132. Анемии новорожденных вследствие нарушения эритропоэза. Этиология. Патогенез.Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к использованию эритропоэтина

Анемии от нарушения эритропоэза разделяют на дефицитные, гипопластические, метапластические, дизрегуляторные.

Дефицитные анемии – это анемии, развивающиеся вследствие недостаточности гемостатических факторов. Дефицитные анемии разделяют по виду веществ, дефицит которых приводит к развитию заболевания.

Выделяют железодефицитные , белководефицитные , 12- фолиеводефицитные анемии.

Общеанемические симптомы бледность кожных покровов и слизистых, астенический синдром, тахикардия, систолический шум, сердцебиение, одышка при физической нагрузке.

Клиника ЖДА - Общеанемические симптомы Тканевой дефицит железа (сидеропения): эпителиальные симптомы (сухость кожи, ломкость волос и ногтей. Поперечная исчерченость ногтей, хейлит) изменение вкуса (едят мел, уголь, песок, глину) изменение обоняния (бензин, лаки, и др)

Диагностика ЖДА Гемограмма: снижение эритроцитарных индексов Показатели обмена железа: снижение сывороточного железа < 12,5 мкмоль/л снижение ферритина < 30 нг/мл. снижение коэффициента насыщения трансферина (КНТ) < 17% повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) 69 мкмоль/л

У детей железодефицитная анемия возникает в связи с недоношенностью, многоплодной беременностью, при отказе ребенка от еды. Уменьшение количества железа в организме ребенка не сопровождается ускорением его всасывания в кишечнике, потому что для усвоения железа из молока необходимы железосодержащие ферменты.

Метаболизм железа в организме. В физиологических условиях железо поступает в организм только с пищей.

Первая - истощение запасов железа без клинических проявлений - скрытый железодефицит (прелатентна стадия) Вторая стадия - это латентный железодефицит, характеризующееся задержкой синтеза гема, увеличением содержания протопорфиринов в эритроцитах и уменьшением количества сидеробластов в костном мозге. Третья стадия характеризуется развитием клинической картины железодефицитной анемии - наблюдается углубление гипохромии и пойкилоцитоз эритроцитов, снижение среднего содержания гемоглобина в эритроците и уменьшение среднего объема эритроцитов, снижение уровня сывороточного железа и повышение общей способности сыворотки. В костном мозге выявляется гиперплазия эритрона вследствие увеличения количества полихроматофильных нормобластов и почти полное отсутствие сидеробластов .

В12- и фолиєводефицитная анемии.

Общеанемические симптомы

бледность кожных покровов и слизистых, астенический синдром, тахикардия, систолический шум, сердцебиение, одышка при физической нагрузке.

Симптомы дефицита Витамина В12 Поражение ЖКТ: анорексия, глосит, лакированный язык, атрофический гастрит НС: атаксия, парастезии, гипорефлексия.

Диагностика В12 анемии Гемограмма: повышение эритроцитарных индексов, ретикулоцитопения, тромбоцитопения. Лейкопения, макроциты, кольца Кебота, тельца Жолли, гиперсегментация нейтрофилов Снижение уровня витамина В12.

Дефицит витамина В12 возникает в результате трех причин: отсутствия внутреннего фактора Кастля, поражения тонкого кишечника и конкурентного поглощения витамина глистами и кишечной флорой. Во всех случаях ограничивается его всасывание в кровь.

Внутренний фактор – это гликопротеид с молекулярной массой 50-60 кД, который секретируется париетальными клетками желудка и обеспечивает всасывание витамина В12 в кишечнике. В12-дефицитная анемия - гиперхромная, цветовой показатель может превышать 1,3. Кроветворение происходит по мегалобластическому типу. Мегалобласт - самая характерная клетка крови и костного мозга при этой анемии. Она большая по размеру (диаметр - 12-15 мкм), имеет базофильную, полихроматофильную или оксифильную цитоплазму и ядро на разных этапах инволюции - от большого, сочного к малому, плотному, эксцентрически расположенному. Если мегалобласт будет лишаться ядра, он превращается в мегалоцит немного меньшего размера (диаметр 10-12 мкм).

Обе клетки принадлежат к элементам патологической регенерации. Кроме того, в периферическую кровь выбрасываются дегенеративные формы эритроцитов: анизоциты, пойкилоциты, эритроциты с базофильной пунктацией, остатками ядра (тельца Жоли) и ядерной оболочки (кольца Кебота). Среди нейтрофилов встречаются атипичные гигантские клетки с гиперсегментированным ядром (до 10 сегментов).

Гипо- и апластические анемии. Гипо- и апластические анемии объединяют группу заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга. Характерным признаком этого заболевания системы крови является полное истощение (аплазия) костного мозга и глубокое нарушение его функции, сопровождается резко выраженной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией . При апластической анемии отмечается более глубокое угнетение кроветворения. Гипопластическая анемия характеризуется умеренно выраженным нарушением процессов пролиферации и дифференциации клеток костного мозга.

По этиологическому признаку различают врожденные и приобретенные формы.

Среди приобретенных выделяют идиопатическую апластическую анемиею и формы с известной этиологией, связанные с воздействием различных внешних факторов. К последним относятся различные химические и физические агенты: лекарственные препараты физические факторы инфекционные агенты (вирусы - инфекционного мононуклеоза, гепатита, особенно вирусы инфекционного гепатита G , гриппа, Эпштейна - Барра, ВИЧ - инфекция, цитомегаловирус, герпеса , эпидемического паротита Некоторые гипопластические анемии имеют наследственное происхождение и представляют собой ферментопатии. В некоторых случаях гипо-и апластические анемии возникают вследствие образования антител против клеток костного мозга.

В основе апластической анемии лежит патология полипотентной гемопоэтической стволовой клетки, недостаток которой приводит к нарушению процессов пролиферации и дифференциации всех ростков костного мозга. В одних случаях патологии стволовой клетки имеет значение гиперактивность костномозговых Т - лимфоцитов- супрессоров, в других - большую роль играют антитела, которые тормозят активность стволовой кроветворной клетки и колониеобразующих клеток; не исключена роль и дефицита колониестимулирующих факторов.

При апластической анемии выявлены различные нарушения метаболизма кроветворных клеток и прежде всего обмена нуклеопротеидов, вследствие чего кроветворные клетки не могут усваивать различные гемопоэтические вещества, необходимые в процессах их дифференциации и пролиферации (цианокобаламин, железо, гемопоэтины), уровень которых в сыворотке крови больных апластической анемией повышен. Наблюдается также отложения железосодержащего пигмента в различных органах и тканях (печени, селезенке, костном мозге, коже и др.).

В случае апластической анемии при исследовании периферической крови отмечается панцитопения, резко выраженная анемия с низким ретикулоцитозом, отсутствием нормобластов. Содержание гемоглобина снижается до 15-20 г / л, количество эритроцитов - до 1,5-1,10 г / л с выраженным анизо - пойцилоцитозом. Отмечается лейкопения , главным образом за счет зернистых форм с относительным лимфоцитозом, тромбоцитопения различной степени . Исследование костномозгового кроветворения при апластической анемии обнаруживает картину почти полного опустошения костного мозга.

Метапластической анемией называют такую, которая возникла в результате замещения красного костного мозга опухолевыми клетками (рак, лейкоз). Примером дизрегуляторных анемий может быть угнетение эритропоэза у больных гипотиреозом.