«Эндокринді жүйе» модулі

Тақырыбы: Эндокринді жүйе патофизиологиясы.

Сабақ мақсаты: қалқанша безінің, ұйқы безінің эндокринді бөлімінің, гипофиздің және бүйрек үсті бездерінің гиперфункциясы мен гипофункциясы себептерін, тегершіктерін және көріністерін зерттеу.

Оқыту мақсаты:

1. Эндокрипатиялардың жалпы этиологиясы мен патогенезін зерттеу.

2. Ішкі сөлденіс бездерінің біртектес дерттік түрлері дамуы мен себептерін меңгеру.

3. Глюкокортикоидты емдеудің патогенетикалық негіздемесін білу.

Тақырыптың негізгі сұрақтары:

1. Эндокринопатиялардың жалпы этиологиясы мен патогенезі. Ішкі сөлденіс бездер қызметінің кортико-гипоталамусты-гипофизарлы реттеуінің бұзылысы. Шеткері эндокринді бездердің гормондар түзуінің біріншілікті бұзылыстары. Эндокринді бұзылыстардың шеткері (безден тыс) түрлері.

2. Эндокринді бұзылыстардың негізгі түрлері. Гипо-, гипер- және дисфункционалды, моно- және плюрогландулярлы эндокрино­патиялар, парциалды, тотальді, ерте және кеш түрлері.

3. Қалқанша безінің патофизиологиясы, гиперфукнциялар мен гипофункциялар себептері, даму тегершіктері, негізгі көріністері.

4. Гипофиздің алдыңғы бөлімі дертінің біртектес түрлері. Аденогипофиз дертінің себептері, даму тегершіктері және негізгі көріністері.

5. Нейрогипофиз дертінің біртектес түрлері. Антидиурездік гормонның сәйкес емес сөлденуі синдромы. Окситоциннің гипо- және гиперфункциясы.

6. Бүйрек үсті бездерінің біртектес түрлері. Гиперфункционалды және гипофункционалды жағдайлар. Гиперальдостеронизм. Гиперкортикозолизм. Адреногениталды синдром. Гиперкатехоламинемия.

10. Бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі, түрлері. Аддисон ауруы. Бүйрек үсті безі кризі. Гипоальдостеронизм.

Глоссарий

Гормондар (hormаo-әсерге, белсенділікке ынталандыру)- гомостаздың тұрақтылығын сақтауға қатысатын, арнайы жасушалармен түзiлетiн физиологиялық белсендi заттар. Бұл атауды Старлинг енгiзген.

Рилизинг факторлары (ағылш. rellase- босату) -гипоталамуста түзiлетiн және аденогипофизарлы гормондар секрециясын белсендiретiн немесе тежейтiн олиго және полипептидтi табиғаты бар заттар

Рилизинг-либериндер- аденогипофизарлы гормондар секрециясын күшейтетiн факторлар (мысалы, кортиколиберин-АКТГ,тиролиберин-ТТГ)

Рилизинг-статиндер- аденогилофизарлы гормондар секрециясын тежеуiне қатынасатын факторлар (пролактостатин-пролактин,соматостатин-СТГ).

Гормондардық гормонды әсерi /меншiктi эндокриндi/- өндiрушi жасушадан түзiлген гормон жалпы айналымға түсiп нысана ағзасына әсер етедi, яғни гормон түзу жерiнен қашық орналасқан ағзаға

Паракриндi әсер /гр. para- маңында, жанында+crino- бөлу/- гормондардың клетка-өндiрушiден жасушадан тыс кеңiстiгiне бөлiнiп маңайындағы орналасқан нысана клеткасына әсер етуi

Аутокриндi әсер /гр. auto-++crino- бөлу/- клетка гормонды түзедi, ал гормон дәл сол клеткаға әсер етедi /нысана клеткасы=өндiрушi клеткасы/

Гормондардың пермиссивтi әсерi /гр. per- өту+missia- алып жүру, тарту/- бiр гормондардың физиологиялық белсендiлiгi анық көрiну үшiн басқа гормондар қолайлы жағдай жасау керек

Тiкелей байланыс- iшкi және сыртқы белгiлерiне, қоздырғыштарына жауап ретiнде гормонның секрециясы байқалатын өзiн-өзi реттеу түрi, бiрақ секреция нәтижесi оған қайтымды әсер тигiзбейдi

Терiс кері байланыс- гормонның мөлшерi өсуi немесе оның әсерiне нысана тiндер реакциясының жоғарылауы осы гормон түзiлуiне және секрециясына тежеушi әсерiн тигiзетiн өзiн-өзi реттеу түрi

Даун-реттелуi- гормондар деңгейiне байланысты нысана клеткасыны бетiнде және iшiнде орналасқан рецепторлардың санын реттеу принципi /қанда гормонның мөлшерi өскен жағдайда рецепторлардың саны азаяды/

Мессенджер- клетка бетiнде орналасқан рецепторлардан алынған мәлiметтердi фосфорлану процесiне қатысатын протеинкиназаға беретiн екiншi реттiк /ерекше/ аралық зат

Гипотиреоз (гр. hypo-төмен,аз + thyreoidea-қалқанша безi+os-патологиялық процесс)- қалқанша безi секреторлы қызметiнiң жетiспеуiмен қамтылған синдром

Гипертиреоз /гр. hyper-+ thyreoidea-қалқанша безi+os-патологиялық процесс)- қалқанша безi қызметiнiң немесе оның гормондар белсендiлiгiнiң артуына байланысты синдром

Микседема /гр. myxa- кiлегей+oedema-iсiну/- ересектердегi қалқанша безi гипофункциясының айқын көрiнiсi /терiнiң кiлегейлiк iсiнуiмен қатар жүретiн гипотиреоз/

Кретинизм /гр. creta- ақ лай+ismus- жағдай/- қалқанша безiнiң туа пайда болған жетiспеушiлiгiмен қамтылған физикалық немесе ойлау қабiлетi дамуының тез арада қалып қоюы

Эндемиялық зоб- йод жетiспеушiлiгiнен қалқанша безiнiң үлкеюi

Диффузды токсикалық зоб /синонимдері болезнь Базедов ауруы, Грейвс ауруы, Пари ауруы, Флаяни ауруы/- қалқанша безiнің аутоиммундық бүліністері, тироксин және үшйодтирониннiң секрециясының жоғарылауы салдарынан ағзалар мен жүйелерде уытты өзгерістер дамуымен, бездің құрылымы өзгеріп, дәнекер тін тым артық өсіп кетуімен сипатталатын тектік аутоиммунды ауру

Гипопаратиреоз /гр. hypo- аз, төмен+para- маңайда+thyreoideo- қалқанша без+os-дерт/- паратгормон жетiспеушiлiгiмен және тырысқақ ұстамасымен сипатталатын ауру

Тетания /tetanos- ұстамалы сiрiспе/- тоникалық тырыспалардың ұстамасымен сипатталатын патологиялық жағдай

Гипопитуитаризм- аденогипофизарлы гормондарының жетiспеушiлiгi /парциальдi, субтотальдi, тотальдi/

Гипофизарлы кахексия /Симмондс ауруы/- тез азуымен, ерте қартаюымен, ауыр алмасу-трофикалық бұзылыстарымен, гипофизге тәуелдi шеткейлiк эндокриндi бездерi қызметiнiң бұзылыстарымен сипатталатын тотальдi гипопитуитаризм

Гипофизарлы нанизм /nanos- ергежейлi/- ана құрсағы iшiндегi кезеңде соматотропиннiң және гонадотропиннiң жеткiлiксiз түзiлуiнен өсудiң тоқтатылуымен, жыныстық жетiспеушiлiгiмен сипатталатын парциальдi гипопитуитаризмнiң көрiнiсi

Адипозогенитальдi дистрофия (Фрелих ауруы)-- эмбриональдi кезеңнен кейiн гипоталамус және гипофиздiң туа пайда болған өзгерiстерiнен немесе аралық мидың патологиялық факторларымен зақымдалуынан /инфекциялар, iсiктер/ дамитын парциальдi гипопитуитаризмнiң көрiнiсi. Семiруiмен және гипогонадизммен көрiнедi

Гипофизарлы гигантизм- организм дамуының ерте сатыларында соматотропин секрециясының өсуiнен дамитын парциальдi гипопитуитаризмнiң көрiнiсi

Акромегалия- кеш жас кезеңiнде /эпифизарлы тiгiстердiң жабылуынан кейiн және өсу тоқтағанда/ соматотропин секрециясы өсуiмен сипатталатын парциальдi гипопитуитаризмнiң көрiнiсi

Пангипопитуитаризм- гипофиз қызметiнiң толық жетiспеушiлiгi

Иценко-Кушинг ауруы- аденогипофиз iсiгiнде немесе диэнцефальдi реттеуiнiң бұзылуынан кортикотропин секрециясы өсуiмен /салдары болып бүйрек үстi бездерiнде глюкокортикоидтардың секрециясы өседi/ сипатталатын аденогипофиз гиперфункциясының түрi. Гиперкортицизмнiң АКТГ-ның жоғары деңгейiмен, бүйрек үстi безiнiң екi жақтық гиперплазиясымен қатар жүруi тән

Иценко-Кушинг синдромы- глюкокортикоидтардың секрециясы өсуiмен сипатталатын бүйрек үстi безiнiң қыртысты заты гиперфункциясының түрi. Бүйрек үстi безiнiң iсiктерiнде пайда болады. Гиперкортицизмнiң АКТГ-ның төмен деңгейiмен, бүйрек үстi безiнiң бiр жақтық гиперплазиясымен қатар жүруi тән

Адреногенитальдi синдром- андрогендер өндiрiлуiнiң өсуiне әкелетiн кортизол түзуiнiң тұқым қулайтын ақауымен байланысты бүйрек үстi безi қыртысты затының туа пайда болған гиперплазиясының клиникалық көрiнiсi

Вирилизация /лат. virilis-ер тәрiздi/- еркек жынысты белгiлердiң көрiнуi және күшеюi

Гирсутизм /лат. hirsutus- түкті/- әйелдерде еркекке тән түктiң тым артық өсуi

Аддисон ауруы- бүйрек үстi безi жетiспеушiлiгiнiң созылмалы түрi /гипокортицизм/. Астенизациямен, апатиямен, жұмысқа қабiлеттiлiгiнiң төмендеуiмен, бұлшық еттiң әлсiздiгiмен, артериалды гипотензиямен, анорексиямен, терi және шырышты қабаттың пигментациялануымен көрiнедi

Қантты диабет /diabetes mellitus/ - зат алмасу бұзылыстарымен (әсiресе комiрсулар­дың) қатар жүретiн инсулиннiң абсолютты немесе салыстырмалы жеткiлiксiздiгiнен дамитын ауру.

Контринсулярлы гормондар – инсулиннiң гормональдi антагонисттерi /СТГ, АКТГ, глюкокортикоидтар, адреналин, норадреналин, тироксин, трийодтиронин, глюкагон/. Олардың артығымен бөлiнуi қант диабетiнiң инсулинге тәуелсiз түрiнiң дамуына әкелуi мүмкiн

Гликемия /гр. glyc- қантқа қатысты+ haima- қан/- қандағы глюкоза мөлшерi (N =3,3 - 5,5 ммоль/л)

Гипергликемия- /гр. glyc- қантқа қатысты + haima- қан/- қанда глюкозаның мөлшерi 5,5 ммоль/л, жоғары болуы

Глюкозурия /гр. glyc- қантқа қатысты+ uron-зәрге қатысты/ - екiншiлiктi зәрде глюкозаның пайда болуы

Гликогеноздар /гр. glyc- қантқа қатысты + gen- туындатушы, тегi+os- патологиялық жағдай, күй/- организмде гликоген артық болған жағдайдағы дамитын өзгерiстер

Панкреатикалық /толық/ инсулин жеткiлiксiздiгі- инсулиннiң түзiлу және бөлiну процестерiнiң бұзылуына байланысты дамитын инсулин жеткiлiксiздiгiнiң түрi

Панкреатикалық емес /салыстырмалы/ инсулин жеткiлiксiздiгі- панкреатикалық аралшықтарда инсулиннің түзілуі қалыпты болғанымен, инсулин катаболизмiн тездететiн немесе әсерiн тежейтiн факторлардың пайда болуына байланысты дамитын инсулин жеткiлiксiздiгінің түрi

Синальбумин /syn- бiрге, қоса/- бұлшық етке қарағандағы инсулиннiң антагонистi. Оның мөлшерiнiң жоғарлауы панкреатикалық емес инсулин жеткiлiксiздiгiне әкелуi мүмкін

Гиперлактацидемия - қанда сүт қышқылының мөлшерiнiң жоғарлауы /қалыпты мөлшерi- 1 литрде 0,62-ден 1,33 ммоль-ға дейiн/

Аралшықты қантты диабет- асқынбаған инсулиндiк жеткiлiксiздiкпен сипатталатын қантты диабеттiң патогенетикалық түрi /гипергликемия мен глюкозурия бауыр семiруi және кетозға асқынбайды/

Тотальдi қант диабетi- инсулиндiк жеткiлiксiздiкпен қатар липокаиннiң тапшылығымен жүретiн диабеттiң патогенетикалық түрi /асқынулар бауырдағы майлы инфильтрация және кетоз түрiнде кездеседi/

Диабеттiк микроангиопатия- ұсақ қан тамырларының /капиллярлардың, артериолалардың, венулалардың/ жайылымды /жалпы/ дегенеративтi зақымдалуы. Ретинопатия, невропатия кiредi

Гипогликемия- қанда глюкозаның мөлшерi 3,3 ммоль/л, төмен болуы

Кетоацидоздық кома- Инсулин тапшылығының өршуі нәтижесінде дамитын гипергликемиямен, глюкозуриямен, гиперкетонемия және кетонури­ямен, ацидозбен, сусызданумен көрінетін қантты диабеттің асқынуы.

Гиперосмостық кома- қантты диабеттің асқынуларының біріне жатады, бұл кезде гипергликемия деңгейі (55 ммоль/л) жоғары, қанның осмостық қысымы өте жоғары (300 ммоль/л- жоғары), гиперазотемия болуы, кетоцидоз дамымауы тән.

Гиперлактацидоздық кома- қантты диабеттің асқынуларының біріне жатады, гликогеннің тым көп ыдырауынан сүт қышқылының артық (1,33 ммоль/л жоғары) түзілуімен сипатталады . Ги­перкетонемия және кетонурия болмайды.