Ситуационная задача 296 [k004003]

1. Долженствующий рост у данного ребёнка с учётом недоношенности составляет 51 см, масса 3900 г, фактический рост 52 см, масса 4250 г, физическое развитие ребёнка соответствует возрасту.

2. Первичный синдром мальабсорбции:   дисахаридазная (лактазная) недостаточность. Период выраженных клинических проявлений.

3. Диагноз «лактазная недостаточность» установлен на основании жалоб больного на неустойчивый стул, беспокойство, боли в животе, метеоризм, появившиеся после приёма в пищу лактозосодержащего продукта, данных анамнеза (недоношенность, хорошее самочувствие ребёнка на безлактозном питании, непереносимость молока матерью ребёнка).

Данные осмотра: вздутие живота, отсутствие симптомов интоксикации, характер стула, жидкий, жёлтый, водянистый, без патологических примесей, пенистый с кислым запахом, данных лабораторного обследования (рН кала 4,5, отсутствие признаков воспаления в крови и копрограмме, повышенная экскреция углеводов с калом, плоская гликемическая кривая при нагрузке лактозой).

Диагноз «первичная лактазная недостаточность» , поставлен на основании генетического анамнеза (мать ребёнка не переносит молоко), однако для уточнения первичности лактазной недостаточности показано генетическое обследование.

4. Вскармливание ребёнка безлактозной смесью (НАН безлактозный по 125 мл через 3,5 часа), возможно сочетание безлактозной смеси с лактозосодержащей.

В 4,5 и 5,5 месяцев ввести прикормы, не содержащие молока. У детей второго полугодия возможно использование молочных продуктов, где содержание лактозы незначительно - творога (отмытого от сыворотки), сливочного масла, 3-суточного кефира или детских йогуртов (с 8 месяцев).

При первичной (конституциональной) лактазной недостаточности низколактозная диета назначается пожизненно.

При вторичной гиполактазии симптомы лактазной недостаточности являются транзиторными. Поэтому по достижении ремиссии через 1-3 месяца диету следует постепенно расширять, вводя содержащие лактозу молочные смеси, под контролем клинических симптомов (диарея, метеоризм) и экскреции углеводов с калом. После 6 276

месяцев возможно использование смесей на основе соевого молока.

5. Возможно применение молока (грудного, молока животных), если вместе с молоком применять препараты лактазы: Лактаза-беби, Лактазар, Лактаза Энзим.

При естественном вскармливании (при гиполактазии) возможна также частичная замена грудного молока безлактозными смесями.

Ситуационная задача 299 [k004826]

1. Нарушение ритма сердца в виде суправентрикулярной экстрасистолии.

2. Диагноз «нарушение ритма сердца в виде суправентрикулярной экстрасистолии» установлен на основании данных объективного осмотра (тоны приглушены, лёжа выслушивается до 10 экстрасистол. Стоя тоны ритмичные, экстрасистолы не выслушиваются, при проведении пробы с физической нагрузкой (десять приседаний) количество экстрасистол уменьшилось до одной) и инструментальных данных (ЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 64 в минуту, горизонтальная ось, регистрируются единичные суправентрикулярные экстрасистолы).

3. Пациенту рекомендовано:

Суточное мониторирование ЭКГ.

В процессе 24 часовой записи ЭКГ оценивается количественная характеристика пароксизмов экстрасистолии, их продолжительность, зависимость от времени суток, от физической и эмоциональной активности; проводится анализ событий, непосредственно предшествующих развитию залпа (паузы ритма, брадикардия, синусовая тахикардия, суправентрикулярные аритмии, желудочковые экстрасистолы), проводится оценка длительности интервала QT и альтернация зубца T. Дополнительно оцениваются частотные характеристики базисного синусового ритма в дневное и ночное время, паузы сердечного ритма, вариабельность и циркадность ритма.

Проба с дозированной физической нагрузкой.

Стресс-тесты (велоэргометрия, тредмил-тест) проводятся с целью исследования чувствительности к физической нагрузке, выявления предположительно вагозависимой и симпатозависимой экстрасистолии, определения адаптации интервала QT к нагрузке (проводится у больных без синкопальных состояний в анамнезе, в кабинете укомплектованном оборудованием для наружной кардиоверсии).

Эхокардиография.

Целью    эхокардиографического    исследования    является    изучение

морфометрических характеристик сердца (размеры камер, структурные заболевания сердца, опухоли и др.); выявление признаков аритмогенной дисфункции миокарда, оценки гемодинамической значимости (эффективности) экстрасистолии, оценки состояния миокарда в экстрасистолическом комплексе и на синусовом ритме.

Дополнительные лабораторные данные:

а) Проведение всего комплекса клинико—биохимического исследования крови для подтверждения или исключения миокардита (в совокупности с другими методами обследования).

б) Электролиты крови.

в) Исследование гормонов щитовидной железы. Возникновение аритмий возможно как при гипер-, так и при гипофункции щитовидной железы.

4. Все пациенты с суправентрикулярной и (или) желудочковой экстрасистолией нуждаются в наблюдении врача-детского кардиолога. Детям с редкой суправентрикулярной экстрасистолией, в отсутствие данных за органическое поражение сердца, динамическое наблюдение осуществляется 1 раз в год и включает проведение ЭКГ и суточного мониторирования ЭКГ. Первичная госпитализация в специализированное кардиологическое отделение связана с диагностикой причины впервые выявленной частой экстрасистолии и проведением этиотропного лечения. Продолжительность госпитализации определяется основным заболеванием. При наличии частой экстрасистолией у пациентов с наличием/отсутствием патологии сердца амбулаторное наблюдение включает выполнение ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ и ультразвукового исследования сердца не реже одного раза в 6 месяцев. При прогрессировании в ходе динамического наблюдения и/или появлении симптомов, связанных с наличием частой суправентрикулярной и (или) желудочковой экстрасистолией (утомляемость, головокружение, обмороки) выполняется внеплановое обследование в условиях стационара.

Цель госпитализации:   определить наличие показаний к назначению

антиаритмической терапии и терапии хронической сердечной недостаточности, в случае формирования аритмогенной дисфункции миокарда, определить наличие показаний для проведения ЭФИ и радиочастотной катетерной аблации аритмогенного очага.

При отсутствии эктопической активности - снятие с диспансерного учета с рекомендациями проведения ЭКГ после интеркуррентных заболеваний и в декретированные возрастные периоды.

При наличии показаний к проведению РЧА пациент госпитализируется в кардиохирургическую клинику, имеющую опыт проведения РЧА детям.

5. С учётом доброкачественного течения идиопатических суправентрикулярных экстрасистол в большинстве случаев лечения не требуется. Дети с редкой экстрасистолией, в отсутствие данных за органическое поражение сердца, нарушений центральной гемодинамики не нуждаются в лечении, они требуют динамического наблюдения не реже 1 раза в год. Интервенционное лечение не показано. При частой идиопатической обсуждается вопрос о назначении антиаритмической терапии или о проведении инвазивного ЭФИ и операции радиочастотной катетерной аблации аритмогенного субстрата. Решение о назначении терапии, выборе препарата или определение показаний для проведения РЧА субстрата ЖЭ должно быть строго индивидуальным, с оценкой и сопоставлением пользы от терапии и рисков возможных осложнений

Медикаментозная терапия основана на коррекции основных патофизиологических механизмов развития экстасистолий и включает коррекцию метаболических нарушений, воздействие на нейровегетативную основу аритмии и конкретный электрофизиологический механизм аритмии.

Базисная терапия включает назначение ноотропных препаратов. Они оказывают трофическое воздействие на вегетативные центры регуляции (Пирацетам 400 мг 2 раза в сутки, Пикамилон, Энцефабол). С целью коррекции корково-подкорковых взаимоотношений, а также учитывая возможные жалобы на тревогу, страх, нарушение сна показаны Фенибут, Пантогам, а также адаптогены - настойка элеутерококка, женьшеня. Кардиотрофические препараты - Кудесан.