Зачёт-экзамен / Ответы по билетам (зачёт)

(ламотриджин) эффективен при всех видах пароксизмальных расстройств различного генеза. Суточная доза 100-200 мг, максимальная — до 600 мг/сут. Широким спектром действия обладает карбамазепин (тегретол, финлепсин). Он применяется для лечения больших судорожных припадков, психомоторных и фокальных припадков. При малых припадках он недостаточно эффективен, но снимает дисфорические проявления, раздражительность, назойливость. Суточная доза препарата составляет от 0,2 до 1,2 г. Он обычно хорошо переносится, может сочетаться с нейролептическими средствами. Для купирования сумеречных состояний сознания, при трудностях поведения больным эпилепсией назначают аминазин внутримышечно. При этом нужно следить за артериальным давлением ввиду возможности его резкого снижения. При выраженных аффективных нарушениях показаны седуксен, лорафен, феназепам. Если лечение эффективно, пароксизмы исчезают. Уменьшение дозы противоэпйлептических препаратов необходимо производить постепенно, не ранее чем через четыре-пять лет после начала лечения. Лечение эпилептического статуса. Это состояние является ургентным, угрожающим жизни, требующим неотложной помощи. Необходимо срочное введение внутривенно медленно диазепама, седуксена, лорафена и др. В некоторых случаях показано введение в клизме 15-20 мл 6% -ного раствора хлоралгидрата и 20-30 мл 2% -ного раствора барбитал-натрия. При их неэффективности показан гексенал (1 г) в виде свежеприготовленного 10%-ного раствора. После введения гексенала следует ввести внутривенно раствор сульфата магния (5-10 мл 25%-ного раствора на 40%-ном растворе глюкозы); это удлиняет и углубляет действие гексенала. Как крайнюю меру применяют спинномозговую пункцию с выпусканием спинномозговой жидкости до 20 мл. Если все указанные мероприятия не помогают, следует перевести больного на управляемое дыхание с применением локальной

гипотермии головного мозга. Из сердечных средств вводят кордиамин и кофеин.

2. 88. Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера: клиника,

диагностика, лечение.

Синдром Штурге-Вебера является врожденным сосудистым заболеванием, характеризующимся наличием на лице невусов по типу "винных пятен", лептоменингеальной ангиомой и неврологическими расстройствами (например, судорогами, очаговым неврологическими дефицитом, умственной отсталостью). Диагноз стаавится на основе клинических данных Лечение является симптоматическим.

Синдром Штурге–Вебера – это нейрокутанный синдром, который развивается у 1 из 50 тыс. человек. Синдром Штурге-Вебера не наследуется. Это заболевание вызвано соматической мутацией (изменением ДНК, возникающим в областях-предшественниках пораженных участков после зачатия) гена GNAQ на хромосоме 9q21.

Синдром Стерджа-Вебера приводит к образованию капиллярных мальформаций под названием «капилярные гемангиомы» (иногда носят название «винный невус» или «винное пятно»), обычно на лбу и верхнем веке в районе 1-го и/или 2-го ответвления тройничного нерва. Подобное сосудистое поражение —лептоменингеальная ангиома — возникает у 90% пациентов, когда "портвейное пятно" затрагивает верхнее и нижнее веко с одной стороны, однако, если в процесс вовлекается только одно веко, то заболевание случается только в 10–20% случаев. Обычно невусы или лептоменингеальные ангиомы являются односторонними поражениями, но иногда у пациентов встречаются двусторонние винные невусы в районе первого ответвления тройничного нерва и двусторонние лептоменингиальные ангиомы.

Винный невус может развиваться без лептоменингеальной ангиомы и сопровождающих ее неврологических признаков; в таких случаях, глаза и веки могут быть или не быть поражены. Лептоменингеальная ангиома редко развивается без винного невуса и поражения глаз.

Неврологические осложнения синдрома Стерджа-Вебера включают судороги, очаговые неврологические дефициты (например, гемипарез) и умственную отсталость.

Синдром Стерджа-Вебера может также привести к развитию глаукомы и к сужению сосудов, что может увеличить риск развития инсульта в результате, тромбоза венозной окклюзии или инфаркта.

Очень часто вовлеченное полушарие постепенно атрофируется.

Клинические проявления

Винные невусы могут различаться по размеру и цвету от светло-розового до темнофиолетового.

Судороги возникают примерно у 75–90% пациентов и обычно начинаются в возрасте 1 года. Судороги обычно фокальные, но могут стать генерализованными. Гемипарез на стороне, противоположной винному невусу, развивается у 25–50% пациентов. Иногда проявления гемипареза усугубляются, особенно у пациентов с трудно контролируемыми судорожными приступами.

Около 50% пациентов имеют умственную отсталость, а еще большее число имеет некоторые трудности в обучении. Развитие может быть отложено.

Глаукома может присутствовать при рождении или развиваться позже. Глазное яблоко может быть увеличено и выпирать из орбиты (буфтальм).

Диагностика

•МРТ головного мозга или КТ головы

Диагноз синдрома Стерджа-Вебера предполагают при наличии характерного винного невуса.

МРТ головного мозга с контрастом используется для обнаружения лептоменингеальных ангиом, но в раннем возрасте ангиомы могут еще не проявляться. Если нет возможности провести МРТ, можно проводить КТ головы; при этом исследовании визуализируются кальцификаты в коре под лептоменингиальными ангиомами. В старой литературе описан симптом "железнодорожных путей" (который развивается в зрелом возрасте), - параллельное криволинейное размещение кальцификатов, которое можно увидеть на рентгенограммах черепа.

Неврологическое обследование проводится с целью выявления неврологических осложнений, а офтальмологическое обследование проводится с целью выявления глазных осложнений.

Лечение

•Симптоматическое лечение

Лечение синдрома Стерджа-Вебера фокусируется на симптомах. Используются противосудорожные препараты и лекарственные средства для лечения глаукомы. Иногда при невозможности купирования судорожных приступов проводят гемисферэктомию.

Как правило, с момента установления диагноза назначают низкие дозы аспирина, чтобы предотвратить развитие инсульта или уменьшить прогрессирующую атрофию полушария путем предотвращения образования осадка в измененных капиллярах.

Селективный фототермолиз (сосудистый лазер) может сделать винный невус более светлым. В настоящее время проводятся исследования лечения локальными бетаблокаторами.

3. Полное поперечное поражение спинного мозга на уровне шейного утолщения

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – острое воспалительное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся остро развивающимся диссеминированным демиелинизирующим поражением головного и спинного мозга, в патогенезе которого большое значение имеют аутоиммунные механизмы. Этиология. Как и при рассеянном склерозе, в основе ОРЭМ лежат аутоиммунные реакции на различные антигены миелина. Эти реакции развиваются у предрасположенных лиц, но в отличие от рассеянного склероза ограничиваются одним обострением, т.е. не имеют хронического течения. Триггером аутоиммунных реакций, по-видимому, является какой-либо известный вирус или вирус с пока еще неизвестными свойствами. Нельзя исключить и сосудисто-воспалительные, токсические факторы, под воздействием которых может развиваться вторичная демиелинизация. В целом ОРЭМ нельзя ни патоморфологически, ни клинически отличить от дебюта рассеянного склероза. Некоторые случаи ОРЭМ очень близки к поствакцинальным и постинфекционным энцефалитам. Патоморфология. Основу патологического процесса составляют периваскулярные множественные очаги демиелинизации, очаговая сосудистовоспалительная реакция с участием микроглии. Строение очагов такое же, как и при рассеянном склерозе, но воспалительные изменения, отек выражены в большей степени, чем реактивная пролиферация астроглии. Меньше поражаются олигодендроциты. Локализация процесса разнообразна; поражается преимущественно белое вещество полушарий, мозгового с твола, спинного мозга. Могут выявляться изменения в корешках и периферических нервах по типу периаксиального демиелинизирующего процесса. Клинические проявления. Заболевание начинается остро, часто имитируя острую респираторную инфекцию. Появляются головная боль, недомогание, подъем температуры (иногда значительный), озноб, психомоторное возбуждение, парестезии. Могут быть выражены общемозговые симптомы. Обычно имеются умеренные менингеальные знаки. На их фоне через 2–3 дня появляются очаговые симптомы. Очаговая неврологическая симптоматика при остром энцефаломиелите разнообразна вследствие рассеянного множественного поражения

полушарий и ствола большого мозга, а также спинного мозга. В некоторых случаях доминируют симптомы поражения того или иного отдела ЦНС. Спинальная симптоматика проявляется пара– и тетрапарезами, обычно центрального характера, однако иногда наблюдаются явления периферического пареза. Часто развивается гемипарез, возникают расстройства чувствительности по проводниковому типу и нарушения функций тазовых органов. Возможен синдром Броун-Секара. Преимущественно стволовая локализация проявляется поражением черепных нервов (IX, X, XII пары), а также нередко отводящего и лицевого нервов. В процесс вовлекаются и зрительные нервы, появляются симптомы ретробульбарного неврита. Характерны мозжечковые расстройства в виде нистагма, статической и динамической атаксии. В цереброспинальной жидкости при остром рассеянном энцефаломиелите обнаруживаются небольшое увеличение содержания белка, плеоцитоз лимфоцитарного характера (от 20 до 100 клеток в 1 мкл). В остром периоде заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Лечение. Препаратами выбора остаются пульс-дозы кортикостероидов и препараты АКТГ, которые вводят внутривенно или внутримышечно. Назначаются антиагреганты, ангиопротекторы, в некоторых случаях эффективны сеансы плазмафереза. Для восстановления пораженных функций проводятся активная метаболическая терапия (ноотропы, церебролизин, аминокислоты, витамины), симптоматическая терапия. В подостром периоде возможны активная нейрореабилитация с привлечением методов лечебной физкультуры. Прогноз. Рассеянный энцефаломиелит протекает по типу острого заболевания с быстрым нарастанием симптомов и дальнейшим их регрессом. В некоторых случаях заболевание развивается подостро в течение нескольких недель. Прогноз благоприятный. Обычно наступает полное выздоровление, однако иногда остаются парезы, расстройства чувствительности, снижение зрения. Возможно и тяжелое течение острого рассеянного энцефаломиелита с быстрым нарушением сознания, выраженными бульбарными расстройствами и летальным исходом.

2. 87. Туберозный склероз Бурневилля: клиника, диагностика, лечение. Туберозный склероз — редкое генетическое заболевание из группы факоматозов, при котором во множестве органов и тканей образуются доброкачественные опухоли (гамартомы). Возникающие нарушения носят полисистемный характер. Туберозный склероз (далее - ТС) - это непрерывно прогрессирующее генетически детерминированное заболевание из группы факоматозов с широким спектром клинических проявлений вследствие образования доброкачественных опухолей (гамартом) в различных органах и тканях человеческого организма, включая головной мозг, глаза, кожу, сердце, почки, печень, легкие, желудочно-кишечный тракт, эндокринную и костную системы. Синонимы ТС - болезнь Бурневилля-Прингла, центральный нейрономатоз, нейрокожный синдром типа Бурневилля, EPILOIA (epilepsy, low intelligence, angiofibroma), синдром себорейной аденомы, судорог и умственной отсталости.

Основные симптомы при туберозном склерозе могут включать:

•множественные пятна гипопигментации на коже, ангиофибромы лица, участки «шагреневой кожи»;

•множественные доброкачественные опухоли в различных органах, в том числе, в парных: опухоли сердца, поликистоз почек, кисты легких, гамартомы печени, ректальные полипы;

•множественные гамартомы зрительного нерва или сетчатки;

•субэпендимальные узлы, субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома;

•повреждения мозга могут вызвать эпилепсию, снижение интеллекта;

Манифестация чаще приходится на первые годы жизни. Возможны различные по тяжести варианты течения. В легких случаях пациенты имеют ряд факультативных неспецифических симптомов и не знают о своем диагнозе.

Проведение исследования показано:

•Если в семье были случаи туберозного склероза;

•Пациентам, имеющим характерные признаки болезни или подозрение на туберозный склероз;

•При наличии пятен гипопигментации, гамартом сетчатки или зрительного нерва, множественных доброкачественных опухолей в различных органах;

И какой-то альтернирующий синдром с лицевым нервом

Билет 32

История кафедры неврологии ВГМУ им. Н.Н. Бурденко, научное наследие ученых-неврологов Иценко Н.М. и Бабкина П.С.

Кафедре неврологии 96 лет. За этот период кафедра прошла сложный путь формирования, развития учебного процесса и становления научной деятельности. На кафедре работала большая плеяда отечественных неврологов, которые возглавляли учебный и научный процесс.

Гринштейн Александр Михайлович (1881-1959) – первый заведующий кафедрой нервных болезней медицинского факультета Воронежского университета в период с 1922 по 1924 год.

Раппопорт Михаил Юльевич (1890-1967) – исполнял обязанности заведующего кафедрой нервных болезней и директора клиники с 1924 по 1927 год. Он организовал при клинике нейроморфологическую лабораторию.

Корелин Василий Васильевич (1870-1935?) – был руководителем кафедры нервных болезней медицинского факультета Воронежского университета с 1927 по 1931 год, в этот же период был деканом медицинского факультета. С 1929 года начало действовать общество невропатологов и психиатров, организованное Корелиным В.В.

Розенцвейг Борис Маркович (1884-1945) – заведовал кафедрой нервных болезней Воронежского медицинского института в 1931-1939 гг.

Иценко Николай Михайлович (1889-1954) – заведовал кафедрой нервных болезней Воронежского медицинского института с 1939 по 1954 год. При Николае Михайловиче кафедра значительно расширила клинические базы. Иценко Н.М. описал синдром гипоталамо-гипофизарной дисфункции, названный его именем.

Кунаков Константин Александрович (1900-1961) – заведовал кафедрой нервных болезней Воронежского медицинского института в 1954-1961 гг. Научные исследования приобрели клиникоморфологическую направленность, была расширена нейрогистологическая лаборатория.

Пищугин Василий Васильевич (1903-1969) – заведующий кафедрой нервных болезней ВГМИ им. Н. Н. Бурденко в 1961-1965 гг. В это время изучались вопросы церебральной гемодинамики при сосудистых и воспалительных заболеваниях головного мозга.

Жученко Даниил Григорьевич – заведующий кафедрой нервных болезней ВГМИ им. Н. Н. Бурденко в 1966-1968 гг. В этот период на кафедре изучались вопросы нейрохирургии, нейроревматизма.

Бабкин Пётр Семёнович (1921-2010) – заведующий кафедрой нервных болезней ВГМИ им. Н. Н. Бурденко в 1968-1989 гг. Основные труды посвящены рефлексологии, интранатальной гибернации плода и аутоаналгезии роженицы.

Бурлуцкий Александр Петрович (р.1929) - заведовал кафедрой неврологии ВГМА им. Н.Н. Бурденко с 1990 по 2003 год.

Луцкий Михаил Александрович (р.1944) – заведующий кафедрой неврологии с 2003 года по 2018 год.

В настоящее время кафедру возглавляет д.м.н. Куташов Вячеслав Анатольевич (р.1974).

41.Вторичные энцефалиты у детей: этиология, патогенез, патоморфология, клиника, течение. лечение, прогноз.

Гриппозный энцефалит Заболевание вызывают вирусы гриппа А1, А2, А3 и В. Возникает как осложнение гриппа. Патогенетические механизмы гриппозного энцефалита — дисциркуляторные явления в головном мозге и нейротоксикоз. Поражения нервной системы неизбежны при любой форме гриппа, когда они проявляются в виде головной боли, мышечными болями, сонливостью, адинамией и т.д. Однако в случае развития гриппозного энцефалита самочувствие пациента резко ухудшается, возникают общемозговые симптомы (головокружение, рвота). В ликворе обнаруживают умеренное увеличение белка и небольшой плеоцитоз (при проведении люмбальной пункции ликвор вытекает под повышенным давлением). В ряде случаев на острой стадии гриппозного энцефалита развивалось тяжелое поражение в виде геморрагического гриппозного энцефалита, который дебютирует резким подъемом температуры тела, озноба и нарушения сознания (вплоть до комы). В ликворе обнаруживают следы крови. Течение такой формы гриппозного энцефалита крайне тяжелое, поэтому летальный исход наступает довольно часто, а в случае положительного исхода заболевания выраженные неврологические расстройства сохраняются. Коревой энцефалит Относится к инфекционно-аллергическим энцефалитам. Развивается остро, на 4-5 день после появления сыпи при кори, когда температура тела, как правило, уже нормализовалась, отмечают ее новый резкий подъем до 39-40 градусов. В большинстве случаев возникают выраженные расстройства сознания, галлюцинации, психомоторное возбуждение, генерализированные судороги, координаторные нарушения, гиперкинезы, парезы конечностей и нарушения функций органов малого таза. При исследовании ликвора определяют повышенное содержание белка, плеоцитоз. Течение коревого энцефалита крайне тяжелое, летальность достигает 25%. Поствакцинальные энцефалиты Могут возникать после введения вакцин АДС и АКДС, при антирабических прививках, а также после коревой вакцины (чаще всего). Поствакцигнальный энцефалит развивается остро, дебютируя с резкого повышения температуры тела (до 40 градусов), рвоты, головной боли, нарушений сознания и генерализированных судорог. Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов и нарушений координации движения. При исследовании ликвора (вытекает под повышенным давлением) определяют небольшой лимфоцитарный цитоз и незначительное повышение уровня белка и глюкозы. Особенность течения энцефалита при антирабических прививках — дебют заболевания в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, иногда быстро прогрессирующего, способного привести к смерти в результате бульбарных расстройств. Патогенетическая терапия энцефалитов включает в себя ряд направлений. 1. Дегидратация и борьба с отеком мозга: осмотические диуретики (10-20% раствор маннитола по 1-1,5 г/кг внутривенно; 30% раствор глицерола по 1-1,5 г/кг внутрь), салуретики (фуросемид по 20-40 мг внутривенно или внутримышечно). 2. Обеспечение дыхания (поддержание проходимости дыхательных путей, оксигеногерапия, гипербарическая оксигенация, при дыхательных нарушениях - интубация или трахеотомия, ИВЛ). 3. Десенсибилизация (тавегил, супрастин, диазолин, димедрол). 4. Поддержание гомеостаза и водноэлектролитного баланса (парентеральное и энтеральное питание, хлорид калия, полиглюкин, 200 мл 4% раствора гидрокарбоната натрия). 5. Устранение сердечнососудистых расстройств (сульфокамфокаин, сердечные гликозиды; поляризующая смесь, вазопрессорные препараты, нормализация микроциркуляции (внутривенное

капельное введение полиглюкина, реополиглюкина, реомакродекса); 6. Гормональная терапия (дексаметазон 8-16 г/сут по 4 мг через 6 ч внутривенно или внутримышечно). 7. Восстановление метаболизма мозга (витамины С, группы В, D и Р; ноотропные средства, нейропротекторы, пирацетам, церебролизин). Симптоматическая терапия: антиконвульсанты - седуксен в дозе 5-10 мг внутривенно (на растворе глюкозы), 1-2% раствор гексенала, 1% раствор тиопентала натрия внутривенно, ингаляционный наркоз, гексамидин. При сохраненном сознании препараты дают внутрь (вальпроаты, карбамазепин). Антипиретики - парацетамол, литические смеси. Местная гипотермия. Этиотропная терапия Этиотропная терапия вирусных энцефалитов предполагает применение противовирусных препаратов — нуклеазов, задерживающих размножение вируса. Назначают интерферон альфа-2, в тяжелых случаях в сочетании с рибавирином. При РНК и ДНК-вирусных энцефалитах эффективно применение тилорона. Кортикостероиды (метилпреднизолон) применяют по методу пульстерапии до 10 мг/кг внутривенно в течение 3 суток.

Задача-Хорея генгтинктона

•33 билет

1. 2. Зрительный анализатор: анатомо-физиологические данные, методы исследования, симптомы поражения различных уровней (зрительный нерв, хиазма, зрительный тракт, кора).

Чувствительный. Функция – восприятие и передача световых раздражений. Зрительный анализатор обслуживается двумя системами: непосредственный прием, переработка и анализ световых раздражителей – зрительный нерв. Техническое обслуживание движений глазных яблок, изменение формы хрусталика, зрачковая реакция, бинокулярное зрение – глазодвигательные нервы.

Ход зрительного пути: Рецептором зрительных импульсов является сетчатка глаза. Она представляет собой «участок мозга, вынесенный на периферию». В ней заложена цепочка из 3х периферических нейронов зрительного пути:

1й – зрительные клетки, фоторецепторы со своеобразными дендритами в виде палочек ч/б и колбочек - цв. Основное количество колбочек в желтом пятне, причем аксон каждой колбочки образует синапс с отдельной биполярной клеткой. Желтое пятно – место наиболее острого зрения в сетчатке.

2й – биполярные клетки, 3йганглиозные клетки. Совокупность аксонов (около 1 млн) ганглиозных клеток образуют зрительный нерв.

Видимое при офтальмоскопии начало зрительного нерва называют его диском. В ЗН сохраняется определенный ретинопатический порядок (например, латеральные волокна ЗН от латеральных участков сетчатки), Поскольку изображение в сетчатке перевернутое, как в фотоаппарате, в наружных отделах сетчатки представлены внутренние поля зрения.

Из глазницы в полость черепа зрительный нерв проходит через зрительный канал. Кпереди и сверху от турецкого седла волокна нерва делают частичный перекрест – хиазма оптикум: перекрещиваются волокна идущие от медиальных (носовых)

половин сетчатки, волокна от латеральных (височных) половин идут по своей стороне. Перекрещенные волокна (из контрлатерального галаз) объединяются с неперекрещенными волокнами из ипсилатерального глаза и образуют зрительный тракт. Физиологическое значение – обеспечение бинокулярного зрения (в каждом пути представлены волокна от одноименных половин сетчатки каждого глаза – в

правом тракте от правых половин, в левом – от левых). Т.о. зрительный нерв и тракт образованы аксонами III н. 4й нейрон располагается в латеральном коленчатом теле, верхних холмиках четверохолмия и в задних ядрах зрительного бугра. Первичным зрительным подкорковыймцентром считают латеральное коленчатое тело. Таламус – в медиальные ядра, интегративный центр ЭПС, лимбическая, гипоталамус). В холмики – участвуют в обеспечении зрачкового рефлекса и рефлекторных движений глазных яблок в ответ на световые раздражители, согласованных движений глаз и головы, туловища, конечностей. Имеет связи с добавочным ядром III н своей и противоположной стороны, двигательными ядрами глазодвигательных нервов, промежуточным ядром, интегративным центром верхних холмиков, РФ. Аксоны 4го н. ко вторичным центрам зрения в коре затылочной доли образуют пучок Грациоле. Корковая зона зрения (17 поле) располагается в области верхнего и нижнего краев шпорной борозды на медиальной поверхности затылочной доли. Верхний край этой борозды принадлежит клину, нижний – язычной извилине. В зрительном тракте правой стороны идут волокна от правых половин обеих сетчаток, а в левом тракте – от обеих левых. Верхняя половина сетчатки проецируется ко всему этому пути сверху,

анижняя снизу. Проводники от верхней половины сетчатки заканчиваются в клине,

аот нижней – в язычной извилине, в глубине – от желтого пятна. Вторичное корковое поле -18, аналитико-синтетические зрительные функции.

Методы исследования: Острота зрения (амблиопия, амаврозпоражение сетчатки или ЗН). Поля зрения (гемианопсия, гемихроматопсия, положительная скотома – сетчатка ЗН, отрицательная скотома – кора, трубчатое=центральное зрение ;– поражение сетчатки, ЗН, ЗТ, коры). Глазное дно (офтальмоскопия. Неврит, атрофия, застойный сосок). Цветоощущение (таблицы; дальтонизм, полная цветовая слепота, гемихроматопсия, ахроматопсия, протанопия, дейтеранопия,

•Симптомы поражения зрительного пути:

Поражение зрительного нерва приводит к амблиопии или амаврозу на стороне поражения с утратой зрачковой реакции на свет. При частичном поражении ЗН или сетчатки может возникать выпадение в центре поля зрения, что больной ощущает как пятно затемнения «+» центральной скотомой. При страдании коры затылочной доли также может появиться в поле зрения пятно невидения, но больные этого дефекта не замечают «-» центральная скотома. Преходящая слепота (ТМС). Волокна, идущие от желтого пятна и обеспечивающие центральное зрение, вступают в зрительный нерв с височной стороны. Атрофия макулярных волокон вызывает побледнение височной половины диска зрительного нерва, которое может сочетаться ч ухудшением центрального зрения, периферическое зрение остается сохранным. При повреждении периферических волокон зрительных нервов острота зрения сохраняется, но сужаются поля периферического зрения. Поражение хиазмы: полное разрушение хиазмы – двусторонний амавроз. Частичное – гетеронимные гемианопсии. Патологический процесс поражает центральные ее отделы, где проходят перекрещивающиеся волокна от внутренних половин сетчатки, тогда выпадают височные половины полей зрения – битемпоральная гемианопсия (феномен шор). Реже поражение только наружных участков хиазмы – выключатся проводники от наружных половин сетчатки обоих глаз, что приводит к выпадению носовых половин полей зрения – биназальная гемианопсия. Чаще с одной стороны. При неполном сдавлении хиазмы со всех сторон возникает концентрическое сужение полей зрения.

Поражение зрительного тракта и латерального коленчатого тела вызывает одностороннюю (гомонимную) гемианопсиютрактусовая. Характерны атрофия ДЗН, утрата реакции зрачка на свет со стороны слепых половин сетчатки (трудно

исследовать), асимметрия дефектов полей зрения. Поражение зрительной лучистости Грациоле в области внутренней сумки или коры теменно-височно- затылочной доли – гомонимная гемианопсия (центральная гемианопсия). Атрофии зрительного нерва нет, сохранена гемианоптическая реакция зрачка на свет, дефекты полей зрения симметричные. При поражении височной доли (петля Мейера) -верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия, при поражении глубинных отделов теменной доли нижнеквадрантную гемианопсию.

При поражении всей медиальной поверхности затылочной доли зрение сохраняется лишь в центральных участках полей зрения (трубчатое зрение.) Это объясняется тем, что макулярное зрение имеет двустороннюю иннервацию, оканчивается в глубине шпорной борозды и кровоснабжается из двух сосудистых бассейнов. Верхний край шпорной борозды, язычная извилина - верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия, нижний край, клин затылочной доли - нижнеквадрантная гемианопсия.

+Могут быть гемианопсические галлюцинации вследствие автоматичпеской работы нейронов из-за их деафферентации. Раздражение медиальной поверхности затылочной доли – контрлатерально – фотомы, латеральной – сложные зрительные галлюцинации (макро и микропсия, метаморфопсия). При повреждении латеральных отделов, поля 18-19 – зрительная агнозия, алексия, акалькулия, отрицательная скотома, утрата рефлекторных движений глаз ?, ахроматопсия, монохроматопсия – интоксикация наперстянкой, кровоизлияние в макуляпрную зону.

2. 89. Фенилкетонурия: тип наследования, возраст начала заболевания, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Фенилкетонури́я — наследственное заболевание группы ферментопатий, связанное с нарушением метаболизма аминокислот, главным образом фенилаланина. Несоблюдение низкобелковой диеты сопровождается накоплением фенилаланина и его токсических продуктов, что приводит к тяжёлому поражению ЦНС, проявляющемуся, в частности, в виде нарушения умственного развития (фенилпировиноградной олигофрении). Одно из немногих наследственных заболеваний, поддающихся успешному лечению.

3 задача-миелит

•

•

•34 билет 1. 3. Глазодвигательные нервы: анатомо-физиологические данные,

методика исследования. симптомы поражения.

•Анатомические структуры и топические уровни поражения Выделяют четыре уровня анатомических структур глазодвигательной иннервации: нервы, относящиеся к глазодвигательной группе (глазодвигательный, блоковый, отводящий), двигательные ядра этих нервов в стволе мозга, медиальный продольный пучок, центры взора (корковый лобный, корковый затылочный, мезэнцефальный, мостовой) и их связи с нижележащими структурами глазодвигательной иннервации. В соответствии с указанными уровнями выделяют различные по клинической картине и нозологии офтальмоплегические синдромы: - подъядерная (или корешковая) офтальмоплегия – при поражении непосредственно нервов, входящих в глазодвигательную группу; - ядерная офтальмоплегия – при поражении ядер этих нервов в стволе мозга; - межъядерная

офтальмоплегия – при поражении медиального продольного пучка с нарушением сочетанных движений глазных яблок; - надъядерная офтальмоплегия – при поражении корковых, мезэнцефального и мостового центров взора с развитием различных синдромов нарушений произвольных движений глаз. Синдром глазодвигательного нерва Глазодвигательный нерв (n. oculomotorius) – III пара представляет собой чисто двигательный нерв. Он формируется из нескольких групп ядер, иннервирующих наружные

ивнутренние мышцы глаза: парного крупноклеточного, парного мелкоклеточного, непарного мелкоклеточного. Парное крупноклеточное ядро располагается в дне сильвиева водопровода на уровне верхних холмиков четверохолмия и обеспечивает иннервацию пяти наружных поперечно-полосатых мышц глаза: - мышцы, поднимающей верхнее веко (m. levator palpebrae superior) – поднимает верхнее веко; - верхней прямой мышцы (m. rectus superior) – поворачивает глазное яблоко кверху и кнутри; - внутренней прямой мышцы (m. rectus medialis) – поворачивает глазное яблоко кнутри; - нижней прямой мышцы (m. rectus inferior) – поворачивает глазное яблоко книзу и кнутри; - нижней косой мышцы (m. obliquus inferior) – поворачивает глазное яблоко кверху и кнаружи. Парное мелкоклеточное ядро (Якубовича – Эдингера – Вестфаля) является парасимпатическим, располагается кпереди и медиальнее от парного крупноклеточного ядра и обеспечивает иннервацию двух внутренних мышц глаза: - мышцы, суживающей зрачок (m. sphincter pupillae) – суживает зрачок; - ресничной мышцы (m. ciliaris) – увеличивает кривизну хрусталика. Непарное мелкоклеточное ядро (Перлиа) располагается по средней линии между парными крупноклеточными ядрами, иннервирует обе внутренние прямые мышцы, что обеспечивает конвергенцию. Глазодвигательный нерв выходит из ствола мозга в медиальной борозде ножки мозга, проходит через межножковую цистерну, вступает в наружную стенку кавернозного синуса, где лежит выше других черепных нервов, и входит в глазницу через верхнюю глазничную щель, располагаясь в ней медиальнее отводящего нерва. Общие клинические симптомы поражения глазодвигательного нерва и его ядер (полный синдром III черепного нерва): 1. птоз – опущение верхнего века вследствие паралича m. levator palpebrae superior; 2. экзофтальм – выстояние глазного яблока из орбиты, обусловленное атонией четырех парализованных наружных мышц глазного яблока; 3. расходящееся косоглазие (strabismus divergens) – отклонение глазного яблока на стороне поражения кнаружи и книзу вследствие сохраненного тонуса непораженных мышц-антагонистов, иннервируемых IV и VI черепными нервами; 4. ограничение (невозможность) движений глазного яблока вверх, внутрь, вниз; 5. диплопия (двоение), возникающая при попытке взгляда вверх, внутрь и (в меньшей степени) вниз; 6. мидриаз – расширение зрачка вследствие паралича мышцы, суживающей зрачок; 7. снижение (утрата) реакции зрачка на свет вследствие поражения эфферентной части дуги зрачкового рефлекса; 8. снижение (утрата) реакции зрачка на аккомодацию или аккомодацию с конвергенцией; 9. расстройство аккомодации в результате паралича ресничной мышцы с нарушением зрения вблизь. Парциальный синдром III черепного нерва зависит от локализации патологического процесса и его отношения к структурам глазодвигательного нерва и смежным образованиям. Выделяют несколько топических вариантов внестволовых (корешковых) поражений: - по выходе из мозгового ствола поражение нерва может быть обусловлено сдавлением аневризмой задней соединительной артерии или развитием дислокационного синдрома при опухолях и гематомах (вклинение крючка гиппокампа в вырезку намета мозжечка): симптомы развиваются остро, самым ранним является мидриаз и утрата реакции зрачка на свет; - в субарахноидальном пространстве в области основания черепа III нерв вместе с IV и VI парами могут поражаться при менингитах, нейросаркоидозе, карциноматозе мозговых оболочек; - при поражении корешка III пары в области кавернозного синуса в патологический процесс вовлекаются IV

иVI нервы, а также первая, иногда вторая ветвь тройничного нерва, и симпатические волокна (синдром Горнера). Особые варианты патологии кавернозного синуса: