Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Этиология неизвестна, впрочем возникновение заболевания обычно наблюдается вскоре после инфекций или вакцинации.

Патогенез идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Основным патогенетическим фактором идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является образование антитромбоцитарных антител. Антитела относятся к классам IgG и IgA, редко IgM. Основными антигенами, на которые направлены антитела являются мембранные тромбоцитарные гликопротеины IIb/IIIa Ib/IX. У больных количество молекул IgG на поверхности тромбоцитов возрастает в 200 и больше раз по сравнению со здоровыми лицами. Происходит срыв иммунологической толерантности - т.е. способности отличать собственные антигены от инородных. Этому способствует нарушение функции Т-супрессоров. Тромбоциты, которые окружены антителами, фагоцитируются макрофагами. Разрушение тромбоцитов происходит преимущественно в селезенке, иногда в печени и костном мозгу.

Продолжительность жизни тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре уменьшена до 2-3 дней (в норме тромбоциты живут приблизительно 10 дней). Кроме тромбоцитопении для этого заболевания характерна тромбоцитопатия, которая заключается в снижении агрегационных свойств тромбоцитов.

Параллельно с развитием тромбоцитопении происходит гиперплазия мегакариоцитарного ростка, приводящая к повышению количества молодых генераций мегакариоцитов в костном мозге. Этому способствует повышение концентрации в крови макрофагального колониестимулирующего фактора.

Вследствие того, что тромбоциты и эндотелиальные клетки имеют общую антигенную структуру, при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре также возникает повреждение эндотелия сосудов.

Клиническая картина идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

По характеру течения выделяют острую и хроническую формы заболевания.

Острая форма наблюдается у детей (обычно в возрасте от 2 до 6 лет) и продолжается не больше 6 месяцев. Для этой формы характерны быстрое начало, выразительный геморрагический синдром и спонтанное выздоровление.

Хроническая форма заболевания наблюдается у взрослых и длится несколько лет. Для этой формы спонтанное выздоровление менее характерно.

Основным клиническим проявлением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является геморрагический синдром.

Больные жалуются на общую слабость, носовые кровотечения и кровотечения из десен, появление на коже геморрагической сыпи. Женщины отмечают обильные и продолжительные менструации. При тяжелом течении заболевания возникает гематурия, кровохарканье, кровавая рвота, испражнения черного цвета, кровоизлияния в коньюнктиву и сетчатку глаза. Возможно развитие кровоизлияния в головной мозг и субарахноидального кровоизлияния. Любые травмы и оперативные вмешательства несут в себе опасность тяжелого кровотечения.

При объективном обследовании определяется петехиальная сыпь на коже разных участков тела, которая имеет точечный характер. Цвет геморрагической сыпи зависит от длительности существования - сначала он пурпурный, потом голубоватый, потом - зеленоватый и в конечном счете - желтый. Бледность кожи связана с развитием постгеморрагической анемии. Увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры не характерны.