Пролапс митрального клапана. Синдром врожденной слабости соединительной ткани

Пролапс митрального клапана - прогибание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка.

Пролапс митрального клапана выявляют у 2-18% детей и подростков

Первичный пролапс митрального клапана связан с врожденной слабостью соединительной ткани.

В основе врожденной слабости соединительной ткани лежит генетически  детерминированный биохимический дефект синтеза коллагена.

Недифференцированные  дисплазии соединительной ткани - это не единая нозологическая единица, а генетически гетерогенная группа. Причиной заболевания могут быть: мультифакториальные влияния на плод в период внутриутробного развития, способные вызвать дефекты генетического аппарата, неблагоприятная экологическая обстановка, неадекватное питание, стрессы.

Внешние  фенотипические признаки синдрома врожденной слабости соединительной ткани делятся  на 3 группы:

1) конституциональные особенности - астеническое телосложение с преобладанием продольных размеров  тела над поперечными и дефицитом массы тела;

2) собственно признаки синдрома - гипермобильность суставов, диспластическая кардиопатия (пролапс митрального клапана, наличие дополнительных - аберрантных - хорд в полости желудочков сердца)  плоскостопие, гиперрастяжимость кожи, аномалии развития осевого скелета (кифосколиоз), деформации грудной клетки  (килевидная, воронкообразная), аномалии строения желчевыводящих путей, грыжи, миопия и др.

3) малые аномалии развития, которые сами по себе клинического значения не имеют, а выступают в роли стигм дизэмбриогенеза.

Диагноз  врожденной слабости соединительной  ткани считается достоверным при выявлении у ребенка 5 и более классических стигм соединительнотканной дисплазии.

В формировании клинической картины пролапса митрального клапана принимает участие дисфункция вегетативной нервной системы. Кроме того, имеют значение нарушения обмена веществ и дефицит микроэлементов, в частности ионов магния.

Пролапс митрального клапана характеризуется разнообразной симптоматикой, зависящей прежде всего от выраженности соединительнотканной дисплазии и вегетативных сдвигов.

Жалобы у детей с пролапсом митрального клапана весьма разнообразны: повышенная утомляемость, головные боли, головокружения, обмороки, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. Характерны пониженная физическая работоспособность, психоэмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, раздражительность, тревожность, депрессивные и ипохондрические реакции.

В большинстве случаев при пролапсе митрального клапана находят различные проявления дисплазии соединительной ткани. Нередко наблюдают изменение ЧСС и артериального давления, преимущественно обусловленные гиперсимпатикотонией. Границы сердца обычно не смещены. Наиболее информативны аускультативные данные: чаще выслушивают изолированные щелчки или их сочетание с позднесистолическим шумом. Щелчки фиксируют в середине или конце систолы, обычно на верхушке или в пятой точке аускультации сердца. Они не проводятся за пределы области сердца и не превышают по громкости II тон, могут быть преходящими или постоянными, появляются или нарастают по интенсивности в вертикальном положении и при физической нагрузке. В ряде случаев (при «немом» варианте пролапса митрального клапана) аускультативная симптоматика отсутствует.

На рентгенограмме, как правило, определяют нормальные или уменьшенные размеры сердца. Часто обнаруживают умеренное выбухание дуги лёгочной артерии, связанное с неполноценностью соединительной ткани.

На ЭКГ нередко регистрируют транзиторные или стойкие нарушения процессов реполяризации миокарда желудочков (снижение амплитуды зубца Т, смещение сегмента ST), разнообразные аритмии (тахиаритмия, экстрасистолия, замедление атриовентрикулярной проводимости), чаще выявляемые при холтеровском мониторировании. Возможно удлинение интервала Q-Т.

Наиболее информативна Эхо-кардиография, выявляющая систолическое смещение одной (преимущественно задней) или обеих створок митрального клапана, микроаномалии строения клапанного аппарата, а также признаки митральной регургитации.

Основные диагностические  критерии пролапса митрального клапана (аускультативная форма):

боли в области сердца;

часто астеническое телосложение;

систолический шум на верхушке сердца;

позднесистолический щелчок;

на ЭКГ - вторичное нарушение процессов реполяризации миокарда;

УЗИ сердца - прогибание створки клапана более, чем на 2 мм.