метотрексата, азатиоприн.

РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ ПОЛИХОНДРИТ

Редкое заболевание, характеризующееся воспалением хрящевой ткани с различной локализацией (ушная раковина, нос, суставы и др.).

Заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, средний возраст больных в начале болезни 40 лет (2—80 лет).

Клинические проявления: 1. Эпизоды болезненности и покраснения наружного отдела ушной раковины (80%), отек, затем размягчение, седловидная деформация носа, ринорея, кровохарканье, ухудшение слуха (при поражении среднего уха); 2. Эписклерит, конъюнктивит или ирит (50%), реже поражение трахеи, бронхов; 3. Поражение суставов (80%); артрит нередко является первым проявлением болезни; поражаются мелкие суставы кистей, коленные и голеностопные суставы, позднее в процесс вовлекается позвоночник и крестцовоподвздошные сочленения. Выделяют 2 типа артрита: асимметричный, мигрирующий, эпизодический и хронический, двусторонний и симметричный. Больных беспокоят боли в суставах, ощущение утренней скованности; при осмотpe выявляется дефигурация суставов, болезненность при пальпации, ограничение подвижности, иногда определяется выпот; отек и болезненность костохондральных сочленений и мочевидного отростка; 4. Кожный лейкоцитокластический васкулит (5—14%), мигрирующие болезненные подкожные узелки, напоминающие узловатую эритему или тромбофлебит, ангионевротический отек, панникулит, сетчатое ливедо, крапивница, многоформная эритема; 5. Системный васкулит (10%); множественный мононеврит или смешанная сенсорно-моторная невропатия, краниальная невропатия, сегментарный некротизирующий нефрит, эписклерит/склерит, синдром дуги аорты; 6. Лихорадка.

Рентгенологическое исследование: в большинстве случаев патологии не выявляется, реже отмечается сужение суставных щелей, дегенеративные изменения.

Лабораторное исследование: анемия, в активную фазу болезни резкое увеличение СОЭ; нередко обнаруживается РФ в латекс-тесте, у больных с васкулитом криоглобулинемия; при биопсии хряща — воспалительные изменения, некроз, замещение фиброзной тканью.

Диагностические критерии рецидивирующего полихондрита (стр. 240).

Лечение: НПВП, ГК в активную фазу, при неэффективности — ГК, цитотоксическая терапия (азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин или циклоспорин).

ЛИТЕРАТУРА.

Mitchet CJ. Vasculitis and relapsing polychondritis. Rheum. Dis. Clin. North. America. 1990; 16:441—444.

РИБОНУКЛЕОПРОТЕИН (малый ядерный), АНТИТЕЛА

Антитела к белковым компонентам (70 kd, А и С) U1 малого ядерного рибонуклеопротеина (U1мяРНП) обнаруживаются при СЗСТ (стр. 172), реже при СКВ и других аутоиммунных ревматических заболеваниях. Сыворотки больных СКВ и СЗСТ, реагирующие с белковым компонентом U1 РНП, в 40% случаях связываются и с РНКмяРНП. Уровень антител не коррелирует с активностью и развитием обострения. В 60% случаев сыворотки, реагирующие с U1мяРНП, содержат антитела к Sm-антигену, как правило в низких титрах, и рассматриваются как РНП/Sm положительные. В сыворотках, содержащих антитела к Sm (СКВ), антитела к U1мяРНП не обнаруживаются. У больных перекрестным синдромом с чертами миозита, наряду с антителами к U1мяРПП выявляются антитела к U2мяРПП, который состоит из U2мяРНП и 8 полипептидов. Два из них А' и В' встречаются только в U2, а 6 (В, D, Е, F, G) являются общими для U1 и других мяРНП.

РИБОСОМАЛЬНЫЕ АНТИТЕЛА

Антитела к рибосомам и рибосомальному РНП (рРНП) обнаруживаются у 5—12% и больных СКВ, реже при других ревматических заболеваниях. С помощью иммуноблотинга антитела к рибосомам клеток крысы идентифицируются у 42% больных СKB и у 55% больных РА. Клиническое значение не ясно, имеются данные об их ассоциации с нефритом.

РИБОСОМАЛЬНЫЙ Р БЕЛОК, АНТИТЕЛА

Антитела к рибосомальному Р белку обнаруживаются у 45—95% больных СКВ с тяжелой депрессией и психозами и коррелируют с активностью психических нарушений. Однако обнаружение антител не является строго специфичным для волчаночного психоза, так как у 50% больных, в сыворотках которых выявляются антитела к рибосомальному Р белку не наблюдается психических нарушений. Антитела не обнаруживаются при других ревматических заболеваниях, протекающих с поражением ЦНС, в том числе при синдроме Шегрена.

RS3РЕ СИНДРОМ (синдром McCarty)

Синдром RS3PE (лат.) (R — remitting — перемежающийся: S3 — seronegative — серонегативный; symmetrical — симметричный; synovitis — синовит; Р — patients — больные; Е — elderly — пожилого возраста)

— недавно описанный симптомокомплекс у лиц пожилого возраста, проявляющийся тяжелым симметричным синовитом, поражающим синовиальные влагалища сгибательных связок и лучезапястные суставы и pitting (оставляющим ямки) отеком тыльных поверхностей обоих кистей. Особенности синдрома: преимущественное поражение мужчин, серонегативность по РФ, бурное развитие (в течение нескольких часов), тяжесть суставных проявлений, очень высокая эффективность низких доз ГК (положительный эффект в течение 24 часов у большинства больных). В целом по клиническим проявлениям и иммуногенетическим маркерам (носительство HLA—В27) этот синдром отличается от РА и ревматической полимиальгии.

ЛИТЕРАТУРА.

Russell ЕВ, Hunter JB, Pearson L, McCartyDJ: Remitting, seronegative, symmetrical synovitis with pitting edema - 13 additional cases. J. Rheumatol. 1990; 17:633—639.

САРКОИДОЗ (болезнь Бенье—Бека—Шаумана)

Заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием гранулематозного воспаления в поражаемых органах, особенно часто в лимфатических узлах, селезенке, печени, легких. Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 3:1), в возрасте 15—50 лет (с наиболее высокой частотой между 20—30 годами).

Клинические проявления: 1. Периферическая лимфаденопатия (80%). 2. Поражение кожи (50%) в виде саркоидозных узлов, папул красно-коричневого цвета. 3. Поражение глаз (30%) — гранулематозный увеит, иридоциклит, ретинит. 4. Поражение суставов (10%), как правило, развивается в первые годы болезни. Описано 2 основных варианта суставного синдрома: 1) ранний острый транзиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, часто сочетающийся с узловатой эритемой и хиларной аденопатией (80%) и лихорадкой; этот симптомокомплекс получил название синдрома Лефгрена; 2) хронический персистирующий полиартрит при хроническом саркоидозе. Наиболее часто наблюдается поражение коленных и голеностопных суставов, реже локтевых, лучезапястных, плечевых, и проксимальных межфаланговых суставов кистей; очень редко поражается позвоночник, стопы и тазобедренные суставы; описано развитие артрита большого пальца стопы, напоминающее подагру, Поражение суставов как правило симметричное (80%), характеризуется внезапным или постепенным появлением болей, отеком суставов, развитием утренней скованности. При осмотре отмечается покраснение кожи над суставами, локальная гипертермия, ограничение подвижности, выпот.

Рентгенологическое исследование суставов: обычно патология отсутствует; иногда в кистях видны округлые кистовидные дефекты; при рентгеноскопии легких хиларная аденопатня (75%), легочные инфильтраты (50%).

Лабораторное исследование: увеличение СОЭ в активную фазу болезни; РФ (10%); гипергаммаглобулинемия (60%); гиперкальциемия (10%); гиперурикемия (10%); положительная реакция Манту (70%); положительная реакция Квейма (70%); увеличение концентрации ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке и бронхоальвеолярном лаваже; при биопсии синовиальной оболочки или других пораженных органов выявляются гранулематозные и воспалительные изменения; синовиальная жидкость воспалительная с нейтрофильным лейкоцитозом.

Лечение: НПВП, анальгетики; ГК (40—60 мг/сутки) в тяжелых случаях (поражение глаз, гиперкальциемия) с постепенным снижением в течение 5—6 месяцев.

СВИТА СИНДРОМ (острый лихорадочный нейтрофильный дерматоз)

Редкое заболевание, встречающееся преимущественно у женщин среднего возраста, проявляющееся лихорадкой, лейкоцитозом, поражением кожи (бляшки и узелки на коже лица, шеи и губах), связанным с инфильтрацией кожи нейтрофилами.

Клинические проявления: 1. Острое поражение кожи в виде эритематозных или фиолетовых бляшек или узелков, 2. Нейтрофильная инфильтрация кожи в отсутствии признаков лейкоцитокластического васкулита. 3. Эпизоды лихорадки или инфекции в период, предшествующий поражению кожи. 4. Лихорадка, артральгии, конъюнктивит, злокачественное новообразование на фоне кожных симптомов. 5. Лейкоцитоз. 6. Высокая эффективность ГК, но не антибиотиков. Для постановки диагноза необходимо наличие 2 первых и одного из оставшихся признаков. Кожные проявления развиваются остро в течение нескольких дней: множественные, асимметрично расположенные эритематозные бляшки размером 0,5—12 см в диаметре, напоминающие папулы, узелки, пустулы или везикулы, болезненные при пальпации, локализующиеся на верхних конечностях (84%), нижних конечностях (67%), лице (58%), туловище (37%), шее (25%); в отсутствии лечения кожные проявления полностью исчезают в течение 6—8 недель, изредка наблюдается рециднвирование и поствоспалительная гиперпигментация. Системные проявления: а) лихорадка более 38°С (87%), как правило, возникающая на фоне миальгии и поражения кожи, реже предшествующая развитию этих проявлений за 5—7 дней (67%), обычно в первые дни заболевания; б) поражение почек (11—72%), проявляющееся протеинурией, микроскопической гематурией, пиурией; в) поражение глаз (18%) в виде конъюнктивита, развивается в продромальный период или сразу после поражения кожи; чаще наблюдается у больных с тяжелым поражением кожи. 8. Злокачественные новообразования, наиболее часто острый лейкоз выявлены у 28%: основное отличие больных с лейкемией и без лейкемии то, что у первых редко выявляется периферический лейкоцитоз. 9. Артрит/артральгии (33%), наиболее часто коленные и лучезапястные суставы, реже локтевые, голеностопные суставы и мелкие суставы кистей; артрит, как правило, асимметричный, мигрирующий, может развиваться до, во время или после поражения кожи; миальгия (10%), описано развитие синдрома фибромиальгии.

Рентгенологическое исследование суставов: патологические изменения отсутствуют.

Лабораторное исследование: нейтрофильный лейкоцитоз (67%), увеличение СОЭ (90%), РФ и АНФ не обнаруживаются. Заболевание может быть заподозрено у больных с внезапным развитием болезненных краснофиолетовых узелков или бляшек на коже в сочетании с лихорадкой, недомоганием, острым респираторным заболеванием в анамнезе, отсутствием эффекта от антибиотикотерапии и быстрым положительным действием ГК.

Лечение: 1. Преднизолон (40—60 мг/день) с постепенным снижением в течение 4—6 недель купирует поражение кожи, суставов и почек: на фоне лечения конституциональные симптомы (лихорадка, недомогание) купируются в течение 2—3 дней, поражение кожи — в течение 5—7 дней, поражение глаз и почек — в течение нескольких недель; использование более низких доз в течение более короткого времени не рекомендуется из-за частого рецидивирования. 2. Имеются отдельные сообщения о клинической эффективности НПВП, колхицина, дапсона.

СЕМЕЙНАЯ СРЕДИЗЕМНОМОРСКАЯ ЛИХОРАДКА (периодическая болезнь)

Заболевание, наиболее часто поражающее жителей средиземноморского бассейна, характеризующееся рецндивирующими острыми приступами лихорадки и артрита. Болезнь наследуется но аутосомнорецессивиому типу; наряду с артритом у 17% больных развивается анкилозирующий спондилит (чаще у мужчин, чем у женщин 5:2) и у 30% при рентгенологическом исследовании выявляется двусторонний сакроилеит.

Заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 3:2), начинается в возрасте 1—15 лет, очень редко после 40 лет.

Kлинические проявления: 1. Приступы лихорадки в сочетании с болями в грудной клетке и животе, повторяющиеся через нерегулярные промежутки времени (дни или годы). 2. Боли в суставах (70%): а) транзиторные артральгии в период повышения температуры; б) артрит с поражением коленных, реже голеностопных, тазобедренных, плечевых и локтевых суставов, очень редко мелких суставов кистей и стоп (во время каждой атаки поражается только один сустав; как правило, суставной синдром развивается остро, сопровождается выраженной болезненностью, может быть связан с физической нагрузкой или травмой; утренняя скованность не характерна; приступы артрита как правило очень тяжелые, сопровождаются локальным мышечным спазмом и болезненностью; при осмотре локальная гипертермия над суставами, в отсутствии покраснения, часто небольшой выпот; при длительном течении могут развиться мышечные атрофии; в большинстве случаев артрит длится в течение не более 7 дней, реже в течение нескольких недель

или месяцев; в целом характерно полное исчезновение признаков артрита без остаточных явлений. 3. Амилоидоз (30%), ведущий к почечной недостаточности.

Рентгенологическое исследование: в суставах изменений не выявляется за исключением случаев, характеризующихся частыми и длительными суставными атаками (остсопороз, эрозии).

Лабораторное исследование: СОЭ в пределах нормы или умеренно повышено; лейкоцитоз.

Лечение: анальгетики; колхицин (0,5 мг — 2—3 раза в день) предотвращает приступы у большинства больных и замедляет развитие амилоидоза; ГК не эффективны.

СЕПТИЧЕСКИЙ АРТРИТ

Инфекция суставов пиогенными бактериями, наиболее часто золотистым стафилококком (50%), реже другими микроорганизмами.

Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1), может развиваться в любом возрасте, но чаще в детском и пожилом возрасте. У большинства больных имеются предрасполагающие факторы, к которым относятся сахарный диабет, РА, стероидная н иммунодепрессивная терапия, истощение, гемодиализ, хирургические вмешательства на суставах.

Клинические проявления: 1. Наиболее часто поражаются коленные (50%). реже тазобедренные, плечевые, локтевые, лучезазапястные, грудино-ключичные и голеностопные суставы. В 90% случаев развивается моноартрнт. Характерно быстрое развитие отека суставов, сопровождающееся сильными болями, которым иногда предшествует генерализованная артральгия. При осмотре обнаруживается выпот в полости сустава, местная кожная гипертермия, ограничение подвижности, покраснение кожи над суставами, иногда периартикулярные боли. 2. Лихорадка.

В отсутствии лечения очень быстро развивается деструкция сустава, анкилозирование, может присоединяться остеомиелит.

Рентгенологическое исследование: остеопороз, в поздней стадии деструкция.

Лабораторное исследование: лейкоцитоз (90%), положнтельная гемокультура (85%), синовиальная жидкость гнойная.

Лечение: 1. Золотистый стафилококк: цефалолитин (6—8 г/день), ванкомицин (2 г/день), клиндамицин (1—2 г/день); пиогенный стрептококк - пенициллин (1000000 ед/день), или ванкомицин (2 г/день), Антибиотики назначают в/в, или в/м; в/с введение антибиотиков вызывает постинъекционный синовит и не рекомендуется, если нет необходимости вводить высокие дозы токсичных антибиотиков (например, полимиксин). 2. В острую стадию — покой, лангетка или вытяжение. 3. Ежедневная аспирация, открытый дренаж показан только при отсутствии эффекта от лечения и при поражении тазобедренных суставов. 4. Физиотерапия для восстановления движений в суставе и мышечной силы.

ЛИТЕРАТУРА.

Goldenberg DL; Update on Septic Arthritis: pathogenesis, early diagnosis and treatment. Postgraduate Adv. Rheumatol. 1986. I—X.

СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ

Заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу, при котором гемоглобин А замещается гемоглобином S. У гетерозигот анемия и поражение суставов не развивается. Гомозиготы страдают тяжелой анемией с тромботическими кризами, часто сопровождающиеся развитием артрита, связанным с очаговыми костными ипфарктами. Сходные клинические проявления развиваются у больных с гемоглобином С серповидно-клеточной болезнью и при серповидно-клеточной талассемии.

Заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, начинается в первые 10 лет жизни. Артрит развивается у 90% больных, в половине случаев является одним из наиболее ярких проявлений тромботического криза.

Клинические проявления: 1. Хроническая анемия, интермитирующая желтуха, на фоне криза резкие боли в животе (симулируют острый живот), инфаркты легких и мозга, хронические язвы голеней (40%), умеренная спленомегалия, гепатомегалия, холелитиаз (30%). 2. Поражение суставов проявляется развитием двустороннего симметричного полиартрита, часто мигрирующего с преимущественным поражением мелких суставов кистей и стоп, реже других суставов. У 10% больных развивается аваскулярный некроз, обычно поражающий головку бедренной кости, реже коленный, плечевой суставы и позвоночник. Заболевание, начинается остро с тяжелых болей в суставах, костях и спине; криз может быть спровоцирован инфекцией. При осмотре, как правило, изменения отсутствуют, реже отмечается отек суставов, гиперемия кожи, местная гипертермия, болезненность при пальпации, иногда выпот. 3. Лихорадка в период криза. Течение: боли в суставах исчезают спонтанно в