Аномалии лоханок и мочеточников
аномалии количества (аплазия, удвоение, утроение полное, неполное)
аномалии расположения (ретрокавальный мочеточник, ретроилеальный мочеточник, эктопия устья)
аномалии формы (штопорообразный, кольцевидный мочеточник)
аномалии структуры (гипоплазия, нейромышечная дисплазия, мегауретер, уретерогидронефроз, клапаны, дивертиулы, уретероцеле)
Аплазия лоханки и мочеточника является составным элементом почечной аплазии.
Удвоение лоханки и мочеточника сочетается с удвоением почки. Для мочеточника, открывающегося выше и латеральнее характерен короткий подслизистый туннель, что может стать причиной развития пузырно-мочеточникового рефлюкса.
Клапаны мочеточника – дупликатура слизистой оболочки, иногда клапан состоит из всех слоев стенки мочеточника. Клапан может приводить к нарушению уродинамики в почке и стать причиной врожденного гидронефроза. Диагноз устанавливается по данным экскреторной пиелографии и уретероскопии. Лечение – хирургическое.
Ретрокавальный мочеточник – результат аномального развития венозной системы плода. Мочеточник сдавливается между НПВ и пояснично-подвздошной мышцей, что ведет к нарушению пассажа мочи и развитию уретерогидронефроза. Диагноз устанавливается на основании в/в урографии и каваграфии. Лечение хирургическое – пересечение мочеточника и восстановление его просвета впереди НПВ.
Эктопия устья мочеточника – аномальное расположение устья мочеточника: в задней части уретры, на промежности, в своде влагалища, в области вульвы и редко в прямой кишке и семенных пузырьках. Чаще встречается у девочек. Эктопия часто сочетается с удвоением мочеточников, причем эктопированным чаще бывает мочеточник, дренирующий верхнюю половину почки. Диагноз устанавливается на основании характерного недержания мочи, данных в/в урографии, цистоскопии, хромоцистоскопии.
Лечение – хирургическое, уретероцистонеанастамоз.
Спиралевидный мочеточник – возникает из-за невозможности мочеточника ротироваться вместе с почкой при ее перемещении из таза в поясничную область. Является причиной развития врожденного гидронефроза.
Уретероцеле – внутрипузырное, грыжеподобное выпячивание всех слоев интрамурального отдела мочеточника, связано со стенозом устья мочеточника и удлинением интрамурального отдела мочеточника.
Клиничексие проявления – боль, дизурия, гематурия.
Диагностика: цистоскопия, в/в урография
Лечение – хирургическое.
Нейромышечная дисплазия мочеточника – развивается вследствие врожденного сужения устья мочеточника и нейромышечной дисплазии нижнего цистойда мочеточника.
В патогенезе заболевания ведущую роль играет постепенное развитие нарушения тонуса верхних отделов мочевых путей в виде их расширения и удлинения.. Расширение нижнего цистоида (ахалазия) в этом случае уродинамика верхних цистоидов сохранена, вовлечение в процесс верхних отделов приводит к развитию мегалоуретера и затем уретерогидронефроза.
Стадии:
скрытая (компенсированная) – ахалазия мочеточника
возникновение мегалоуретера
развитие уретерогидронефроза.
Диагностика – УЗИ, в/в урография, фармакоурография (стимуляция лазиксом), урокинематография
Лечение – оперативное. Создание дупликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистонеоанастамоз, замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс – ретроградный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник пассивно при накоплении в нем мочи или при акте мочеиспускания. Среди причин возникновения рефлюкса часто диагностируют пороки устья мочеточника – короткий интрамуральный отдел. Среди пороков развития пузырно-уретрального сегмента - болезнь Мариона, врожденный фимоз. Для ранней диагностики необходимо выполнение УЗИ почек – констатация расширения ЧЛС у детей дает основание заподозрить рефлюкс, далее показана восходящая цистография.
Лечение при отсутствии выраженной инфекции и удовлетворительной функции почек консервативное (уросептики, электростимуляция мочевого пузыря, физиотерапия). Хирургическое лечение направлено на создание длинного подслизистого канала для интрамурального отдела мочеточника. При инфравезикальной обструкции на первом этапе проводят ее ликвидацию, при сохраняющемся рефлюксе – антирефлюксные операции.