5.Аномалии конституции. Атопический дерматит. Клиника, лечение, диспансерное наблюдение.

Конституция – это совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных свойств человека, обусловленная наследственностью, возрастом и длительными интенсивным влиянием окружающей среды, определяющая функциональные способности и реактивность организма.

Диатез – это генетически детерминированная особенность организма, определяющая своеобразие его адаптивных реакций и предрасполагающая к определенной группе заболеваний. Диатез не заболевание, а предрасположение, которое при определенных условиях внешней среды может трансформироваться в болезнь.

• Лимфатико - гипопластический диатез (ЛДГ)

• Нервно - артритический диатез (НАД)

• «экссудативный диатез»

• «аллергический диатез» (АлД)

Общими причинами развития аномалий конституции считают следующие факторы:

1. гетерохронизм (Неодновременное (с разной скоростью) развитие, становление отдельных функциональных систем организма в онтогенезе.) в созревании форменных элементов крови, ферментов и функций печени, почек и других органов;

2. нарушение, замедление и извращение иммунного ответа;

3. гипо (патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников) - и дискортицизм(Парадоксальная недостаточность надпочечников), приводящие к расстройству эндокринной регуляции обменных и иммунологических процессов.

Критерии, позволяющие относить детей к группе риска по формированию аномалий конституции, следующие.

•  Отягощённая наследственность.

•  Заболевания, приём лекарственных средств, плохое питание матери во время беременности.

•  Неблагоприятное течение беременности и родов.

•  Инфекционные заболевания и применение большого количества лекарственных средств.

• Неправильное вскармливание.

Общие клинические проявления всех аномалий конституции:

•  нарушение адаптации, как функциональной, так и социальной;

•  снижение всех защитных сил организма и частые заболевания;

•  респираторные заболевания, протекающие с астматическим компонентом, бронхиальная астма;

•  экссудативные и любые другие высыпания на коже;

•  увеличение лимфатических узлов, миндалин, аденоиды;

•  нарушения обмена, пара или дистрофия.

Атопический дерматит - мультифакториальное воспалительное заболевание кожи, характеризующееся зудом, хроническим рецидивирующим течением и возрастными особенностями локализации и морфологии очагов поражения.

Атопический дерматит (АтД) в типичных случаях начинается в раннем детском возрасте, может продолжаться или рецидивировать в зрелом возрасте, значительно нарушает качество жизни больного и членов семьи.

В большинстве случаев развивается у лиц с наследственной предрасположенностью и часто сочетается с другими формами аллергической патологии, такими как бронхиальная астма (БА), аллергический ринит (АР), аллергический конъюнктивит, пищевая аллергия (ПА).

В основе патогенеза атопического дерматита лежит иммунозависимое воспаление кожи на фоне активации Th2 клеток, что сопровождается повышением ее чувствительности к внешним и внутренним раздражителям.

Имеет место генетически детерминированное повреждение кожного барьера, опосредованное нарушением процессов кератинизации, вследствие дефекта синтеза структурообразующих белков и изменения липидного состава кожи. В результате происходит нарушение формирования нормального рогового слоя, что клинически проявляется выраженной сухостью.

Несомненно, что в развитии воспаления при АтД определенную роль играют нейропептиды и провоспалительные цитокины, высвобождающиеся из кератиноцитов в результате зуда кожи.

Проведенные генетические исследования показали, что АтД развивается

у 82% детей, если оба родителя страдают аллергией, преимущественно на первом году жизни ребенка;

у 59% — если только один из родителей имеет АтД, а другой имеет аллергическую патологию дыхательных путей,

у 56% — если только один родитель страдает аллергией,

у 42% — если родственники первой линии имеют симптомы АтД.

Атопический дерматит (АтД) встречается во всех странах, у лиц обоего пола и в разных возрастных группах. К настоящему времени распространенность АтД в детской популяции США достигла 17,2%, у детей в Европе — 15,6%, а в Японии — 24%, что отражает неуклонный рост частоты выявления АтД в течение последних трех десятилетий.

Распространенность симптомов АтД в различных регионах Российской Федерации составила от 6,2 до 15,5%, по результатам стандартизированного эпидемиологического исследования.

Рабочая классификация атопического дерматита у детей

Возрастные периоды

Младенческая (с 1 мес до 1 г. 11 мес.)

Детская (с 2 лет до 11 лет 11 мес.)

Подростковая (старше 12 лет)

Стадии Обострение Ремиссия неполная

Ремиссия

Клинические формы

Экссудативная

Эритематозно-сквамозная

Эритематозно-сквамозная с лихенификацией

Лихеноидная

Пруригинозная

Тяжесть течения

Легкое течение (отмечается ограниченное поражение кожи (площадь поражения 5% поверхности тела), наблюдается гиперемия, незначительная экссудация, небольшое шелушение, единичные папулы, везикулы, зуд слабый, не нарушающий сон ребенка, регионарные лимфоузлы увеличиваются до горошины. редкие обострения — 1–2 раза в год)

Среднее (характеризуется множественными очагами на коже с выраженной экссудацией или инфильтрацией и лихенификацией. Отмечаются расчесы, геморрагические корки. Зуд умеренный или сильный. Лимфоузлы увеличиваются до лесного ореха, площадь поражения составляет от 5 до 50 % поверхности тела. более частые обострения (3–4 раза в год) с короткими ремиссиями)

Тяжелое (характеризуется обширными очагами поражения (более 50% поверхности тела) с выраженной экссудацией и лихенификацией, трещинами, эррозиями. Кожный зуд сильный, мучительный, нарушающий сон и самочувствие ребенка. Практически все группы лимфатических узлов увеличиваются до размеров лесного ореха, в очень тяжелых случаях – до размера грецкого ореха. и практически непрерывное рецидивирующее течение)

Распространенность процесса

Ограниченный (с локализацией преимущественно на лице и площадью поражения кожи не более 5–10%;)

Распространенный (с площадью поражения от 10 до 50%; )

Диффузный (с обширным поражением более 50% поверхности кожных покровов.)

Клинико-этиологические варианты

С пищевой сенсибилизацией

С грибковой сенсибилизацией

С клещевой/бытовой сенсибилизацией

С пыльцевой сенсибилизацией

Острая фаза характеризуется интенсивным зудом, эритематозными папулами и везикулами, располагающимися на эритематозной коже. При этом часто отмечаются выраженные экскориации и эрозии, выделение серозного экссудата.

В хроническую фазу наблюдаются утолщенные бляшки на коже подчеркнутый рисунок кожи и фиброзные папулы. У больных с длительно существующим хроническим атопическим дерматитом все три типа изменений могут существовать одновременно на разных участках кожного поражения.

Площадь поражения кожи у детей оценивается по правилу «девятки», где за единицу принята площадь ладонной поверхности кисти. Одна ладонь больного составляет 1% поверхности кожи.

Для проведения оценки интенсивности клинических проявлений выделяют 6 признаков:

1. Эритема (гиперемия).

2. Отек (папула).

3.Эксудация (корки).

4. Экскориации ( корки).

5. Лихенификация.

6. Сухость кожи.

Каждый признак оценивается от 0 до 3 баллов. (0 - отсутствие, 1 - слабо выражен, 2 - умеренно выражен, 3 - резко выражен). Оценка симптомов производится на участке кожи, где он максимально выражен. Интенсивность может быть оценена от 0 до 18 баллов. Оценка зуда кожных покровов и нарушения сна проводятся у детей старше 7 лет. Сумма баллов субъективных симптомов может колебаться от 0 до 20. Для диагностики и описания клинических проявлений атопического дерматита используется индекс SCORAD, который рассчитывается до и после лечения по формуле:

SCORAD = A\5+7B\2+C,

где А - сумма баллов распространенности поражения кожи,

В - сумма баллов интенсивности проявлений симптомов АД,

С - сумма баллов субъективных симптомов (зуд, нарушения сна).

Значения индекса SCORAD могут находиться в диапазоне от 0 до 103 баллов.

Диагностика и план обследования больного:

- сбор аллергологического анамнеза;

- физикальное обследование;

- специфическая аллергологическая диагностика(кожное тестирование, провокационные тесты с аллергенами, определение специфических IgE антител к конкретным аллергенам);

-клинический анализ крови.

Диагностические критерии АтД:

Основные критерии

- Зуд кожи.

- Типичная морфология высыпаний и локализация:

- дети первых лет жизни: эритема, папулы, микровезикулы с локализацией на лице и разгибательных поверхностях конечностей;

- дети старшего возраста: папулы, лихенификация симметричных участков сгибательных поверхностей конечностей.

- Ранняя манифестация первых симптомов.

- Хроническое рецидивирующее течение.

- Наследственная отягощенность по атопии.

Дополнительные критерии (помогают заподозрить атопический дерматит,

но являются неспецифическими):

- ксероз;

- реакции немедленного типа при кожном тестировании с аллергенами;

- ладонная гиперлинейность и усиление рисунка («атопические» ладони);

- стойкий белый дермографизм;

- экзема сосков;

- рецидивирующий конъюнктивит;

- продольная суборбитальная складка (линия Денни–Моргана);

- Периорбитальная гиперпигментация;

- кератоконус (коническое выпячивание роговицы в ее центре).

Обычно манифестация АтД у детей происходит на первом году жизни. Заболевание проходит в своем развитии три стадии, которые могут быть разделены периодами ремиссии или переходить одна в другую.

Младенческая стадия АтД формируется у детей с периода новорожденности до двух лет и характеризуется острым воспалением кожи с высыпаниями на коже папул и микровезикул с выраженной экссудацией и мокнутием (экссудативная форма). Локализация высыпаний — преимущественно на лице, реже — на голени и бедрах.

Отмечается выраженный зуд и жжение кожи, болезненность и чувство напряжения. Больной ребенок расчесывает кожу, вследствие чего очаги покрываются серозно - кровянистыми корочками, а при присоединении вторичной инфекции — серозно –кровянисто - гнойными корочками. Расположение очагов поражения кожи симметричное.

При ограниченных формах подобные высыпания локализуются чаще на лице в области щек, лба и подбородка, за исключением носогубного треугольника, и симметрично на кистях рук.

При распространенных, диссеминированных формах АтД отмечается поражение кожи туловища, конечностей, преимущественно их разгибательных поверхностей.

Для 30% больных АтД характерны гиперемия, инфильтрация и легкое шелушение кожи без экссудации, которые служат проявлениями эритематозно-сквамозной формы болезни.

Детская стадия АтД формируется у детей в возрасте от 2 до 12 лет, может

следовать за младенческой стадией без перерыва и продолжается обычно до

подросткового возраста. При этом на коже менее выражены экссудативные очаги, характерные для младенческой фазы, отмечается ее значительная гиперемия, выраженная сухость и подчеркнутый рисунок, утолщение складок и гиперкератоз, складчатый характер поражений. Наличие этих элементов определяется как эритематозно-сквамозная форма АтД с лихенизацией.

В дальнейшем на поверхности кожи преобладают лихеноидные папулы и очаги лихенификации с типичной локализацией в складках кожи. Высыпания локализуются чаще всего в локтевых, подколенных, ягодичных складках, на коже сгибательных поверхностей локтевых и лучезапястных суставов, тыльной поверхности шеи, кистей и стоп— лихеноидная форма АтД. У всех этих больных отмечается очень характерный упорный и мучительный зуд кожи, особенно выраженный по ночам.

Подростковая стадия АтД наблюдается у детей в возрасте старше 12 лет и

характеризуется резко выраженной лихенизацией (лихенификацией), сухостью и шелушением, преимущественными поражениями кожи лица и верхней части туловища и непрерывно рецидивирующим течением. Эта стадия начинается в период полового созревания и часто продолжается в зрелом возрасте. У подростков может наблюдаться пруригинозная форма АтД, которая характеризуется сильнейшим зудом и множественными фолликулярными папулами, плотной консистенции, шаровидной формы с многочисленными рассеянными экскориациями на поверхности папул.

Лечение.

При АД органом – мишенью являются кожные покровы. В связи с этим основополагающими позициями в лечении АД являются: лечебно-косметический уход за кожей; наружная противовоспалительная терапия; устранение причинных факторов, вызывающих обострение (аллергенных и неаллергенных триггеров).

Лечебно-косметический уход за кожей подразумевает устранение сухости и восстановление поврежденного липидного слоя кожи, исключение воздействия на кожные покровы раздражающих факторов. Это достигается использованием моющих средств с минимальной обезжиривающей активностью, имеющих нейтральное кислотно-щелочное соотношение (рН); гидратацией кожи (ежедневные гигиенические ванны в течение 15 - 20 мин при температуре 35 - 36⁰ С); с использованием эмолиентов, восстанавливающих липидный барьер кожи (Мюстела, а-дерма, топикрем, глютамол, дардиа, локобейз рипеа, трикзера).

Наружная противовоспалительная терапия. Выраженный клинический эффект оказывают средства, содержащие глюкокортикостероиды (ГКС). Наружные ГКС эффективны при лечении как острых, так и хронических проявлений АД. В педиатричекой практике применяют препараты, обладающие минимальными побочными эффектами, при сохранении высокой степени противовоспалительного действия. В настоящее время предпочтение отдается ГКС-препаратам последнего поколения - метилпреднизолону ацепонату (адвантан) и мометазону фуроату (элоком). Они обладают высокой эффективностью и безопасностью, минимумом побочных эффектов и возможностью применения 1 раз в сутки, в том числе у детей раннего возраста. Разнообразные лекарственные формы адвантана и элокома (эмульсия, крем, мазь) делают их универсальными препаратами для лечения любых проявлений АД у детей различных возрастных групп. Эмульсия используется для лечения пораженной кожи с мокнутием и экссудацией. Крем позволяет использовать его для лечения острых воспалительных процессов без мокнутия, практически на любых участках кожи. Мазь используется при подостром и хроническом воспалительных процессах. Адвантан разрешен с 4 месячного возраста, элоком – с 2 лет. Длительность курсового лечения этими препаратами может составлять 14 - 21 день, в большинстве случаев ограничивается 3 - 5 днями.

Абсолютными противопоказаниями к применению наружных ГКС-препаратов являются: туберкулезный или сифилитический процессы в области нанесения препарата; вирусные заболевания в т.ч. герпес, ветряная оспа в области нанесения препарата; кожная реакция на вакцинацию в области нанесения препарата; наличие повышенной чувствительности к компонентам препарата. В последние годы для повышения эффективности лечения АД у детей активно используются топические ингибиторы кальциневрина - пимекролимус (элидел), такролимус (протопик). В отличие от топических кортикостероидов они действуют преимущественно на Т-лимфоциты и тучные клетки, не действует на клетки Лангерганса, не вызывают пролиферации эндотелия, кератиноцитов, фибробластов и не дей­ствуют на синтез коллагена, поэтому они не вызывают атрофии кожи даже при длительном применении, могут наноситься на любые участки кожи, в том числе на особо чувствительные зо­ны лица и шеи. Важно отметить, что элидел, протопик в процессе применения способны предотвращать развитие обострений АД и тем самым эффективно контролируют течение заболевания, могут использоваться длительно и в более раннем возрасте - у детей с 3 месяцев элидел, с 2 лет - протопик.

Среди наружных противовоспалительных средств хорошо зарекомендовал себя препарат Скин-Кап, представляющий собой активированный цинк перитион, обладающий высокой противовоспалительной активностью, противомикробным и противогрибковым действием. Разрешен к применению у детей начиная с 1 года жизни, особенно - с наличием повышенного шелушения кожи и сухости. Препарат выпускается в виде аэрозоля, крема и шампуня. К группе противовоспалительных средств условно можно отнести антибактериальные и противогрибковые препараты, они используются как самостоятельно (тетрациклиновая мазь, эритромициновая мазь, экзифин, клотримазол), так и в двойном (ГКС и антибиотик и противогрибковое средство), а также в тройном сочетаниии с ГКС (ГКС, антибиотик, противогрибковое средство) и используются при присоединении вторичной инфекции у детей с АД. Эти препараты представлены различными официнальными кремами и мазями, такими как Пимафукорт, Тридерм, Акридерм ГК.

Устранение причинных факторов, вызывающих обострение (аллергенных и неаллергенных триггеров). Основное направление при атопическом дерматите – диета. Для детей 1 года жизни оптимальным является естественное вскармливание. При этом необходимо назна­чить гипоаллергенную диету матери с исключением высокоал­лергенных продуктов (шоколад, какао, орехи, мед, цитрусы, ананасы, экзотические фрукты; ракообразные - креветки, крабы и др. соленая рыба и морепродукты; жареные, консервированные, маринованные продукты; наваристые бульоны, особенно куриные). Допускаются кисломолочные продукты, сыр, сметана, в пищевом рационе уменьшается объем макарон, круп, ограничиваются соль, сахар, яйца. При необходимости перевода ребенка на смешан­ное и искусственное вскармливание не следует назначать смеси, содержащие белки коровьего молока. Рекомендуются смеси на основе высокогидролизованного белка или смесь на основе аминокислот (Алфаре Амино, Nutrilon аминокислоты). По субстрату гидролиза выделяют две группы смесей: на основе гидролизатов белков сыворотки (Nutrilon Пепти Аллергия, Nutrilon Пепти Гастро, Альфаре, Фрисопен) и гидролизатов казеина (Симилак Алиментум, Нутрамиген, Прегестимил). Элиминационная диета с использованием лечебной смеси назначается на 6 мес и/или до достижения возраста 12 мес. У детей с тяжелыми реакциями на молочные продукты в анамнезе продолжительность элиминационной диеты может составлять 12−18 мес. Смеси на основе изолята соевого белка (Нутрилак Premium Соя, Симилак Изомил), не являются продуктами первого выбора в остром периоде пищевой аллергии. Применение их в настоящее время ограничено и допускается лишь у детей в возрасте старше 6 мес при нетяжелых проявлениях аллергии к белкам коровьего молока и отсутствии гастроинтестинальных нарушений и сенсибилизации к белку сои. Применение соевых смесей возможно с целью коррекции белковой части гипоаллергенного рациона в периоде ремиссии при необходимости длительного соблюдения безмолочной диеты у больных с аллергией к белкам коровьего молока. Смеси на основе козьего молока не должны использоваться в питании детей с аллергией к белкам коровьего молока.

Детям с высоким риском развития атопических заболеваний, лишенным материнского молока, для профилактики пищевой аллергии назначают смеси на основе частично (умеренно) гидролизованного молочного белка, в их названии используется слово «гипоаллергенная» или аббревиатура «ГА».

В настоящее время в связи с наличием широкого ассортимента лечебных смесей рекомендуемые сроки назначения продуктов и блюд прикорма больным, страдающим пищевой аллергией, практически не отличаются от таковых у здоровых детей. Современные представления об оптимальном формировании пищевой толерантности требуют введения продуктов прикорма в возрасте не ранее 4 и не позже 6 мес, у детей с пищевой аллергией так же рекомендуется ориентироваться на эти сроки. Однако в каждом конкретном случае вопрос о времени введения прикорма решается индивидуально.

В зависимости от нутритивного статуса ребенка и характера стула первым прикормом является монокомпонентное овощное пюре или безмолочная каша. Чаще первый прикорм составляет пюре из овощей светлой окраски (кабачков, патиссонов, цветной, белокочанной, брюссельской капусты, брокколи, светлоокрашенной тыквы). Объем картофеля в составе овощного пюре не должен превышать 20%. При дефиците массы тела первым прикормом может быть безмолочная безглютеновая каша (гречневая, кукурузная, рисовая), затем вводятся овощи. С целью коррекции белковой части рациона в питание ребенка вводят мясное пюре. Рекомендуется использовать специализированные детские мясные консервы или пюре домашнего приготовления из конины, мяса кролика, индейки, свинины. Первым фруктовым прикормом является пюре из яблок или груш светлой окраски. Введение фруктовых соков откладывается, особенно у детей с гастроинтестинальными симптомами. Каждый новый продукт вводят в питание ребенка постепенно, на адаптацию к нему даются 1−2 нед, другие новые продукты в этот период не назначаются. На начальном этапе прикорма целесообразно ввести один вид каши, 1−2 вида овощных, мясных, фруктовых пюре, растительное масло. Дальнейшее расширение рациона проводят под контролем индивидуальной переносимости продуктов. Из питания исключают творог, желток, рыбу. Из рациона детей с атопическим дерматитом исключают продукты, содержащие красители, консерванты, а также наваристые бульоны, острые, соленые, жареные блюда, пряности, консервированные продукты, печень, рыбу, икру, морепродукты, острые сыры, орехи, газированные напитки, кофе, шоколад, мед. Длительность исключения аллергенного продукта определяется индивидуально и должна составлять не менее 6 - 12 месяцев.

Медикаментозная терапия должна быть щадящей. При выборе препаратов учитывается возраст больного, период болезни, наличие сопутствующих заболеваний. Антигистаминные препараты 1 поколения (диазолин, супрастин, тавегил, перитол, фенкарол) назначают при обострении, наличии кожного зуда, максимально до 7 дней. В качестве противорецидивной терапии рационально выбирать препараты 2 поколения (лоратадин, цетиризин, левоцетиризин). Показана седативная терапия, ноотропные средства, улучшающие церебральную гемо- и ликвородинамику (реланиум, ГОМК, седуксен, ноотропил), используются физиотерапевтические методы (электросон, бальнеотерапия, переменное магнитное поле). Обязательным звеном терапии АД является восстановление нормального микробиоценоза кишеч­ника. С этой целью для коррекции дисбактериоза II - Ш степени у детей с АД используются кишечные асептики (эрцефурил, интетрикс, энтерол) для подавления условно-патогенной флоры, с последую­щей заместительной терапией пробиотиками (бифидумбактерии. бифилонг, бифилис, бифиформ, лактобактерии, линекс, аципол). Показаны ферментативные препараты (мезим-форте, панкреатин, панцитрат, креон), желчегонные средства, гепатопротекторы. Для улучшения микроциркуляции и метаболизма в очагах поражения кожи используют актовегин, гепариновую мазь, аппликации озокерита, парафина, глины. Для ускорения заживления и эпителизации кожи используют средства, восстанавливающие поврежденный кожный эпителий (мази с витамином А, солкосерил). Проводится также санация очагов хронической инфекции, а в случае паразитарной инфекции - специфическое лечение