10. Пороки развития сердца

Рассмотрим некоторые из наиболее часто встречающихся врожденных пороков развития сердца. Если процесс онтогенетического развития сердца закончился не в полном объеме, то к моменту рождения возможно наличие тех или иных отклонений от нормы, называемых врожденными пороками развития сердца.

Среди всех заболеваний сердца врожденные пороки составляют по оценкам различных авторов 1-2%. Изолированные врожденные пороки сердца встречаются еще реже. В большинстве случаев имеет место сочетание (или комбинация) пороков ряда образований сердца.

Дефект межпредсердной перегородки (незаращение овального отверстия) составляет 10% всех за­болеваний пороком и обнаруживается чаще всего в зрелом возрасте (у женщин в четыре раза чаще). Сброс крови происходит из левого предсердия в правое, что приводит к уменьшению крови в большом круге кровообращения с увеличением объе­ма крови в малом круге. В дальнейшем, при раз­витии легочной гипертензии и гипертрофии пра­вого желудочка развивается венозно-артериальный шунт - сбрасывание крови из правого предсер­дия в левое. Небольшие дефекты не дают какой-ли­бо характерной клинической картины. Порок обычно выявляется случайно. При временном изменении преимущественного направления тока крови разви­вается цианоз.

Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 5-10% случаев всех врожденных пороков. Выяв­ляется преимущественно в перепончатой части перегородки. Его величина определяет степень на­рушения гемодинамики. Направление сброса крови и ее объем зависят в основном от размера дефекта и соотношения давления в большом и малом кругах кровообращения. При больших дефектах наблюдается смешение венозной и артериальной крови и вслед­ствие этого появляется синюшная окраска кожи.

Трехкамерное сердце. Торможение в развитии серд­ца на одном из этапов может привести к фор­мированию трехкамерного сердца (cor trilocula-re). В этом случае возможны две формы: один желудочек и два предсердия, либо одно предсердие и два желудочка. Этот вид порока встречается до­вольно редко.

При двух предсердиях значительная часть крови проходит через малый круг кровообращения. Гиперволемия создает условия для достаточного насыще­ния крови кислородом, отмечается легочная гипертензия. Трехкамерное сердце с одним предсердием может вызвать различные пороки развития и серд­ца и сосудов. При этом пороке чаще всего общее предсердие как бы состоит из двух половинок, которые анатомически отличаются друг от друга; межпредсердная перегородка полностью или частич­но отсутствует.

Довольно редко встречается порок, когда двух­камерное сердце имеет общие предсердия и желудо­чек, сообщающиеся атриовентрикулярным каналом. Встречаются случаи сердца с тремя предсердиями или с тремя желудочками, гипоплазия правого или левого желудочка. Однако, как уже отмечалось, более часты сложные или комбинированные врожден­ные пороки сердца.

В качестве примера рассмотрим так называемую тетраду Фалло - самый частый порок сердца, совмес­тимый со сравнительно продолжительной жизнью. При этом виде порока сердца наблюдается сочета­ние следующих признаков патологии:

- стеноз отверстия устья легочной артерии;

- гипертрофия правого желудочка;

- дефект межжелудочковой перегородки;

- декстропозиция аорты (она как бы сидит вер­хом на правом и левом желудочках).

Клиника довольно многообразна. Чаще всего вы­являются ранняя одышка, цианоз, слабость, зяб­кость, обмороки, приступы потери сознания, голов­ные боли. Лечение хирургическое - вальвулотомия и ушивание дефекта межжелудочковой перегородки. Раньше накладывали только анастомоз между аортой и легочной артерией (искусственный боталлов про­ток).