Стеноз аорты

Стеноз аорты (СА) - сужение на пути оттока крови из левого желудоч­ка. По расположению относительно клапанного кольца аорты различают кла­панные, надклапанные и подклапанные СА.

Клапанный стеноз аорты - один из наиболее часто встречающихся BПC. У мужчин встречается в 2 раза чаще чем у женщин. Наличие клапанного СА чаще всего связано с аномалией количества створок - наибольший удельный вес имеет двухстворчатый аортальный клапан. Клапанные СА прогрессируют с течением времени. Степень выраженности стеноза оценивают по гра­диенту давления (степени снижения систолического давления крови при прохождении ее через суженный участок аорты). Градиент давления определяется при УЗИ или зондировании сердца.

Клиническая картина характеризуется наличием систолического шума изгнания, проводящемуся по току крови на сосуды шеи. Дети редко предъ­являют жалобы, развитие НК для этих больных нехарактерно. Рентгенологическое исследование при СА малоинформативно, не существует и четкой корреляции между степенью стеноза и изменениями ЭКГ.

У части больных уже в периоде новорожденности выявляются признаки НК. В этих случаях говорят о критическом клапанном стенозе аорты. Этим больным показано срочное оперативное лечение.

Подклапанные СА чаще всего связаны с наличием подклапанных фиброз­ных мембран, или гипертрофией миокарда в выходном отделе левого же­лудочка. Подклапанные СА часто сочетаются с аномалиями дуги аорты (20%) и ДМЖП (17%). Клинические проявления близки к таковым при клапанных стенозах.

Надклапанные СА - сужение над клапаном аорты различной протяжен­ности. Это редкий вид патологии, который часто носит семейный характер. В большинстве случаев надклапанный СА ассоциирован с синдромом Вильямса, и помимо СА, включает типичное изменение лицевого черепа (лицо эльфа), умственную отсталость, периферические стенозы почечных и ле­гочных артерий и гиперкальциемию. Гемодинамически надклапанный СА отли­чается от других СА гипертензией коронарных сосудов, приводящей к ран­нему развитию кардиосклероза.

Наблюдение и лечение вольных с са

Все дети с подозрением на СА подлежат обязательному УЗИ для уточ­нения степени и характера СА. При выявлении градиента более 50 мм рт. ст. больные подлежат оперативному лечению - открытой валвулотомии или бал­лонной дилатации (в случае клапанного СА) или иссечению структур, за­трудняющих отток из левого желудочка. Больные с надклапанным СА подле­жат зондированию перед операцией, что связано с высокой частотой со­путствующих сосудистых аномалий у этих больных. В послеоперционном отдаленном периоде у части больных отмечается рестенозирование, тре­бующее повторного оперативного лечения, поэтому после оперативного лечения СА больные подлежат ежегодному УЗИ.

При градиенте давления менее 50 мм рт. ст. оперативное лечение, как правило, не проводится. Необходимо ежегодное ЭКГ-исследование с про­ведением тестов с физической нагрузкой. Выявление при этом изменений сегмента SТ, или эпизоды нарушений мозгового кровообращения, нару­шения ритма, стенокардитических болей в анамнезе, являются показанием к срочному направлению больного в стационар в связи с высокой частотой случаев внезапной смерти у больных с СА. По этой же причине больным с СА категорически запрещаются занятия спортом.