I. Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс):

1) дефект межжелудочковой перегородки;

2) открытый артериальный проток;

3) дефект межпредсердной перегородки.

II. Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией:

1) тетрада Фалло;

2) транспозиция магистральных сосудов;

3) синдром гипоплазии левого сердца;

4) тотальный аномальный дренаж легочных вен.

III. Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом шлюза);

1) стеноз или атрезия легочной артерии;

2) стеноз аорты;

3) коарктация аорты;

4) атрезия трехстворчатого клапана.

Дефект межжелудочковой перегородки. По статистике - это самый частый врожденный порок сердца, наблюдаемый в детском возрасте. Обычно дефект представлен единственным отверстием в перегородке между желудочками. По локализации он чаще выявляется в мембранозной части в непосредственной близости либо к трикуспидальному клапану, или несколько ниже клапана аорты.

Гемодинамика: кровь из левого желудочка поступает в правый желудочек, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке обоих желудочков (Рис. 78).

Основные клинические проявления:

расширение относительной сердечной тупости;

систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева у грудины;

систолический шум с наилучшим выслушиванием в 3-4 межреберье слева у грудины;

акцент и расщепление II тона над легочной артерией;

рентгенологически - признаки переполнения малого круга кровообращения (усиление легочного рисунка), увеличение правого и левого желудочков сердца;

на ЭКГ - признаки гипертрофии обоих желудочков.

Дефект межпредсердной перегородки. Чаще представлен отверстием в межпредсердной перегородке в области овальной ямки, т.е. месте расположения овального отверстия.

Гемодинамика: кровь из левого предсердия поступает в правое предсердие, затем в правый желудочек и легкие (Рис. 79). Возникает синдром переполнения малого круга кровообращения.

Основные клинические проявления:

расширение относительной сердечной тупости;

систолический шум с наилучшим выслушиванием во 2-3 межреберье слева у грудины;

акцент и расщепление II тона над легочной артерией;

усиление I тона в точке выслушивания трехстворчатого клапана;

рентгенологически - признаки переполнения малого круга кровообращения (усиление легочного рисунка);

на ЭКГ - отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правых отделов сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса;   

Открытый артериальный проток. Один из наиболее частых пороков сердца. Особенно вероятен у девочек, у детей родившихся преждевременно или маловесными, а также в случаях, когда мать во время беременности переносила краснуху.

Гемодинамика. Артериальный проток функционирует в период  внутриутробного развития - большая часть  крови из правого желудочка и ле­гочного ствола поступает в аорту. После рождения, с первым вдохом давление в аорте поднимается, а легочное сопротивле­ние снижается и происходит обратный сброс - из аорты в легочную артерию. Чаще всего через 4-8 недель после рождения проток зак­рывается. Если артериальный проток остается открытым, то часть крови, выбрасываемой из левого желудочка в аорту, переходит в легочную ар­терию. В этом случае сброшенная кровь снова проходит через малый круг  кровообращения и возвращается обратно в левые отделы сердца.

В течение первых двух-трех лет жизни разница между давлением крови в аорте и в легочной артерии  бывает небольшой. В связи с этим сброс крови из аорты в легочную артерию происходит только в период систолы. В это период выслушивается только систолический шум во II межреберье слева у грудины. В  дальнейшем с ростом ребенка стабилизируется давление в обоих кругах кровообращения  и диастолическое давление в аорте значительно превышает диастолическое давление в легочной артерии. В этот период  кровь через артериальный проток поступает из аорты  в легочную артерию во время систолы и диастолы. В этот период шум становится типичным - систолодиастолическим «машинный шум». Шум лучше выслушивается во II межреберье слева от грудины и на спине. В дальнейшем при развитии легочной гипертензии исчезает диастолический компонент шума. При этом выслушивается лишь систолический шум и акцент II тона над легочной артерией. В последующем исчезает и систолический шум, и выслушивается лишь акцент II тона над легочной артерией. По мере прогрессирования легочной гипертензии возможно изменение направления сброса крови - происходит сброс справа налево (из легочной артерии в аорту). В этот период у больных появляется цианоз, вначале только при физической нагрузке, а затем постоянный.

Основные клинические проявления:

систоло-диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье») во 2-3 межреберье парастернально;

укорочение перкуторного звука во 2-3 межреберье парастернально;

состоло-диастолический шум во 2 межреберье слева от грудины;

акцент IIтона над легочной артерией;

систолическое давление нормальное или несколько повышено, диастолическое давление снижено;

на ЭКГ - признаки гипертрофии левого или обоих желудочков;

на рентгенограмме - выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, увеличение размеров сердца за счет левых отделов (Рис. 81).

Тетрада Фалло. В 1888 году французский врач Этьен-Луи Фалло (Etienne-Louis Fallot) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал, что эта болезнь может быть диагностирована лишь после смерти больного, при сочетании 4-х анатомических компонентов порока (Рис 81).

Гемодинамика. При этом пороке в малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови вследствие стеноза устья легочной артерии, а в большой круг через высокий дефект межжелудочковой перегородки и смещенную вправо аорту сбрасывается венозная кровь. Постоянное переполнение правого желудочка приводит к его закономерной гипертрофии. Развивается синдром обеднения малого круга кровообращения.

Характерно наличие одышечно-цианотических приступов, во время которых ребенок присаживается на корточки. Приступы возникают вследствие спазма инфундибулярного (подклапанного) отдела правого желудочка, в результате чего почти вся венозная кровь через дефект в межжелудочковой перегородке поступает в аорту, что усиливает гипоксию головного мозга. Присаживание на корточки увеличивает венозный возврат крови к сердцу (в том числе оксигенированной крови из малого круга кровообращения), сердечный выброс и сопровождается увеличением периферического сосудистого сопротивления. Результатом является увеличение оксигенации головного мозга и улучшение состояния.

Основные клинические проявления:

ранний цианоз (спустя 2-3 мес после рождения);

отставание в физическом развитии;

деформации дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки»);

деформации ногтей («часовые стекла»);

одышечно-цианотические приступы;

грубый систолический шум с максимумом в 3-4 межреберьях слева у грудины;

ослабление II тона над легочной артерией;

на ЭКГ - отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия;

на рентгенограмме - обеднение легочного рисунка, форма сердца в виде «деревянного башмачка» или «сапожка»

Коарктация аорты - локализованное сужение нисходящей части аорты в области дистальнее отхождения левой подключичной артерии и перед впадением артериального   протока (Рис. 82).

Гемодинакмика. При изолированной коарктации аорты (артериальный проток при этом закрыт) воникает гипертензия выше места суженя, которая распространяется на

сосуды головы, плечевого пояса, верхние конечности. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Эта гипотензия приводит к нарушению функции почек и других внутренних органов.

Основные клинические проявления:

головные боли;

носовые кровотечения; 

ишемические боли в животе;

утомляемость при ходьбе;

диспропорция между развитием верхней и нижней половины тела (атлетическое телосложение);

пульс на руках полный и твердый, на ногах - пустой и мягкий;

систолический шум во ІІ межреберье справа или слева от грудины;

повышение артериального давления на руках и снижение - на ногах;

на ЭКГ - признаки гипертрофии только левого желудочка или обоих желудочков;

на рентгенограмме - усиление легочного рисунка, признаки гипертрофии правых или левых отделов сердца (талия сердца резко выражена, верхушка сердца закруглена). Важным для диагностики является признак узурации ребер.

Узура (лат. - использование, насилие) - ограниченное исчезновение ткани вследствие давления на нее. 

Узуры имеют полулунную форму с вогнутостью, обращенной к нижнему краю ребра («зубчатые» ребра). Они возникают вследствие углубления реберной борозды на внутренней поверхности ребер (чаще всего на IV--VIII и их дорсальной части) из-за давления, оказываемого гипертрофированными, расширенными и извилистыми межреберными артериями (компенсаторные коллатерали).