Зачёт-экзамен / Ответы по билетам (зачёт)

3)центральные тазовые нарушения;

4)вегетативная сфера:а)вегетативные нарушенияна ВК, б) кардиалгии (Th5).

поясничного утолщения(L1-S2):

1)чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному вариантус обеих сторон на ногах (паранестезия) и в перианальной области;

2)двигательная сфера:периферический нижний парапарез;

3)центральные тазовые нарушения;

4)вегетативная сфера:вегетативные нарушенияна НК.

эпиконуса(L4-S2):

1)чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному вариантус обеих сторон в перианальной области и по задней поверхности бедра, голеней;

2)двигательная сфера:периферический парез стоп(выпадение ахиллова рефлекса);

3)центральные тазовые нарушения;

4)вегетативная сфера:вегетативные нарушенияна НК.

конуса(S3-Co2):

1)чувствительная сфера: анестезияв перианальной области с обеих сторон;

2)двигательная сфера:периферический парезмышц промежности;

3)периферические тазовые нарушения(недержание, парадоксальная ишурия);

4)вегетативная сфера:вегетативные нарушенияфункции тазовых органов.

конского хвоста (корешки L2-S5):

1)чувствительная сфера: а) БОЛЕВОЙ СИНДРОМ В ОБЛАСТИ СЕДЛА и НОГ, б) асимметричнаяанестезияв области седла и ног с обеих сторон;

2)двигательная сфера:периферический парезмышц НК и промежности (L2-S5);

3)периферические тазовые нарушения(недержание).

2. 66. Гепато-лентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова): тип

наследования, возраст начала заболевания, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

– тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу, в основе которого лежит нарушение экскреции меди из организма, приводящее к избыточному накоплению этого микроэлемента в тканях и сочетанному поражению паренхиматозных органов (прежде всего печени) и головного мозга (преимущественно подкорковых ядер).

Абдоминальная форма :гепатопатия, Вильсоновский гепатит, цирроз печени, фульминантная печеночная несостоятельность.

1.12.Мозжечок: проводящие пути; методы исследования, семиотика, топическая диагностика поражения.

Мозжечок относится к структурам, обеспечивающим координацию движений, их точность, плавность, соразмерность. Мозжечок расположен в задней черепной ямке, над продолговатым мозгом и мостом под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli). В мозжечке различают два полушария, между которыми располагается филогенетически более древняя часть мозжечка – его червь (vermis cerebelli). Мозжечок состоит из серого и белого вещества. Серое вещество формирует кору мозжечка и находящиеся в его глубине ядра. Наиболее крупные из ядер – парные зубчатые ядра (nucleus dektatus) – находятся в полушариях. В центральной части червя расположены ядра шатра (nuclei fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковидные ядра (n.n. globosus et emboliformis). Мозжечок имеет три пары ножек: верхнюю, среднюю и нижнюю. Верхние ножки связывают его со средним мозгом, средние – с мостом, нижние – с продолговатым мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие импульсы к мозжечку и от него. Мозжечковая система координации движений представляет собой многонейронный аппарат, который контролирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует тонус и согласованную разнообразную деятельность мышц. Для осуществления этой функции требуется четкая и непрерывная обратная афферентация, информирующая о взаимоположении суставов, состоянии мышц, нагрузке на них. Эта афферентация осуществляется путями от спинного мозга и ствола мозга. Пути, идущие к мозжечку. 1. В мышцах, суставах, связках, сухожилиях и надкостнице расположены нервные окончания, от которых начинаются пути, тела первых нейронов которых находятся в межпозвоночных ганглиях, откуда по волокнам задних корешков импульсы поступают в основание заднего рога спинного мозга и передается на клетки вторых нейронов. От этих нейронов импульсы проводятся двуми пучками: 1. Пучок Флексига (tractus spinocerebellaris) образуется аксонами клеток задних рогов, которые входят в боковой столб своей стороны и направляются по спинному мозгу кверху, располагаясь на периферии задней части бокового столба. Достигнув продолговатого мозга этот пучок входит в нижнюю мозжечковую ножку и заканчивается в ядре шатра. 2. Пучок Говеса (tractus spinocerebellaris ventralis), начинается также в основании заднего рога с аксонов вторых нейронов, которые преходят на противоположную сторону и в боковом столбе располагаются на периферии его кпереди от пучка Флексига. Волокна пучка Говеса проходят спинной, продолговатый мозг, варолиев мост и в составе верхней мозжечковой ножки переходят к ядру шатра на другую сторону. Иными словами, а этот пучок также связывает полушарие мозжечка с гомолатеральной стороной тела, но имеет два перекреста, что обусловливает сохранность афферентации при половинном поражении спинного мозга или одностороннем поражении бокового столба. Афферентные проприоцептивные импульсы мозжечок получает и по аксонам клеток ядер тонкого и клиновидного пучков, которые следуют к червю мозжечка через нижние мозжечковые ножки, а также от ядер тройничного и блуждающего нерва. Все эти пути заканчиваются в ядрах шатра, аксоны которых контактируют с грушевидными нейронами коры полушария мозжечка. 2. Мозжечок получает постоянную афферентацию от вестибулярного аппарата – аксонов клеток вестибулярного аппарата – аксонов клеток вестибулярных ядер, в основном от

преддверного латерального ядра, они также заканчиваются в ядрах шатра. Связи носят двусторонний характер, и волокна от клеток этих ядер в составе средней и нижней мозжечковых ножек подходят к преддверному латеральному ядру и клеткам ретикулярной формации, от которых начинаются преддверно-спинномозговой и ретикулоспинномозговой тракты, заканчивающиеся в передних рогах спинного мозга. 3. Афферентные импульсы поступают в мозжечок от верхних и нижних олив, через верхние и нижние ножки мозжечка. Пути заканчиваются в коре мозжечка на клетках Пуркинье (грушевидных нейронах). 4. Обширными и важными являются связи мозжечка с корой головного мозга, благодаря которым осуществляется участие мозжечка в произвольных движениях и действиях, требующих участия корковых центров, расположенных в различных долях полушарий. Этими путями являются: 1) Лобно-мосто-мозжечковый путь (tractus fronto-ponto-cerebellaris) начинается от клеток передних отделов верхней и средней лобных извилин, проходит через лучистый венец, переднее бедро внутренней капсулы, ножку мозга и заканчивается в ядрах моста своей стороны. Клетки ядер моста являются вторыми нейронами, аксоны которых совершают переход на противоположную сторону и в составе средних ножек мозжечка входят в его полушарие, где контактируют с клетками коры мозжечка. 2) Затылочновисочно-

мосто-мозжечковый путь (tractus occipitotemporo-ponto-cerebellaris) начинается от клеток коры затылочной, височной, теменной долей, аксоны которых собираются в лучистом венце и в составе заднего отдела заднего бедра внутренней капсулы идут к ядрам моста своей стороны, а затем на противоположную сторону к клеткам коры мозжечка. Пути, идущие от мозжечка. 1) Основным нисходящим путем мозжечка является путь, начинающийся от грушевидных нейронов коры мозжечка, аксоны которых идут к зубчатому ядру, переключаются на нейроны этого ядра, а их аксоны входят в верхнюю мозжечковую ножку в ее составе совершают перекрест (Вернекинка) и заканчиваются на клетках красного ядра противоположной стороны. Аксоны клеток красного ядра сразу же направляются на противоположную сторону, образуя перекрест Фореля в покрышке среднего мозга, затем идут вниз и в составе бокового канатика спинного мозга (впереди пирамидного пути) достигают передних рогов спинного мозга. 2) Кроме этого, как упоминалось, нисходящие пути мозжечка могут начинаться в черве мозжечка, идти к вестибулярным ядрам, клеткам ретикулярной формации и от них через соответствующие пути (вестибулоспинальный, ретикуло-спинальный, текто-спинальный, задний продольный пучок) к клеткам передних рогов спинного мозга и двигательным ядрам черепных нервов от глазодвигательной до бульбарной групп. 3) Мозжечок связан с экстрапирамидной системой через красные ядра, от которых через зрительный бугор и его многочисленные пути устанавливаются контакты со всеми многочисленными структурами этой системы, включая корковое представительство. Таким образом, мозжечок подключается к осуществлению любого двигательного акта. Движения, планируемые и осуществляемые корой головного мозга, благодаря импульсам, достигающим коры мозжечка, обрабатываются ее клетками (анализируются), после чего через зубчатое ядро и красные ядра в передние рога одномоментно с корковыми сигналами приходят импульсы от мозжечка. Автоматизированные двигательные акты также получают мозжечковое обеспечение через выше описанные связи с экстрапирамидной системой и ее нисходящие пути, заканчивающиеся в передних рогах спинного мозга. Механизмами влияния мозжечка на движения являются: 1)

Регуляция тонуса реципрокных мышц (агонистов и антагонистов), участвующих в осуществлении двигательного акта, причем одномоментность сокращения всех агонистов и расслабление антагонистов и обеспечивает так называемую эйметрию, делающую произвольные движения слитными, четкими, отточенными, мишенными нецелесообразных компонентов. 2) Коррекция инерции, которой обладает любая мышца, даже самая небольшая по массе (например, прямая мышца глазного яблока), поправка на инерцию также обеспечивается мозжечковыми импульсами. Именно поэтому мозжечковый симптомокомплекс столь многообразен по проявлениям и, как компонент, может включать проявление инерции любой группы мышц (например, участвующих в артикуляции). Симптомокомплекс поражения мозжечка. Обобщенно нарушения в двигательной сфере, которые возникают при поражении мозжечка, можно назвать атаксией (от греческого taxis – порядок) или беспорядочностью движений. 1. Мозжечковая атаксия проявляется расстройством статики и ходьбы. При этом изменения походки обусловлены не только нарушением равновесия, но и асинергией, дисметрией. В отличие от сенситивной атаксии при поражении мозжечка не помогает зрительная коррекция двигательного акта. Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции движений мышц туловища, а кора – дистальных отделов конечностей, при поражении червя мозжечка расстраиваются стояние и ходьба, а при поражении коры возникает инкоординация движений в конечностях. При ходьбе туловище отклоняется в сторону, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты, отклонение наблюдается в сторону мозжечкового поражения. Стараясь сохранять равновесие, больной широко расставляет ноги. Последние чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед за счет проявлений асинергии и инерции мышц, участвующих в движении. 2. Интенционное дрожание наблюдается при движении и отсутствует в покое, максимально выражено в конце движения. Наиболее яркиа индикатором этого симптома являются пальценосовая и пяточноколенная пробы. 3. Нистагм возникает при поражении мозжечка чаще бывает горизонтальным и крупноразмашистым, его возникновение можно объяснить проявлением инерции мышц, обеспечивающих движения глазных яблок. 4. Аднадохокинез или дисаднадохокинез (от греч. diadochos – последовательность) обнаруживается при попытке быстро совершать попеременно противоположные действия, например, менять пронацию кисти на супинацию. 5. Дисметрия (гиперметрия) – избыточность, несоразмерность движений. 6. Расстройство речи – проявление инерции мышц, что лишает речь плавности, делает ее замедленной растянутой, взрывчатой. Такая речь называется скандированной. 7. Гипотония мышц, проявляющаяся в вялости, дряблости мышц, повышенной экскурсии в суставах. Параллельно может развиваться мышечная слабость (астения) и снижение рефлексов, что формирует так называемые мозжечковые парезы конечностей, которые обязательно сочетаются с другими мозжечковыми симптомами и не сопровождаются атрофией мышц. 8. Расстройство почерка является следствием нарушения координации тонких движений и дрожания, вследствие чего становится неровным, буквы увеличиваются в размерах (мегалография). 9. Асинэргия выражается в нарушении координации работы ряда мышечных групп, необходимых для осуществления того или иного движения. Методика исследования функций мозжечка 1. Исследование походки и статики. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры в частности в позе Ромберга.

Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неустойчивость с отклонением тела в сторону (пораженного полушария) или назад при поражении червя мозжечка. При легких нарушениях используется сенсибилизированная поза Ромберга. При этом больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Нарушения походки при поражении мозжечка напоминают походку пьяного человека, иногда больные полностью теряют возможность не только стоять и ходить, но и даже сидеть. 2. Пальце-носовая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается попасть кончиком пальца в кончик носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического процесса совершает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается, пронося палец мимо цели. Одновременно выявляется интенционный тремор, амплитуда которого нарастает при приближении пальца к носу. Иногда выявляется симптом узды: недалеко от цели движение замедляется, иногда приостанавливается, а затем возобновляется вновь. 3. Пальце-пальцевая проба. Больному с открытыми глазами предлагается сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец. При этом также отмечается интенциальный тремор, промахивание, симптом узды. 4. Пяточно-коленная проба. Больному, лежащему на спине с закрытыми глазами, предлагается высоко поднять одну ногу, а затем ее пяткой попасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может попасть пяткой в колено, выявляется гиперметрия, а при проведении пяткой по передней поверхности голени вниз наблюдается соскальзывание или интенционный тремор. 5. Указательная проба. Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося

вруке обследующего. На стороне поражения полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дисметрии. 6. Симптом отсутствия «обратного толчка» (Стюарта-Холмса). Исследующий просит сидящего на стуле пациента сгибать супинированное предплечье и в то же время оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руку пациента, то рука по инерции ударит о грудь на стороне поражения мозжечка. У здорового человека этого не происходит, так как быстрое включение антагонистов предотвращает удар. 7. Проба на асинергию по Бабинскому. В положении стоя, если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме происходит сгибание коленных суставов, предотвращающее падение. При поражении мозжечка в связи с асинергией этого не происходит, и больной падает назад. В положении лежа больному, лежащему на твердой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечковой патологии больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз,

врезультате ноги поднимаются, и сесть ему не удается. 8. Проба на дисметрию: Исследуемому предлагается держать кисти вытянутыми вперед ладонями кверху. При команде быстро повернуть кисти ладонями вниз, на стороне, где имеются мозжечковые расстройства, это движение производится с избыточной ротацией кисти. Дисметрию можно выявить и при пробе с молоточком. Исследуемому предлагают двумя пальцами одной руки попеременно попадать на молоточек и его ручку. При этом на стороне поражения мозжечка выявляется гиперметрия и промахивание. 9. Проба на адиадохокинез проводится при попытке больного быстро совершать противоположно направленные движения (менять пронацию кисти на ее супинацию). На стороне

поражения мозжечка выявляется замедление выполнения этого действия вследствие инерции мышц и избыточное вращение за счет дисметрии. Речь, письмо, мышечный тонус исследуются по общим правилам, их нарушения имеют особенности, описанные выше. Обобщая все сказанное, следует отметить, что мозжечковые симптомы имеют свои специфические проявления, и дифференциация мозжечковой атаксии от других (сенситивной, вестибулярной, корковой) требует тщательного обследования. Выявление нескольких мозжечковых симптомов позволяет дифференцировать мозжечковую атаксию или констатировать наличие мозжечкового компонента в клинике нарушений координации движений. С учетом анатомо-физиологических особенностей мозжечка при поражении полушарий мозжечка расстройства возникают на гомолатеральной стороне и наблюдаются преимущественно в конечностях, в то время как поражение червя мозжечка проявляется туловищной атаксией и сопровождается нарушением статики и ходьбы, а в выраженных случаях невозмождностью сидеть в постели без поддержки или фиксации туловища. Своеобразные синдромы возникают при поражении связей мозжечка. При поражении верхних мозжечковых ножек помимо нистагма, скандированной речи и интенционного тремора могут возникать экстрапирамидные гиперкинезы в виде крупно-размашистого тремора, миоклоний. Вовлечение проводящих мозжечковых путей на уровне ствола мозга создает специфику альтернирующих синдромов (синдром Клодта, синдром Валленберга-Захарченко). Поражение мозжечковых путей на спинальном уровне может создать диссоциацию нарушений координации в верхних и нижних конечностях. Целесообразно в данной главе привести дифференциальную диагностику атаксий. Сенситивная атаксия вызвана расстройством глубокой чувствительности при поражении периферических нервов, задних столбов в спинном мозге, зрительного бугра или лучистого венца. Отличительными характеристиками сенситивной атаксии служат ухудшение ходьбы в темноте и выявление нарушений глубокой чувствительности. Больной с открытыми глазами правильно выполняет пальценосовую и пяточно-коленную пробы, при закрывании глаз промахивается тем значительнее, чем выраженнее нарушения мышечно-суставного чувства. В позе Ромберга с закрытыми глазами поддержание равновесия резко расстраивается. Больной с сенситивной атаксией идет осторожно, медленно, несколько расставляя ноги, пытаясь контролировать зрением каждый свой шаг, высоко поднимает ноги и, ощущая под стопой «ватную подушку, с силой опускает ногу всей подошвой на пол, изза чего походка приобретает «штампующий» характер. Вестибулярная атаксия – сопровождает поражение вестибулярного аппарата внутреннего уха, слухового нерва или стволовых вестибулярных структур. Они обычно сопровождаются вращательным головокружением, дурнотой, тошнотой или рвотой, нистагмом. Выраженность атаксии увеличивается при изменении положения головы и туловища, поворотах глаз. Больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение тела. В ряде случаев отмечается тенденция к падению в сторону пораженного лабиринта. Координация в руках не страдает. Лобная атаксия – обусловлена нарушением функции интегративных систем полушарий мозга, возникает при поражении лобной доли и помимо атаксии, включает в себя апраксию ходьбы. В одних случаях доминируют нарушения равновесия (астазия), в других – нарушения ходьбы (дисбазия), что чаще обозначается как астазия – абазия. Проявляется затруднениями в начале движения: больной долго не может тронуться с места, с трудом отрывает ноги от пола. При

попытке ходьбы его ноги перекрещиваются или слишком широко расставляются и не в состоянии удержать вес тела. Характерны грубые нарушения постуральных рефлексов, из-за чего больной не может стоять, а порой и сидеть. При этом отсутствуют параличи и мозжечковые знаки. Тонус и рефлексы повышены, выявляются рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы и соответствующие нарушения психики. Психогенная дисбазия – своеобразные причудливые изменения походки, обычно наблюдаемые при истерии. Больные могут ходить зигзагом, скользить как конькобежец на катке, перекрещивать ноги по типу «плетения косы», ходить на выпрямленных и разведенных ногах (ходульная походка) или на полусогнутых ногах. Подобная походка скорее демонстрирует хороший моторный контроль, нежели расстройство координации. Некоторые варианты истерических расстройств напоминают лобную атаксию (астазия-абазия). Во всех случаях характерны непостоянство и несоответствие изменениям, наблюдаемым при органических синдромах. Проводя дифференциальную диагностику, нужно обратить внимание на наличие других истерических симптомов, их непостоянство и связь с психологическими факторами, демонстративность личности, наличие рентной установки. Завершая главу, следует еще раз обратить внимание на необходимость исследования всех мозжечковых симптомов в комплексной оценке системы координации движений для дифференциации мозжечковой атаксии и определения топического диагноза.

2.70. Спинальные амиотрофии: типы, патоморфология, клиника, диагностика, значение электронейромиографии.

Спинальные амиотрофии — это генетические заболевания, проявляющиеся мышечной атрофией и обусловленные дегенеративными изменениями спинальных мотонейронов и моторных ядер ствола головного мозга. Общим симптомокомплексом выступают симметричные вялые параличи с атрофиями мышц и фасцикуляциями на фоне интактной чувствительной сферы. Диагностируются спинальные амиотрофии по данным семейного анамнеза, неврологического статуса, ЭФИ нервно-мышечного аппарата, МРТ позвоночника, ДНК-анализа и морфологического исследования мышечного биоптата. Лечение малоэффективно. Прогноз зависит от формы спинальной мышечной атрофии и возраста ее дебюта

Классификация Детские спинальные амиотрофии представлены: • амиотрофией Верднига-Гоффманна; • ювенильной формой Кугельберга-Веландера; • хронической инфантильной СМА; • синдромом Виалетто-ван Лэре (бульбоспинальная форма с глухотой); • синдромом Фацио-Лонде. Взрослые формы СМА манифестируют в возрасте от 16 до 60 лет и отличаются более доброкачественным клиническим течением. К СМА взрослого возраста относятся: • бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди; • скапулоперонеальная; • лицелопаточноплечевая и окулофарингеальная формы; • дистальная СМА; • мономелическая СМА. Симптомы спинальных амиотрофий Общим для спинальных мышечных атрофий является симптомокомплекс симметричного вялого периферического паралича: слабость, атрофия и гипотония мышечных групп одноименных конечностей (чаще вначале обеих ног, а затем и рук) и туловища. Пирамидные нарушения не типичны, но могут развиваться на поздних стадиях. Расстройства чувствительности отсутствуют, функция тазовых органов

сохранена. Обращает внимание более выраженное поражение проксимальных (при проксимальных СМА) или дистальных (при дистальных СМА) мышечных групп. Типично наличие фасцикулярных подергиваний и фибрилляций. Болезнь ВерднигаГоффмана Встречается в 3-х клинических вариантах. Врожденный вариант дебютирует

впервые 6 мес. жизни и является наиболее злокачественным. Его симптомы могут проявляться еще во внутриутробном периоде слабым шевелением плода. Дети с рождения имеют мышечную гипотонию, не способны переворачиваться и держать голову, при более позднем дебюте — не могут сидеть. Патогномонична поза лягушки

— ребенок лежит с разведенными в стороны и согнутыми в коленях и локтях конечностями. Амиотрофии имеют восходящий характер — вначале возникают в ногах, затем вовлекаются руки, позже — дыхательная мускулатура, мышцы глотки и гортани. Сопровождается задержкой психического развития. К 1,5 годам наступает смертельный исход. Ранняя спинальная амиотрофия манифестирует до 1,5 лет зачастую после инфекционного заболевания. Ребенок утрачивает двигательные способности, не может стоять и даже сидеть. Периферические парезы сочетаются с контрактурами. После вовлечения дыхательных мышц развивается дыхательная недостаточность и застойная пневмония. Летальный исход обычно происходит в возрасте до 5-ти лет. Поздний вариант дебютирует после 1,5 лет, отличается сохранением двигательной способности до 10-летнего возраста. Летальный исход наступает к 15-18 годам. Ювенильная спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера Характеризуется дебютом в период от 2 до 15 лет. Начинается с поражения проксимальных мышц ног и тазового пояса, затем захватывает плечевой пояс. Около четверти пациентов имеют псевдогипертрофии, что делает клинику сходной с проявлениями мышечной дистрофии Беккера. В плане дифдиагностики большое значение имеет наличие мышечных фасцикуляций и данные ЭМГ. Течение амиотрофии Кугельберга-Веландера доброкачественное без костных деформаций, в течение ряда лет пациенты остаются способными к самообслуживанию. Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди Наследуется рецессивно сцеплено с Х- хромосомой, манифестирует только у мужчин после 30-летнего возраста. Типично медленное, относительно доброкачественное течение. Дебютирует с амиотрофии проксимальных мышц ног. Бульбарные расстройства появляются через 10-20 лет и благодаря медленному прогрессированию не вызывают нарушения витальных функций. Может наблюдаться тремор головы и рук. Патогномоничным симптомом выступают фасцикулярные подергивания в периоральных мышцах. Зачастую отмечается эндокринная патология: атрофия яичек, снижение либидо,гинекомастия, сахарный диабет. Дистальная СМА Дюшенна-Арана Может иметь как рецессивный, так и доминантный тип наследования. Дебют приходится чаще на 20-летний возраст, но может произойти в любой период до 50 лет. Амиотрофии начинаются в кистях рук и приводят к формированию «когтистой кисти», затем охватывают предплечье и плечо,

всвязи с чем рука приобретает вид «руки скелета». Парезы мышц голеней, бедер и туловища присоединяются гораздо позже. Описаны случаи манифестации заболевания монопарезом (поражением одной руки). Прогноз благоприятный, за исключением случаев сочетания данного вида СМА с торсионной дистонией и паркинсонизмом. Скапуло-перонеальная СМА Вюльпиана Манифестирует в период от 20 до 40 лет амиотрофиями плечевого пояса. Типичны «крыловидные лопатки». Затем присоединяется поражение перонеальной группы мышц (разгибатели стопы и голени).

В ряде случаев вначале поражаются перонеальные мышцы, а затем плечевой пояс. Спинальная амиотрофия Вюльпиана отличается медленным течением с сохранностью способности передвигаться спустя 30-40 лет от ее дебюта.

3. Вторичный энцефалит

11 билет

1.13.Экстрапирамидпая система: проводящие пути, синдромы поражения, методы исследования.

В многообразии движений, а у каждого человека определенная и значительная часть совершается автоматически, вместе с тем, каждое целенаправленное движение обязательно содержит автоматизировано обеспечивающий его механизм; определяющий быстроту, силу его выполнения. Привычные движения производятся незаметно для внимания, смена одних мышечных сокращений другими автоматизирована, все это способствует наиболее экономному расходованию мышечной энергии. Таким образом, двигательный акт формируется в результате взаимодействия ряда нейронов пирамидной системы и структур вне ее, объединяющихся в экстрапирамидную систему, которая обеспечивает совершенствование качества движения

инаиболее экономичный режим его выполнения. Структуры экстрапирамидной системы Экстрапирамидная система включает в себя клетки коры лобных долей (премоторная зона), подкорковые ганглии (хвостатое ядро, скорлупа, бледные шары, субталамическое тело Льюиса), в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, ядра заднего (медиального) продольного пучка (ядра Даркшевича), голубое место в мосту мозга, ретикулярную формацию, верхние и нижние оливы. Самое крупное из расположенных в глубине полушария мозга ядерное образование – чечевицеобразное ядро, состоящее из трех частей, образованных серым веществом: два из них, расположенные медиально, более светлые образуют бледный шар (globus pallidus). Бледный шар состоит из крупных клеток, расположенных в петлях, образованных миелиновыми волокнами, находящимися здесь в большом количестве и обусловливающими его «бледность». Латерально расположенное ядро называется скорлупой (putamen). Хвостатое ядро повторяет очертания бокового желудочка, состоит из головки, тела и хвоста, который расположен вблизи от миндалевидного ядра. Скорлупа

ихвостатое ядро состоят из большого количества мелких клеток и больших мультиполярных нейронов. Сходство фило- и онтогенеза, гистологического строения и биохимического состава, а также функциональная общность послужили основанием для объединения их в стриарную систему (corpus striatum, ceu neostriatum). Бледные шары относятся к паллидарной системе, в которую входит также черная субстанция, красные ядра, Люисово тело. Паллидарная система (palliaeostriatum) филогенетически более старая и раньше формируется в процессе онтогенеза. У человека миелинизация стриарных проводников заканчивается к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы жизни паллидарная система является высшим двигательным центром. Моторика новорожденного и ребенка первых месяцев жизни изобилует излишествами, содержит гиперкинезы, которые исчезают при созревании стриарной системы и включении ее в регуляцию двигательных актов, что создает оптимизацию движений, делает их более рациональными и эффективными. Стриарные и паллидарные структуры составляют стриопаллидарную систему, в которой ее составляющие, единицы взаимно уравновешиваются, оказывая влияние на двигательные акты как единое целое. При этом паллидарные структуры являются активирующими, а стриарные – тормозящими. В свою очередь стриопаллидарная система – всего лишь часть экстрапирамидной, в которую входят выше перечисленные структуры, в их числе

икорковые. Экстрапирамидная система имеет многочисленные нейронные связи. Все афферентные пути ее заканчиваются в полосатом теле. Основными путями, по которым проводятся импульсы, являются проводники от зрительного бугра, который в свою очередь является коллектором всех видов чувствительности, в том числе специфических ее видов (зрение, слух, обоняние, висцерорецепция). Через посредство того же зрительного бугра устанавливаются связи с корой головного мозга, благодаря которым происходит включение экстрапирамидных аппаратов в систему произвольных движений. От полосатого тела пути идут в бледные шары, а от них к красным ядрам, ядрам Даркшевича, четверохолмию, оливам. От этих образований импульсы следуют к сегментарному двигательному аппарату спинного мозга и от него к мышцам. Нисходящими проводниками являются: 1. tractus rubrospinalis, пучок Монакова от красного ядра; 2. tractus longitaddinaus posterior – от ядра Даркшевича к ядрам III; IV; VI нервов, вестибулярным ядрам и далее в спинной мозг; 3. tractus vestibula-spinalis, от вестибулярных ядер VIII пары; 4. tractus tectospinalis, от покрышки четверохолмия; 5. tractus olivospinalis, от верхних и нижних олив. 6. tractus reticulospinalis, состоящий из аксонов клеток ретикулярной формации. Наиболее мощным является ретикулоспиномозговой путь, так как все выше перечисленные пути на уровне продолговатого мозга образуют синапсы с клетками