клиника

3.1. Надпеченочная желтуха.

Обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников. Следствием этого является повышенное образование свободного билирубина, вывести который печень полностью не способна

В крови наблюдается анемия, избыточное содержание свободного железа, которое откладываясь во внутренних органах, вызывает развитие гемосидероза.

клиника

Основная причина надпеченочной желтухи – наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Кроме того, она может развиваться при болезнях, связанных с неэффективным эритропоэзом, при В12-дефицитной анемии, эритропоэтической порфирии и др.

Гемолитическая желтуха

Симптомы:

1. умеренная желтушность склер и кожи наряду с более или менее выраженной бледностью;

2. увеличение селезенки;

3. отсутствие ахоличного кала;

4. ретикулоцитоз в крови

5. и повышенный

костномозговой эритропоэз.

Патогенез наследственных гемолитических

анемий различен. Выделяют анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов, активности их ферментов, синтеза глобина.

К наследственным гемолитическим анемиям относят:

1. Болезнь Минковского-Шоффара.

Обусловлена наследственным дефектом в структуре белков мембраны эритроцитов,их разрушением

Клинические проявления:

желтуха, увеличение селезенки, склонности к образованию камней в желчном пузыре.

Обнаруживают деформацию черепа («башенный» череп), высокое небо, короткий мизинец.

диагностика:

непрямая гипербилирубинемия,

Снижение осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитоз и микросфероцитоз.

Ферментопатические гемолитические желтухи.

Клинически гемолитические кризы возникают при приеме хинина, акрихина, сульфаниламидов, нитрофуранов, тубазида, ПАСК, викасола.

Появляется желтуха, лихорадка, выделение мочи черного цвета (в связи с внутрисосудистым гемолизом), изредка развивается почечная недостаточность.

Гемоглобинопатии. В основе заболеваний лежит нарушение структуры белковой части гемоглобина – глобина.

Талассемии - наследственное снижение способности к синтезу глобина.

В клинике – желтуха,

гепатолиенальный синдром,

деформация черепа и длинных трубчатых костей,

прогрессирующая гипохромная анемия с базофильной зернистостью эритроцитов.

Надежным диагностическим критерием является выделение аномального гемоглобина при электрофорезе.

Приобретенные гемолитические желтухи развиваются вследствие распада нормальных эритроцитов при воздействии инфекций и гемолитических ядов, а также аутоиммунного генеза.

1. Аутоиммунные гемолитические анемии встречаются наиболее часто. В патогенезе – образование антител против собственных неизмененных эритроцитов.

Выделяют идиопатические анемии

симптоматические, вызванные каким-либо гемобластозом, системной красной волчанкой, раком, хроническим аутоиммунным гепатитом.

Аутоиммунные гемолитические анемии имеют сходную симптоматику независимо от формы.

Болезнь начинается остро или подостро среди полного благополучия: появляется слабость, боль

в пояснице, в области сердца, одышка, сердцебиение, часто лихорадка.

Очень быстро развивается желтуха.

При подостром течении желтухе предшествуют

артралгии, боль в животе, субфебрильная температура тела.

Более чем у половины больных отмечается спленомегалия. Печень и селезенка значительно увеличиваются при симптоматических формах.

Критерием достоверного диагноза служит

положительная проба Кумбса .

Гемолитические анемии могут развиваться при отравлении мышьяком, ядовитыми грибами, при укусах змей, ядовитых насекомых, членистоногих, при воздействии хлорсодержащих соединений, ароматических углеводородов, органических кислот и щелочей.

3.2. Печеночная желтуха.

Обусловлена повреждением гепатоцитов и желчных капилляров. В зависимости от механизма патологического процесса в гепатоците выделяют печеночноклеточную, холестатическую и ферментопатическую желтуху.