепин.
Ссамого начала заболевания широко используют ноотропные препараты.
Ноотропил (Пирацетам) нормализуют мозговой кровоток, снижают выраженность неврологических осложнений в раннем неонатальном периоде. Исследования показали, что данные препараты уменьшают асимметрию в двигательной сфере, смягчают явления гемисиндрома.
Использование пирацетама вместе с фенобарбиталом способствует снижению повышенного мышечного тонуса и уменьшает проявления синдрома повышенной нервнорефлекторной возбудимости и двигательное беспокойство (Богатырева А. В., 1991).
После исчезновения острых явлений, нормализации общего состояния ребенка (обычно с 3-ей недели) лечение должно быть направлено на ликвидацию последствий повреждения мозга, стимуляцию развития его функций, предупреждение осложнений. Мероприятия включают в себя медикаментозную терапию, физические методы воздействия (массаж, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру), рефлексотерапию, логопедическую и психолого-педагогическую коррекцию.
Лечение ДЦП должно иметь преемственный, стадийный характер.
В ранней стадии ДЦП медикаментозная терапия включает препараты, нормализующие и стимулирующие церебральный
90
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/