Ситуационная задача 183 [k003053]

1. Апластическая анемия, приобретенная, среднетяжёлая форма. Гемофтальм OS.

2. Диагноз «апластическая анемия» установлен на основании жалоб на слабость, вялость, головные боли, «синячки» на коже.

На основании анамнеза заболевания: заболел неделю назад, когда впервые появились носовое кровотечение и «синячки». Геморрагическая сыпь нарастала.

На основании данных объективного осмотра: состояние тяжёлое. Сознание ясное. Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, геморрагический синдром на туловище и нижних конечностях в виде петехий и экхимозов различной степени давности. Гемофтальм OS. Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия до 120 в минуту. Систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезёнка пальпаторно не увеличены.

На основании данных лабораторных методов исследования:

Общий анализ крови: эр - 2,29^1012/л, Нв - 66 г/л, рет - 2%, тр - 15*109/л, лейк -2,6^х10⁹/л, СОЭ-64 мм/час, время свёртывания - 1 мин.20 сек., длительность кровотечения -7 минут.

Миелограмма: пунктат малоклеточный, представлен в основном лимфоцитами, повышено содержание стромального компонента и жировой ткани. Мегакариоциты не обнаружены. Количество гранулоцитов и клеток зритроидного ростка снижено.

3. Иммунофенотипирование, цитохимическое, цитогенетическое и

молекулярногенетическое исследование клеток костного мозга.

Выполняются только при наличии данных морфологического исследования, позволяющих заподозрить острый лейкоз или миелодиспластический синдром.

Иммунофенотипирование лейкоцитов периферической крови. Является обязательным при повышении уровня лактатдегидрогеназы, билирубина и наличии клинических признаков гемолиза.

В этом случае выполняется исследование маркеров синдрома пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Трепанобиопсия костного мозга. Выполняется из верхнего заднего гребня подвздошной кости одновременно с пункциями костного мозга.

Биохимический анализ крови. Обязательно исследуются уровни мочевины, креатинина, общего билирубина и его фракций, АлАТ, АсАТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы, глюкозы, К+, Na+, Ca++.

Определение группы крови и Резус-фактора.

Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, ПИ и МНО.

HLA-типирование пациента, сиблингов и родителей (серологическое или молекулярное).

Серологическое исследование маркеров гепатитов гепатитов А, С, В, D (при наличии HBsAg).

Неинвазивная инструментальная диагностика:

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции, при необходимости - отдельных участков скелета.

Компьютерная рентгеновская томография грудной клетки (при наличии кашля, тахипноэ, симптомов бронхообструкции и болей в грудной клетке).

Электрокардиография. Эхокардиография.

Специфическая диагностика: проведение пробы на гиперчувствительность лимфоцитов периферической крови с диэпоксибутаном.

Осмотр врача-офтальмолога.

4. Охранительный режим. Диета щадящая.

Медикаментозное лечение:

Антитимоцитарный глобулин лошадиный,

Циклоспорин А,

Метилпреднизолон,

Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор,

трансфузионная терапия,

трансплантация гемопоэтических клеток, профилактика и лечение инфекций.

5. Кровотечения, инфекционные осложнения, гемосидероз.