3. Дмжп большого размера в сочетании с лг

Эту группу составляют дети более старшего возраста, у которых ЛГ развилась после 1-1,5 лет жизни, а также маленькая группа больных у которых признаки ЛГ выявляются с рождения.

Клиническими признаками ЛГ является резкое усиление второго тона на основании сердца, который становится единичен. Шум ДМЖП резко ослаблен или отсутствует, иногда выслушивается шум легочной регургитации (шум Грэхема-Стилла). Признаки НК крайне редки. Иногда выявляется незначительный цианоз.

Подозрение на наличие ЛГ является абсолютным показанием к зондированию сердца для решения вопроса о степени и обратимости изменений легочных сосудов. Если изменения сосудов расцениваются как обратимые, ребенок подлежит оперативному лечению.

В случае обнаружения необратимых изменений сосудов легких оперативное лечение не показано. Этим больным выставляется диагноз синдрома Эйзенменгера. Средняя продолжительность жизни больных с синдромом Эйзенменгера составляет 30 лет. Эти больные нуждаются в профилактике вторичного эндокардита, незначительном ограничении физической активности.

Наблюдение за больными после оперативного лечения дмжп

После оперативного закрытия ДМЖП почти у всех больных сохраняется систолический шум, связанный с несоответствием диаметра дилатированной легочной артерии уменьшившемуся выбросу из правого желудочка. Кроме того, шум может быть связан с реканализацией дефекта (прорезывание швов, бактериальный эндокардит), с недостаточностью ТСК.

Опасность для пациента представляют:

1. Инфекционные осложнения (бактериальный эндокардит, медиастинит);

2. Нарушения ритма;

3. Недостаточность кровообращения;

4. Анемия (связанная с наличием вторичной инфекции либо гемолитическая, из-за гемолиза эритроцитов на синтетической заплате).

Подозрение на наличие одного из перечисленных осложнений требует направления пациента в специализированное лечебное учреждение.

Открытый артериальный проток

ОАП занимает 5-6 место по частоте ВПС. Чаще встречается у детей, родившихся в высокогорье. АП – сосуд, соединяющий ЛА в месте отхождения от нее левой легочной артерии с нисходящей аортой чуть ниже места отхождения от аорты левой подключичной артерии. ОАП функционирует внутриутробно и закрытие его происходит в течение нескольких суток после рождения – сначала спазмирование, затем облитерация и фиброзирование просвета. Механизм закрытия связан с резким повышением содержания кислорода в крови и снижением уровня простагландина Е₁.

Клиническая картина ОАП определяется его диаметром и соотношением сосудистого сопротивления системного и легочного сосудистого русла. При маленьком ОАП единственным признаком его может быть наличие типичного систоло-диастолического машинного шума в 1-2 межреберье. При протоке большого диаметра, приводящем к значительному лево-правому сбросу крови, определяются симптомы НК. Отмечается большая пульсовая разница при определении АД (снижение показателей диастолического давления).

Диастолический компонент типичного шума плохо выслушивается у ма­леньких детей, а так же в случае нарастания ЛГ. ОАП большого диа­метра может привести к формированию синдрома Эйзенменгера уже в раннем возрасте.

Уточнение диагноза ОАП и оценка состояния гемодинамики при этой пороке производится при помощи УЗИ.

Лечение

Всякий изолированный не осложненный ОАП подлежит закрытию сразу после установления диагноза. У недоношенных новорожденных младше 10 дней возможно медикаментозное закрытие ОАП, для чего в/в или через назогастральный зонд вводится индометацин в дозе 0,2 мг/кг, затем дважды (через 24 и 48 часов соответственно) повторно вводят индометацин в дозах, зависящих от возраста па­циента: менее 2х суток жизни - 0,1 мг/кг, 2-7 сутки - 0,2 мг/кг более 7 суток -- 0,25 мг/кг. Курс можно повторить, если возраст ребенка менее 10 дней. При проведении данного курса необходимо контролировать диурез, при снижении диуреза все дозы снижают в 2 раза. Противопоказанием к назначению индометацина являются на­рушения функции почек, наличие некротического энтероколита, кровотечения или ЭКГ признаков ишемии миокарда.

При неэффективности медикаментозного закрытия производится хирур­гическая перевязка ОАП. В последнее время разработана методика за­крытия ОАП "заплатой—зонтиком" в ходе зондирования сердца. При отсутствии лечения 42% пациентов с ОАП погибают в возрасте менее 45 лет. Частота бактериальных эндокардитов (боталлитов) составляет 0,45 % от всех ОАП. У 0,6 % пациентов с ОАП малого ди­аметра происходит спонтанное закрытие его в возрасте до 15 лет.