Билет №23.

1.Острый облитерирующий бронхиолит. Этиология. Патогенез. Клиника. Исход. -тяжелое заболевание вирусной или иммунопатологической природы, приодящее к облитерации бронхиол и артериол. При этом заболевании мелкие бронхи и бронхиолы частично или полностью облитерируются узловатыми массами, состоящими из гранулярной и фиброзной ткани, развивается редукция легочного кровотока в местах поражения легких. Этиология: у взрослых и детей старшего возраста имеется связь с отравлением( вдыхание оксида азота и др.химикатов). У детей раннего возраста бесспорна связь с инфекцией, РС-, или аденовирусной инфекцией, корью, гриппом, коклюшем. Определённую роль играют предраспологающие факторы, но генез ещё не ясен. У взрослых установлена связь с диффузными болезнями соединительной ткани, реакцией отторжения трансплантанта, лечением пенициллином и лучевыми повреждениями. Патогенез: Нарушения легочного кровотока, дистрофия и склероз легочной ткани-вторичны по отношению к поражению мелких бронхов и бронхиол. При этом легочный кровоток в поражённом лёгком мб редуцирован на 25-75% по сравнению с нормой. Нарушения легочного кровотока приводят к гипертензии МКК, повышенной нагрузке на правое сердце и образованию «легочного сердца»( гипертрофия и дилятация ПЖ, снижение сократительной способности миокарда и тонуса крупных артериальных сосудов). В дальнейшем у таких детей могут развиваться бронхоэктазы, хронический пневмосклероз. Важное значение в изменении реологических свойств бронхиального секрета играет дефицит альфа-1-антитрипсина. Клиника: В начале болезни отмечается кашель, респираторный дистресс, дыхательная недостаточность. Далее идёт период улучшения состояния ребёнка на 2-3 нед. Без полного исчезновения признаков диспное и объективных изменений в легких. В 3м периоде заболевания наблюдают нарастающую одышку, кашель с мокротой,свистящие хрипы, лихорадочные эпизоды. Поражение легких на Rg напоминает «ватное легкое», которое бывает при туберкулёзе. Ds: на основании клинико-rg данных, результатов сцинтиграфии, биопсии легкого. Прогноз: неблагоприятный. 50-60% больных умирают в остром периоде, у выживших развиваются различные варианты хронической бронхолёгочной патологии, в первую очередь хронический облитерирующий бронхиолит.Специфического лечения не существует. В остром периоде проводят поддерживающую терапию, направленную на коррекцию ДН. Сочетают это с назначением глюкокортикоидов ингаляционно (р-р Пульмикорта ч/з небулайзер или спейсер) и энтерально или парентерально дексаметозона, НПВП, Полиоксидония( активирует макрофаги, повышает эффективность взаимодействия Т и В-лимфоцитов, активирует NK-клетки, детоксикант)

2.Язвенная болезнь желудка. Клиника. Диагностика: - хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся формированием язвенного дефекта в желудке или 12 ПК, обусловленное нарушением равновесия между местными факторами защиты и агрессии.

Клиническая картина.характеризуется прежде всего типичным болевым синдромом, который был описан впервые в начале XX века Мойниганом:

— боли голодные (натощак или через 1,5—2 ч после еды), нередко — ночные;

— упорные приступообразные, режущие, колющие;

— иррадиируют в спину, правое плечо, лопатку;

— локализованы в эпигастрии и справа от средней линии;

— проходят после приема пищи, приема антацидов или спазмолитиков;

— обострения сезонные (осенне-весенние). Характерны диспептигеские явления:

— рвота на высоте болей без предшествующей тошноты, изжога, отрыжка;

— аппетит обычно сохранен, даже повышен;

— запоры.

Нередко выявляют признаки вегетативной дистонии ваготонического типа - утомляемость, повышенную потливость, эмоциональную лабильность, артериальную гипотензию, брадикардию.

При осмотре больного могут быть обнаружены признаки гиповитаминоза, обложенность языка, при пальпации живота болезненность в эпигастрии и мезогастрии. Классическое течение ЯБ наблюдается на практике менее чем у 50% детей. У большей части пациентов болевой синдром атипичен — отсутствует «мойни-гановский» ритм, нет повторяемости и стереотипности болей. У 15% детей при ЯБ вообще отсутствуют какие-либо жалобы, у 3% — заболевание впервые проявляется осложнениями (кровотечение, стеноз, перфорация). Чем младше ребенок, тем менее типично проявляется ЯБ.

Диагностика. Основное значение придается эндоскопигескому (или рентгенологигескому) исследованию, позволяющему уточнить локализацию язвы, определить стадию заболевания и характер секреторно-моторных нарушений. Эндоскопически выделяют:

— стадию свежей язвы( глубокий дефект слизистой, покрытый белоатым налётом фибрина, окруженный воспалительным валом)

— стадию начала эпителизации( уменьшается гиперемия слизистой, сглаживается отек вокруг язвы, уменьшается размер и глубина);

— стадию рубцующейся язвы(красный рубец);

— полное заживление язвенного дефекта(белый рубец).

Тяжесть течения ЯБ определяется сроками заживления язв, наличием или отсутствием осложнений, длительностью ремиссии и частотой рецидивов. Критерии тяжести течения:

1) легкое — заживление язвы в срок до 1 месяца, ремиссия более 1 года;

2) средняя тяжесть - заживление более 1 месяца, ремиссия менее 1 года;

3) тяжелое — наличие осложнений, частые рецидивы (более 2 обострений в год), сочетанные и множественные язвы, длительные сроки заживления.

Для оценки агрессивных свойств желудочного секрета используют фракционное желудочное зондирование, рН-метрию, исследование интрагастральной протеолитической активности желудка. Для оценки моторной функции желудка применяют ультразвуковое, электрогастрографическое или рентгенологическое исследование. Важное значение имеет диагностика хеликобактериоза

Rg: обнаружение «ниши»-затек контраста вглубь стенки органа.

3.Витамин Д-дефицитный рахит. Классификация. Клинико-диагностические критерии. Рахит - заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина Д и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Классификация.По течению: острый, подостый, рецидиврующий. По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая. Периоды: начальный, разгара, выздоровления, остаточных явлений.

Симптоматика дефицитного рахита весьма полиморфна.

Наиболее специфичными, но не самыми ранними признаками для всех форм рахита, являются рентгенологические изменения- признаки поражения зон роста:

— нечеткость и разволокненность зон предварительного обызвестления;

— расширение зон между эпифизом и диафизом;

— образование рахитических метафизов.

Меньшую специфичность имеют признаки остеомаляции и остеопороза, так как они могут иметь место и при другой, не рахитической патологии:

- уменьшение интенсивности костных теней;

- появление костных деформаций;

- наличие структурной перестройки кости (остеопороз);

- появление разволокненности кортикального слоя в трубчатых костях;

- наличие зон ложных переломов.

Первые отчетливые рентгенологические признаки экзогенного рахита обычно появляются к 3-месячному возрасту ребенка. Цикличность течения, свойственная этой форме рахита, заключается в последовательном прослеживании периодов: начального, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений.

Для начального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие об изменении деятельности нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфазы (ЩФ).В период разгара появляются основные признаки рахита:

— остеоидная гиперплазия (разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани в зонах роста костей);

— остеомаляция (размягчение костей);

— гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конечностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, костей таза);

— нарушение функционирования других органов и систем.

Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии, клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, «четок» (утолщений в области перехода костной ткани в хрящевую на ребрах), «браслетов» (утолщений в области лучезапястных суставов), симптома Марфана (утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс костных зон роста. Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом (округлые участки размягчения затылочной кости, легко выявляемые при достаточно усиленном надавливании пальцем), формированием гаррисоновой борозды (втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки («куриная», грудь «сапожника» и пр.), искривлением нижних, а, иногда и верхних конечностей и т.д. При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу (симптом «складного ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи. Из биохимических изменений крови для периода разгара характерны: выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия при высокой активности ЩФ. Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита.

В период реконвалесценции дефицитного рахита происходит постепенное сглаживание признаков рахита, нормализуются ЩФ и показатели гомеостаза фосфора и кальция, идет интенсивная минерализация костей, особенно в зонах их роста.

По завершении цикла течения витамин D-дефицитного рахита, особенно при тяжелом его течении, могут оставаться стойкие костные деформации -остатогные явления.

Ds: При этом используются данные анамнеза, клиники, а также параклинические характеристики (уровень кальция, фосфора в сыворотке крови, активность ЩФ и рентгенологическая картина)

Концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 ммоль/л при норме 1,5-1,8, концентрация кальция-до 2,0 ммоль/л при норме 2,2-2,7. Соотношение между уровнями Ca и Р в крови в норме 2:1, в период разгара рахита повышается до 4:1. ЩФ выше 400 ЕД/л. Аминоацидурия и кальциурия выше 10 мг/кг в сутки.

Билет №24 1.Острая ревматическая лихорадка. Клиника: — инфекционно-аллергическое заболевание: 1) этиологигески связанное со стрептококком группы А; 2) характеризующееся системным воспалением соединительной ткани; 3) от-лигающееся преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков сердца.Первая атака — характерно острое или подострое течение. В анамнезе у большинства детей отмечают заболевание верхних дыхательных путей за 2—3 недели до атаки. Средняя продолжительность атаки — 3 месяца. • Синдром интоксикации (повышение температуры тела и др.).

• Полиартрит (у 10-15% детей может отсутствовать): 1) выраженный болевой синдром с нарушением функции суставов; 2) «летучий» характер болей; 3) воспалительное поражение преимущественно средних и крупных суставов (одного за другим); 4) быстрая положительная динамика на фоне противовоспалительной терапии. • Поражение сердца:1) миокардит; 2) эндокардит с поражением: а) чаще митрального клапана (появление «дующего» систолического шума), б) реже аортального клапана (появление «льющегося» диастолического шума), в) редко митрального и аортального клапанов одновременно;3) перикардит (наблюдают редко).

• Поражение нервной системы у детей чаще проявляется в виде хореи. Дети: 1) становятся несобранными, раздражительными; 2) их движения приобретают быстроту и порывистость; 3) изменяется их поведение; 4) понижаются память и успеваемость в школе;

5) появляются непроизвольные движения (гиперкинезы), гипотония мышц;

6) изменяются почерк и походка. Гиперкинетический синдром часто больше выражен в одной правой или левой половине тела (гемихорея).

• Анулярную эритему (кратковременные кольцевидные розовато-красные высыпания на коже боковых поверхностей грудной клетки и живота; внутренних поверхностей плеч и бедер; на шее и спине), ревматигеские узелки (округлые плотные, единичные или множественные, безболезненные подкожные образования размером 2—8 мм, располагающиеся в области сухожилий и апоневрозов), абдоминальный синдром и другие синдромы при современном тегении ревматизма у детей встрегают редко. Повторная атака (возвратный ревматизм) обычно возникает не ранее чем через 10—12 месяцев после первой атаки. При обострении процесса в более ранние сроки (на фоне неполной ремиссии) ревматизм следует считать непрерывно-рецидивирующим. С каждой новой атакой ревматизма экстракардиальные проявления заболевания обычно становятся менее яркими, а признаки поражения сердца выходят на первый план — формируются приобретенные пороки сердца. Если после первой атаки пороки сердца обнаруживают у 14—18% детей, то после второй и третьей атак — у 100%.

2. ВитаминД-дефицитный рахит. Лечение. Профилактика. - это наиболее часто встречающееся заболевание быстрорастущего организма, вызываемое дефицитом преимущественно витамина D, который приводит к нарушению гомеостаза кальция и фосфора, что проявляется поражением многих систем, но наиболее выраженно — костной и нервной.При экзогенном рахите к дефициту приводит недостаточная солнечная инсоляция, что обычно связано с климато-географиче-скими условиями проживания семьи, особенностями ее социально-бытовых условий и культурного уровня.Причинами развития эндогенного рахита могут быть: Нарушение всасывания витамина D, минералов и других веществ при синдромах мальдигестии и мальабсорбции.Для нагального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие об изменении деятельности нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфазы (ЩФ).

В период разгара появляются основные признаки рахита:

— остеоидная гиперплазия (разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани в зонах роста костей);

— остеомаляция (размягчение костей);

— гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конечностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, костей таза);

— нарушение функционирования других органов и систем. Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии, клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, «четок» , «браслетов», симптома Марфана (утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс костных зон роста, что, несомненно, является наиболее специфичным в клинике рахита.

Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом, формированием гаррисоновой борозды (втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки («куриная», грудь «сапожника» и пр.), искривлением нижних, а, иногда и верхних конечностей и т.д.

При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу (симптом «складного ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи.

Из биохимических изменений крови для периода разгара характерны: выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия при высокой активности ЩФ. Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита. Рентгено-логигеские изменения со стороны костной системы- признаки поражения зон роста:— нечеткость и разволокненность зон предварительного обызвестления; — расширение зон между эпифизом и диафизом; — образование рахитических метафизов.

3. Пневмонии. Классификация.Этиология. Рациональная Аб-терапия. Осложнения. — острый инфекционно-воспалительный процесс, поражающий преимущественно респираторный отдел легочной ткани, как правило, имеющий бактериальную этиологию, характеризующийся инфильтрацией и заполнением альвеол экссудатом, содержащим преимущественно полинуклеар-ные нейтрофилы, и проявляющийся общей реакцией на инфекцию, локальными физикальными симптомами и инфильтративными затенениями на рентгенограммах. Классификация.1. Морфологическая форма: очаговая, сегментарная, очагово-сливная, крупозная, интерстициальная.2. Условия инфицирования: Внебольничная, внутрибольничная(развившаяся после 48 часов пребывания в стационаре, или в течении 48 часов после выписки из стационара), при перинатальном инфицировании, у больных с иммунодефицитом. 3.Течение: Острая,затяжная( отсутствие разрешения пневмонического процесса в сроки от 6 нед до 8 начала болезни. 4. Осложнения-легочные(плеврит, абсцесс, пневмоторакс) и внелегочные(ИТШ, ДВС-синдром, ССН).Этиология: пневмококки(внебольничная), гемофильная палочка,стафилококки, микоплазмы, хламидии, РС-вирус, грипп, аденовирус. Осложнения: 1. Инфекционно-токсический шок-острое прогрессирующее снижение тканевой перфузии с недостаточным снабжением кислородом и нарушением обмена веществ. Эндотоксины бактерий вызывают освобождение интерлейкинов, далее-с-му прокоагулянтов и комплиментаю Начальное звено ИТШ-поражение микроциркуляторного русла. Далее -централизация кровотока(гипердинамическая противорегуляция) 2. Токсикоз- сочетание ИТШ и поражения мозга, обусловленного тропностью вирусов к гипоталамусу. 3.Респираторный дистресс синдром(некардиогенный отек легких) -проявление системного воспалительного ответа, характеризуется рефрактерной гипоксемией, Rg-признаками интерстициального отека легких- «пушистые легкие». Клинически: бледность, одышка, тахикардия, неврологич. Расстройства, геморрагическим синдромом. ДН 2 или 3 степени.4. Сердечно-сосудистые нарушения: ССН, дистрофия миокарда, миокардит, острая сердечная недостаточность. 5. Абсцессы легких. 6. Гнойный плеврит. 7. Пиопневмоторакс.Лечение: Выбор препарата определяется видом возбудителя. 1. Детям старше 6мес с острой пневмонией без осложнений-пенициллин 100-150 тыс ед/кг.2. Дети с аллергией к пенициллину-цефалоспорины 1 и 2 поколений, или макролиды. 3. Новорождённым-цефалоспорины 2 поколения. 4. внебольничные пневмонии-защищённые пенициллины: Амоксиклав; цефалоспорины 2(цефуроксим). Длительность курса в течение 3х дней после нормализации температуры тела.

Билет №25 1.Врождённые пороки сердца. Причины. Классификация. Клинические проявления при дефекте межжелудочковой перегородки. Диагноз. Принципы лечения. Врожденные пороки сердца (ВПС) — это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердечная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма. Этиология: 1. Первичные генетигеские факторы:• Хромосомные нарушения • Мутации единигного гена. 2. Тератогенные факторы внешней среды • Внутриутробная инфекция (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирусы Коксаки, вирусы гриппа и др.). • Лекарственные препараты, применяемые беременной женщиной (акрихин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины, прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы и др.). • Алкоголь и другие токсигеские вещества (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тяжелые металлы и др.).• Экологигеские факторы (ионизирующая радиация, мутагенные вещества и т. д.). • Заболевания матери (заболевания сердца, сахарный диабет, метаболические нарушения и др.).