190. Множественная миелома: лабораторно-инструментальная диагностика, основные критерии диагностики, принципы лечения.

Диагностика

1. Общий анализ периферической крови: у большинства больных нормоцитарная, нормохромная анемия, реже макроцитоз, у 50 % больных «монетные столбики» из эритроцитов, реже лейкопения, тромбоцитопения.

2. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия: увеличенный процент моноклональных плазмоцитов.

3. Цитогенетическое исследование с целью определения группы риска.

4. Другие лабораторные исследования: повышенная СОЭ (часто трехзначная), гиперпротеинемия, моноклональная гипергаммаглобулинемия, пониженная концентрация нормальных иммуноглобулинов, наличие М-градиента при электрофорезе сыворотки и мочи (при плазмоцитоме легких цепей [≈20 %], обычно пангипогаммаглобулинемия вместо типической картины при электрофорезе сыворотки), увеличенная концентрация моноклональных свободных легких цепей (κ или λ) в крови и/или моче (белок Бенс-Джонса в моче) из неправильным соотношением концентраций κ/λ, гиперкальциемия, увеличенная концентрация мочевой кислоты, креатинина, β2-микроглобулина, СРБ в сыворотке, увеличенная активность ЛДГ в сыворотке, редко криоглобулинемия.

5. Визуализирующие исследования костей (РГ, КТ и/или МРТ либо ПЭТ-КТ): остеолитические очаги, в основном в плоских и трубчатых костях, остеопения и остеопороз, патологические переломы. Рентгенограммы должны включать череп, плечевые кости, бедренные кости, таз, позвоночник и болезненные области; КТ, МРТ и ПЭТ КТ имеют большую чувствительность в сравнении с РГ, низкодозовая КТ всего тела является альтернативой для РГ; МРТ (возм., КТ) является методом выбора при подозрении на компрессионные переломы или компрессию спинного мозга, либо в случае, когда с помощью РГ не выявлено патологических изменений в местах, связанных с жалобами.

Диагностические критерии:

Клональные плазмоциты в костном мозге >10 % или подтвержденная путем биопсии плазмоцитома костей либо экстрамедуллярная плазмоцитома, а также ≥1 из ниже указанных критериев:

1) критерии органного поражения, ассоциированного с миеломной болезнью (CRAB):

a) гиперкальциемия (>0,25 ммоль/л выше ВГН или >2,75 ммоль/л;

б) почечная недостаточность (клиренс креатинина <40 мл/мин или креатининемия >177 мкмоль/л [2 мг/дл]);

в) анемия (конц. Hb 2 г/дл ниже НГН или <10 г/дл);

г) костные повреждения (≥1 остеолитический очаг на РГ, КТ или ПЭТ-КТ);

2) ≥1 опухолевый биомаркер (SLiM):

a) плазмоциты в костном мозге >60 %;

б) соотношение свободных легких цепей в сыворотке (κ/λ или λ/κ) >100 при концентрации моноклональных цепей >100 мг/л;

в) >1 очаговое изменение размером ≥5 мм в МРТ.

Лечение:

1. Больные с бессимптомной миеломой («тлеющей»): только наблюдение.

2. Больные в возрасте <70 лет и больные в возрасте ≥70 лет, неотягощенные другими заболеваниями: лечение начинают с 3–4 циклов протокола тройной терапии, включающей бортезомиб (VTD [бортезомиб + талидомид + дексаметазон], VCD [бортезомиб + циклофосфамид + дексаметазон], PAD [бортезомиб + доксорубицин + дексаметазон]), возм. CTD (циклофосфамид + талидомид + дексаметазон) или со схемы с леналидомидом, в последующем после мобилизации гемопоэтических клеток (Г-КСФ с циклофосфамидом или без) проводят высокодозную химиотерапию (дозы мелфалана, вызывающие абляцию костного мозга), с дополнительной трансплантацией аутологических гемопоэтических стволовых клеток периферической крови (ауто-ТПСКК).В последующем следует рассмотреть применение дополнительно 2–3 циклов протокола, который применялся перед ауто-ТПСКК, или проведение второго ауто-ТПСКК через 3–4 мес. после первого.

3. Больные, которые не квалифицируются к ауто-ТПГСК: химиотерапия, обычно VMP (бортезомиб + мелфалан + преднизон), МРТ (мелфалан + преднизон + талидомид); или VCD, VD (бортезомиб + дексаметазон) или схемы, которые базируются на леналидомиде.

4. Больные, у которых после индукционной терапии и ауто-ТПГСК достигнуто как минимум ЧР, но без ПР (полного ответа): следует рассмотреть поддерживающую терапию, сохраняющую ремиссию (леналидомид, талидомид, бортезомиб).

Вспомогательное лечение:

1. Лечение заболевания почек

2. Торможение остеолиза

3. Лечение гиперкальциемии и гиперкальциемического криза

4. Лечение анемии

5. Лечение оссалгии

6. Профилактика инфекций:

7. Антитромботическая профилактика