Лечение гемартроза и вторичного ревматоидного синдрома.

Для лечения острого гемартроза применяются:

• Временная иммобилизация сустава.

• Обогревание сустава компрессом.

• При больших гемартрозах - аспирация крови из полости сустава.

• Проведение заместительной гемостатической терапии.

• Внутрисуставное введение глюкокортикоидов после аспирации крови (суспензия гидрокортизона - 50 мг (2 мл)).

Для лечения вторичного ревматоидного синдрома применяются:

• Преднизолон 30 мг в сутки внутрь;

• Внутрисуставное введение глюкокортикоидов под прикрытием криопреципитата.

5. Лечение ингибиторной формы гемофилии.

Ингибиторной формой гемофилии является вариант заболевания, который сопровождается появлением в крови больных высоких титров иммунных ингибиторов (антител) фактора VIII или IХ, что значительно снижает эффективность заместительной терапии. Частота ингибиторной формы гемофилии 5-15% от всех случаев. Для лечения применяются:

• Плазмаферез с одновременным введением криопреципитата.

• Лечение глюкокортикоидами (преднизолон 5мг/кг на пор).

• Лечение концентратом протромбинового комплекса.

• Лечение массивными дозами концентрата фактора VIII.

Лечение глюкокортикоидами (применяется преднизолон 1-2 мг/кг внутрь ежедневно для лечения почечного кровотечения, вторичного ревматоидного синдрома, ингибиторной формы гемофилии).

Реабилитационные мероприятия (для лечения гемофилической артропатии применяются ортопедическое лечения и физиотерапия).

Профилактика гемофилий.

Профилактика гемофилий состоит в медико-генетическом консультировании больных гемофилией и носителей патологического гена. Профилактика кровотечений базируется на предотвращении травм и использовании антигемофильных средств во время проведения оперативных вмешательств.

Прогноз при гемофилиях.

До применения современных методов терапии прогноз у пациентов с гемофилией был неблагоприятный. Продолжительность жизни больных в 20-х годах прошлого столетия достигала 8-11 лет. В настоящее время при условиях адекватного лечения прогноз для жизни относительно благоприятный. Продолжительность жизни в среднем 65 лет, т.е. приближается к средней в общей популяции населения. Трудоспособность больных гемофилией в определенной мере ограничена в первую очередь из-за опасносты травмирования при физической работе.

Контроль начального уровня знаний

1. Какая средняя продолжительность жизни тромбоцитов?

А. от 1 до 3 часов.

Б. от 1 до 30 дней.

В. от 7 до 10 дней.

Г. от 100 месяцев до 120 года.

Д. с 1 года до 3 лет.

2. Какая из функций не присуща тромбоцитам?

А. коагуляционная.

Б. фагоцитарная.

В. адгезивно-агрегационная.

Г. репаративная.

Д. ангиотрофическая.

3. Какие клетки являются предшественниками тромбоцитов?

А. мегакариоциты.

Б. ретикулоциты.

В. лимфобласты.

Г. миелоциты.

Д. иммунобласты.

4. Какое количество тромбоцитов в норме в крови?

А. 4-9×10⁹/л.

Б. 3,5-5,5×10¹²/л.

В. 150-400×10⁹/л.

Г. 1,2-3,5×10⁹/л.

Д. 2-2,5×10⁹/л.

5. Что является основным регулятором синтеза тромбоцитов?

А. протромбин.

Б. тромбопластин.

В. тромбомодулин.

Г. тромбин.

Д. тромбопоэтин.

6. Пусковым моментом для какого процесса является повреждение стенки сосуда?

А. адгезия тромбоцитов.

Б. агрегация тромбоцитов.

В. активация плазменных факторов свертывания.

Г. фибринолиз.

Д. вазодилятация.

7. Какой из макроэлементов является одним из плазменных факторов свертывания?

А. натрий.

Б. кальций.

В. калий.

Г. магний.

Д. хлор.

8. К плазменным факторам свертывания относятся все перечисленные ниже, кроме одного?

А. ионы кальция.

Б. предшественники энзимов (зимогены).

В. белок фибриноген.

Г. фосфолипид.

Д. холестерин.

9. В состав тромба могут входить все компоненты перечисленные ниже, кроме одного:

А. фибрин.

Б. фибробласты.

В. тромбоциты.

Г. эритроциты.

Д. лейкоциты.

10. Какой из витаминов влияет на синтез плазменных факторов свертывания?

А. витамин С.

Б. витамин D.

В. витамин A.

Г. витамин Е.

Д. витамин K.

Контроль конечного уровня знаний

1. В возникновении геморагического диатеза играют роль все перечисленные причины, кроме одной:

А. чрезмерный фибринолиз.

Б. дефицит и нарушения функции тромбоцитов.

В. дефицит плазмовых факторов свертывания.

Г. анемия.

Д. патология сосудистой стенки.

2. Какой патологический синдром характеризуется прежде всего снижением количества тромбоцитов?

А. тромбофилия.

Б. тромбоцитопения.

В. тромбоцитоз.

Г. коагулопатия.

Д. тромбоцитопатия.

3. Какой фактор играет главную роль в патогенезе идиопатической тромбоцитопенической пурпура?

А. образование антитромбоцитарных антител.

Б. дефицит плазменных факторов свертывания.

В. дефект мембраны тромбоцитов.

Г. гиперпродукция прокоагулянтов

Д. синдром диссеминованного внутрисосудистого свертывания.

4. В какой группе населения чаще наблюдается острая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?

А. у мужчин

Б. у женщин.

В. у взрослого населения.

Г. у детей.

Д. у подростков.

5. Что является основным клиническим проявлением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?

А. анемической синдром.

Б. астеноневротический синдром.

В. геморрагический синдром.

Г. лимфаденопатия.

Д. спленомегалия.

6. При каком уровне тромбоцитопении обычно впервые появляются кровотечения?

А. <150×109/л.

Б. <100×109/л.

В. <50×109/л.

Г. <20×109/л.

Д. <10×109/л.

7. Для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры используются все методы, кроме одного:

А. лечение глюкокортикоидами.

Б. спленэктомия.

В. лечение цитостатиками.

Г. лечение даназолом.

Д. трансплантация костного мозга.

8. Что является причиной возникновения классической гемофилии А?

А. дефицит фактора свертывания ХI.

Б. дефицит фактора свертывания IХ.

В. дефицит фактора свертывания VIII:С.

Г. дефицит фактора свертывания V.

Д. дефицит фактора свертывания Х.

9. Для гемофилии характерны все клинические перечисленные проявления, кроме одного:

А. полинейропатия.

Б. гемартрозы.

В. гематомы.

Г. почечные кровотечения.

Д. вторичный ревматоидный синдром.

10. Для лечения гемофилии применяются все перечисленные мероприятия, кроме одного:

А. переливание антигемофильной плазмы.

Б. инфузии криопреципитата.

В. лечение десфералом.

Г. лечение десмопрессином.

Д. лечение аминокарпроновой кислотой.

Ситуационные задачи.

№1

Подросток 13-ти лет, который страдает на гемофилию А, после потасовки в школе попал в больницу. Диагностирован правосторонний гемартроз коленного сустава, забрюшинная гематома. Что нужно назначить больному в первую очередь?

A. Альбумин плацентарный

Б. Викасол

В. Отмытые тромбоциты

Г. Аминокапроновая кислота

Д. Свежезамороженная плазма

№2.

Больная 30 лет жалуется на появление кровоизлияний на коже нижних конечностей, которые появились без видимой причины два дня тому назад. При осмотре: на коже бедер и голеней есть множественные кровоизлияния, которые имеют вид екхимозов. Со стороны внутренних органов изменения не выявлены. Анализ крови общий: гемоглобин - 126 г/л, эритроциты - 3,9×10¹²/л, лейкоциты - 5,2×10⁹/л, тромбоциты – 15×10⁹/л. Наиболее вероятный диагноз?

A. Тромбоцитопеническая пурпура

Б. Гемофилия А

В. Геморагический васкулит

Г. ДВС-синдром

Д. Саркома Капоши

№3

Больной, 23 лет, жалуется на интенсивную боль в правом коленном суставе. Объективно: левый коленный сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемированна, пальпация болезненна. Общий анализ крови: эритроциты - 3,8×10¹²/л, гемоглобин - 122 г/л, лейкоциты - 7,4×10¹²/л, эозинофилы – 3%, базофилы – 1%, палочкоядерные – 4%, сегментоядерные – 64%, лимфоциты – 26%, моноциты – 2%, тромбоциты – 183×109/л. Время свертывания крови по Ли-Уайту - 88 мин. Активированное частичное тромбопластиновое время - 89 с. Вероятный диагноз?

А. Болезнь Верльгофа

Б. Ревматическая лихорадка

В. Гемофилия

Г. Ревматоидный артрит

Д. Геморрагический васкулит, суставная форма

№4

Больной Н., 18 лет, страдает с раннего детства анкилозом обоих коленных суставов, свежий гемартроз правого коленного сустава. Гемоглобин 110 г/л, эритроциты - 3,6×10¹²/л, лейкоциты - 6,9×10⁹/л, СОЭ – 8 мм/ч, тромбоциты – 175×10⁹/л. Время свертывания крови по Ли Уайту 54 минуты. Какой гемостатический препарат целесообразно назначить?

А. Этамзилат

Б. Антигемофильная плазма

В. Викасол

Г. Кальция хлорид

Д. Переливание эритроцитарной массы

№5

Больная 22-х лет жалуется на появление кровохарканья, геморагической сыпи на коже, субфебрильной температуры тела. Месяц назад было сильное носовое кровотечение. Объективно: кожа бледная, в области грудной клетки и нижних конечностей - геморагическая сыпь. Положительный симптом жгута. В крови: гемоглобин – 80 г/л; эритроциты - 3,2×10¹²/л, СОЭ - 12 мм/ч. В костном мозгу - большое количество мегакариоцитов. Какой наиболее вероятный диагноз?

А. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Б. Мегалобластная анемия

В. Синдром ДВС

Г. Железодефицитная анемия

Д. Геморрагический васкулит

№6

В больного 43-х лет, который лечится в по поводу язвенной болезни, появились слабость, умопомрачение, рвота „кофейной гущей”, мелена. После введения гемостатиков состояние не улучшилось, во рвотных массах появилась свежая кровь, на коже синяки разного размера. В анализе крови: тромбоцити - 32×10⁹/л, время кровотечения по Дюку 18 минут. В данном случае наиболее целесообразным является назначение:

А. Гепарина

Б. Клопидогреля

В. Реополиглюкина

Г. Свежезамороженной плазмы

Д. Тромбоцитарной массы

№7

У больного 23 лет, с детского возраста установлен диагноз - гемофилия А. Планируется экстракция зуба. Введение какого медицинского препарата с целью обеспечения гемостаза необходимо проводить перед и после операции?

А. Дицинон

Б. Аминокапроновая кислота

В. Викасол

Г. Криопреципитат

Д. Аскорбиновая кислота

№8

Больной 27 лет, страдает гемофилией и эрозивный гастродуоденитом. Госпитализирован с меленой. Объективно: бледность кожи; пульс -114 за 1 мин., АД – 100/60 мм рт.ст. В крови: гемоглобин – 78 г/л; эритроциты - 2,8×10¹²/ л. Назначение которого из приведенных ниже лечебных средств является первоочередным в данном случае?

А. Криопреципитат

Б. Ланзопразол

В. Эритроцитарная масса

Г. Ферум - лек

Д. Аминокапроновая кислота

№9

Больная 38-х лет жалуется на слабость, головокружение, наличие синяков на коже, кровоточивость слизистых оболочек. Объективно: кожа бледная, петехии, пульс - 104 за 1 мин., АО – 96/64 мм рт. ст. Тоны сердца приглушены, систолический шум над верхушкой сердца. В крови: гемоглобин – 96 г/л, эритроциты 3,0×10⁹/л, лейкоциты – 11×10¹²/л, тромбоцити – 48×10⁹/л, СОЭ - 10 мм за ч. Ретракция кровяного сгустка не состоялась. Продолжительность кровотечения по Дюку - 15 мин. Патогенетической терапией в данном случае нужно считать:

А. Применение глюкокортикоидов

Б. Переливание тромбоцитов

В. Инфузия эритроцитарной массы

Г. Этамзилат

Д. Криопреципитат

№10

Во время медико-генетического консультирования было выяснено, что в семейной паре мужчина страдает гемофилией, женщина здорова, но ее прадед был болен гемофилией. Какое потомство может быть у этой семейной пары?

А. Все дети обязательно родятся здоровыми

Б. Больным гемофилией может родиться только мальчик

В. Больной гемофилией может родиться только девочка

Г. Больными гемофилией могут родиться как девочка, так и мальчик

Д. Все дети обязательно родятся больными гемофилией

№11

У больного с частыми носовыми кровотечениями и геморрагической сыпью на коже заподозрена тромбоцитопеническая пурпура. Какое дополнительное исследование является ключевым для подтверждения данного диагноза?

А. Коагулограмма

Б. Клинический анализ крови с определением количества тромбоцитов

В. Стернальная пункция с определением количества мегакариоцитов

Г. Биопсия лимфоузла

Д. УЗИ печени и селезенки

№12

Больной гемофилией, 26 лет, жалуется на повышение температуры тела до 37,8˚С тела, кашель с выделением мокроты белого цвета, одышку при физической нагрузке. Болеет 5 дней. По данным рентгенографии выявлены признаки очаговой пневмонии. Какой способ применения противомикробной терапии целесообразно применить?

А. Пероральный прием антибиотиков

Б. Введение антибиотиков подкожно.

В. Введение антибиотиков внутримышечно.

Г. Отказаться от применения антибиотиков.

Д. Ограничиться фитотерапией.

№13

В больного гемофилией, 35 лет, в прошлом часто возникали резкие боли, увеличение в объеме и гиперемия кожи над коленными суставами. Состояние улучшалось после внутривенного вливания антигемофильной плазмы. В настоящее время больной жалуется на ощущение утренней скованности в крупных и мелких суставах, постоянную боль и ограничение подвижности в коленных суставах. При осмотре конечностей определяется вальгусная деформациюя стоп, при биохимическом анализе крови - определяется ревматоидный фактор. Какое поражение суставов скорее всего имеет место в больного?

А. Ревматизм

Б. Вторичный ревматоидный синдром

В. Гемартроз

Г. Хронические геморрагически-деструктивный остеартроз

Д. Реактивный полиартрит

№14

В больного гемофилией на протяжении года заместительная терапия криопреципитатом в обычных для него дозах не приводит к ликвидации кровотечений. Какие терапевтические мероприятия целесообразно применить в связи с наличием признаков ингибиторной формы гемофилии?

А. Назначить α₂-интерферон

Б. Назначить витамин К.

В. Назначить десмопрессин.

Г. Назначить цитостатики

Д. Назначить преднизолон

№15

Больной классической гемофилией жалуется на резкую общую слабость, головокружение, потемнение мочи. В клиническом анализе мочи определяется макрогематурия. Какой препарат не следует назначать в данном случае?

А. Преднизолон

Б. Антигемофильная плазма

В. Криопреципитат

Г. Аминокапроновая кислота

Д. Концентрат фактора VIII

Контрольные вопросы.

1. Дать определения геморрагического диатеза.

2. Привести перечень патогенетических групп геморрагических диатезов.

3. Дать определение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

4. Охарактеризовать основные патогенетические механизмы развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

5. Определить особенности клинической картины при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

6. Привести перечень лабораторных диагностических критериев идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

7. Привести перечень заболеваний, с которым нужно проводить дифференциальную диагностику при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

8. Определить программу лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

9. Дать характеристику мероприятиям профилактики и определить прогноз при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

10. Дать определение гемофилии.

11. Определить этиологические особенности разных форм гемофилий (А, В, С).

12. Охарактеризовать этиологию и патогенез гемофилий.

13. Описать основные клинические проявления гемофилии.

14. Привести характеристику лабораторных данных и результатов инструментальных исследований при гемофилии.

15. Привести перечень заболеваний, с которым нужно проводить дифференциальную диагностику при гемофилии.

16. Определить программу лечения гемофилий.

17. Охарактеризовать особенности лечения острого кровотечения при гемофилии.

18. Дать характеристику мероприятиям профилактики и определить прогноз при гемофилии.

Материалы, рекомендованные для самоподготовки.

1. Хворостінка В.М., Моїсеєнко Т.А., Журавльова Л.В. Факультетська терапія: Учбовий посібник / За ред. проф. В.М. Хворостінки. - Х.: Факт, 2003. – 888 с.

2. Окороков А.Н. Диагностика заболеваний внутренних органов: Т. 5. Диагностика болезней системы крови. Диагностика болезней почек. – М.: Мед. лит., 2006. – 512 с.

3. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов Практ. руководство: в 3 т. Т. 3. Кн. 2. – Мн.: Выш. шк., Витебск: Белмедкніга, 1997. – 480 с.

4. Ш.М. Ганджа, В.М. Коваленко, Н.М. Шуба та ін. Внутрішні хвороби. К.: Здоров’я, 2002. – 992 с.

5. Гематология: новейший справочник. /Под общ. ред. К.М. Абдулкадырова – М: Изд-во Эксмо, 2004. – 928 с.

6. Волкова М.А. Клиническая онкогематология: Руководство для врачей. – М.: Медицина, 2001. – 576 с.

7. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. – М.: Изд-во Бином, 2007. – 448 с.

8. Алексеев Н.А. Геморрагические диатезы и тромбофилии. – СПб.: Гиппократ, 2004. – 608 с.

9. Хоффбранд Виктор, Джон Петтит. Гематология. Атлас-справочник. – М.: Практика, 2007. – 408 с.

10. ABC of haematology /Editor Provan D. - BMJ Books, 2003. – 75 p.

11. Chisholm-Burns M.A., Wells B.G., Schwinghammer T.L. et al. Pharmacotherapy principles & practice. - The McGraw-Hill Companies, Inc., 2008. – 1671 p.

12. Kasper D.L., Braunwald E., Fauci A.S. et al. Harrison’s principles of internal medicine: 16th edition. - The McGraw-Hill Companies, Inc., 2008. – 2783 p.

24