117. Р.1,5г.Отсут.Апп,приб.Веса,обильн.Стул.1й умер,2й здоров,он-3-й

род-3500г,54см.В 1,1г-Salm.Ч/з мес-ухудш.сост-я.Стул 10-12р,обил,

зловонн,с жирн.блеском.Перестал ходить,сидеть.80см,9,5кг.

1.Дз: целиакия(жал,осм,ж.к.в кале,гистол,ЭГДС), акт.стадия;синдр. экссуд.энтеропатии(ээ),вторичная лакт. недост(?), гипотроф II ст,реакт.панкр.дисбакт.киш-ка,рахит в ст.разгара.

2.Доп.мет.иссл-я:титр IgA,G к глиадину:антиглиадин,антиретикулин, антиэндомизиальн,к тканев.глютаминазе.Проба на всас(глюк,лакт)

3р.биопс-cнач(энтерит),ч/з 6мес.без глют(N),проба с глют(10г/сут 6нед)-энтерит.Продукты с глют.НЕ ДАВАТЬ!

3.Дз сопут: ээ=сниж.белк,альб,кал на сыв.белок;лн(газы,ур.ж-ти на Rg,рНкала<5.5,нагр.пробы с моно-дисах(неNлакт),сахар в моче и кале, хроматогр. мочи и кала, опред-е ферм в биоптатах и смывах. Морфол.к-ки=целиак, при лн=N.H2 во выдых.возд.после пр.лактозы.

дисбакт(б/л),реакт.панк(крахм.и мыш.вол.в копр,липидогр.),рахит (ам/ацидур>10м/к/с,ЩФ>200,Са м.б.N(2.6ммоль/л),Рдо0,65(N1,3-2,3)

4.знач.Salm-провокац,осл.имм.сист.

5,6,7.изм-е повед- из-за целиакии(мальабс).подавл,раздраж.карпо-пед.спазм-уменьш.Са в кр;отечн.синдр-гипопрот-,гипоальб-емии

8.копрограмма:целиак-жирн.к-ты,кашица;патол.п/ж-крахмал,ней.жир

9,10,11,12.диета:искл.глютен(мука,макар,пшен,рожь,овес,ячм)-м.рис, гр,кук.6 нед.без лактозы,огр.жира 3-5дн,далее-увел.белка, Nжир-1-2мес.Замест.тер.ферм.п/ж,пробиотики,витА,Е-втир.в кожу жив,Д-20кап(1к=500МЕ) 30дн ч/з 2нед.после нач.леч.,после -глицерофосфат Са(50 мг/сут 2-3р 0,5года,100-сл.0,5года)Контроль Са-Р.Fe в/м после его опр-я в сыв. ГК при тяж.сост,коротк.п-дами-имм/супр,пр/восп.

13.прогноз-хороший при собл-нии пожизн.диеты.

118. Р.1,5г.Неуст.Стул,боли в жив,2я б-ть,род.50,3200.В 6мес.-каша на молоке-разжиж.Стула,без мол-улучш.Родст.Не люб.Мол. 78см,11кг.

1.1вичн.лактазн.нед-ть,реакт.панкр,дисб-з к-ка.

2.обсл:рН кала,дых.тест с лактозой,сахара в моче,кал на%-ное сод-е УВ после безлак.диеты,еюноск.с биопс+опр-е ферм.в биопт.и смыв, опр-е акт-ти лактазы,нагруз.тесты с моно,дисах.генет.марк. наЛН(?)

обз.Rg+панкр.ферм,диаст.мочи.

3.диета во вр.анал-полноц.набор сахаров, в т.ч.лактозу,иначе ложно-

4.родств.не люб.молоко,т.к. у сниж.акт-ть лактазы.

5,6,7,8.диета-безлактозн,3х дн.кефир(лактоза расщ.до глю.и галакт), мол-надо дав.ти-лактазу и лактразу.См:фрисолак,алфаре, хумана-ал, фрисо-сой,Ал-110,Бебилак-ФЛ,ЭльдолакФ,Энрич Портаген, Сустакал,Исокал,Осмолит,Эншуе,Эльдосой.+ферм п/ж, б/б,вит.

9,11.имодиум-не назн, норм-ция ст.от диеты. прогн-благ.при диете 10.спец-ты:г/э,невропат,генетик,окул(abs галакт-наруш.разв.гл.ябл)

119.Р.1г2м,отеки,олигурия,разжиж.Стула.1я б-ть.51/3300.С 5мес-ман.

и герк.каша-появ.разжиж.ст,отст.в m,1г-m8500,ОРВИ с киш.синдр.

1.Экссуд.энтеропат,ЖДА,реакт.панкр(заинт.п/ж при заб.др.орг) диспанкреатизм(измен.соотн.м.водой,бикарб,ферм).

2.прикорм,ОРВИ-м.б.врожд-лимфангиоэкт,лимфопатия,2ричн-наруш. целостн.киш.ст.патог.ф-рами

3.гипопротеинем-отеч.синд,отс.в росте,весе;сниж.имм-та,нар.гемост.

4.гипоСа-емия:зад.ф.разв,рах,суд.готовн,карпоп.спазм,пов.н-р.возб.

5.гипоК-емия:аритм,общ.заторм,гипорефл,атон.запоры,гипотония

6.сх.и разл.с нефр.синдр:протеиногр(гипопр,гипоальб,ув.2).,К,Са-похожи,х/с при нефр. повыш!,Fe при нефр.N.

7.измен.лимфоцитов- они “уходят” в ткани

8,9,10.леч-е:ГК в тяж.сл.(противовосп,при обезвож),инфуз.тер(альб, плазма,физ.р-р),верошпирон(борьба с отеками-5мг/кг-насыщ,дал-2-3мг/кг на 2р в 16 и 20ч),К+(панангин-1/2 др.1рвд),Са2+(хл-10%-5мл в/в,медл),Fe в/м(ферумлек=1мл=0,1г Fe ч/з день).спец:г/энт,невр,кард

11.хир.леч-неэфф-ть конс.тер(потеря бел.на фоне конс.тер)Т.к.патол.

лимф.сист.к-ка-лимфоэктазы-делают шунтир,чтобы их разгрузить.

12.прогноз: неблагопр.