- •Кафедра патофизиология, клиническая патофизиология, 3курс, лечебный факультет, перечень экзаменационных вопросов
- •Здоровье и болезнь – основные понятия нозологии. Переходные состояния организма между здоровьем и болезнью (предболезнь).
- •Болезнь как диалектическое единство повреждения и адаптивных реакций организма.
- •Этиология. Роль причин и условий в возникновении болезней, их диалектическая взаимосвязь. Понятие о внешних и внутренних причинах и факторах риска.
- •1) Физические (радиация, высокая и низкая температура, механическое воздействие);
- •2) Химические (лекарства, органические и неорганические соединения);
- •3) Биологические (бактерии, вирусы, яды животных и растений), а также социальные (психогенные перегрузки).
- •Патогенез. Причинно-следственные связи в развитии болезни. Понятие о порочном круге патогенеза. Единство функциональных и структурных изменений в патогенезе заболевания.
- •Повреждение как начальное звено патогенеза. Проявления повреждения на разных уровнях интеграции организма. Защитные, компенсаторные и восстановительные реакции организма.
- •Болезнетворное воздействие факторов внешней среды: действие электрического тока на организм человека.
- •Болезнетворное воздействие факторов внешней среды: действие измененного барометрического давления на организм человека. Горная болезнь, кессонная болезнь, высотная болезнь.
- •Кессонная болезнь
- •Нарушения белкового состава крови. Гипо-, гипер-, диспротеинемии, этиология и патогенез.
- •Гипоксия. Определение, общая характеристика, классификация гипоксических состояний. Этиология и патогенез различных видов гипоксии.
- •*Про виды гипоксий подробнее по ссылке:
- •Защитно-приспособительные реакции при гипоксии. Механизмы срочной и долговременной адаптации к гипоксии. Нарушение обмена веществ и физиологических функций при гипоксии.
- •Врожденные и наследственные болезни. Принципы классификации наследственных болезней. Мутационная изменчивость. Значение закона Бидла-Татума для понимания патогенеза наследственных болезней.
- •Рабочая классификация наследственных заболевания (Иванов в.И. 2006)
- •Значение закона Бидла-Татума (основного закона молекулярной генетики) для понимания патогенеза наследственных болезней.
- •Молекулярные наследственные болезни углеводного и аминокислотного, белкового обмена. Галактоземия, гликогенозы. Фенилкетонурия, альбинизм.
- •Энзимопатии обмена аминокислот
- •Хромосомные мутации. Наследственные болезни, обусловленные изменениями в аутосомах и в половых хромосомах.
- •Нарушение периферического кровообращения. Артериальная гиперемия. Причины, виды, механизмы развития, последствия.
- •Нарушение периферического кровообращения. Венозная гиперемия. Причины, виды, механизмы развития, последствия.
- •Нарушение периферического кровообращения. Стаз. Ишемия. Причины, виды, механизмы развития, последствия.
- •Нарушение периферического кровообращения. Тромбоз, эмболия. Причины, виды, механизмы развития, последствия.
- •Воспаление. Сущность явления. Причины воспаления. Защитная роль воспаления. Теории воспаления.
- •Воспаление. Первичная и вторичная альтерация. Молекулярные механизмы повреждения.
- •Нарушение обмена в очаге воспаления. Физико-химические нарушения в очаге воспаления.
- •Воспаление. Сосудистые реакции при воспалении. Экссудация, механизмы развития, роль медиаторов. Значение экссудации.
- •Сравнительная патология воспаления (и.И. Мечников). Эмиграция лейкоцитов (l) в очаг воспаления. Фагоцитоз.
- •Диалектика защиты и повреждения в процессе развития воспаления.
- •Локализация и генерализация повреждения. Местные и общие реакции на повреждение. Их взаимосвязь.
- •Характеристика понятия «ответ острой фазы». Основные цитокины рооф, их происхождение и биологические эффекты.
- •Лихорадка как типовая патологическая реакция. Этиология, патогенез. Изменение теплопродукции и теплоотдачи в разные стадии лихорадки.
- •Лихорадка как компонент рооф. Классификация пирогенов. Механизм реализации эндопирогенов. Биологическое значение лихорадки.
- •Отличие лихорадки от экзогенного перегревания и других видов гипертермий.
- •Геморрагический синдром: тромбоцитопении. Виды, причины, механизмы развития. Причины, механизмы развития, последствия.
- •Геморрагический синдром: коагулопатии. Нарушения свертывания крови в 1,2,3 фазе коагуляции Причины, механизмы развития, последствия.
- •Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (синдром двс). Причины, механизмы развития, стадии, последствия. Принципы патогенетической терапии.
- •Гипо- и гипергликемии. Виды, причины, и механизмы развития, последствия.
- •3. Гипогликемия после еды (спустя 2 ч после приема пищи):
- •4. Индуцированная гипогликемия:
- •Этиология и патогенез сахарного диабета I и II типа. Экспериментальный сахарный диабет. Патогенез острых и хронических осложнений сахарного диабета.
- •Диабет 1-го типа
- •Диабет 2-го типа
- •Экспериментальный сахарный диабет
- •Патогенез острых (диабетические комы) и хронических (поздних) осложнений сахарного диабета
- •2. Микроангиопатии (ретинопатия, нефропатия);
- •3. Диабетическая нейропатия;
- •4. Диабетическая катаракта
- •Метаболический синдром и его характеристика. Общее ожирение. Виды, причины и механизмы развития. Последствия.
- •Энергетический обмен организма в состояниях положительного энергетического баланса. Энергетический обмен организма в состояниях отрицательного энергетического баланса.
- •Голодание. Виды голодания, стадии полного голодания. Гормоно-субстратные изменения в разные периоды полного голодания.
- •Нарушения водно-солевого обмена. Обезвоживание. Причины, механизмы развития, последствия. Роль профессиональных факторов в развитии обезвоживания.
- •Гипергидратация. Виды. Патогенез отеков при сердечной недостаточности.
- •Отеки. Патогенетические механизмы развития отеков. Патогенез токсического, голодного и почечного отеков.
- •Гипо- и гиперволемии. Причины, механизмы развития, последствия.
- •Респираторный ацидоз. Причины, механизмы развития. Роль буферных систем и органов в компенсации. Изменение показателей коб. Характеристика нарушений при некомпенсированной форме ацидоза.
- •Этиология опухолевого процесса. Виды канцерогенов. Эндо- и экзогенные канцерогены (физические, химические, биологические). Механизмы их воздействия.
- •Онковирусы. Их классификация. Роль вирусов в канцерогенезе.
- •Молекулярные механизмы канцерогенеза. Значение онкогенов в канцерогенезе.
- •Механизмы активации протоонкогенов. Роль онкобелков в канцерогенезе. Классификация онкобелков.
- •Опухолевый процесс. Определение понятия. Виды опухолей, признаки малигинизации. Понятие о предопухолевом состоянии.
- •Атипизм опухолевой ткани. Морфологический, биохимический, функциональный атипизм.
- •Механизмы антиканцерогенеза. Механизмы противоопухолевой резистентности организма.
- •Механизмы взаимодействия опухоли и организма. Опухолевая кахексия. Паранеопластические синдромы.
- •Молекулярные механизмы атеросклероза. Атерогенные дислипопротеидемии. Роль рецепторов к липопротеидам в регуляции обмена холестерина и в атерогенезе.
- •Атеросклероз. Значение нарушений нейроэндокринной регуляции в этиологии и патогенезе атеросклероза. Роль социальных факторов в развитии атеросклероза.
- •Нейрогенная теория атеросклероза (п.С. Хомуло). Этиология и патогенез. Эмоциональная реакции и эмоциональный стресс. Влияние эмоционального стресса на атерогенез.
- •Общая патология нервной системы. Формирование генератора патологически усиленного возбуждения как основной механизм патологической функциональной системы.
- •Функциональные нарушения высшей нервной деятельности. Экспериментальные неврозы. Значение типов нервных систем в возникновении неврозов (и.П. Павлов).
- •Эмоции и эмоциональные расстройства. Роль психоэмоционального напряжения в развитии соматической патологии.
- •Психосоматические заболевания. Примеры, этиология, патогенез. Механизмы формирования отрицательных эмоций.
- •Патология паращитовидных желез. Гипо- и гиперпаратиреоз. Клинические формы, причины, признаки, механизмы.
- •Патология щитовидной железы. Классификация функциональных состояний. Эутиреоидное состояние щитовидной железы . Гипо- и гиперфункция щитовидной железы. Причины, признаки, механизмы развития.
- •Патология коры надпочечников. Гипо- и гиперфункция. Первичный и вторичный альдостеронизм. Причины, признаки, механизмы развития.
- •Патология гипоталамуса и гипофиза. Несахарный диабет. Гипо- и гиперсекреция стг. Заболевания, признаки, механизмы развития.
- •3. Акромегалия и гигантизм- гиперфункция стг.
- •Значение и механизмы формирования срочной и долговременной адаптации.
- •Общий адаптационный синдром. Роль желез внутренней секреции в развитии общего адаптационного синдрома. Стадии стресса.
- •Стресс-факторы, стресс-реализующие системы. Механизмы стрессогенного повреждения различных органов и систем.
- •Адаптивные и дизадаптивные эффекты гормонов стресса (катехоламины, глюкокортикоиды). Болезни адаптации.
- •Стресс-лимитирующие системы. Виды, эффекты.
- •Понятие психоэмоционального стресса. Определение, причины, механизмы развития, роль в патогенезе психосоматических заболеваний.
- •Иммунодефицитные состояния и аллергия как типовые иммунопатологические процессы. Взаимосвязь аллергии и воспаления, аллергии и иммунитета.
- •Этиология и патогенез вторичных иммунодефицитов
- •Аллергия и иммунитет. Общность и различия. Классификация аллергических реакций.
- •Тип I (реагиновый, анафилактический)
- •Тип II (цитотоксический, цитолитический)
- •Тип III (иммунокомплексный, преципитиновый)
- •Анафилаксия. Причины, механизмы развития. Сенсибилизация и десенсибилизация. Пассивная анафилаксия. Анафилактический шок.
- •Атопии. Бронхиальная астма, сенная лихорадка. Причины, механизмы развития. Роль наследственности в развитии атопий.
- •Аллергические реакции II типа, этиология, патогенез. Защитное и патогенное значение цитотоксических реакций.
- •2. Патогенная роль реакций цитотоксического типа - реакция из иммунной переходит в аллергическую, повреждает и разрушает ткани, если направлена против клеток, которые стали аутоантигенными.
- •Болезни иммунных комплексов (сывороточная болезнь). Виды. Причины, механизмы развития, профилактика.
- •Клеточно-опосредованная аллергия (IV тип). Виды, причины, механизмы развития. Перспективы трансплантации органов и тканей. Аутоаллергия. Причины, механизмы развития аутоаллергических заболеваний.
- •Лекарственная аллергия. Условия и механизмы развития.
- •Сердечная недостаточность. Определение, причины, классификация, механизмы развития. Интракардиальные механизмы компенсации сердечной недостаточности.
- •Недостаточность системы кровообращения. Определение, виды. Гемодинамическая характеристика видов недостаточности кровообращения.
- •Компенсаторные механизмы сердца. Понятие о гиперфункциях, виды, механизмы развития. Физическая нагрузка и гиперфункция сердца.
- •Острая левожелудочковая сердечная недостаточность. Клинические проявления. Виды, причины, механизмы развития.
- •Коронарная недостаточность. Определение, классификация, причины, клинические проявления.
- •Инфаркт миокарда. Причины, механизмы развития, осложнения. Ибс. Определение. Стенокардия, классификация по патогенезу, механизмы развития.
- •Острая сосудистая недостаточность. Обморок. Определение, виды, механизм развития. Сосудистая недостаточность. Коллапс. Определение, виды, механизмы развития и компенсации.
- •Хроническая сосудистая недостаточность, гипотоническая болезнь. Определение, классификация, причины, механизмы развития.
- •1.Нейрогенные.
- •1.2 Рефлекторные артериальные гипотензии.
- •2. Эндокринные Артериальные гипотензии.
- •3.Метаболические артериальные гипотензии
- •Анемии вследствие нарушения кровообразования. В12- фолиеводефицитная анемия. Причины, механизмы развития, картина крови.
- •Дизэритропоэтические анемии (железодефицитная, апластическая, сидероахрестическая). Причины, механизмы развития, картина крови.
- •А. Железодефицитная анемия
- •Б. Железонасыщенные (сидероархестические)
- •В) Гипо- и апластические
- •Гемолитические анемии. Принципы классификации. Приобретенные и наследственные гемолитические анемии. Причины, механизмы развития, картина крови.
- •Классификация.
- •1) Физические:
- •5) Гиперспленизм.
- •6) Иммунные механизмы:
- •1. Наследственные (первичные) гемолитические анемии
- •Острая кровопотеря. Механизмы компенсации. Постгеморрагические анемии (острые, хронические), механизмы развития, картина крови. Острая кровопотеря:
- •Постгеморрагические анемии:
- •Лейкоцитозы. Классификация. Причины, механизмы развития. Сдвиги лейкоцитарной формулы.
- •Лейкемоидные реакции. Виды, этиология, патогенез. Отличие от лейкоза. Значение для организма.
- •Лейкозы. Классификации. Этиопатогенез, картина костного мозга и крови при острых и хронических лейкозах.
- •Лейкопении. Виды, причины, механизмы развития. Изменения в лейкоцитарной формуле (процентное содержание различных форм к общему числу лейкоцитов).
- •Патология внешнего дыхания. Механизм компенсации при нарушении внешнего дыхания. Одышка. Виды. Периодическое и терминальное дыхание. Причины, виды, механизмы развития.
- •Хроническая обструктивная болезнь легких (хобл). Эмфизема легких. Виды. Патогенез нарушения внешнего дыхания при эмфиземе.
- •Рестриктивные причины нарушения внешнего дыхания. Пневмоторакс. Виды. Патогенез нарушений внешнего дыхания при пневмотораксе.
- •Обструктивные причины нарушения внешнего дыхания. Ателектаз. Виды. Патогенез нарушений внешнего дыхания при ателектазе.
- •Нарушение секреторной и моторной функции желудка. Причины, механизмы развития, последствия.
- •Нарушение пищеварения в тонком кишечнике. Пристеночное пищеварение и его нарушения. Причины, механизмы развития, последствия.
- •Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Теории патогенеза. Современные представления о механизмах развития язвенной болезни.
- •1. Моделирование печеночно-клеточной формы
- •Желтухи. Классификация. Этиология и патогенез. Характеристика билирубинового обмена.
- •1. Печеночно-клеточная
- •2. Холестатическая
- •3. Энзимопатическая
- •4. Механическая
- •Характеристика билирубинового обмена
- •4. Проба Нечипоренко.
- •Нефротический синдром. Причины, механизмы развития, последствия, профилактика.
- •Острая почечная недостаточность. Формы, этиология, механизмы развития, последствия.
- •Хроническая почечная недостаточность. Причины, стадии, механизмы развития. Уремия.
- •Гломерулонефриты. Патогенетическая классификация. Клинические проявления, принципы лечения.
- •Шок. Основные виды. Общий патогенез шоковых состояний. Определение, стадии шока, основные функциональные и структурные нарушения на различных стадиях шока.
- •Кома. Виды комы. Этиология, патогенез. Нарушение функций организма при коматозных состояниях.
- •Патогенез и нарушение функции
- •1. Образование дополнительных объемов в мозге
- •3. Нарушение метаболизма нервной ткани
- •4. Гипоксия
- •5.Нарушения водно-электролитного обмена
- •6. Нарушение кщс
- •1. Какой типовой патологический процесс развился у больной?
- •2. Какие Вы знаете признаки данного процесса?
- •3. Какие из них имеют место у данной больной?
- •5. Каковы механизмы формирования выявленных общих признаков данного патологического процесса?
- •1. Какой патологический процесс имеет место у больной?
- •2. Какие его признаки имеют место у больной?
- •3. Объясните механизмы, лежащие в основе возникновения лихорадки.
- •4. Объясните механизмы, лежащие в основе возникновения изменений в гемограмме.
- •5. Объясните механизмы, лежащие в основе возникновения тахикардии и одышки.
- •1. Какая аллергическая реакция развилась у ребенка?
- •2. К какому типу гиперчувствительности она относится?
- •3. Какие антитела ответственны за развитие этой аллергической реакции?
- •4. Объясните механизмы, лежащие в основе возникновения выявленных симптомов.
- •5. Какие еще заболевания протекают по данному типу аллергической реакции.
- •Какое изменение обмена веществ вызвало подобное состояние?
- •Объясните патогенез данного нарушения обмена веществ.
- •Объясните механизм симптомов, появившихся у пациента после тренировки.
- •Каковы возможные последствия данного нарушения обмена веществ?
- •Дайте практические рекомендации по устранению развившегося состояния в порядке оказания неотложной помощи.
- •Объясните механизм полидипсии и полиурии у данного пациента.
- •Задача №20
- •1. Какая патология эндокринной системы у наблюдается у больной?
- •2. Укажите наиболее частые причины развития.
- •3. Чем объясняется интенсивная пигментация кожи и слизистой?
- •4. Каковы механизмы гипотензии, брадикардии, гипогликемии?
- •5. Каковы механизмы мышечной слабости, нарушений жкт?
- •1. Какое изменение обмена веществ вызвало подобное состояние?
- •2. Какие нарушения со стороны эндокринной системы можно предположить?
- •3. Каков механизм гипергликемии? Охарактеризуйте и объясните изменения обмена веществ у больного. Объясните патогенез симптомов.
- •4. Каковы возможные последствия данного состояния?
- •5. Дайте практические рекомендации по устранению развившегося состояния в порядке оказания неотложной помощи.
- •Задача №26
- •1. Назовите вид нарушения кислотно-основного баланса у больного.
- •2. Оцените показатели вв, sb и be.
- •3.Объясните патогенез возникших нарушений.
- •4. Какое опасное для жизни больного осложнение может развиться и почему?
- •1. Классифицируйте вид нарушения кислотно-щелочного обмена и водно-электролитного баланса.
- •2. Объясните патогенез развившихся у больного нарушений и механизм симптомов.
- •3. Какими должны быть у больного показатели вв, sb, be?
- •4. Как в данном случае изменяется обмен воды между внутри- и внеклеточным пространством?
- •5. Чем обусловлено отсутствие жажды и наличие судорог?
- •1. Классифицируйте вид нарушения кислотно-основного состояния и водно-электролитного обмена
- •2. Объясните патогенез данной патологии и выявленных симптомов.
- •4. Как у больного изменено состояние ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и почему?
- •5. Укажите принципы патогенетической терапии для данного больного.
- •1. Какая патология у наблюдается у больной?
- •2. Укажите наиболее частые причины развития.
- •3. Чем объясняется выраженная гипопротеинемия?
- •4. Определите механизмы отеков, анасарки, гиперхолестеринемии?
- •5. Имеются ли признаки почечной недостаточности у пациентки?
- •1. Какие факторы могли спровоцировать развитие у больного острой левожелудочковой недостаточности?
- •2. Как предположительно изменилась у больного сократительная функция миокарда левого желудочка и почему?
- •3. Почему вышеуказанная аритмия у больного потребовала ее немедленного устранения?
- •4. Почему проведенное лечение быстро привело к улучшению состояния больного?
- •5. Каковы механизмы формирования отека легкого и гипотонии?
- •Задача №44
- •1. Укажите, для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма.
- •2. Укажите основные этиологические факторы для развития данной патологии.
- •3. Объясните патогенез основных клинических симптомов данного заболевания.
- •4. Объясните патогенез основных гематологических проявлений данного заболевания
- •5. Определите принципы патогенетической терапии и прогноз данной патологии.
- •1. Укажите, для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма.
- •2. Укажите основные этиологические факторы для развития данной патологии.
- •3. Классифицируйте данную анемию: по степени насыщения гемоглобином, по типу кроветворения, по функциональному состоянию костного мозга, по патогенезу.
- •4. Объясните патогенез основных клинических симптомов данного заболевания.
- •5. Объясните патогенез основных гематологических проявлений данного заболевания.
- •1. Какое патологическое состояние развилось у пассажира?
- •2. Объясните причины и механизмы развития данного тяжелого состояния.
- •3. Есть ли связь между развившимся кризом и перелетом на самолете.
- •4. Какие этиопатогенетические группы данной патологии системы крови выделяют?
- •5. Какие патологические формы (предположительно) эритроцитов появились?
- •Задача №54
- •Проанализируйте гемограмму больного.
- •Объясните возможные причины и механизмы развития данной патологии системы крови.
- •Объясните возможные причины и механизмы развития клинических симптомов.
- •Объясните возможные причины и механизмы развития гематологических проявлений.
- •Определите прогноз пациента при проведении специфического лечения.
- •Задача №55
- •Проанализируйте гемограмму больного.
- •Объясните возможные причины и механизмы развития данной патологии системы крови.
- •Объясните возможные причины и механизмы развития клинических симптомов.
- •Объясните возможные причины и механизмы развития гематологических проявлений.
- •Определите прогноз пациента при проведении специфического лечения.
- •1. Какие наиболее значимые изменения в крови данного больного?
- •4. Объясните возможные причины и механизмы развития гематологических проявлений.
- •5. Определите возможность проведения направленного патогенетического лечения.
- •1. Какие наиболее значимые изменения в крови данного больного?
- •2. О какой форме патологии можно думать на основании клинических симптомов и показателей гемограммы?
- •3. Каков патогенез развития геморрагического синдрома у ребёнка?
- •4. Каковы принципы патогенетической терапии этого геморрагического синдрома?
- •5. Укажите основные факторы, приводящие к развитию геморрагических синдромов.
Геморрагический синдром: тромбоцитопении. Виды, причины, механизмы развития. Причины, механизмы развития, последствия.
Геморрагический синдром – это типовая форма патологии системы гемостаза, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов и эффектов этой системы.
Тромбоцитопения – типовая форма патологии системы тромбоцитов, характеризующаяся уменьшением количества тромбоцитов в единице объема крови ниже нормы (как правило, менее 150*10^9/л).
Природа факторов, вызывающего тромбоцитопению:
Физическая (напр., действие высокой дозы проникающей радиации, что подавляет и тромбоцитарный гемопоэз);
Химическая (напр., влияние алкилирующих агентов и цитостатиков);
Биологическая (напр., экзо- и эндотоксины м/о, высокая концентрация фибриногена (активирует массированную агрегацию и агглютинацию тромбоцитов), недостаток тромбопоэтина, наследственные мутации в гематопоэтических стволовых клетках, повышенное разрушение тромбоцитов аутоагрессивными Ig и/или иммуноцитами).
Механизмы развития тромбоцитопении (реализация одного или нескольких процессов):
1) Подавление тромбоцитарного ростка гемопоэза;
2) Избыточное разрушение тромбоцитов;
3) Вовлечение тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразования;
4) Повышенное депонирование тромбоцитов в селезенке.
Проявления:
Со стороны костного мозга:
· гипоплазия ткани (пациенты с гемобластозами, лучевой болезнью, метастазами опухолей, которые не относятся к гемобластозам, в костный мозг);
· гиперплазия ткани (повышенное разрушение или генерализованное «потребление» тромбоцитов);
· снижение содержания гликогена и активности ряда ферментов (напр., Г-6-ФД, ЛДГ) в мегакариобластах и мегакариоцитах, что приводит к снижению продолжительности жизни тромбоцитов.
Со стороны периферической крови:
· уменьшение числа тромбоцитов (обычно при нормальном количестве эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов);
· изменение (увеличение/уменьшение) размеров тромбоцитов, но не всегда, напр., при иммуногенной тромбоцитопении размер не меняется;
· анемия при длительном и/или выраженном геморрагическом синдроме.
Со стороны системы гемостаза:
· снижение концентрации и/или активности тромбоцитарных факторов свертывания;
· увеличение длительности кровотечения;
· снижение степени ретракции сгустка крови;
· геморрагический синдром.
Патогенетическая классификация тромбоцитопений:
1) тромбоцитопения распределения (отражает степень секвестрации тромбоцитов в увеличенной селезенке);
2) тромбоцитопения потребления (иммунная тромбоцитопеническая пурпура, ДВС-синдром, гемолитико-уремический синдром), причиной развития которой являются ускоренная утилизация тромбоцитов и сокращение периода полужизни;
3) продуктивная тромбоцитопения (при апластической анемии, остром лейкозе, лучевой терапии, дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты), которая наблюдается тогда, когда костный мозг не в состоянии поставить тромбоциты в количестве, необходимом для нормального кругооборота;
4) тромбоцитопения разведения (развивается при возмещении ОЦК после сильных кровотечений растворами плазмы).
Иммунная тромбоцитопения потребления (ИТП)
Наиболее часто встречаются аутоиммунные тромбоцитопении (аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура), которые возникают в результате сенсибилизации аутореактивными антитромбоцитарными антителами (IgG) против компонентов тромбоцитарной мембраны. Сенсибилизация тромбоцитов (определяется у 90% больных) IgG приводит к существенному сокращению времени их жизни вследствие опосредованного Fс-рецепторами фагоцитоза селезеночными макрофагами. В основе патогенеза большинства аутоиммунных тромбоцитопений лежит срыв иммунологической толерантности. Одна из возможных причин этого срыва — снижение функции Т-супрессоров. Увеличение количества мегакариоцитов и продукции тромбоцитов обусловлено повышением синтеза тромбоцитопоэтинов в ответ на снижение количества тромбоцитов. Основным местом выработки антитромбоцитарных тел является селезенка, которая может чрезвычайно активно элиминировать тромбоциты, покрытые антителами. Однако развитие спленомегалии не типично для ИТП.
Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — хроническое, волнообразно протекающее заболевание, обусловленное количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител.
Болезнь Виллебранда («наследственная псевдогемофилия») – геморрагический диатез, сходный как с тромбоцитовазопатией (удлинение времени кровотечения), так и с гемофилией (отличающийся от нее по наследованию и некоторым клиническим проявлениям). Болезнь Виллебранда относится к наиболее распространенным видам врожденных геморрагических диатезов, передается аутосомно-доминантным путем, характеризуется количественной или качественной патологией комплекса «фактор Виллебранда — фактор VIII», выявляется у лиц обоих полов (чаще у женщин). ФВ играет важную роль в начальной адгезии тромбоцитов к коллагену и некоторым другим белкам при повреждении эндотелия. В крови ФВ связан с VIII фактором и стабилизирует его. Фактор Виллебранда необходим для адгезии тромбоцитов к клеткам. При контакте с раневой поверхностью замкнутая молекула ФВ развертывается и, взаимодействуя с мембранными рецепторами тромбоцитов (ГП Ib), способствует прикреплению их к поверхности поврежденного эндотелия сосудов. Таким образом, дисфункция тромбоцитов при этом заболевании обусловлена не нарушением морфологии самих тромбоцитов, а дефицитом плазменного белка — ФВ, то есть носит вторичный характер. Отсутствие ФВ приводит к нарушению механизмов первичного гемостаза, что подтверждается удлинением времени кровотечения (проба Дьюка).
Более полно: https://docs.google.com/document/d/1H5wmPBefp80IS0HMzo_rSGkuKNDTHv56/edit?usp=sharing&ouid=110356681282699450371&rtpof=true&sd=true