Спазмофилия

Спазмофилия – заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения уровня ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости, как правило, на фоне алкалоза.

Выделяют скрытую (латентную) и явную спазмофилию. 

При скрытой форме дети нередко нормально, а иногда избыточно упитанны, психомоторное развитие в пределах нормы, почти всегда у них имеются симптомы рахита. Характерны признаки гипервозбудимости – беспокойство, вздрагивания, гиперестезии. Клинически определяются симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости: лицевой феномен Хвостека – при легком поколачивании перед ухом, в области распространения лицевого нерва, появляются сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, век; феномен Труссо – при сдавливании плеча эластичным жгутом в течение 3 минут возникает судорожное сведение пальцев руки в виде руки акушера.

При явной спазмофилии может возникнуть ларингоспазм – спазм голосовой щели. Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд. В этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляется цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом и плачем ребенка. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца). Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе – бронхотетания.

Карпопедальный спазм – спазм дистальных мышц кисти (рука акушера) и стопы. Такой спазм может быть кратковременным, но может сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней.

В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии – клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами и могут присоединяться к приступу ларингоспазма.

У всех детей на фоне спазмофилии отмечается снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,85 ммоль/л при норме 1,1 – 1,4 ммоль/л) в сочетании с алкалозом. Снижение концентрации общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5-2,7 ммоль/л) встречается реже.