При значительной анемии возможно умеренное повышение СОЭ (до 25 мм/ч)

Биохимический анализ крови:

1. Снижение концентрации сывороточного железа (<13 мкмоль/л у мужчин, н<11,5 мкмоль/л у женщин)

2. Снижение концентрации ферритина в сыворотке крови (<12 мкг/л)

3. Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышена (>70 мкмоль/л)

4. Насыщенность ферритина железом снижена (<25%)

Инструментальные диагностические методы при железодефицитной анемии применяются преимущественно для выявления источника хронической кровопотери (ФГДС, колоноскопия, ректороманоскопия, рентгенологическое исследование, УЗИ печени, селезенки, органов малого таза и др.).

С целью выявления факта наличия кровотечения проводятся также гинекологическое обследование, исследование мочи, исследование кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена), определение скрытой кровопотери при помощи меченных ⁵¹Cr эритроцитов.

Диагностика прелатентного дефицита железа

1. Анемия отсутствует, уровень гемоглобина нормальный

2. Сидеропенический синдром отсутствует, т.к. тканевой фонд железа сохранен

3. Уровень сывороточного железа нормальный

4. Запасы (депо) железа снижены: феритин сыворотки крови снижен (<12 мкг/л), десфераловый тест – содержание железа в моче за сутки <0,4 мг (при этом тесте пациенту вводится 500 мг препарата десферал, который связывает железо и в этом виде выводится из организма с мочой).

Диагностика латентного дефицита железа

1. Анемия отсутствует, уровень гемоглобина нормальный

2. Имеются признаки сидеропенического синдрома в связи со снижением тканевого фонда железа

3. Содержание сывороточного железа снижено (<13 мкмоль/л у мужчин, <11,5 мкмоль/л у женщин)

4. Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышена (>70 мкмоль/л)

5. Насыщенность ферритина железом снижена (<25%)

Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии

Железодефицитную анемию следует дифференцировать с другими гипохромными анемиями:

• Железоперераспределительная анемия (характеризуется тем, что железо преимущественно сосредоточено в депо в виде ферритина и гемосидерина в клетках макрофагальной системы. Которые активируются при инфекционно-воспалительных и онкологический заболеваниях).

• Железонасыщенная анемия (характеризуется нарушением использования железа для синтеза гемоглобина, при нормальном и даже повышенном содержании железа в эритрокариоцитах – предшественниках эритроцитов).

• Тиреопривная анемия (характеризуется снижением стимуляции эритропоэза тиреоидными гормонами при гипотиреозе).

• Гетерозиготная талассемия (наследственная гемолитическая анемия).

Осложнения железодефицитной анемии

Осложнением железодефицитной анемии является гипоксия органов и тканей, которая значительно усиливается при наличии у пациента сердечно-сосудистых заболеваний. В первую очередь от гипоксии страдают головной мозг и сердце.

Лечение железодефицитной анемии.

Программа лечения включает в себя:

1. Устранение этиологических факторов (лечение заболеваний, которые сопровождаются хроническими кровопотерями).

2. Лечебное питание (диета, богатая железом – преимущественно мясные продукты).

3. Лечение препаратами железа:

   • Устранение дефицита железа и анемии

   • Пополнение запасов железа (терапия насыщения)

   • Противорецидивное лечение

Лечение железодефицитной анемии требует соблюдения следующих принципов:

1. Лечение должно продолжаться до полного насыщения железом депо (нормализация уровня ферритина).

2. Длительность лечения в среднем составляет 3 месяца.

3. Критерии эффективности лечения железодефицитной анемии:

   • Скорость прироста гемоглобина – 10 г/л в неделю.

   • Появление ретикулоцитарного криза (увеличение ретикулоцитов) на 7-10 день после начала лечения.

   • Нормализация уровня гемоглобина и эритроцитов на 3-4 неделе после начала лечения.

Препараты железа принимаются преимущественно внутрь. Только в отдельных случаях целесообразно парентеральное применение железа (заболевания ЖКТ с синдромом мальабсорбции, резекция тонкого кишечника, гастрэктомия, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, побочные эффекты при приеме железа внутрь, неспецифический язвенный колит, необходимость быстрого насыщения организма железом перед оперативными вмешательствами). Ниже приведены некоторые из препаратов железа, которые зарегистрированы в Украине по состоянию на 2008 год.

1. Препараты для перорального приема (суточная доза – 100-300 мг элементарного железа):

• Тардиферрон 1-2 табл. в сутки

• Ферронал 2 табл. 3 раза в сутки

• Ферроплект 2 табл. 3 раза в сутки

• Форретаб комп. 1 капс. в сутки

• Глобиген 1 капс. 2 раза в сутки

• Глобирон-н 1 капс. 2 раза в сутки

2. Препараты для парентерального введения

• Феррум-лек по 2 мл (100 мг) в ампулах в/м и по 5 мл (100 мг) в/в капельное введение или медленное струйное после разведения в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида

• Декстрафер по 2 мл (100 мг) в ампулах в/м та в/в капельное введение или медленное струйное после разведения в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида

• Ферролек-здоров’я по 2 мл (100 мг) в ампулах в/м та в/в капельное введение или медленное струйное после разведения в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида

Профилактика железодефицитной анемии.

Первичная профилактика (курс профилактической терапии – 30-40 мг элементарного железа в сутки на протяжении 6 недель) проводится в следующих группах населения:

Беременные и женщины, кормящие грудью

Девочки-подростки с обильными менструациями

Доноры

Женщины с обильными и длительными менструациями

Вторичная профилактика (курс профилактической терапии – 30-40 мг элементарного железа в сутки на протяжении 6 недель) проводится у лиц, которые излечились от железодефицитной анемии, но имеют риск рецидива (влияние этиологического фактора анемии остается).

Прогноз при железодефицитной анемии.

При адекватном лечении и ликвидации причины анемии прогноз для жизни, выздоровления и трудоспособности благоприятный.

В₁₂-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ.

В12-дефицитная анемия – это анемия, обусловленная нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В12 и характеризуется мегалобластным типом кроветворения.

Анемия Адиссона-Бирмера (пернициозная анемия) считается классическим вариантом В12-дефицитной анемии и связана с продукцией антител к париетальным клеткам желудка.

Развитие данного заболевания характерно преимущественно для лиц в возрасте 60-70 лет. Распространенность среди населения в целом – 0,1%.

Общие сведения об обмене витамина в12.

• Общее содержание витамина В12 в организме 2-3 мг.

• Витамин В12 содержится в мясе, печени, почках, яичном желтке, сыре, молоке.

• Витамин В12 высвобождается из пищи во время кулинарной обработки или под влиянием соляной кислоты.

• Суточная потребность в витамине В12 – 2-7 мкг.

• В желудке витамин В12 (внешний фактор Касла) связывается с белками «R» и поступает в двенадцатиперстную кишку, где под влиянием ферментов поджелудочной железы витамин В12 освобождается от связи с белками «R», но одновременно связывается с гастромукопротеином (внутренним фактором Касла, который синтезируется париетальными клетками желудка).

• Комплекс «витамин В₁₂+гастромукопротеин» поступает к специфическим рецепторам в подвздошной кишке, где и происходить всасывание витамина В₁₂.

• В крови витамин В12 связывается с транспортным белком транскобаламином и переносится в костным мозг (витамин используется для кроветворения) и в печень (витамин депонируется).

• В случае прекращения всасывания витамина В12, его дефицит возникает не сразу. Запасов витамина в печени хватает на 3-5 лет.

Этиология в12-дефицитной анемии.

1. Нарушение секреции желудком «внутреннего фактора» - гастромукопротеина (антитела к париетальным клеткам и гастромукопротеину, гастректомия, рак желудка и др.)

2. Нарушение всасывания витамину В12 в кишечнике (синдром мальабсорбции, резекция кишечника, опухоли и гранулематозные заболевания кишечника, селективная мальабсорбция кобаламина – синдром Иммерслунда и др.)

3. Конкурентные затраты витамина В12 (инвазия гельминтом – лентец широкий, бактериальная инфекция при синдроме «слепой петли» и др.)

4. Повышенные затраты витамина В12 (многоплодная беременность, гемолитические анемии, миеломная болезнь и др.)

5. Нарушение поступления витамина В12 с пищей (строгое вегетарианство).

6. Снижение запасов витамина В12 (цирроз печени).

7. Нарушение транспорта витамина В12 (отсутствие транскобаламина II или появление антител к нему).

Патогенез в12-дефицитной анемии.

Витамин В₁₂ выполняет свою биологическую роль в виде двух коферментов – метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина.

Дефицит метилкобаламина приводит к нарушению синтеза ДНК и созревания клеток, которые быстро растут: клетки костного мозга, эпителия ЖКТ. Наиболее значительны эти изменения со стороны красного кроветворного ростка. В костном мозге увеличивается количество мегалобластов. Мегалобластный эритропоэз характеризуется задержкой созревания ядер эритрокариоцитов по сравнению с гемоглобинизацией цитоплазмы, повышенным распадом мегалобластов в костном мозге, снижением длительности жизни эитроцитов.

Дефицит дезоксиаденозилкобаламина приводит к нарушению обмена жирных кислот и накоплению токсических для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот, что приводит к поражению задних и боковых столбов спинного мозга и к снижению синтеза миелина.

Клиническая картина в12-дефицитной анемии.

Поражение кроветворной системы: жалобы на общую слабость, головокружение, шум в ушах, потемнение в глазах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение и одышку, объективно – кожа бледная, часто с лимонно-желтым оттенком, иногда возможно повышение температуры тела, тахикардия, экстрасистолия, приглушенность тонов сердца, систолический шум на верхушке, неспецифические изменения ЭКГ.

Поражение пищеварительной системы: жалобы на снижение аппетита, ощущение тяжести в эпигастрии после еды, отрыжку пищей и воздухом, тошноту, боль и изжогу в языке, объективно – язык гладкий «лакированный», красного цвета (глоссит Гантера), возможны признаки афтозного стоматита, атрофический гастрит, атрофические изменения слизистой оболочки кишечника с явлениями мальабсорбции, увеличение печени и селезенки.

Повреждение нервной системы (фуникулярный миелоз): жалобы на слабость в ногах, ощущение «ползания мурашек» и онемения ног, объективно – нарушения чувствительности, снижение сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних конечностей, нарушения функции тазовых органов (недержание мочи и кала).

Лабораторные данные при в12-дефицитной анемии.

Клинический анализ крови:

1. Цветной показатель >1,1.

2. Увеличение диаметра эритроцитов (макроцитоз).

3. Анизоцитоз.

4. Сохранение остатков ядра эритроцитов (тельца Жолли, кольца Кебота).

5. Ретикулоцитопения.

6. Лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов.

7. Тромбоцитопения.

Миелограмма (ключевое исследование для диагноза)

1. Гиперплазия красного кроветворного ростка.

2. Появление мегалобластов в костном мозге.

3. Гиперсегментация нейтрофилов.

Биохимический анализ крови:

1. Возможна неконъюгированная гипербилирубинемия.

2. Возможно повышение в крови ферментов ЛДГ1 та ЛДГ2 (лактатдегидрогеназы).

Иммунологический анализ крови: выявление антител к париетальным клеткам желудка, к гастромукопротеину или комплексу «витамин В₁₂+гастромукопротеин».

Анализ мочи и кала: при развитии гемолиза – в моче появляется уробилин, в кале увеличивается стеркобилин.

Тест Шилинга: позитивный.

При проведении теста больной принимает внутрь витамин В₁₂, меченный ⁶⁰Со. Через час вводится витамин В12 в/м для насыщения печеночного депо. Позитивный тест – снижение экскреции радиоактивного витамина с мочой – указывает на нарушение всасывания витамина В₁₂ в кишечнике.

Инструментальные исследования при в12-дефицитной анемии.

Эзофагогастродуоденоскопия: диффузный атрофический гастрит, дуоденит, реже – атрофический эзофагит.

Исследование желудочной секреции: резкое уменьшение количества желудочного сока, снижение соляной кислоты и пепсина.

УЗИ печени и селезенки: незначительное увеличение размеров селезенки, иногда - печени.

Рентгеноскопия желудка: нарушение эвакуаторной функции, уплощение и сглаженность складок слизистой оболочки желудка.

Дифференциальный диагноз при в12-дефицитной анемии.

1. Фолиево-дефицитная анемия.

2. Острый эритромиелоз (болезнь ди Гульельмо).

3. Миелодиспластический синдром.

4. Аутоиммунная гемолитическая анемия.

5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели).

6. Гипопластическая анемия.

Осложнения в12-дефицитной анемии.

Осложнениями В12-дефицитной анемии является гипоксия органов и тканей (в первую очередь страдают головной мозг и сердце), синдром мальабсорбции вследствие атрофии слизистой оболочки желудка и кишечника, грубые неврологические нарушения (например, нижний спастический парапарез) вследствие фуникулярного миелоза.

Лечение в12-дефицитной анемии.

1. К лечению В12-дефицитной анемии можно приступать только после верификации диагноза по данным миелограммы.

2. Лечение осуществляется при помощи в/м инъекций витамина В₁₂ (цианокобаламин 0,02% 1 мл или 0,05% 1 мл 1 раз в сутки).

3. Курс лечения -4-6 недель.

4. При фуникулярном миелозе доза витамина В₁₂ увеличивается в 2 раза.

5. Переливания эритроцитарной массы осуществляется только по жизненным показаниям (кома, уровень гемоглобина <50 г/л, сердечная недостаточность).

6. Лечение В12-дефицитной анемии проводится на протяжении всей жизни (в/м инъекции 2 раза в месяц).

7. Критерии эффективности лечения:

   • Субъективное улучшение самочувствия в первые дни лечения.

   • Ретикулоцитоз (до 20%) на 5-7 день лечения.

   • Увеличение гемоглобина и эритроцитов со 2-й недели лечения.

   • Нормализация показателей красной крови, лейкоцитов и тромбоцитов на 3-4 недели лечения.

Профилактика В12-дефицитной анемии.

Профилактика В12-дефицитной анемии предусматривает:

• Обеспечение достаточного поступления витамина В12 с пищей;

• Своевременное выявление и лечение заболеваний, которые способствуют развитию дефицита витамина В₁₂;

• Длительное (часто пожизненное) парентеральное ведение витамина В12 после больших оперативных вмешательств на органах ЖКТ.

Прогноз при В₁₂-дефицитной анемии.

При условии адекватного лечения прогноз для жизни – благоприятный, для выздоровления – в целом благоприятный (за исключением случаев, когда ликвидировать причину дефицита витамина В12 невозможно), для трудоспособности - благоприятный.

ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Фолиеводефицитная анемия – это анемия, которая обусловлена нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита фолиевой кислоты и характеризуется мегалобластным типом кроветворения.

Общие сведения об обмене фолиевой кислоты.

Общее содержание фолиевой кислоты в организме – 5-10 мг.

Источником поступления фолиевой кислоты преимущественно являются свежие овощи и фрукты.

Фолаты освобождаются из пищи под влиянием γ-глутамилтранспептидазы и дигидрофолатредуктазі и всасіваются в двенадцитиперсной кишке и проксимальніх отделах тощей кишки.

В крови фолаты связываются с транспортными белками и переносятся к костному мозгу (где используются для потребностей кроветворения) и к печени (депо).

Запасов фолиевой кислоты в организме (депо фолатов – печень) хватает на 3-5 месяцев.

Этиология фолиеводефицитной анемии.

1. Недостаточное поступление фолатов с пищей: несбалансированная диета (у алкоголиков, подростков, иногда у детей).

2. Повышенная потребность в фолатах (беременность, детский возраст, наличие злокачественных новообразований, повышенный гемопоэз при гемолитических анемиях, хронический эксфолиативный дерматит, гемодиализ).

3. Нарушение всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции разного генеза, обширная резекция тонкого кишечника, синдром «слепой петли», опухоли кишечника, хронический алкоголизм, прием некоторых медикаментов: циклосерин, дифенин, фенобарбитал, метформин и др.).

4. Нарушение метаболизма (ферментные дефекты, алкоголь, прием некоторых медикаментов: метотрексат, триамтерен, триметоприм, 5-фторурацил, гидроксимочевина и др.).

5. Повышенные затраты фолатов (цирроз печени, гемодиализ, сердечная недостаточность).

Патогенез фолиеводефицитной анемии.

Под влиянием этиологических факторов уменьшается образование активной формы фолиевой кислоты 5,10-метилентетрагидрофолиевой кислоты, необходимой для синтеза ДНК в кроветворных клетках.

Клиническая картина фолиеводефицитной анемии.

Анемический синдром. Жалобы характерны для анемии любого генеза: общая слабость, снижение работоспособности, сердцебиение и одышка при физической нагрузке, головокружение, потемнение в глазах, объективно – бледность кожи, субиктеричность слер, небольшое увениечение селезенки, приглушенность тонов сердца, систолический шум на верхушке, неспецифические изменения ЭКГ.

В отличие от В₁₂-дефицитной анемии, для фолиеводефицитной анемии поражение системы пищеварения не характерно, фуникулярный миелоз отсутствует.

Лабораторные данные при фолиеводефицитной анемии.

Общий анализ крови: характерны те же признаки, что и для В₁₂-дефицитной анемии.

Биохимический анализ крови: снижение концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах, возможно увеличение неконъюгированного билирубина.

Миелограмм: характерны те же признаки, что и для В₁₂-дефіцитної анемії. При помощи окраски ализариновым красным можно диференнцировать мегалобласты при В₁₂-дефицитной и фолиеводефицитной анемии.

Проба с гистидином: позитивная.

При проведении этой пробы больной принимает внутрь 15 г гистидина. Через 8 годин определяется экскреция с мочой форминглутаминовой кислоты. При позитивной пробе экскреция форминглутаминовой кислоты повышается (>18 мг).

Инструментальные исследования малоинформативны, УЗИ может выявить спленомегалию.

Дифференциальный диагноз при фолиеводефицитной анемии.

1. В₁₂-дефицитная анемия.

2. Острый эритромиелоз (болезнь ди Гульельмо).

3. Миелодиспластический синдром.

4. Аутоиммунная гемолитическая анемия.

5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели).

6. Гипопластическая анемия.

Осложнения фолиеводефицитной анемии.

Осложнением фолиеводефицитной анемии (как и любой другой анемии) является гипоксия органов и тканей (в первую очередь страдают головной мозг и сердце).

Лечение фолиеводефицитной анемии.

1. Фолиевая кислота (таблетки по 1 мг и по 5 мг) принимается внутрь даже в случаях нарушения всасывания в кишечнике.

2. Суточная доза фолиевой кислоты – 5 мг.

3. Курс лечения – 20-30 дней.

4. Критерии эффективности лечения:

   • Исчезновение клинической симптоматики.

   • Нормализация лабораторных данных.

Профилактика фолиеводефицитной анемии.

Профилактика фолиеводефицитной анемии предусматривает:

• Обеспечение достаточного поступление фолиевой кислоты с пищей;

• Своевременное выявление и лечение заболеваний, способствующих развитию дефицита фолиевой кислоты.

Прогноз при фолиеводефицитной анемии.

При условии адекватного лечения прогноз для жизни, выздоровления и трудоспособности - благоприятный.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитические анемии – это группа наследственных или приобретенных заболеваний, характеризующихся синдромом гемолиза – повышенным разрушением эрироцитов.

Общие сведения о процессе гемолиза.

• Гемолиз – это разрушение эритроцитов с выходом гемоглобина в среду, окружающую эритроциты.

• Длительность жизни эритроцита в среднем 120 дней (100-130 дней).

• О организме постоянно происходить физиологический гемолиз вследствие естественного старения эритроцитов.

• После гемолиза эритроцита гемоглобин связывается с белками плазмы крови в комплекс гемоглобин-гаптоглобин, затем вследствие окисления происходит отщепление гемма от глобина, потом – разрушение гемма и образование билирубина.

• При повышенном гемолизе увеличивается образование билирубина, а также выделение уробилин и стеркобилина с калом и мочой.

• В зависимости от локализации гемолиза выделяют анемии с внутриклеточным гемолизом (гемолиз происходит в клетках фагоцитарной системы) и анемии с внутрисосудистым гемолизом (гемолиз происходить в сосудистом русле при участии комплемента).

Этиология гемолитических анемий.

1. Наследственные факторы:

• Нарушение структуры мембраны эритроцитов.

• Нарушение активности ферментов эритроцитов.

• Нарушение структуры и синтеза эритроцитов.

1. Приобретенные факторы:

1. Аутоиммунные механизмы (аутоиммунная гемолитическая анемия).

2. Соматические мутации стволовой клетки (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

3. Влияние лекарственных средств.

4. Травматическое повреждение эритроцитов в сердечно-сосудистой системе.

5. Влияние гемолитических ядов, химических веществ, бактериальных токсинов.

Патогенез гемолитических анемий.

Под влиянием этиологических факторов повреждаются мембраны эритроцитов, что приводит к гемолизу. Механизмы повреждения зависят от конкретного этиологического фактора (снижение осмотической стойкости эритроцитов – при наследственному микросфероцитозе, продукция антиэритроцитарных антител – при аутоиммунной гемолитической анемии и др.). Чрезмерное образование в плазме крови билирубина из гемоглобина приводит к появлению мочи темного цвета, кала темного цвета и формированию холелитиаза. С другой стороны анемия вследствие гемолиза ведет к гипоксии органов и тканей, а также к компенсаторной гиперплазии красного ростка костного мозга и увеличения ретикулоцитов в периферической крови.

Общие диагностические критерии синдрома гемолиза.

1. Желтуха, которая не сопровождается зудом кожи. Цвет кожи лимонно-желтый с одновременной бледностю.

2. Нормохромная анемия (исключения – гипохромная анемии при талассемии и эритропоэтической протопорфирии) .

3. Значительный ретикулоцитоз периферической крови.

4. Наличие в периферической крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов).

5. Раздражение эритроидного ростка (увеличение эритрокариоцитов в костном мозге более 25%).

6. Повышение в крови неконъюгированного билирубина.

7. Темный цвет мочи. Обусловленный появлением в ней уробилина (при болезни Маркиафавы-Микели и при пароксизмальной Холодовой гемоглоинурии черный цвет мочи обусловлен гемоглобином).

8. Темный цвет кала за счет увеличенного количества стеркобилина..

9. Повышение в крови свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе).

10. Увеличение селезенки (при внутриклеточном гемолизе).

11. Уменьшение продолжительности жизни эритроцитов (проба с радиоактивным хромом).

12. Увеличение железа в сыворотке крови.

Наследственные гемолитические анемии.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (Миньковского-Шофара) – наследственное заболевание, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов, которые приобретают сферическую форму с дальнейшим их разрушением макрофагами селезенки. Анемия имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Для заболевания характерен внутриклеточный гемолиз. Кроме общих признаков гемолитической анемии, для микросфероцитарной анемии характерны специфические признаки: аномалии развития («башенный череп», «готическое небо», синдактилия и др.), выявление микросфероцитов (эритроцитов уменьшенного диаметра шарообразной формы без просветления в центре), снижение осмотической стойкости эритроцитов. Для тяжелого течения этого заболевания характерны гемолитические кризы.

Лечение: основной метод лечения – спленэктомия. При значительной анемии и отказе больного от оперативного вмешательства – переливание эритроцитарной массы.

Серповидно-клеточная анемия – заболевание. Связанное с наслдственным нарушением синтеза гемоглобина (появлением гемоглобина S со сниженной растворимостью – HbS) и характеризуется серповидной формой эритроцитов и их гемолизом вследствие накопления кристаллов HbS. Анемия имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Характерен внутриклеточный гемолиз. Гетерозиготная форма серповидно-клеточной гемоглобинопатии имеет доброкачественное течение. Клинические проявления гомозиготной серповидно-клеточной анемии состоят из двух основных синдомов: гемолитической нормохромной анемии и тромбозов разных сосудов. В связи с повышенным тромбообразованием при серповидно-клеточной анемии встречаются тромбоз ветвей легочных артерий, мозговой инсульт. Тромбоз сосудов почек и тромбозы другой локализации. Вследствие накопления большого количества крови в селезенке характерен так называемый секвестрационный криз – увеличение селезенки, боль в левом подреберье, значительное снижение артериального давления, холодный пот, тахикардия. Специфическим лабораторным признаком является выявление в периферической крови серповидных эритроцитов (дрепатоцитов). При этом виде анемии возможны не только гемолитические кризы, но и апластические кризы (наряду с тяжелой анемией развивается лейкопения и тромбоцитопения).

Лечение: основной метод лечении – переливание отмытых эритроцитов. Мероприятия по предупреждению обострения включают своевременную ликвидацию дегидратации и гипоксии, профилактику инфекционных заболеваний, прием фолиевой кислоты 1 мг в сутки.

Талассемии – гетерогенная группа гемоглобинопатий с наследственным нарушением синтеза одного из цепей глобина. Наиболее рапространена – β-талассемия. Анемия имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Болеют преимущественно жители Средиземноморья, Закавказья, Южной Азии, Центральной Африки и афроамериканцы.

Лечение: основной метод лечения гомозиготной формы β-таласемии - переливание отмытых еритроцитов. При значительном увеличении селезенки показанная спленэктомия. Для лечения гемосидероза (который возникает вследствие частых трансфузий еритроцитов) применяется десферал 500 мг на пор, а для усиления действия десфералу - аскорбиновая кислота 500 мг на пор.

К преемственным гемолитических анемиям относятся и немало редких видов анемий: преемственный овалоцитоз, преемственный стоматоцитоз, преемственный ксероцитоз, преемственный акантоцитоз, гемолитическая анемия вследствие дефицита лецитинхолестеринацилтрансферазы, гемолитическая анемия вследствие дефицита глюкоза-6-фосфатдегидрогеназы и прочие.

Приобретенные гемолитические анемии.

Аутоиммунные гемолитические анемии – это анемии, что обусловленные образованиям антител к собственным антигенам эритроцитов, которые ведет к их разрушению. Оказывают содействие возникновению аутоиммунных реакций гемобластозы, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования, инфекционные заболевания, врачебные препараты. Выделяют аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами, с полными тепловыми агглютининами, Для клинической картины, кроме общих симптомов гемолитической анемии, характерные гепатоспленомегалия и повышение температуры тела. При аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми агглютининами характерная связь обострения болезни с переохлаждением. Периодически возникают гемолитические кризисы. Специфическим лабораторным критерием является положительная проба Кумбса. Эта проба существует в двух модификациях. Прямая проба Кумбса обнаруживает антиэритроцитарные антитела, которые фиксированы на поверхности эритроцитов больного с гемолитической анемией. При аутоимунной гемолитической анемии после добавления к эритроцитам пациента антиглобулиновой сыворотки (от иммунизированного кролика) происходит агглютинация эритроцитов. Косвенная проба Кумбса обнаруживает антиэритроцитарные антитела, которые не фиксированы на поверхности эритроцитов (эта модификация пробы полезна при нетяжелом течении заболевания или во время гемолитического криза). При аутоиммунной гемолитической анемии после добавления к эритроцитам (от здорового донора) сыворотки крови пациента происходит агглютинация.

Лечение: основной метод лечения – глюкокортикоидная терапия. Также применяются спленэктомия, лечение цитостатиками, переливание эритроцитарной массы, плазмаферез.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) – приобретенная гемолитическая анемия, связанная с дефектом мембраны эритроцитов, которая определяет их повышенную чувствительность к комплементу сыворотки. Кроме общих признаков гемолитической анемии для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны увеличение печени, склонность к венозным и артериальным тромбозам и, в конце концов, специфическое клиническое проявление заболевания - появление стула черного цвета ночью и утром. Среди лабораторных тестов характерно выявление гемосидерина в моче, положительная кислотная проба Хема (гемолиз эритроцитов пациента в подкисленной HCl сыворотке донора), положительная сахарозная проба Гартмана (гемолиз эритроцитов пациента в сыворотке донора, к которой добавлен раствор сахарозы).

Лечение: основной метод лечения ночной пароксизмальной гемоглобинурии – переливание отмытых эритроцитов. Также применяются - лечение анаболическими препаратами, антиоксидантами, железосодержащими препаратами.

К приобретенным гемолитическим анемиям относятся и другие виды анемий: травматические и ангиопатические гемолитические анемии, маршевая гемоглобинурия, а также анемии, что обусловленные влиянием инфекционных агентов, химических веществ, токсинов, физических факторов (малярия, медь, свинец, салицилаты, яд змей, ожоги и др.).

Дифференционный диагноз при гемолитическихих анемиях.

1. В 12-дефицитная анемия.

2. Фолиеводефицитная анемия.

3. Гипопластическая анемия.

Гемолитическую желтуху нужно дифференцировать с паренхиматозной и механической желтухой.

Осложнения гемолитических анемий.

Осложнением гемолитических анемии является гипоксия органов и тканей (в первую очередь страдают головной мозг и сердце). Кроме того, для многих гемолитических анемий характерны гемолитические кризы.

Гемолитический криз – это синдром, который характеризуется резким обострением клинических и лабораторных признаков гемолиза эритроцитов. Клинические проявления гемолитического криза включают:

• сильные боли в животе, преимущественно в левом и правом подреберьях;

• дурноту, рвоту, исчезновение аппетита;

• в некоторых случаях учащение испражнения;

• головнуя боль, головокружение;

• в тяжелых случаях - появление судорог;

• усиление бледности кожи и желтухи;

• тахикардию, повышение температуры тела;

• усиление потемнения силы;

• увеличение печени и селезенки;

• увеличение анемии и ретикулоцитоза,

• лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево;

• увеличение СОЭ.

Лечение гемолитического криза.

1. Восстановление объема циркулирующей крови (изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера до 1000 мл в/в капельно).

2. Нейтрализация токсических продуктов и стимуляция диуреза (для форсированного диуреза - фуросемид 80 мг (1% 8 мл) в/в, для дезинтоксикации - реосорбилакт 400-800 мл в/в капельно).

3. Ликвидация ацидоза (4% раствор гидрокарбоната натрия 200-400 мл в/в капельно).

4. Плазмаферез, гемодиализ.

5. Переливание отмытых эритроцитов и размороженных эритроцитов (если уровень гемоглобина <50 г/л)

Профилактика гемолитических анемий.

Профилактика гемолитических анемий разноплановая. Для наследственных гемолитических анемий она включает медико-генетическое консультирование больных и носителей патологических генов, предотвращение инфекционных заболеваний. Для предупреждения возникновения приобретенных гемолитических анемий важное значение имеет адекватное использование лекарственных средств, предотвращение переохлаждения, травм, инфекционных заболеваний, влияния токсинов.

Прогноз при гемолитических анемиях.

Прогноз имеет индивидуальный характер и зависит от вида гемолитической анемии, тяжести течения и адекватности лечения. Например, при маршевой гемоглобинурии в большинстве случаев прогноз для жизни, трудоспособности и выздоровление - благоприятный, а при гомозиготной форме серповидно-клеточной анемии прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Гипопластическая анемия

Гипопластическая (апластическая) анемия – заболевание кроветворной системы, которое характеризуется депрессией кровообразования (редукцией эритроидного, миелоидного, мегакариоцитарного ростков костного мозга), развитием панцитопении и жировым перерождением костного мозга.

Некоторые общие сведения о гемопоэз.

• Локализация костного мозга - губчатые кости.

• Масса красного костного мозга у взрослого человека - 1200-1500 г.

• Пролиферация полипотентных стволовых клеток зависит от микроокружения, которое состоит из фибробластов, остеобластов, эндостальных, адвентициальных, эндотелиальных и жировых клеток.

• Микроокружение синтезирует колониестимулирующие факторы роста (это приблизительно 20 гликопротеиновых гормонов), которые нужны для развития гемопоэтических клеток.

• Панцитопения - это синдром, который состоит из анемии, лейкопении и тромбоцитопении.

Этиология гипопластической анемии.

1. Химические факторы (бензол, мышьяк, бензин, тяжелые металлы, инсектициды, пестициды и др)

2. Физические факторы (ионизирующее облучение и рентгеновское облучение)

3. Лечебные средства (антибиотики, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства, препараты золота, цитостатики, противосудорожные средства, антиаритмические средства, пероральные сахароснижающие средства, гипотензивные средства, антитиреоидные средства).

4. Инфекционные агенты (вирусы, микобактерии туберкулеза, грибы).

5. Иммунные заболевания (отторжение трансплантата, эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса).

Патогенез гипопластической анемии.

Под влиянием этиологических факторов происходит поражение полипотентных стволовых клеток и их микроокружения (механизмы поражения - нарушение метаболизма и продукция антител). Вредному влиянию этиологических факторов способствуют врожденные клеточные дефекты. Повышается пролиферация кроветворных клеток и снижается продолжительность жизни клеток (в первую очередь эритроцитов). Анемия приводит к гипоксии органов и тканей. Нарушение использования железа для эритропоэза приводит к вторичному гемосидерозу. Лейкопения способстует учащению инфекционно-воспалительных процессов. Тромбоцитопения приводит к появлению геморагического синдрома.

Клиническая картина гипопластической анемии.

Анемический синдром: жалобы - общая слабость, снижение трудоспособности, сердцебиение и одышка при физической нагрузке, головокружение, потемнение в глазах, объективно – значительная бледность кожи и видимых слизистых оболочек, часто с желтушным оттенком, тахикардия, приглушенность тонов сердца, негромкий систолический шум на верхушке, снижение амплитуды зубца Т в грудных отведениях ЭКГ (неспецифичные изменения). Незначительное увеличение печени, увеличение селезенки не характерно.

Геморрагический синдром: жалобы – кровоточивость, объективно – геморрагическая сыпь на коже преимущественно в участке голеней, бедер, живота, иногда на лице. На месте инъекций образовываются гематомы. При остром течении возможны носовые, желудочно-кишечные, почечные, легочные, маточные кровотечения, внутрицеребральные кровоизлияния.

Склонность к инфекционно-воспалительным процессам (ангины, пневмонии и др.) - вследствие дефицита гранулоцитов.

Лабораторные данные при гипопластической анемии.

Общий анализ крови:

1. Значительное снижение гемоглобина и эритроцитов.

2. Анемия нормохромная, нормоцитарная (при выраженном геморрагическом синдроме - анемия гипохромная).

3. Лейкопения.

4. Тромбоцитопения.

5. Повышение СОЭ.

6. Резкое снижение количества ретикулоцитов.

Общий анализ силы:

1. Уробилин при синдроме гемолиза.

2. Гематурия при геморагическом синдроме.

Биохимический анализ:

1. Содержание сывороточного железа повышено.

2. Содержание неконъюгированного билирубина повышено при синдроме гемолиза.

Иммунологический анализ крови: снижение В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов.

Коагулограма: гипокоагуляция, что обусловленная тромбоцитопенией.

Миелограма:

1. Уменьшение клеток эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков.

2. Количество ретикулоцитов резко уменьшенная.

3. Количество сидеробластов и сидероцитов увеличено.

Исследование трепанобиоптата гребня подвздошной кости:

1. «Опустошение» костного мозга (цитоз в биоптате <25%).

2. Замещение кроветворного мозга жировой тканью.

3. Участка кровоизлияния.

Инструментальные исследования при гипопластической анемии.

• УЗИ органов брюшной полости: небольшое увеличение печени.

• Офтальмоскопия: возможные кровоизлияния на сетчатке.

• ЭКГ: диффузные изменения миокарда (снижение амплитуды зубца Т, его сглаженность в грудных отводах).

Дифференциальная диагностика при гипопластической анемии.

1. Острый лейкоз.

2. Мегалобластная анемия.

3. Миелодиспластический синдром.

4. Болезнь Маркиафавы-Микели.

5. Агранулоцитоз.

6. Синдром панцитопении при других заболеваниях (хронический активный гепатит, цирроз печени, туберкулез, сепсис, злокачественные новообразования, системные заболевания соединительной ткани).

Осложнения гипопластической анемии.

Осложнением гипопластической анемии является гипоксия органов и тканей (в первую очередь страдают главный мозг и сердце). Возможны тяжелые кровотечения - носовые, желудочно-кишечные, почечные, легочные, маточные кровотечения, внутрицеребральные кровоизлияния. Часто возникают язвенно-некротические поражения слизистой оболочки рта и другие инфекционные осложнения.

Лечение гипопластической анемии.

1. Лечение глюкокортикоидами (преднизолон внутрь 60-120 мг в сутки.

2. Лечение анаболическими средствами (ретаболил 100 мг [2 мл] в/м 1 раз в неделю).

3. Лечение андрогенами - для мужчин (тестостерона пропионат 5% 1 мл в/м 2 раза на пор).

4. Лечение цитостатиками (азатиоприін 0,05 г внутрь 3 раза на пор).

5. Спленектомия (при отсутствии эффекта от глюкокотикоидов).

6. Лечение антилимфоцитарным глобулином.

7. Лечение циклоспорином («сандиммун неорал» 100 мг внутрь 2 раза в сутки).

8. Пересаживание костного мозга (при отсутствии эффекта от других методов лечения).

9. Лечение колонестимулирующими факторами (филграст в/в 10 мкг/кг/пор).

10. Трансфузии эритроцитов.

11. Десфералотерапия (десфрал 500 мг в/м 1 раз на пор).

12. Трансфузии тромбоцитов.

13. Лечение иммуноглобулином.

Профилактика гипопластической анемии.

Профилактика состоит в предотвращении вредного влияния химических и физических факторов, лечебных средств, инфекционных агентов.

Прогноз при гипопластической анемии.

Прогноз при гипопластической анемии для жизни, трудоспособности и выздоровления - неблагоприятный. При адекватном лечении 7-летняя выживаемость составляет 55%. В некоторых случаях (при применении в комплексе лечения трансплантации костного мозга) возможно выздоровление.

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.

Хроническая постгеморрагическая анемия – это анемия, которая развивается вследствие продолжительных и частых кровотечений, которые приводят к дефициту железа, таким образом это – железодефицитная анемия.

Острая постгеморрагическая анемия – это анемия, возникающая вследствие быстрого и массивного кровотечения.

Общие сведения о системе крови, переливании крови и ее компонентов.

• Средний объем циркулирующей крови - 4,5 литров (4-4,5 л у женщин, 4,5-5,0 л у мужчин массой 70 кг.

• На 45% кровь состоит из форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) и на 55% - из плазмы.

• 99% форменных элементов крови представленны эритроцитами.

• Обычно показанием для гемотрансфузий при анемиях является уровень гемоглобина меньше 70 г/л (это четко не регламентировано и зависит от клинической ситуации).

• Переливание крови имеет заместительный, стимулирующий, гемостатический, дезинтоксикационный, иммунобиологический и питательный эффект.

• Для трансфузионной терапии используются цельная кровь и компоненты крови: эритроцитарна масса цельная, эритроцитарная масса отмытая, еритроцитарная масса восстановленая, эритроцитарна масса замороженая, лейкоцитарная масса, тромбоцитарная масса, тромбоцитарная масса замороженая, плазма свежезамороженная, плазма антистафилококовая, белковые компоненты плазмы (альбумин, иммуноглобулины, криопреципитат).

• Переливание крови (плазмы, эритроцитарной массы) может осуществляться после определения:

1. Группы крови и резус-фактора больного;

2. Группы крови и резус-фактора донора;

3. Пробы на индивидуальную совместимость;

4. Пробы на биологическую совместимость.

• По международной классификациии определяют группу крови по наличию или отсутствию в ней двух агглютининов сыворотки (α и β), а также двух агглютиногенов эритроцитов (А и В).

• В практической деятельности выделяют четыре группы крови которые обозначается цифрой и буквой, которая означает агглютиноген еритроцитов: I(0), II(А), III (В), IV(АВ).

• 85% людей резус положительные, 15% - резус-отрицательные. Переливание резус-положительной крови резус-отрицательным реципиентам приводит к образованию в них резусов-антител. При повторных переливаниях возникает тяжелая посттрансфузионная реакция.

• Основные осложнения гемотрансфузий: трансфузия несовместимой крови и ее компонентов, иммунологический конфликт между донором и пациентом.

• Противопоказания:

1. Тяжелые нарушения функции печени и почек;

2. Декомпенсация сердечной деятельности (отеки, асцит и др.);

3. Заболевание легких, которые сопровождаются значительным застоем в малом круге кровообращения;

4. Аллергические состояния и заболевания;

5. Активный туберкулез.

Этиология острой постгеморрагической анемии.

• Травмы и ранения, которые сопровождаются повреждением кровеносных сосудов.

• Кровотечения из внутренних органов ( желудочно-кишечные, почечные, легочные, из мочевого пузыря).

• Маточные кровотечения.

• Геморрагические диатезы.

• Разрывы аневризматично измененных сосудов.

Патогенез острой постгеморрагической анемии.

При острой кровопотери уменьшение объема циркулирующей крови ведет к гемодинамическим нарушениям и ишемии тканей, а уменьшение количества эритроцитов приводит к анемии и общей гипоксии.

Клинические проявления острой постгеморрагической анемии.

Выраженость клинических проявлений зависит от продолжительности кровотечения и величины кровопотери.

Жалобы: резкая общая слабость, одышка, сильное головокружение и потеря сознания (особенно при попытке встать), шум в ушах, потемнение в глазах, сухость во рту, мелькание мотыльков перед глазами.

Объективно: холодный пот, значительная бледность кожи и видимых слизистых оболочек, частый слабый пульс, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца, низкое артериальное давление.

Минимальная кровопотеря, которая способна вызвать появление клинической симптоматики, составляет 1/8 часть циркулирующей крови (приблизительно 500-700 мл). Потеря 50% циркулирующей крови не совместима с жизнью.

Большая и быстрая кровопотеря сопровождается развитием геморрагического коллапса: больной вялый, бледный, покрыт холодным потом, дыхание ускорено, поверхностное, пульс нитевидный, систолическое и диастолическое давление резко снижено, возможны рвота, судороги, олигоанурия.

На начальном этапе острой постгеморагической анемии о тяжести кровопотери нужно судить не по уровню гемоглобина и количеству еритроцитов, а по величине снижения объема циркулирующей крови. Ориентировочно степень кровопотери можно оценить по шоковому индексу (отношение частоты пульса к систолическому давлению). При существенной кровопотере этот индекс превышает 1, а при большой кровопотере - 1,5.

Лабораторные данные при острой постгеморрагической анемии.

1. Первый период кровопотери (1-2 сутки после кровотечения):

• Уровень гемоглобина и эритроцитов не изменяется - компенсируется поступлением в циркуляцию депонированной крови;

• В первые часы возможные лейкоцитоз со сдвигом влево и тромбоцитоз.

2. Второй период кровопотери (2-3 суток после кровотечения):

• Уровень гемоглобина и еритроцитов снижается, цветовой показатель не изменяется - результат поступления в кровоток межтканевой жидкости (аутогемодилюция).

3. Третий период кровопотери (4-5 суток после кровотечения):

• Увеличение количества ретикулоцитов;

• Возможны лейкоцитоз и тромбоцитоз.

Дифференциальный диагноз при острой постгеморрагической анемии.

При тяжелом кровотечении геморрагический шок нужно дифференцировать с шоковым состоянием другого генеза. В общем, при наличии данных о кровотечении, диагноз острой постеморрагической анемии трудностей не вызывает.

Осложнения острой постгеморрагической анемии.

Осложнением острой постгеморрагической анемии является гипоксия органов и тканей (в первую очередь страдают главный мозг, сердце, почки). На начальном этапе острой постгеморрагической анемии гипоксия связана прежде всего с гиповолемией.

Лечение острой постгеморрагической анемии.

• При отсутствии продолжения кровотечения и при нормальном гемопоэзе, острая постгеморрагическая анемия самостоятельно исчезает за 2-3 недели.

• Важно установить и ликвидировать причину кровотечения, чтобы предотвратить хроническую кровопотерю.

• При остром кровотечении экстренная помощь состоит в быстром восстановлении объема циркулирующей крови с помощью кристаллоидных растворов (0,9% раствор натрия хлорида, раствор Рингера, 5% раствор глюкозы в количестве, которое превышает объем кровопотери), а потом коллоидных растворов (полиглюкин, полидекстран, реополиглюкин в соотношении к кристалоїдних растворов как 1:3).

• Параллельно с восстановлением объема циркулирующей крови проводится гемостатическая терапия (плазма одногрупной крови, криопреципитат плазмы, аминокапроновая кислота 5% 100-200 мл в/в капельно, дицинон 12,5% 2-4 мл в/м, викасол 1% 1-2 мл в/м и др.).

• При массивном кровотечении (больше 1-1,5 л) целесообразная трансфузия свежецитратной крови.

• После ликвидации кровотечения и стабилизации гемодинамики проводится лечение препаратами железа для восстановления запасов ферритина и гемосидерина.

Профилактика постгеморрагических анемий.

Профилактика как острой, так и хронической постгеморрагических анемий состоит в предотвращении травм, ранений и в своевременном лечение заболеваний, которые могут осложняться кровотечениями.

Прогноз при постгеморрагических анемиях.

При условии своевременного и адекватного лечения постгеморрагических анемий вследствие умеренной кровопотери - прогноз для жизни, трудоспособности и выздоровления благоприятный. Впрочем, геморрагический шок и большая кровопотеря значительно ухудшают прогноз.

Контроль начального уровня знаний.

1. Какая средняя продолжительность жизни эритроцита?

А. 3 дня

Б. 15 дней

В. 30 дней

Г. 90 дней

Д. 120 дней

2. Какой средний объем циркулирующей крови у человека массой 70 кг?

А. 6.5 л

Б. 8,5 л

В. 4,5 л

Г. 2,5 л

Д. 0,5 л

3. Какое соотношение отражает гематокрит?

А. соотношение количества эритроцитов и лейкоцитов

Б. соотношение объема форменных элементов крови и объема плазмы

В. соотношение объема тромбоцитов и объема плазмы

Г. соотношение количества гранулоцитов и лимфоцитов

Д. соотношение альбуминов и глобулинов

4. Какую функцию выполняет в организме красный костный мозг?

А. гемопоэтическую

Б. транспортную

В. эндокринную

Г. дезинтоксикационную

Д. защитную

5. Что отражает цветной показатель в клиническом анализе крови?

А. количество гемоглобина

Б. насыщенность эритроцита гемоглобином

В. цвет артериальной крови

Г. цвет венозной крови

Д. количество эритроцитов

6. Что такое ретикулоциты?

А. юные лимфоциты

Б. юные моноциты

В. палочкоядерные лейкоциты

Г. юные эритроциты

Д. юные эозинофилы

7. Какому процессу способствует вогнутая форма эритроцита и отсутствие в нем ядра?

А. гемагглютинации

Б. хемотаксису

В. пролиферации

Г. газообмену

Д. тромбообразованию

8. Каких форменных элементов больше в единице объема крови?

А. лейкоцитов

Б. тромбоцитов

В. эритроцитов

Г. лимфоцитов

Д. гранулоцитов

9. Какой гормон влияет на пролиферацию и созревание клеток эритроидного ряда?

А. тромбопоэтин

Б. тироксин

В. адреналин

Г. тестостерон

Д. эритропоэтин

10. Что такое гемолиз?

А. разрушение эритроцитов

Б. геморрагическая сыпь на коже

В. разрушение ядер эритроцитов

Г. образование гемоглобина

Д. повышение непрямого билирубина в плазме крови

Контроль конечного уровня знаний.

1. Данные этиологические факторы способствуют возникновению железодефицитной анемии, кроме одного?

А. Значительные кровопотери при менструациях

Б. Недостаточное питание

В. Многократные беременности и роды

Г. Резекция тонкого кишечника

Д. Употребление жирной и жаренной пищи

2. Для сидеропенического синдрома характерно все, кроме одного:

А. Мышечная слабость

Б. Поражение слизистой рта

В. Бледность кожи

Г. Увеличение печени

Д. Извращение вкуса

3. Какие показатели гемоглобина характерны для легкой степени тяжести железодефицитной анемии?

А. Гемоглобин 90-120 г/л

Б. Гемоглобин 70-90 г/л

В. Гемоглобин <70 г/л

Г. Гемоглобин 110-120 г/л

Д. Гемоглобин 120-130

4. Как охарактеризовать анемию, при которой величина цветного показателя превышает 1,05?

А. Нормохромная

Б. Микроцитарная

В. Макроцитарная

Г. Гиперхромная

Д. Гипохромная

5. Что такое анизоцитоз?

А. наличие эритроцитов разной формы

Б. наличие очень мелких частиц эритроцитов

В. наличие эритроцитов разной величины

Г. наличие эритроцитов с разной окраской

Д. наличие эритроцитов, похожих на кольцо

6. Для фолиеводефицитной анемии характерно все, кроме одного:

А. Гиперхромная анемия

Б. Макроцитоз

В. Атрофический гастрит

Г. Бледность кожи

Д. Общая слабость

7. Какой вариант поражения нервной системы характерен для В12-дефицитной анемии?

А. Энцефалопатия

Б. Гемипарез

В. Гемиплегия

Г. Хорея Сиденхема

Д. Фуникулярный миелоз

8. Какой метод не применяется для лечения аутоиммунной гемолитической анемии?

А. Спленэктомия

Б. Трансплантация костного мозга

В. Трансфузия эритроцитарной массы

Г. Лечение глюкокортикоидами

Д. Плазмаферез

9. Для гипопластической анемии характерно все, кроме одного:

А. Гиперхромная анемия

Б. Тромбоцитопения

В. Лейкопения

Г. Повышение СОЭ

Д. Уменьшение ретикулоцитов

10. По каким признакам следует оценивать тяжесть состояния больного с острым кровотечением?

А. Динамика ЧСС и АД

Б. Уровень гемоглобина

В. Изменение цвета кожи

Г. Уровень эритроцитов

Д. Величина гематокрита

Ситуационные задачи

№1

Больная 64-х лет жалуется на общую слабость, шум в голове, охриплость голоса. Объективно: кожа бледная с желтушным оттенком, язык красный со сглаженными сосочками, асимметрия та тактильной и болевой чувствительности, пульс 120/мин, АД – 80/50 мм рт. ст., пальпируется селезенка. В крови: гемоглобин – 58 г/л, эритроциты – 1,2×10¹²/л, лейкоциты – 2,8×10⁹/л, тромбоциты – 140×10⁹/л, СОЭ – 17 мм/час, анизоцитоз, пойкилоцитоз – выраженные (++). Какое исследование будет решающим в уточнении генеза анемии?

А. Фиброгастроскопия

Б. Прямая проба Кумбса

В. Непрямая проба Кумбса

Г. Стернальная пункция

Д. Люмбальная пункция

№2

Мужчина 42-х лет жалуется на слабость, сердцебиение, носовые кровотечения, появление кровоизлияний на коже. Состояние прогрессивно ухудшается на протяжении месяца. Объективно: состояние тяжелое, на коже конечностей и туловища петехиальные и пятнистые кровоизлияния, лимфоузлы не пальпируются, пульс – 116/мин., печень +2 см, селезенка не пальпируется. В крови: выраженная панцитопения. О каком заболевании нужно думать в первую очередь?

А. Геморрагический васкулит

Б. Постгеморрагическая анемия

В. Гипопластическая анемия

Г. Гемолитическая анемия

Д. острый лейкоз

№3

Мужчина 43-х лет проходит медицинский осмотр. Объективно: бледность кожи и слизистых оболочек, сглаженность сосочков языка, поперечная исчерченность ногтей, трещины в углах рта, тахикардия. В крови содержание гемоглобина – 96 г/л, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Наиболее вероятной причиной этого состояния является недостаточное поступление в организм следующего микроэлемента:

А. Селен

Б. Железо

В. Медь

Г. Цинк

Д. Магний

№4

Больная 60-ти лет жалуется на слабость, головокружение, тяжесть в верхней части живота, парестезии пальцев рук и ног. Объективно: желтушность кожи, язык малинового цвета, гладкий. Гепатомегалия. В крови: гемоглобин – 91 г/л, эритроциты – 2,3×1012/л, цветной показатель – 1,18, макроцитоз, тельца Жолли, кольца Кебота. Какой препарат для лечения наиболее целесообразен?

А. Десферал

Б. Ферроплекс

В. Витамин В₁₂

Г. Эритроцитарная масса

Д. Преднизолон

№5

В стационар доставлен больной 33-х лет с остановленным повторным язвенным кровотечением. Во время осмотра больной истощен и бледен. В крови: гемоглобин – 57 г/л, гематокрит – 0,25. В связи с наличием анемии дважды предпринимались попытки переливания одногрупной А(ІІ) Rh+ крови. И дважды переливание было остановлено в связи с развитием анафилактической реакции. Переливание какой трансфузионной среды желательно в данном случае?

А. Свежецитратная кровь

Б. Изотонический раствор натрия хлорида

В. Отмытые эритроциты

Г. Эритроцитарная масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами

Д. 5% раствор глюкозы

№6

Больная 28 лет жалуется на слабость, головокружение, желтушность кожи, дискомфорт в правом и левом подреберьях. Не переносит холода. Объективно: желтушность кожи и слизистых оболочек. Печень +3 см, пальпируется нижний полюс селезенки. В анализе крови: анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы до промиелоцитов. Заподозрена аутоиммунная гемолитическая анемия. Выберите правильное, по отношению к данному заболеванию, утверждение:

А. Диагноз подтверждается позитивной пробой Кумбса

Б. Характерным является увеличение уровня прямого билирубина

В. В основе заболевания лежат изменения структуры мембраны эритроцитов

Г. В трепанобиоптате выявляют гипоплазию красного ростка

Д. Специфическим является десфераловый тест

№7

Больная 38 лет жалуется на слабость, головокружение, сердцебиение, сухость кожи, ломкость ногтей, извращение вкуса (ріса сhloratica). Болеет около 1 года. В анамнезе периодические маточные кровотечения. Объективно: кожа бледная, с алебастровым оттенком, сухая. Хейлит. Язык красный, сосочки сглажены. Пульс – 105/мин, ритмичный. Тоны сердца ослаблены, шум «волчка» на яремной вене. Живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии. Анализ крови: эритроциты – 2,8×10¹²/л, гемоглобин – 78 г/л, лейкоциты – 4,8×10⁹/л, тромбоциты – 200×10⁹/л. Анизоцитоз и пойкилоцитоз. Какое лечение наиболее целесообразно в данном случае?

А. Препараты железа реr os

Б. Переливание эритроцитарной массы

В. Переливание цельной крови

Г. Пересадка костного мозга

Д. Парентеральная терапия препаратом железа

№8

Больной 18 лет жалуется на периодическое появление желтушной окраски кожи, вялость, тяжесть в левом подреберье. Объективно: лимфоузлы не увеличены, печень у края реберной дуги, селезнка +3 см. Анализ крови: эритроциты – 2,7×10¹²/л, гемоглобин – 84 г/л, цветной показатель – 0,93, ретикулоциты – 18%, микросфероциты. Непрямой билирубин – 32 мкмоль/л, содержание железа в сыворотке крови – 23,5 ммоль/л. Ваш диагноз?

А. Анемия Минковского-Шоффара

Б. Аутоиммунная гемолитическая анемия

В. Железодефицитная анемия

Г. Гипопластическая анемия

Д. В₁₂-дефицитная анемия

№9

Больная 36 лет, жалуется на одышку, выпадение волос, сердцебиение. Объективно: пульс – 100/мин, систолический шум над верхушкой сердца, печень и селезенка не увеличны. Анализ крови: эритроциты – 3,0×10¹²/л, гемоглобин – 81 г/л, цветной показатель – 0,81, эозинофилы – 2%, палочкоядерные – 3%, сегментоядерные – 64%, лимфоциты – 26%, моноциты – 5%, СОЭ – 7 мм/час. Железо сыворотки – 5,3 ммоль/л. Диагноз?

А. Апластическая анемия

Б. Серповидно-клеточная анемия

В. Фолиеводефицитная анемия

Г. Аутоиммунная гемолитическая анемия

Д. Железодефицитная анемия.

№10.

Больная, 66 лет, жалуется на одышку, боль в кончике языка, парестезии рук. Оперирована по поводу желудочного кровотечения. Объективно: сосочки языка сглажены, пульс – 100/мин, систолический шум над верхушкой, печень и селезенка не увеличены. Неврологический статус: нарушения чувствительности, сухожильные рефлексы D<S. Анализ крови: эритроциты – 2,4×10¹²/л, гемоглобин – 98 г/л, цветной показатель – 1,22, эозинофилы – 2%, палочкоядерные – 3%, сегментоядерные – 64%, лимфоциты – 26%, моноциты – 5%, СОЭ – 7 мм/час. Макроовалоциты. Железо сыворотки крови – 17,3 мкмоль/л. Диагноз?

А. В12-дефицитная анемия

Б. Аутоиммунная гемолитическая анемия

В. Фолиеводефицитная анемия

Г. Гипопластическая анемия

Д. Хроническая постгеморрагическая анемия

№11

Больная, 32 лет, жалуется на боль в пояснице, потемнение мочи утром, головокружение, общую слабость. Объективно: кожные покровы бледные с желтушным оттенком, гепатоспленомегалия, АД – 110/70 мм рт. ст., пульс – 90/мин. Анализ крови: эритроциты – 3,2×10¹²/л, гемоглобин – 87 г/л, цветной показатель – 0,81, лейкоциты – 4,5×10⁹/л, эозинофилы – 1%, базофилы -1%, палочкоядерные – 3%, сегментоядерные 67%, лимфоциты – 24%, моноциты – 4%, тромбоциты – 192×10⁹/л, гипохромия эритроцитов, микроцитоз. Общий билирубин – 48 мкмоль/л. Проба Хема – позитивная. Реакция мочи на железо – позитивная. Диагноз?

А. Анемия Аддисона-Бирмера

Б. Болезнь Миньковского-Шоффара

В. Анемия гипопластическая

Г. Болезнь Маркиафавы-Микели

Д. Анемия железодефицитная

№12

Женщина, 65 лет, жалуется на слабость, головокружение, одышку, боль в эпигастральной области, которая усиливается после еды в горизонтальном положении, снижение аппетита, периодически черный стул. 5 лет назад была обнаружена грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Объективно: бледность кожи и слизистых оболочек. Систолический шум над всеми точками при аускультации сердца. В анализе кала реакция на скрытую кровь – позитивная. Анализ крови: эритроциты – 3,3×10¹²/л, гемоглобин – 84 г/л, цветной показатель – 0,76, ретикулоциты – 1%, лейкоциты – 3,9×10⁹/л, тромбоциты – 300×10⁹/л, СОЭ – 25 мм/час, анизоцитоз, пойкилоцитоз, железо сыворотки 8,0 мкмоль/л. Диагноз?

А. Гипопластическая анемия

Б. Хроническая постгеморрагическая анемия

В. Гемолитическая анемия

Г. Фолиеводефицитная анемия

Д. В₁₂-дефицитная анемия

№13

Больная 36 лет, жалуется на общую слабость, головокружение на протяжение двух месяцев. Вегетарианка. Работает на птицефабрике на протяжении 9 месяцев. Объективно: кожа бледная, печень и селезенка не увеличены. Лабораторные данные: гемоглобин – 89 г/л, эритроциты – 2,4×10¹²/л, железо сыворотки – 7,3 мкмоль/л. Анализ кала на скрытую кровь – негативный. По данным ФГДС – атрофический гастрит. Какие условия нужно выполнить для профилактики данной анемии?

А. Проводить заместительную терапию при секреторной недостаточности желудка

Б. Сменить работу

В. Включить в рацион питания мясо

Г. Ограничить физическую активность

Д. Принимать поливитамины

№14

Больная 37 лет, жалуется на быструю утомляемость, нарастающую слабость, сердцебиение, одышку при физических нагрузках. Отмечает длительные и обильные менструальные кровотечения. Объективно: бледность кожи и слизистых оболочек, ломкость ногтей, тахикардия, систолический шум на верхушке. Анализ крови: гемоглобин – 80 г/л, эритроциты – 3,1×10¹²/л, цветной показатель – 0,77, лейкоциты – 5,4×10⁹/л, тромбоциты – 180×10⁹/л, СОЭ – 22 мм/час, базофилы – 1%, эозинофилы – 5%, миелоциты – 1%, палочкоядерные – 6%, сегментоядерные – 72%, лимфоциты – 25%, моноциты – 11%, анизоцитоз ++, пойкилоцитоз ++. Диагноз?

А. Апластическая анемия

Б. Фолиеводефицитная анемия

В. Пернициозная анемия

Г. Гемолитическая анемия

Д. Хроническая постгеморрагическая анемия

№15

Больная 25 лет, госпитализирована с жалобами на общую слабость, шум в ушах, головокружение. В анамнезе частые ангины, пневмонии, кровотечения из носа, десен, маточные кровотечения. Периодически появляется геморрагическая сыпь на животе и бедрах. В крови: эритроциты – 2,2×10¹²/л, гемоглобин – 65 г/л, цветной показатель – 0,88, лейкоциты – 3,2×10⁹/л, тромбоциты – 86×10⁹/л, СОЭ – 28 мм/час, сывороточное железо – 25 мкмоль/л. В миелограмме уменьшение количества мегакариоцитов. Индекс созревания нейтрофилов – 1,5. Какой диагноз является наиболее вероятным?

А. Острый эритромиелоз.

Б. Гипопластическая анемия

В. Гемолитическая анемия

Г. Железодефицитная анемия

Д. Фолиеводефицитная анемия

Контрольные вопросы.

1. Дать определение синдрому анемии

2. Привести патогенетическую классификацию анемия.

3. Привести морфологическую классификацию анемия.

4. Привести классификацию анемий по цветному показателю.

5. Дать определение железодефицитной анемии.

6. Привести перечень основных причин развития железодефицитной анемии.

7. Охарактеризовать клинические синдромы при железодефицитной анемии.

8. Привести диагностические критерии железодефицитной анемии и латентного дефицита железа.

9. Определить принципы лечения железодефицитной анемии.

10. Дать определение В₁₂-дефицитной анемии.

11. Привести перечень основных причин развития В₁₂-дефицитной анемии.

12. Охарактеризовать клинические синдромы при В12-дефицитной анемии.

13. Привести диагностические критерии В12-дефицитной анемии.

14. Определить особенности лечения В12-дефицитной анемии.

15. Дать определение фолиеводефицитной анемии.

16. Привести характеристику этиологических факторов, клинических симптомов и программы лечения фолиеводефицитной анемии.

17. Дать определение гемолитической анемии.

18. Охарактеризовать механизмы внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза и перечислить виды анемий, при которых встречается синдром гемолиза.

19. Привести общие диагностические критерии синдрома гемолиза.

20. Определить методы лечения гемолитического криза.

21. Дать определение гиопластической анемии.

22. привести перечень основных причин развития гипопластической анемии.

23. Охарактеризовать клинические синдроы при гипопластической анемии.

24. Дать определение синдрому панцитопении и описать лабораторные данные при этом синдроме.

25. Привести перечень методов лечения гипопластической анемии.

26. Определить показания для применения стернальной пункции при анемиях.

27. Дать определение острой и хронической постгеморрагической анемии.

28. Определить показания для переливания крови и ее компонентов при анемиях.

29. Описать методику определения группы крови и резус-фактора.

Практические задания.

1. Провести курацию больных с анемиями.

2. Определить программу обследования.

3. Дать интерпретацию полученным лабораторным методам исследования.

4. Дать интерпретацию полученным инструментальным мтодам исследования.

5. Выписать рецепты для симптоматичской терапии.

Материалы, рекомендованные для самоподготовки.

1. Хворостінка В.М., Моїсеєнко Т.А., Журавльова Л.В. Факультетська терапія: Учбовий посібник / За ред. проф. В.М. Хворостінки. - Х.: Факт, 2003. – 888 с.

2. Окороков А.Н. Диагностика заболеваний внутренних органов: Т. 4. Диагностика болезней системы крови. – М.: Мед. лит., 2006. – 512 с.

3. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов Практ. руководство: в 3 т. Т. 3. Кн. 2. – Мн.: Выш. шк., Витебск: Белмедкніга, 1997. – 480 с.

4. Ш.М.Ганджа, В.М.Коваленко, Н.М.Шуба та ін. Внутрішні хвороби. К.: Здоров”я, 2002. – 992 с.

5. Гематология: новейший справочник. /Под общ. ред. К.М. Абдулкадырова – М: Изд-во Эксмо, 2004. – 928 с.

6. Демидова А.В. Анемии. – М.: МЕДпресс-информ, 2006. – 64 с.

7. Бокарев И.Н. Анемический синдром. – М.: Практическая медицина, 2006. – 128 с.

8. Гайдукова С.М., Виговська Я.І., Третяк Н.М. та ін. Гематологія і трансфузіологія: Підруч. для студ. мед. ун-тів і лікарів / Під. ред. С.М.Гайдукової. - К.: ВПЦ "Три крапки", 2001. - 747 с.

9. ABC of haematology /Editor Provan D. - BMJ Books, 2003. – 75 p.

10. Chisholm-Burns M.A., Wells B.G., Schwinghammer T.L. et al. Pharmacotherapy principles & practice. - The McGraw-Hill Companies, Inc., 2008. – 1671 p.

11. Kasper D.L., Braunwald E., Fauci A.S. et al. Harrison’s principles of internal medicine: 16th edition. - The McGraw-Hill Companies, Inc., 2008. – 2783 p.

42