5 курс / Госпитальная педиатрия / Детский_церебральный_паралич_Осокин_В_В_2010

мозга в пре- и перинатальном периоде онтогенеза нервной системы».

Однако до настоящего времени нет единого мнения по данному вопросу. В специальной литературе можно найти большое количество терминов для обозначения этого страдания.

В англоязычной литературе используются термины «церебральный паралич» и «спастический паралич», в немецкой

– «церебральное нарушение двигательного аппарата» и «церебральный паралич». В изданиях французских авторов встречается термин «нарушения моторики церебрального происхождения».

Поиск термина для более адекватного определения сущности данного нарушения продолжается до настоящего времени.

В 1983 г. отечественный невропатолог Л. О. Бадалян предложил называть данную патологию «дизонтогенетические поступательные дискинезии». Он отмечал, что поражение нервной системы в данном случае представляет собой не «поломку» уже готового механизма, а задержку его развития и становления. «Нарушения нельзя считать исключительно церебральными, так как механизм реализации патологической двигательной активности лежит не горизонтально, а охватывает всю вертикальную систему регуляции движений».

Термин «дискинезии», несомненно, значительно точнее отражает характер двигательных нарушений при ДЦП, но и он не отражает всей сущности данного заболевания.

Термин «детские церебральные параличи» также не отражает всего многообразия имеющихся неврологических нарушений, однако его широко используют в мировой литературе, поскольку другого понятия, более полно характеризующего эти патологические состояния, до сих пор не предложено.

Понятие «детский церебральный паралич» является в некоторой степени условным, так как в большинстве случаев нет истинного паралича, а имеется различное по форме нарушение контроля над движением.

Характерной особенностью ДЦП является нарушение моторного развития, обусловленное прежде всего аномальным распределением мышечного тонуса, нарушением координации

11

Детский церебральный паралич

6

движения, формированием патологического постурального рефлекторного механизма и реципрокной патологической иннервации с образованием патологического двигательного стереотипа.

Двигательные расстройства (парезы, нарушения координации, насильственные движения) могут сочетаться с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судорожными припадками, вегетативными и другими расстройствами.

Объединение детских церебральных параличей в «нозологическую» группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на их раннюю диагностику, лечение, профилактику.

Большинство авторов считают диагноз ДЦП собирательным, объединяющим группу нейропсихосоматических синдромов, возникающих в результате недоразвития и/или повреждения мозга в раннем периоде его развития и в дальнейшем проявляющихся, прежде всего, неспособностью сохранять позу и выполнять произвольные движения (Иваницкая И. Н., 1993).

До последнего времени ДЦП относился к непрогрессирующим резидуальным состояниям. Изменение клинической симптоматики по мере развития ребенка связывалось с возрастной динамикой структурных и функциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга, с нарастанием декомпенсации, обусловленной все большим несоответствием между возможностями мозга и возрастающими требованиями к нему.

Клиническая картина ДЦП прежде всего представлена сочетанием ранних аномально развитых автоматизмов с патологическими автоматизмами, формирующимися на последующих стадиях развития организма, что и придает заболеванию особый процессуальный характер течения (Бадалян Л. О., Дунаевская Г. Н., Скворцов И. А., 1983).

Помимо этого, при присоединении к первичной клинической картине признаков гидроцефалии, судорог, вегетативных расстройств, интеркуррентных патологических состояний (инфекционные заболевания, травмы, интоксикации и т. д.) может возникнуть впечатление о прогрессировании процесса.

Существует и другой взгляд на течение данного заболевания. По мнению К. А. Семеновой, ДЦП следует считать

12

не резидуальным состоянием, а проявлением текущего процесса в определенных временных рамках из-за действующих и после рождения аутоиммунных нарушений. В дальнейшем были получены данные, подтверждающие это положение.

При различных формах ДЦП (в 93 % случаев) выявлено снижение или повышение антиэндотоксинового иммунитета (Скворцов И. А., Урзаев Р. А., Хромченко Т. Н., Тарасова О. Н., 1993). Связь эндотоксинов с продукцией цитокинов поддерживает активный аутоиммунный патологический процесс и, таким образом, усугубляет морфологические изменения в перивентрикулярной области, что является одним из факторов, обусловливающих клиническую резистентность и трансформацию синдромов при ДЦП. В связи с этим ДЦП нельзя рассматривать как чисто резидуальный синдром (Скворцов И. А., Ермоленко Н. А., 2003).

Все это свидетельствует о не достаточно полном на настоящее время представлении об этиопатогенезе данного заболевания. В связи с этим хотелось бы высказать собственное мнение по данному вопросу.

Внашем представлении «детский церебральный паралич» –

впервую очередь аномальное двигательное развитие, в основе которого лежат различные по этиологии и механизмам первичные нарушения мышечного тонуса и расстройства координации движений с формированием патологического двигательного стереотипа, сопровождающихся дефектным структурно-функциональным становлением психической сферы, сенсорных и соматических систем.

На наш взгляд, термин «детский церебральный паралич» своей необычностью подчеркивает особенность клинических характеристик данной патологии, не укладывающихся в общепринятые представления о параличах и поэтому, полагаем, будет использоваться еще в течение длительного времени. Практика показывает, что другой термин для обозначения данной патологии подобрать очень сложно. Да и нужно ли?

Если же детский церебральный паралич понимать как аномалию двигательного развития и во главу угла поставить именно двигательные нарушения, а все другие клинические проявления рассматривать как производно-сопутствующие, то заболевание, по-видимому, нельзя считать прогрессирующим.

13

Детский церебральный паралич

6

Прогрессирования двигательных нарушений не отмечается во всех случаях (в сравнении, к примеру, со спинальной амиотрофией Верднига-Гоффманна, врожденными миопатиями, лейкодистрофиями, нейроинфекциями и др.). Происходят их качественные изменения в рамках онтогенетического этапа формирования двигательной системы, который носит аномальный временно-пространственный характер. По окончанию программы становления двигательной системы, искаженной индивидуально у каждого больного ребенка, сохраняются конечные двигательные расстройства, формируя позднюю резидуальную стадию ДЦП.

Аномальное двигательное развитие, захватывающее все уровни регуляции движений, изначально оказывает негативное влияние на весь ход формирования нервно-психических функций ребенка. Оказывая мощное дезинтегрирующее влияние на все мозговые процессы, препятствует овладению предметнопрактической деятельностью, освоению навыков самообслуживания, выполнению целенаправленных практических действий, развитию познавательных функций, речи, усвоению навыков и умений, необходимых в быту, в учебной и трудовой деятельности.

При этом следует иметь в виду, что при ДЦП в процессе развития мозга и организма в целом, по-видимому, идет образование патологических интеграций на всех уровнях, начиная с генетического, молекулярного уровня до формирования патологических систем. То есть заболевание приобретает черты устойчивой дизрегуляционной патологии с дизрегуляцией различных психонейросоматических процессов, но в эволюционных границах, т. е. формирующейся в период становления систем организма. Вследствие этого возникает новая патология: гидроцефалия, судорожный синдром, клинически очерченные вегетативные синдромы, соматические заболевания, которые уже, по-видимому, представляют собой структурированные процессы и их можно расценивать как результат дизрегуляции в рамках основного заболевания.

Учитывая сложность этиопатогенеза данного заболевания, возможное полисистемное воздействие этиологических факторов параллельно могут формироваться “самостоятельные” патологические синдромы (нарушения зрения, слуха, речи,

14

пароксизмальные расстройства, и т. д.), которые правильно будет интерпретировать как сопутствующие заболевания.

Таким образом, по всей вероятности, детский церебральный паралич необходимо рассматривать как аномалию развития двигательной системы с исходом двигательных нарушений в позднюю резидуальную стадию (т. е. не прогрессирующее течение), расстраивающее весь ход нервно-психического развития ребенка по механизму системной, межсистемной и межполушарной дезинтеграции. На этом фоне идет закономерное развитие новой устойчивой патологии вследствие дизрегуляции различных психонейросоматических процессов в рамках основного заболевания. Параллельно формируются патологические синдромы, которые должны рассматриваться как сопутствующие заболевания. То есть клиническая картина детского церебрального паралича не должна интерпретироваться как простое сочетание нейропатологических синдромов.

15

Детский церебральный паралич

6

1.3. Этиология, патогенез и патоморфология ДЦП

Причины развития ДЦП многообразны.

Принято выделять пренатальные, натальные и постнатальные факторы, вызывающие развитие детского церебрального паралича. Чаще имеется комбинация вредоносных факторов, действующих на разных этапах развития (Иваницкая И. Н., 1993).

Ведущую роль в этиологии ДЦП играют пренатальные факторы (в 37–60 % случаев): инфекционные заболевания плода, в особенности краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, герпес. Большую роль играют токсикозы беременности, сердечно-сосудистые и эндокринные заболевания матери, иммунологическая несовместимость матери и плода, психические, физические и химические воздействия (Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Всеволожская Н. М., 1980; Чапига Л., Остраускене Д., Эндзинене М., 1987; 1980; Cерганова Т. И., 1990; Nelson K. B., Ellenberg J. H., 1981; Keith L. G., Oleszczuk J. J., Keith D. M., 2000; Matsuda Y., Kouno S., Hiroyama Y. et al., 2000; Wheater M., Rennie J. M.,

2000 и др.).

Основным патогенетическим фактором в развитии ДЦП является внутриутробная гипоксия. При этом чаще отмечается сочетание недоношенности, внутриутробной гипотрофии и гипоксии (Nelson K. B., Ellenberg J. H., 1981).

Наиболее угрожаемыми являются воздействия неблагоприятных факторов в период эмбриогенеза, которые закономерно приводят к развитию пороков мозга и как следствие формированию ДЦП. Значительную роль в развитии ДЦП играют и морфологические изменения, развивающиеся под воздействием вредных факторов после 28-й недели гестации.

По данным ряда исследователей наибольший риск для развития ДЦП представляют многоплодная беременность, внутриутробные инфекции, сепсис новорожденного, перивентрикулярные лейкомаляции (Dunin-Wasowicz D., Rowecka-Trzebicka K., Milewska-Bobula B. Et al., 2000; Keith L. G.,

16

Oleszczuk J. J., Keith D. M., 2000; Matsuda Y., Kouno S., Hiroyama Y. et al., 2000; O’Shea T. M., Dammann O., 2000; Wheater M., Rennie J. M., 2000).

Особое значение имеют сердечно-сосудистые заболевания, которые у матерей, имеющих детей с ДЦП, отмечаются в 14 %. При такой беременности чаще встречаются токсикозы с тяжелыми проявлениями, внутриутробная гипотрофия, слабость родовой деятельности, хроническая гипоксия плода и асфиксия в родах.

Анемия, сопутствующая беременности, способствует развитию внутриутробной гипоксии, неполноценности развития сосудистой системы плода и, как следствие этого, кровоизлияниям в мозг.

Кровоизлияния в желудочки мозга увеличивают не только риск смертности новорожденных, но и риск развития церебрального паралича.

Большое значение в развитии ДЦП имеют инфекционные заболевания, интоксикации и травмы матери во время беременности. В частности, подчеркивается патогенное значение для нервной системы плода токсоплазмоза матери, перенесенных ею во время беременности респираторных инфекций, краснухи, ветряной оспы.

Неблагоприятное влияние на плод оказывает употребление алкоголя. Так, у родителей детей с двойной гемиплегией в 80,9 % случаев отмечено бытовое пьянство.

Известно, что на фоне избытка никеля и дефицита магния в организме возникают тератогенные эффекты у развивающегося плода до грубых аномалий развития ЦНС, в том числе и формирования ДЦП.

Противоположное состояние – гипермагниемия, чаще ятрогенно спровоцированное при парентеральном назначении растворов сернокислой магнезии беременным, может привести к развитию ДЦП. Избыток магния у новорожденного в этих случаях провоцирует перивентрикулярную лейкомаляцию и интравентрикулярные геморрагии, трансформирующиеся в последующем в грубую неврологическую патологию, в том числе и в ДЦП (Canterino J. C., Verma U. L., Visintainer P. F., 1999; Gretner J. K., Hoogstrate J., Walsh-Green E., et al., 2000).

17

Детский церебральный паралич

6

Считается доказанным, что на внутриутробное развитие ребенка могут оказывать неблагоприятное влияние предшествующие данной беременности аборты и выкидыши. У матерей детей с двойной гемиплегией в каждом третьем случае беременности предшествовали повторные медицинские аборты. При гиперкинетической форме ДЦП в анамнезе аборты у каждой четвертой женщины, повторные – в 13,9 %. Рождению детей с двойной гемиплегией в 23,8 % случаев предшествовали выкидыши, с гиперкинетической формой – в 20,3 %.

Частой причиной тяжелой патологии нервной системы плода является его иммунная несовместимость с матерью. Среди детей с ДЦП антигенная несовместимость наблюдается в 12 раз чаще, чем в популяции.

Токсикоз 1-й половины беременности у матерей детей с ДЦП отмечен в 37 %, 2-й половины – в 31,3 %; нефропатия – в 11,8 % случаев. При нефропатии чаще развиваются тяжелые формы ДЦП.

Патологическое влияние на развитие нервной системы плода оказывает рентгенотерапия и даже диагностические рентгеноскопии.

Неблагоприятное действие на плод оказывает лечение матери во время беременности гормонами (стероидными, эстрогенными).

Внутриматочные повреждения, кровотечения в поздние сроки беременности являются частой причиной тяжелой патологии нервной системы плода.

Установлен высокий удельный вес ДЦП среди тех детей, кто имел низкий вес при рождении. Патогенную роль играют ненормальная позиция плода, малый вес плаценты, недоношенная беременность (срок менее 37 недель).

В 2 % случаев основную роль в развитии ДЦП играет генетический фактор. Есть сведения, что 12–13 % случаев, проявляющихся атаксией и интеллектуальными нарушениями, обусловлены генетически. У большинства больных нарушения наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Исследования механизмов развития ДЦП у близнецов подтверждают данную информацию. Спастические формы ДЦП наследуются аутосомно-доминантно. Генетический фактор имеет основное значение при атетоидном типе ДЦП (Вирясова М. В., 2000;

18

Лильин Е. Т., Перекопов Ю. П., Тактаров В. Г., 2000; Капелле Б., Фарричелле М., Соре В., 1999).

Доля родовых неблагоприятных воздействий составляет 27–

40 %, послеродовых – от 3 до 25 % (Nelson K., Ellenberg J. H., 1981, 1986; Volpe I., 1981; Suzuki H., Iso A., Ichikawa M.,1993).

Впериод родов и в послеродовый периоды наиболее значимыми факторами в развитии ДЦП являются асфиксия в родах, низкая масса плода при рождении, инструментальные пособия, кровотечения, желтуха новорожденных. Меньшее значение имеют родовая черепная травма, стремительные роды, рождение двойни, кесарево сечение, роды в ягодичном предлежании (Suvanand S., Kapoor S. K., Reddaiah V. P. et al., 1997).

Частота случаев ДЦП среди детей, родившихся в асфиксии колеблется от 3 до 20 %.

Родовые травмы развиваются в результате механического повреждения при рождении из-за неправильного предлежания плода, скоротечных родов, осложнений искусственных родов.

На натальной стадии факторами риска по развитию ДЦП являются и патология плаценты или пуповины, обвитие пуповиной, слабость родовой деятельности, преждевременные роды.

Впостнатальном периоде причиной развития ДЦП могут быть черепно-мозговые травмы, инфекции (менингит, энцефалит, абсцесс мозга), интоксикации (отравления лекарственными препаратами, тяжелыми металлами и др.), асфиксия (удушение, утопление), приобретенная патология мозга (опухоли, гидроцефалия, кисты и т. д.), воздействие агрессивной экологической среды.

Во многих случаях причину развития ДЦП выяснить не удается (до 30 %).

Врезультате воздействия вышеперечисленных факторов у детей развиваются изменения структуры мозга, нарушается программа его развития. При этом наиболее уязвимыми оказываются те образования мозга и процессы, которые более активны в период воздействия неблагоприятных факторов.

19

Детский церебральный паралич

6

Патоморфологические изменения при ДЦП разнообразны и их характер зависит в первую очередь от времени воздействия патологических факторов.

Аномалии развития мозга, как результат воздействия патогенных факторов в период эмбриогенеза, выявляются у 30 % больных ДЦП (Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Всеволожская Н. М., 1980). Наиболее часто из них диагностируются микрополигерия, пахигерия, фокальная и мультифокальная гетеротопия, агенезия мозолистого тела, аплазия мозжечка.

При патогенных воздействиях после 28 недель гестации чаще отмечается парасагиттальное поражение коры и подкоркового белого вещества головного мозга, базальных ганглиев и таламуса, фокальный и мультифокальный некроз серого и белого вещества мозга, селективный и диффузный некроз нейронов с локализацией в коре головного мозга, таламусе, мозжечке, стволе головного мозга и спинном мозге. Развивается билатеральная перивентрикулярная лейкомаляция, наблюдаются интравентрикулярные поражения (Хаттенлочер П.

Р., 1994; Barkovich A. J., Kuzniecky R. I., Dobyns W. B. et al., 1996).

Нейровизуально (КТ и/или МРТ) морфологические изменения головного мозга выявляются у подавляющего числа обследованных детей с ДЦП – до 80 % (Исмагилов М. Ф., Гайнетдинова Д. Д., Семенов В. В., Пахалина И. А., 2005). Отмечаются очаги повышенной плотности, атрофия гемисфер, ишемические очаги, кальцинаты, ликворные кисты, рубцовоатрофические изменения, патология ликворных пространств (патологические изменения боковых, III и IV желудочков, расширение субарахноидальных пространств, цистерн мозга, аномалии развития желудочковой системы). Чаще всего диагностируется патология ликворопропроводящих путей, затем полушарий мозга, реже встречается патология мозжечка и аномалии развития структур мозга. Частота нейровизуально выявляемых изменений при различных формах ДЦП не одинакова. Обращает на себя внимание то, что томографические изменения обнаруживаются у всех больных с двойной гемиплегией и у большинства с гемипаретической формой ДЦП.

20