- •2. Несахарный диабет. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Прогноз. Лечение.
- •3. Коронарные средства, классификация, принципы назначения, возможные осложнения.
- •4. Медицина катастроф. Ее определение и содержание.
- •Инфаркт миокарда. Этиология. Патогенез. Клиника. Формы. Лабораторная диагностика.
- •Диабетический гломерулосклероз. Синдром Киммельстиля-Вильсона. Патогенез. Клиника. Прогноз. Лечение.
- •3. Диетическое лечение язвенной болезни. Лечение язвенной болезни мин водами.
- •4.Профилактика острой лучевой болезни. Радиопротекторы и механизмы их действия.
- •Болезнь Верльгофа. Этиология. Патогенез. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение. Неотложная помощь при кровотечениях.
- •Отравления снотворными и наркотическими средствами. Клиника. Дифференциальная диагностика. Неотложная помощь.
- •4.Ожоговый шок. Клиника. Критерии прогноза.
- •Инфекционный эндокардит. Этиология. Патогенез. Клиника. Дифференциальная диагностика. Осложнения.
- •Хроническая недостаточность коры надпочечников. Этиология. Патогенез. Клиника. Классификация. Осложнение. Лечение
- •Показания и противопоказания для санаторно-курортного лечения больных с заболеваниями суставов. Использование грязей в комплексной терапии болезней суставов.
- •4.Начальный период острой лучевой болезни. Клиника. Принципы диагностики. Лечение.
- •Плевропневмония (крупозная пневмония). Этиология. Патогенез. Клиника. Осложнения. Лечение
- •2.Гиперинсулинизм. Этиология. Классификация. Диагностика. Лечение.
- •Неотложная помощь при суправентрикулярной тахикардии. Показания к эит.
- •Классификация острой лучевой болезни. Критерии классификации.
- •Хронический бронхит. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика
- •Хронический пиелонефрит (п). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Осложнения. Лечение.
- •Современные неинвазивные методы инструментальной диагностики ибс.
- •Хроническая лучевая болезнь (хлб). Этиология. Патогенез. Клиника.
- •1. Экссудативный плеврит. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение
- •3.Медико-социальная экспертиза(мсэк)при гипертонической болезни.
- •4.Неотложная помощь при синдроме длительного сдавления в очаге поражения.
- •1. Некоронарогенные заболевания миокарда. Дистрофии миокарда. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Осложнения. Лечение.
- •3.Гельминтозы. Трихоцефалез.Дифилоботриоз. Эпидемиология. Клиника. Характеристика периферической крови. Лечение.
- •1. Блокады сердца. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Неотложная помощь. Показания к использованию кардиостимуляторов. Синоатриальная блокада
- •2.Вибрационная болезнь. Этиология. Патогенез. Клиника. Принципы диагностики. Осложнения. Профилактика. Лечение.
- •3. Узловые заболевания щитовидной железы. Рак щитовидной железы.
- •4.Терапевтическая помощь при шоке и коллапсе на этапах медицинской эвакуации.
- •2.Гипотиреоз (г). Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Лечение.
- •4. Ранний постконтузионный синдром. Клинические проявления.
- •1. Ишемическая болезнь сердца. Этиология. Понятия о факторах риска ибс. Патогенез. Классификация. Пути профилактики.
- •3. Неотложная терапия приступа бронхиальной астмы.
- •4. Поздний постконтузионный синдром. Этиология. Клинические проявления.
- •1. Острые инфекционные деструкции легких. Формы. Этиология. Патогенез. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Лечение.
- •2. Печеночная кома. Этиология. Патогенез. Клиника. Неотложная помощь.
- •3. Противорецидивное лечение хронической ревматической болезни. Диспансеризация.
- •4. Структура пораженных при аварии на атомных объектах.
- •1. Диффузный токсический зоб. Этиология. Клиника. Лабораторно-инструментальная диагностика. Осложнения. Лечение. Показания к оперативному лечению.
- •2. Аневризма аорты. Этиология. Патогенез. Клиника. Расслаивающая аневризма. Диагностика. Лечение.
- •3. Аскаридоз. Этиология. Патогенез. Диагностика. Осложнения. Профилактика. Лечение.
- •1. Мочекаменная болезнь. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Осложнения. Почечная колика. Лечение. Профилактика.
- •3. Хронический лимфолейкоз. Этиология. Клиника. Лабораторная диагностика. Осложнения. Прогноз. Лечение.
- •4. Первичная ожоговая пневмония. Критерии диагностики. Прогноз.
- •2. Рак печени. Этиология. Классификация. Клиника. Лабораторно- инструментальная диагностика. Лечение.
- •1. Диссеминированная системная красная волчанка. Этиология. Патогенез. Клиника. Лабораторная диагностика. Течение. Прогноз. Лечение.
- •3.Гипогликемическая кома. Этиология. Клиника. Диагностика. Прогноз. Неотложная помощь.
- •4. Ожоговая болезнь. Определение. Осложнения. Стадии болезни.
- •4.Период ожоговой токсемии. Характеристика. Прогноз.
- •1.Симптоматические артериальные гипертензии Классификация. Дифференциальная диагностика. Принципы терапии.
- •2.Рак легкого Этиология. Классификация. Особенности метастазирования. Синдром средней доли. Клиника. Осложнения. Прогноз. Лечение.
- •Хроническая сердечная недостаточность Этиология. Классификация. Патогенез. Клиника. Лечение. Профилактика.
- •2.Синдром Иценко-Кушинга Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Прогноз. Лечение.
- •3. Курортная терапия в пульмонологии
- •1. Язвенная болезнь. Этиология. Патогенез. Клиника. Классификация. Лабораторно-инструментальная диагностика. Осложнения. Лечение. Показания к хирургическому лечению.
- •2. Атеросклероз. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Лабораторная и инструментальная диагностика. Лечение. Прогноз.
- •3. Легочное кровотечение. Этиология. Клиника. Неотложная помощь.
- •4. Терапевтическая помощь на этапах медицинской эвакуации при коллапсе и шоке.
- •Перикардиты. Этиология. Классификация. Патогенез. Клиника. Диагностика. Сдавливающий (констриктивный) перикардит. Лечение.
- •2. Хронический панкреатит. Этиология. Патогенез. Клиника. Прогноз. Лечение.
- •3. Диабетическая кома. Этиология. Патогенез. Принципы терапии. Прогноз.
- •4. Роль терапевта в лечение ожоговой болезни.
- •2. Рак поджелудочной железы. Этиология. Патогенез. Клиника. Лабораторно-инструментальная диагностика. Прогноз. Лечение.
- •3. Хроническая почечная недостаточность. Этиология. Патогенез. Диагностика. Прогноз. Лечение.
- •4. Неотложная помощь при инфаркте миокарда в очаге поражения.
- •1. Ревматоидный артрит. Этиология. Патогенез. Клинические варианты течения. Диагностика. Прогноз. Лечение.
- •Критерии диагноза ревматоидного артрита.
- •2. Коарктация аорты. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Осложнения. Лечение.
- •1. Митральный стеноз. Этиология. Клиника. Диагностика. Осложнения. Лечение.
- •2.Острый миелоидный лейкоз. Этиология. Патогенез. Клиника. Лабораторная диагностика. Осложнения. Прогноз. Лечение.
- •3. Бронхопневмония (очаговая пневмония). Этиология. Клиника. Диагностика. Осложнения. Лечение.
- •1. Сахарный диабет. Этиология. Патогенез. Классификация. Ранняя диагностика. Дифференциальная диагностика сд I типа и сд II типа.
- •Лимфогранулематоз.Этиология.Клиника. Лабораторная диагностика.Прогноз. Осложнения. Лечение.
- •2.Ожирение. Этиология. Классификация. Клиника. Синдром Пиквика. Профилактика. Осложнения. Лечение.
- •2.Пневмокониозы. Этиология. Классификация. Клиника. Профилактика.Лечение.
- •4.Виды помощи на этапах медицинской эвакуации
- •1.Узелковый периартериит. Этиология. Клинические формы. Диагностика. Прогноз. Лечение.
- •3. Неотложная помощь при пароксизме тахисистолической формы мерцательной аритмии. Показания к эит.
- •4. Неотложная помощь при раннем постконтузионном синдроме.
- •1.Бронхиальная астма. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Принципы терапии.
- •2. Гастриты. Этиология. Патогенез. Клиника. Классификация. Осложнения. Профилактика. Лечение диетические и медикаментозное.
- •4. Тиреотоксическая миокардиодострофия. Определение. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •3. Синдром преждевременного возбуждения желудочков (синдром wpw). Клинические проявления. Диагностика. Лечение.
- •4.Оказание помощи при отравлениях фосфорорганическими соединениями
- •1. Острый диффузный гломерулонефрит. Этиология. Патогенез. Клиника. Лабораторная диагностика. Осложнения. Прогноз. Лечение.
- •2. Стеноз устья аорты. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Прогноз. Лечение.
- •3. Хронический холецистит. Этиология. Диагностика. Профилактика. Лечение.
- •4.Заболевания легких у раненых огнестрельным оружием.
- •1. Соединительнотканные дисплазии сердца. Пролапс митрального клапана. Ложные хорды. Прогноз. Лечение.
- •2. Рак желудка. Этиология. Классификация. Клиника. Ранняя диагностика. Пути метастазирования. Профилактика. Лечение.
- •3. Висцеральный сифилис. Сифилитический мезаортит. Патогенез. Клиника. Диагностика. Принципы терапии. Осложнения.
- •Неотложная терапевтическая помощь при токсическом отеке легких.
- •1. Недостаточность аортального клапана. Этиология. Патогенез. Клиника. Инструментальная диагностика. Осложнения. Лечение.
- •2. Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера). Этиология. Клиника. Лабораторная характеристика. Диагностика. Прогноз. Осложнения. Лечение.
- •3. Желчнокаменная болезнь. Этиология. Патогенез. Клиника. Осложнения. Лечение.
- •4. Патология внутренних органов у раненных огнестрельным оружием.
- •1. Циррозы печени. Этиология. Классификация. Клиника. Прогноз. Осложнение. Лечение.
- •2. Дефект межжелудочковой перегородки. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Прогноз. Лечение.
- •3. Диабетические макро- и микроангиопатии. Понятие. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •4. Особенности острой лучевой болезни при нейтронном облучении
- •1. Миокардиты неревматической этиологии. Классификация. Клиника. Диагностика. Прогноз. Лечение.
- •3. Хронический миелолейкоз. Этиология. Патогенез. Клиника. Лабораторная диагностика. Прогноз. Лечение.
- •Хронические пылевые бронхиты. Этиология. Клиника. Диагностика. Прогноз. Профилактика. Лечение. Экспертиза. Трудоспособности.
- •Неотложные состояния у пострадавших терапевтического профиля.
- •1. Нейроциркуляторные дистонии (нцд). Этиология. Классификация. Клиника. Диагностика. Профилактика. Лечение.
- •2. Хронические колиты. Этиология. Классиф-я. Клиника. Осложнения. Профилакика. Лечение.
- •3. Хронические интоксикации бензолом и его гомологами. Этиология. Патогенез. Клиника. Лаб-я диагн-ка. Лечение.
- •4. Неотложная помощь при судорожном синдроме.
- •1. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Ревмокардит. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •2. Нефротический синдром. Этиология. Клиника. Прогноз. Лечение.
- •Экстрасистолия. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Прогностическое значение желудочковой экстрасистолии. Лечение.
- •4. Лечение постконтузионного синдрома.
- •1. Дилатационная кардиомиопатия. Этиология. Клиника. Дифференциальный диагноз с ишемической болезнью сердца. Лечение.
- •2. Гипопаратиреоз. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.
- •3. Жировая дистрофия печени. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Лабораторная и инструментальная диагностика. Лечение.
- •4. Хроническая лучевая болезнь. Классиф-я. Профилактика.
- •1. Тромбоэмболия легочной артерии. Предрасполагающие факторы и клинические проявления. Диагностика. Лечение. Профилактика.
- •2. Осложнения раннего периода острого инфаркта миокарда. Неотложная помощь. Ранняя постинфарктная стенокардия, лечение.
- •3. Цинга. Этиология. Клиника. Профилактика. Лечение.
- •1. Постоянная форма мерцательной аритмии. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Экг – признаки. Лечение. Профилактика тромбоэмболических осложнений.
- •2. Легочное сердце. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •2. Острая почечная недостаточность. Этиология. Патогенез. Клиника. Неотложная помощь.
- •3. Гипо-и авитаминозы витаминов группы в. Клиника. Диагностика. Профилактика. Лечение.
- •4.Организация и задачи военно-полевого терапевтического госпиталя.
- •1. Синдром слабости синусового узла. Причины возникновения. Клинические проявления. Диагностика. Лечение.
- •2. Феохромоцитома. Этиология. Клиника. Диагностика. Прогноз. Лечение.
- •3. Применение глюкокортикостероидов в терапии. Механизм действия. Побочные эффекты и осложнения.
- •4. Синдром длительного сдавления. Характеристика его отдельных периодов.
- •1. Хронический гепатит. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Прогноз лечение.
- •2. Алкогольная кардиомиопатия (дистрофия миокарда). Клиника. Диагностика. Лечение.
- •4.Доврачебная помощь в действующей армии.
- •1. Экссудативный перикардит. Этиология. Патогенез. Клиника. Инструментальная диагностика. Осложнения. Прогноз. Лечение
- •2. Первичный гиперпаратиреоз. Этиология. Клиническая картина. Лабораторная диагностика. Лечение. Осложнения.
- •3. Осложнения при лечении антибиотиками. Клинические проявления. Профилактика. Неотложная помощь при пенициллиновом анафилактическом шоке.
- •1. Сухой плеврит. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Прогноз. Осложнения. Лечение.
- •Остеоартроз. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •Виды и объем помощи больным острой лучевой болезнью в стадии выздоровления.
- •4.Виды и объем помощи больным острой лучевой болезнью в mпп.
- •1.Бронхоэктатическая болезнь. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Прогноз. Осложнения. Лечение.
- •2.Дистрофия мк при сд. Поражение сердца при сахарном диабете. Патогенез. Формы. Клиника. Профилактика. Лечение.
- •3. Тиреотоксический криз. Неотложная помощь.
- •4. Клиника острой лучевой болезни 3 степени тяжести. Прогноз.
- •1. Первичный альдостеронизм ( синдром Кона). Причины возникновения. Клиническая картина. Диагностика. Оценка ренин-ангиотензин-альдстероновой системы. Лечение.
- •2. Холангиты. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •3. Острая сердечная недостаточность (отек легких). Причины развития. Клиническая картина. Неотложная терапия.
- •4. Первая врачебная помощь в очаге при ядерном взрыве.
3.Гипогликемическая кома. Этиология. Клиника. Диагностика. Прогноз. Неотложная помощь.
Гипогликемич.кома. Развитие обуслов. резким обезвоживанием орг.,накоплением кислых продуктов метаболизма,кетоновых тел-ацетоуксусной, бетаокси-масляной к-ты и ацетона,т.е.нарастанием кетоацидоза. Кома при сах.диабете равив.постепенно,проходит несколько стадий и ей чаще предшествуют интеркур-рентные заб., включ.инфекции, наруш.диеты, неадек-ватное лечение, отмена инсулина. 1ая ста-дия:кетоацидоз, вегет. расстройства, жажда, полиурия, одышка, хрипы, за счет раздраж. плевры, уровень РН крови сниж. до 7.3,анализ мочи на ацетон 2 креста. 2ая стадия:ступор, усугубляются био-хим.критерии,4 кре-ста, РН крови сниж. до 7.1. 3ая стадия: кома, снижены рефлексы, уровень РН ниже7.1, кет. тела 4 креста или отсутствует. При отсутствии адекватной терапии смерть.
Лечение: Регидратация, коррекция ацидоза, нормализация: использ. солевые р-ры ск-ть введ.300мл./час. Инсулин короткого действия Хумолок в составе ра-ра соды., рас-ра глю.5% 400мл.
4. Ожоговая болезнь. Определение. Осложнения. Стадии болезни.
Ожоговая болезнь есть сложный комплекс взаимосвязанных патогенетических реакций и их клинических проявлений, в основе которого лежит стрессовая реакция в ответ на термическое поражение как первая и определяющая состояние пострадавшего, в зависи-мости от тяжести травмы, своевременности начала и полноценности проводимого лечения.
В структуре ожоговой болезни можно выделить три основных клинических синдрома: ожоговый шок, интоксикация, инфекция. Первый - ожоговый шок, обусловлен нервно-рефлекторный и нейро-эндокринной реакциями, с появлением большого количества различных факторов воспаления, которые приводят к нарушению централь-ного и периферического кровообращения, включая распространенные микроциркуляторный расстройства, повышению проницаемости сосудистых и клеточных мембран и гиповолемии вследствие выхода плазмы из сосудистого русла с развитием интерстициального отека, а также плазмопотери через ожоговые раны. Проявлением указанных функционально-морфологических расстройств является соответствующая клиническая картина шока, тяжесть которого зависит от глубины и площади ожогов, времени прошедшего после травмы, а также от адекватности про-водимого лечения. Второй синдром ожоговой болезни - интоксикация - обусловлен появлением в организме большого количества токсических продуктов тканевого, энтерогенного и частично бактериального происхожде-ния. Он проявляется после выведения пострадавшего с обширными и глубокими ожогами из шока психоэмо-циональными расстройствами, стойким повышением в течение суток температуры тела, потерей аппетита и развитием признаков токсического поражения внутренних органов (токсического миокардита, гепатита и т.д.). Этот период назыается периодом острой ожоговой токсемии. Эффективным методом лечения в периоде токсемии является активная дезинтоксикационная терапия с использованием методики форсированного диуреза, а также, в более тяжелых случаях, применение плазмофореза или гемосорбции. Разработка обоснованных методик и рациональное применение совре-менных медикаментозных препаратов позволили в настоящее время значительно улучшить результаты лечения тяжелообожженных в ранние периоды ожоговой болезни. Напротив, позднее начало, недостаточ-ный объем или неполноценный состав инфузионно- трансфузионной терапии при тяжелом или крайне тяжелом ожоговом шоке может привести к длительному гиповолемическому спазму периферических микросо-судов с последующим паралитическим расширением капилляров, выраженным нарушениям водно-электролитного и белкового баланса. Начавшиеся во время ожогового шока на этом фоне метаболические нарушения в периоде острой ожоговой токсемии также прогрессируют и приобретают разрушительные тен-денции. В результате на фоне микроциркуляторной тканевой гипоксии возникают тяжелые функционально-морфологические изменения со стороны внутренних органов и систем. Эти изменения и определяют клинические проявления таких опасных для жизни осложне-ний ожоговой болезни как ранняя пневмония с прогрес-сирующим развитием легочно-сердечной недостаточ-ности, эрозивно-язвенные изменения желудочно-кишечного тракта с развитием кровотечения, часто профузного, и ряд других. Лечение больных с такими осложнениями затруднено и прогноз весьма сомнительный. Третий период, период ожоговой септикотоксемии, связан с развитием и прогрессированием инфекции. В этом периоде проявляются начавшиеся еще в период ожогового шока и острой ожоговой ток-семии, нарушения метаболизма и, как одно из следст-вий этого, недостаточность иммунологического ответа на инфекцию. Инфекция существенно отягощает тече-ние ожоговой болезни. Она определяет и поддержива-ет интоксикацию, подавляет репаративные процессы в ранах, поражает различные органы, а в ряде случаев наступает еe генерализация - развивается трудно излечиваемый ожоговой сепсис. Основной причиной инфекции у обожженных является ожоговая рана. На неe в последующем накладывается инфекция энте-рального происхождения, а также госпитальная. Кроме того, длительное существование ожоговых ран стано-вится причиной ожогового истощения, развитие которо-го создает крайне неблагоприятные условия для реге-нерации в целом.
Б18.
1. Идиопатические кардиомиопатии. Понятие. Классификация. Этиологические факторы. Прогноз.
Первичные кардиомиопатии.
В настоящее время под термином "кардиомиопатия" в широком .. смысле слова понимают болезни миокарда, характеризующиеся нару- \ шениями функций сердца. В этом смысле можно говорить о поражениях миокарда при ИБС (ишемическая кар-диомиопатия), при артериа- ; льной гипертензии (гипертензивная кардиомиопатия), при пороках ) сердца (клапанная кардиомиопатия). Однако в клинической практике | под этими терминами целе-сообразно рассматривать группу заболева-ний, в основе которых лежит генетическая предрасполо-женность к поражению миокарда с явлениями его дилатации, гипертрофии или рестрикции. В соот-ветствии с этим различают следующие вариан-ты кардиомиопатий: 1)делятационная кардиомиопатия; 2) гипертрофическая кардиомиопатия; 3) рестриктивная кардиомиопатия; аритмогенная правожелудочковая кардиомиопа-тия. Различают идиопатическую РКМП, этиология кото-рой неизвестна, и вторичные (специфические) РКМП. К специфическим формам РКМП относятся: эндомиокар-диальная болезнь и другие заболевания миокарда, сопровождающиеся инфильтрацией сердечной мышцы такие, как амилоидоз сердца, саркоидоз, гемохроматоз, поражения миокарда при лейкозах, при семейных болезнях накопления (например, болезнь Помпе гликогеноз II типа), при карциноидном синдроме. Этиология гипертрофической кардиомиопатии: ГКМП чаще носит семейный характер, но встречаются и спорадические формы. У больных как с семейной, так и спорадической фор-мой ГКМП выявляются дефекты генов, кодирующих синтез белков сердечного сарко-мера. На сегодняшний день установлены мутации семи генов, вызывающих ГКМП: тропонина I, тропо-нина Т, а-тропо-миозина, миозин-связывающего протеина С, р-миозина тяжелых цепей, вентрикуляр-ного миозина легких цепей и вентрикулярного регу-ляторного миозина легких цепей. Точные механизмы, посредством которых дефекты этих генов приводят к развитию ГКМП, до конца не ясны. Предполагается, что вследствие изменения структуры кардиомио-цитов нарушается их сократительная спо-собность с последующей компенсаторной гипертрофи-ей, хотя имеется также точка зрения о первичном увеличении сократительной функции кардиомиоцитов с их гипертрофией. Этиология дилатационной кардиоллиопатии: Большинство исследователей полагают, что ДКМП является пол! этиологичным заболеванием. В 1949 г. впервые W. Evans описал случг наследственной кар-диомиопатии. В настоящее время установлено, ч' ДКМП в 20-30% случаев носит семейный харак-тер. По даннь L. Mestroni и соавт. (1999), в 56% случа-ев ДКМП наблюдается аутосо1 но-доминантный тип наследования, но могут также встречаться аут сомно-рецессивный (16%) и Х-сцепленный (10%) типы наследована Наиболее изучены наследствен-ные формы ДКМП при мышечных д строфиях. В частности, установлено, что мутация гена дис-трофи приводит к развитию мышечной дистрофии Дюшенна или Беккера мутации генов эмерина и ламина А/С ведут к развитию мышечной л строфии Эмери Дрейфуса. При данных заболеваниях в 90% случг выявляется дилатация сердца с нарушением сократительной функц миокарда и нарушениями проводимости. Следует особо отметить, i отдельные типы мутаций генов дистрофина или ламина А/С могут Е зывать ДКМП без поражения скелетных мышц. В течение последа десятилетия при ДКМП с аутосомно-доминантным типом наследо ния идентифицированы мутации 6 локусов в следующих хромосом Iq32, 9ql3-22. 10q21-q23, 2q31, 3p22^25, lpl-lql. Недавно в качес причин ДКМП установлены также мутации генов а-кардиоактина, тавинкулина, тайтина, десмина и др. Предполага-ется, что существ ный вклад в формирование наследственной предрасположенное^ ДКМП могут вносить полиморфизмы генов ренин-ангиотензиново симпатоадреналовой систем (поли-морфизм генов АПФ, ангиотензи гена, рецепторов ангиотензина II первого типа, р-адренорецептороЕ также полиморфизм генов TNF-a (tumor necrosis factor-alpha), TG {transforming growth factor beta-T) и др. Однако до настоящего врем взаимосвязь поли-морфизма данных генов и ДКМП до конца еще уточнена. 2. Амилоидоз почек. Этиология. Патогенез. Клиника. Лабораторная диагностика. Лечение.
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК - системное заболевание, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (представляет собой сложный белково-полисахарид-ный комплекс), вызывающего нарушение функций органов. Фибриллярный белок амилоида в одних случаях имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других не обладая этими свойствами, имеет антигенное сродство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида. Амилоидоз почек проявление общего амилоидоза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране, между эндотелием почечных клубочков и артериол и в основной мембране почечных канальцев.
Этиология, патогенез амилоидоза неизвестны. Обычно это состояние ассоциируется с наличием в организме хронической инфекции (туберкулез, сифилис) или нагноения (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого). Это так называемый вторичный амилоидоз. Довольно распространен вторичный амилоидоз и при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, некоторые опухоли, инфекционный эндокардит. Существуют также идиопатическии (первичный) амилоидоз, наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз. Из наследственных вариантов в нашей стране встречается чаще амилоидоз при периодической болезни, который может возникнуть и без типичных приступов этой болезни в анамнезе.
Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек наиболее частой локализации, а также кишечника, сердца, нервной системы. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе. Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбоза почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея. Важнейший симптом амилоидоза почек протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. Продолжительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбуминемия) и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением СОЭ и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлшшдемия за счет увеличения содержания в крови холестерина, Р-липопротеинов, триглице-ридов. Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолес-теринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты. Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции. Диагноз. Появление и прогрессирование нротеипурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеют первостепенное значение для диагноза. Но об амилоидозе следует думать и при отсутствии указаний на такое заболевание, особенно когда остается неясной этиология нефропатии. Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа: наиболее надежно - почки, но также и слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны, кожи, печени. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноз амплоидоза. Лечение (специфическое) амилоидоза не разработано, что связано с отсутствием окончательных представлений об этиологии и патогенезе этого заболевания.
Рекомендации по общему режиму и питанию при амилоидозе такие же, как при хроническом гломерулонефрите. Для прогноза имеет значение активность лечения заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) прием сырой печени (по 100-120 г в сутки). В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день длительно под контролем анализов крови лейкопения). Необходим и контроль офтальмолога возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза. Вопрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препаратов окончательно не решен. Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами. Применяются курсы введения 5% раствора унитиола по 5-10 мл в/м (30-40 дней). Обсуждается возможность применения колхицина. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и т.д.). Возможность использования гемодиализа и трансплантации почки