- •ПРЕДИСЛОВИЕ
- •2.1. Опрос
- •А) Доминантный врач
- •Б) Врач-эксперт
- •В) Врач-слушатель
- •Г) Врач-помощник
- •А) Страдание
- •Б) Уход в болезнь
- •В) Неискренность
- •Г) Неадекватность
- •2.2. Управление диалогом
- •А) Открытая техника
- •Б) Направленная техника
- •А) Успокоение
- •Б) Присоединение
- •В) Отвлечение
- •Г) Конфронтация
- •Д) Интерпретация
- •Глава 3 Психическое состояние
- •3.1. Поведение
- •3.1.4. Локомоции
- •3.1.5. Манипуляции
- •3.1.6. Ольфакторная коммуникация
- •3.1.7. Тактильная коммуникация
- •3.1.8. Социальная коммуникация
- •3.1.9. Особые комплексы поведения
- •3.1.10. Сложные формы поведения
- •Классификация биологических типов агрессии
- •3.2. Речь и ауднальная коммуникация
- •3.2.2. Психосемантика
- •3-2.3. Паралингвистика
- •3.2.7. Комплексный клинико-лингвистический анализ речи
- •3.3. Исследование и тестирование психического состояния
- •Исследование нарушений внимания
- •Исследование нарушений памяти
- •Исследование нарушений восприятия
- •Исследование нарушений мышления
- •Исследование нарушений интеллекта
- •Исследование нарушений эмоций
- •Исследование индивидуально-психологических особенностей
- •Соматосенсорный гнозис (восприятие)
- •Мнестические функции
- •4.1. Психиатрическая интерпретация
- •4.2. Нейропсихологическая интерпретадия
- •4.3. Психоаналитическая интерпретация
- •4.4. Этническая и культуральная интерпретация
- •4.5. Возрастная интерпретация
- •4.6. Биологическая интерпретация
- •Функциональная морфология
- •Биохимия
- •Конституциональная морфология
- •Социобиология
- •Генетика
- •4.7. Экологическая интерпретация
- •4.8. Стресс и реакция на стресс
- •4.9. Патография и историогенетическая интерпретадия
- •4.10. Психиатрическая герменевтика
- •5.1. Соматическое и неврологическое исследование
- •5.2. Нейробиология и нейроморфология
- •5.3. Нейрофизиология
- •Электроэнцефалография (ЭЭГ)
- •Реоэндефалография (РЭГ)
- •Эхоскопия
- •Компьютерная томография (КТ)
- •Магнитно-резонансное исследование (МРТ)
- •Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
- •5.4. Лабораторные исследования
- •Функции нейромедиаторов
- •Нейромодуляторы
- •Нейромедиаторы и действие психотропных веществ
- •Лабораторные исследования в психиатрии
- •Клинико-лабораторное исследование
- •6.1. Расстройства сознания
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •Методы исследований
- •Симптомы и синдромы
- •6.2. Расстройства личности
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •Симптомы и синдромы
- •6.3. Расстройства восприятия и воображения
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •Методы исследований
- •Симптомы и синдромы
- •6.4. Расстройства мышления
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •Методы исследований
- •Симптомы и синдромы
- •6.5. Расстройства памяти и внимания
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •6.6. Двигательные и волевые расстройства
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •Методы исследований
- •Симптомы и синдромы
- •6.7. Расстройства эмоций и аффекта
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •Методы исследований
- •Симптомы и синдромы
- •6.8. Расстройства интеллекта
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •Методы исследований
- •Симптомы и синдромы
- •6.9. Психиатрическая история болезни и диагностическая последовательность
- •Общая схема истории болезни
- •Психическое состояние
- •Соматическое состояние
- •Неврологическое состояние
- •План лечения и реабилитации
- •Диагностическая последовательность в психиатрической клинике
- •7.1. Органические, в том числе симптоматические, психические расстройства (F0)
- •Деменцня
- •Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (F00.0)
- •Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (F00.1)
- •Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа (F00.2)
- •Сосудистая деменция с острым началом (F01.0)
- •Мультиинфарктная деменция (F01.1)
- •Субкортикальная сосудистая деменция (F01.2)
- •Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция (F01.3)
- •Демендия при болезни Крейцфельдта-Якоба (F02.1)
- •Деменция при болезни Гентингтона (F02.2)
- •Демендия при болезни Паркинсона (F02.3)
- •Деменция при заболеваниях, обусловленных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (F02.4)
- •Другие деменции (F02.8)
- •Органический галлюциноз (F06.0)
- •Кататоническое расстройство органической природы (F06.1)
- •Органическое бредовое (шизофреноподобное) расстройство (F06.2)
- •Органические (аффективные) расстройства настроения (F06.3)
- •Тревожное расстройство органической природы (F06.4)
- •Органическое диссоциативное расстройство (F06.5)
- •Органическое эмоционально лабильное (астеническое) расстройство (F06.6)
- •Легкое когннтнвное расстройство (F06.7)
- •Клиника
- •Органическое расстройство личности (F07.0)
- •Постэнцефалитический синдром (F07.1)
- •Посткоммоцнонный синдром (F07.2)
- •Другие органические расстройства личности и поведения вследствие заболевания, повреждения или дисфункции головного мозга (F07.8)
- •7.2. Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления психоактивных веществ (F1)
- •Острая интоксикация (Fix.О)
- •Синдром зависимости (Flx.2)
- •Состояние отмены (Flx.3)
- •Состояние отмены с делирием (Flx.4)
- •Психотическое расстройство (Fix.5)
- •Амнестический синдром (Flx.6)
- •Резидуальное психотическое расстройство и психотическое расстройство с поздним (отставленным) дебютом (Flx.7)
- •Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления опиоидов (F11)
- •7.3. Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства (F2)
- •Параноидная шизофрения (F20.0)
- •Гебефреническая шизофрения (F20.1)
- •Кататоническая шизофрения (F20.2)
- •Недифферендированная шизофрения (F20.3)
- •Постшизофреническая депрессия (F20.4)
- •Резидуальная шизофрения (F20.5)
- •Простая шизофрения (F20.6)
- •Бредовое расстройство (F22.0)
- •Другие хронические бредовые расстройства (F22.8)
- •Острое полиморфное психотическое расстройство без симптомов шизофрении (F23.0)
- •Острое полиморфное психотическое расстройство с симптомами шизофрении (F23.1)
- •Острое шизофреноподобное психотическое расстройство (F23.2)
- •Другие острые преимущественно бредовые психотические расстройства (F23.3)
- •Другие острые и транзиторные психотические расстройства (F23.8)
- •Маниакальный тип (F25.0)
- •Депрессивный тип (F25.1)
- •Смешанный тип (F25.2)
- •7.4. Аффективные расстройства настроения (F3)
- •Маниакальный эпизод (F30)
- •Гипомания (F30.0)
- •Мания без психотических симптомов (F30.1)
- •Мания с психотическими симптомами (F30.2)
- •Легкий депрессивный эпизод (F32.0)
- •Умеренный депрессивный эпизод (F32.1)
- •Тяжелый депрессивный эпизод без психотических симптомов (F32.2)
- •Тяжелый депрессивный эпизод с психотическими симптомами (F32.3)
- •Циклотимия (F34.0)
- •Дистимия (F34.1)
- •Другие хронические аффективные расстройства настроения (F34.8)
- •Смешанный аффективный эпизод {F38.00}
- •7.5. Невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства (F4)
- •Преимущественно навязчивые мысли или размышления (умственная жвачка) (F42.0)
- •Дифференциальный диагноз
- •Соматоформная вегетативная дисфункция дыхательной системы (F45.33)
- •Хроническое соматоформное болевое расстройство (F45.4)
- •Другие специфические невротические расстройства (F48.8)
- •7.6. Поведенческие расстройства, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами (F5)
- •Расстройства приема пищи (F50)
- •Нервная анорексия (F50.0)
- •Другие расстройства приема пищи (F50.8)
- •Клиника
- •Расстройство режима сна - бодрствования неорганической природы (F51.2)
- •Ужасы во время сна (ночные ужасы) (F51.4)
- •Кошмары (F51.5)
- •Отсутствие или потеря полового влечения (F52.0)
- •Сексуальное отвращение и отсутствие сексуального удовлетворения (F52.1)
- •Сексуальное отвращение (F52.10)
- •Отсутствие генитальной реакции (F52.2)
- •Оргазмическая дисфункция (F52.3)
- •Преждевременная эякуляция (F52.4)
- •Вагинизм неорганической природы (F52.5)
- •Диспарейния неорганической природы (F52.6)
- •Повышенное половое влечение (F52.7)
- •Легкие психические и поведенческие расстройства, связанные с послеродовым периодом и не классифицируемые в других разделах (F53.0)
- •Психические и поведенческие расстройства, связанные с послеродовым периодом (F53.1)
- •7.7. Расстройства зрелой личности и поведения у взрослых (F6)
- •Параноидное расстройство личности (F60.0)
- •Шизоидное расстройство личности (F60.1)
- •Этиология
- •Диссоциадьное расстройство личности (F60.2)
- •Эмоционально неустойчивое расстройство личности (F60.3)
- •Истерическое расстройство личности (F60.4)
- •Ананкастное (обсессивно-компульсивное) расстройство личности (F60.5)
- •Тревожное (уклоняющееся) расстройство личности (F60.6)
- •Зависимое расстройство личности (F60.7)
- •Хроническое изменение личности после психической болезни (F62.1)
- •Патологическая склонность к азартным играм (людомания) (F63.0)
- •Патологические поджоги (пиромания) (F63.1)
- •Патологическое воровство (клептомания) (F63.2)
- •Трихотилломания (склонность к вырыванию волос) (F63.3)
- •Транссексуализм (F64.0)
- •Трансвестизм двойиоё роли (F64.1)
- •Расстройства половой идентификации у детей (F64.2)
- •Фетишизм (F65.0)
- •Фетишистский трансвестизм (F65.1)
- •Эксгнбнднонизм (F65.2)
- •Вуайеризм (F65.3)
- •Педофилия (F65.4)
- •Садо-мазохизм (F65.5)
- •Другие расстройства полового предпочтения (F65.8)
- •Расстройство полового созревания (F66.0)
- •Эгодистоническая сексуальная ориентация (F66.1)
- •Расстройство сексуальной связи (F66.2)
- •Преувеличение соматических симптомов по психологическим причинам (F68.0)
- •Преднамеренное вызывание или симуляция соматических или психических симптомов или инвалидизация (симулятивное расстройство) (F68.1)
- •7.8. Умственная отсталость (F7)
- •Легкая умственная отсталость (F70)
- •Умеренная умственная отсталость (F71)
- •Тяжелая умственная отсталость (F72)
- •Глубокая умственная отсталость (F73)
- •7.9. Нарушения психологического развития (F8)
- •Специфическое расстройство артикуляции речи (F80.0)
- •Расстройство экспрессивной речи (F80.1)
- •Расстройство редептивной речи (F80.2)
- •Приобретенная афазия с эпилепсией (Синдром Ландау-Клеффнера) (F80.3)
- •Специфическое расстроёство чтения (F81.0)
- •Специфическое расстройство спеллингования (F81.1)
- •Специфическое расстройство навыков счета (F81.2)
- •Детский аутизм (F84.0)
- •Атипичный аутизм (F84.1)
- •Синдром Ретта (F84.2)
- •Другое дезинтегративное расстройство датского возраста (синдром Геллера, симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера-Цапперта) (F84.3)
- •Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (F84.5)
- •Нарушение активности и внимания (расстройство или синдром дефицита внимания с гиперактивностью, гиперактивное расстройство дефицита внимания) (F90.0)
- •Гиперкинетическое расстройство поведения (F90.1)
- •Расстройства поведения (F91)
- •Расстройство поведения, ограничивающееся условиями семьи (F91.0)
- •Несоциализированное расстройство поведения (F91.1)
- •Этиология и патогенез
- •Клиника
- •Социализированное расстройство поведения (F91.2)
- •Оппозиционно-вызывающее расстройство (F91.3)
- •Тревожное расстройство в связи с разлукой в детском возрасте (F93.0)
- •Фобическое тревожное расстройство детского возраста (F93.1)
- •Социальное тревожное расстройство (F93.2)
- •Расстройство сиблингового сопреничества (F93.3)
- •Другие эмоциональные расстройства детского возраста (F93.8)
- •Элективный мутизм (F94.0)
- •Реактивное расстройство привязанности детского возраста (F94.1)
- •Расторможенное расстройство привязанности детского возраста (F94.2)
- •Тикозные расстройства (F95)
- •Транзиторное тикозное расстройство (F95.0)
- •Хроническое двигательное иди голосовое тикозное расстройство (F95.1)
- •Комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство (синдром де ля Туретта) (F95.2)
- •Неорганический энурез (F98.0)
- •Неорганический энкопрез (F98.1)
- •Расстройство питания в младенчестве и детстве (F98.2)
- •Поедание несъедобного (пика) в младенчестве и детстве (F98.3)
- •Стереотипные двигательные расстройства (F98.4)
- •Заикание (F98.5)
- •Речь взахлеб (F98.6)
- •Другие специфические поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (F98.8)
- •7.11. Психопатология подросткового возраста
- •Нарушения поведения
- •Принципы терапии психических расстройств в подростковом возрасте
- •8.1. Формы эпилепсии
- •Локализованная (фокальная, парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками и фокальным началом (G40.0)
- •Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области (роландическая, РЭ, сильвиева, языковый синдром) (G40.0)
- •Этиология
- •Клиника
- •Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области (доброкачественная затылочная эпилепсия, ДЗЭ, эпилепсия Гасто) (G40.0)
- •Эпилепсия височной доли (височная эпилепсия, ВЭ)
- •Эпилепсии затылочной и теменной доли (затылочные и теменные эпилепсин, ЗЭ, ТЭ)
- •Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы (G40.3)
- •Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста)
- •Неонатальные приступы (семейные, доброкачественные семейные идиопатические неонатальные судороги)
- •Детский эпилептический абсанс (пикиолепсия, абсансная эпилепсия Кальпа)
- •Эпилепсия с большими судорожными приступами Grand mal во время пробуждения
- •Ювенильный эпилептический абсанс (ЮЭА, юношеская абсансная эпилепсия, синдром Дузе)
- •Ювенильная миоклоническая эпилепсия (эпилепсия с импульсивными Petit Mai, ЮМЭ, с миоклоническим Petit Mai, синдром Яйца)
- •Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари) (G40.4)
- •Эпилепсия с миоклонически-астатнческнми приступами
- •Судороги у детей (G40.4)
- •Судороги новорожденных
- •Спорадические (несемейные) идиопатические неонатальные судороги (доброкачественные несемейные идиопатические судороги новорожденных, «судороги 5-го дня»)
- •Эпилепсия с непрерывными пик>волнами во время медленного сна (биоэлектрический эпилептический статус во сне [Eses])
- •Респираторные аффективные судороги
- •Фебрильные судороги
- •Синдром Леннокса-Гасто
- •Салаамов тик
- •Симптоматическая ранняя миокдоническая энцефалопатия (ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттернами «вспышка - угнетение» на ЭЭГ, синдром Отахара)
- •Синдром Уэста (эпилепсия с судорогами типа молниеносных «салаам» - поклонов, «инфантильные спазмы», пропульсивные припадки)
- •Эпилепсия парциальная постоянная (Кожевникова) (G40.5)
- •Хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена)
- •Эпилептические приступы или синдромы, связанные со специфическим способом вызывания
- •Первичная эпилепсия чтения (ЭЧ)
- •«Рефлекторные эпилепсии»
- •Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не принадлежат ни к генерализованным, ни к фокальным (G40.8)
- •Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков) (G41.0) (Тонико-клонический эпилептический статус)
- •Эпилептический статус petit mal (Эпилептический статус абсансов, SEA) (G41.1)
- •Сложный парциальный эпилептический статус (Эпилептический статус сложных парциальных приступои) (G41.2)
- •Другой уточненный эпилептический статус (G41.8)
- •8.2. Психические расстройства при эпилепсии
- •Общие вопросы этиологии и распространенности
- •Деменция (слабоумие) при эпилепсии (F02.8)
- •Делирий при эпилепсии (F05)
- •Тревожные расстройства при эпилепсии (F06.4)
- •Эмоционально лабильное (астеническое) расстройство при эпилепсии (F06.6)
- •Легкое когнитивное расстройство при эпилепсии (F06.7).
- •Расстройство личности и поведения при эпилепсии (F07.0)
- •9.1. История терапии психических расстройств
- •9.2. Биологическая терапия
- •Психотропные средства
- •Основные принципы психофармакотерапии и клинической фармакологии
- •Принципы психофармакотерапии:
- •Метаболизм
- •Нейролептики
- •Классификация нейролептиков
- •Фенотиазины
- •Бутирофеноны и пнперазнновые производные
- •Бензамиды
- •Транквилизаторы (анксиолитики)
- •Новые небензодиазепиновые препараты
- •Антидепрессанты
- •Нормотимики
- •Ноотропы
- •9.3. Психотерапия
- •Психоанализ
- •Поведенческая психотерапия
- •Рациональная психотерапия
- •Арт-терапия
- •БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
- •УКАЗАТЕЛЬ
- •ПРИЛОЖЕНИЯ
- •БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
7.9. Нарушения психологического развития |
391 |
отводят роль этиопатогенетической) средства витамину Вб (в дозах до 50 мг/сут.). Применимы атипичные нейролептики - рисперидон (рисполепт) в дозах 0,5-2 мг/сут. в течение 1-2 лет. При их приеме редуцируются нарушения поведения, снижается гиперактивность, стереотипии, суетливость и замкнутость, ускоряется обучение. Фенфлурамин, препарат с антисеротонинергическими свойствами, влияет на расстройства поведения и аутизм. Транквилизаторы не оказывают влияния на патогенетические звенья. Они воздействуют на невротическую симптоматику. Более уместны бензодиазепины. Традиционные нейролептики оказывают на клиническую картину неоднозначное действие. Предпочтительны препараты без выраженного седативного действия (галоперидол 0,5-1 мг/сут.; трифтазин 1-3 мг/сут.), иногда эффективны небольшие дозы неулептила. В целом существенного и стойкого улучшения нейролептики не обеспечивают. Заместительная терапия (ноотропил, пирацетам, аминалон, пантогам, баклофен, фенибут) используется развернутыми повторными курсами в течение ряда лет.
Перспективы медикаментозной терапии зависят от сроков начала, регулярности приема, индивидуальной обоснованности и от включенности в общую систему лечебно-реабилитационной работы.
Огромная роль отводится психотерапевтической работе родителей с ребенком. Большинство аутичных детей не в состоянии обучаться в обычной школе и нуждаются в специальном обучении. Принято считать, что для аутичного ребенка лучше жить дома и посещать специальную дневную школу.
Атипичный аутизм (F84.1)
Общее расстройство развития, отличающееся от детского аутизма возрастом начала заболевания или одним из диагностических критериев:
•тот или иной признак аномального и/или нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после 3 лет;
•отсутствуют достаточно отчетливые нарушения в одной из психопатологических сфер, необходимые для диагноза аутизма (нарушения социального взаимодействия, общения; стереотипное, повторяющееся поведение);
•атипичный аутизм наиболее часто встречается у детей с глубокой умственной отсталостью, низким уровнем функционирования и у лиц с тяжелым специфическим расстройством развития рецептивной речи.
Синдром Ретта (F84.2)
Прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС предположительно генетического происхождения, встречается преимущественно у девочек, названо по имени австрийского ученого A. Rett, впервые описавшего его в 1966 г. Автор сообщил о 31 девочке с регрессией психического развития, аутистичным поведением, утратой целенаправленных движений и появлением особых стереотипных двигательных актов «сжимания рук».
Этиология и патогенез
Подтверждена наследственная природа заболевания. Вопросы патогенеза заболевания остаются спорными. Генетическая природа связывается с ломкой Х-хромосомой и наличием мутаций в генах - регуляторах процесса репликации. Выявлен селективный дефицит ряда регулирующих рост дендритов белков, низкое количество глутаминовых рецепторов в базальных ганглиях, дофаминергических рецепторов в хвостатом ядре, нарушения холинергической функции. Гипотезу «прерванного развития», в основе которой лежит дефицит нейротрофических факторов, выдвинул D. Armstrong. Предполагается поражение нижних моторных нейронов, базальных ганглиев, вовлечение спинного мозга, ствола и гипоталамуса.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
392 |
Глава 7. Частная психиатрия |
Анализ морфологических изменений при синдроме Ретта указывает на замедление развития мозга после рождения и остановку его роста к 4—летнему возрасту. Выявлено замедление роста тела и отдельных органов (сердца, печени, почек, селезенки).
Распространенность
Частота его относительно высока - 1:10 000 девочек. В мире описано более 20 тыс. случаев заболевания: большинство из них спорадические, менее 1 % семейные. При изучении близнецов показана конкордантность по синдрому Ретта монозиготных и дискордантность дизиготных пар. Географическое распространение синдрома Ретта неравномерно. Отмечено скопление больных в определенных небольших сельских районах («Ретт-ареалы»), что может быть связано с существующими популяционными изолятами. Такая концентрация заболевания наблюдается в Норвегии, Италии, Албании и Венгрии.
Клиника
Ванте- и перинатальном периодах, в первом полугодии жизни развитие оценивается как нормальное. Однако во многих случаях наблюдается врожденная гипотония, незначительное отставание в становлении основных двигательных навыков. Начало заболевания от 4 месяцев до 2,5 лет, но наиболее часто оно проявляется в возрасте от 6 месяцев до 1,5 года. Описывая психопатологический процесс при синдроме Ретта, одни авторы говорят о «дементировании», другие -
онеравномерности психических нарушений.
Втечение заболевания выделяют 4 стадии:
I стадия. Возраст ребенка 6-12 месяцев: слабость мышечного тонуса, замедление роста в длину кистей, стоп, окружности головы.
II стадия. Возраст 12-24 месяцев: атаксия туловища и походки, машущие и подергивающие движения рук, необычные перебирания пальцами.
III стадия. Утрата ранее приобретенных навыков, способности к игре, коммуникациям, в том числе визуальным.
IV стадия. Распад речи, возникновение эхолалий, в том числе ретардированных, неправильное употребление местоимений.
Первая стадия - стагнация - включает замедление психомоторного развития ребенка, замедление роста головы, потерю интереса к играм, диффузную мышечную гипотонию.
Вторая стадия - регресса нервно-психического развития - сопровождается приступами беспокойства, «безутешного крика», нарушениями сна. В течение нескольких недель ребенок утрачивает ранее приобретенные навыки, перестает говорить, что часто ошибочно интерпретируется как аутизм. Появляются стереотипные движения: «мытье рук», их сжимание, стискивание, сосание и кусание рук, постукивание ими по груди и лицу, атаксия и апраксия. Нарушается равновесие при ходьбе, теряется способность ходить. Больше чем у половины детей отмечается аномальное дыхание в виде апноэ до 1-2 мин., чередующееся с периодами гипервентиляции. Дыхательные нарушения отмечаются в период бодрствования и отсутствуют во время сна. У 50-80 % девочек с синдромом Ретта возникают эпилептические припадки различных типов, плохо поддающиеся терапии антиконвульсантами. Чаще всего это генерализованные тонико-клонические припадки, комплексные и простые парциальные судороги, дроп-атаки.
После фазы регресса наступает третья стадия - псевдостационарная, охватывающая длительный период дошкольного и раннего школьного возраста. Состояние детей относительно стабильно. На первый план выступают глубокая
7.9. Нарушения психологического развития |
393 |
умственная отсталость, судорожные припадки, экстрапирамидные расстройства по типу мышечной дистонии, атаксии, гиперкинезов. Приступов беспокойства не отмечается.
В конце первого десятилетия жизни начинается четвертая стадия - прогрессирования двигательных нарушений. Больные становятся обездвиженными, нарастают спастичность, мышечные атрофии, вторичные деформации (сколиоз), появляются вазомоторные расстройства, преимущественно в нижних конечностях. Характерно отставание в росте без задержки полового созревания. Имеется тенденция к развитию кахексии. Судорожные приступы редкие. У пациентов с синдромом Ретта на фоне тотального распада всех сфер деятельности наиболее длительно сохраняются эмоциональное общение и привязанности, соответствующие уровню их психического развития.
Диагностика
Диагностические критерии синдрома Ретта по Е. Trevathan.
Обязательные:
1.нормальный пре- и перинатальный периоды;
2.нормальное психомоторное развитие в течение первых 6-18 месяцев жизни;
3.нормальная окружность головы при рождении;
4.замедление роста головы в период от 5 месяцев до 4 лет;
5.потеря приобретенных движений рук в возрасте от 6 до 30 месяцев, связанная по времени с нарушением общения;
6.глубокое повреждение экспрессивной и импрессивной речи, грубая задержка психомоторного развития;
7.стереотипные движения рук, напоминающие выжимание, стискивание рук, хлопки, «мытье рук», потирание их, появляющееся после потери целенаправленных движений;
8.появление нарушений походки (апраксии и атаксии) в возрасте 1-4-х лет. Дополнительные:
1.дыхательные расстройства (периодическое апное во время бодрствования, перемежающееся гипервентиляцией, аэрофагия);
2.судорожные припадки;
3.спастичность, часто сочетающаяся с дистонией и атрофией мышц;
4.сколиоз;
5.задержка роста;
6.гипотрофичные маленькие ступни;
7.ЭЭГ-аномалии (медленный фоновый ритм и периодическое замедление ритма до 3-5 Гц; описаны центральновисочные Spikes как при фрагильной Х-хромосоме и роландической эпилепсии).
Исключающие:
•внутриутробная задержка роста;
•ретинопатия или атрофия дисков зрительных нервов;
•микроцефалия при рождении;
•перинатально приобретенное повреждение мозга;
•наличие метаболического или прогрессирующего неврологического заболевания;
•тяжелые неврологические нарушения в результате черепно-мозговой
травмы, инфекций.
Диагноз при наличии даже всех обязательных критериев считается предварительным до 2-5-летнего возраста.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
394 |
Глава 7. Частная психиатрия |
Дифференциальная диагностика
Таблица 1 7
Дифференциальный диагноз синдрома Ретта и раннего детского аутизма (РДА)
(Международная конференция по синдрому Ретта, 1988)
Признак |
Синдром Ретта |
РДА |
Аутистические черты в |
Отсутствуют |
Часто проявляются |
возрасте 6-18 мес. |
|
|
Стереотипии |
Ритмические |
Более сложные и не по |
|
движения обеих рук |
средней линии |
Стереотипные |
по средней линии тела |
|
Отсутствуют |
Типичны |
|
манипуляции с предметами |
|
|
Моторика туловища и |
Прогрессирующие |
Манерность, иногда |
походка |
атаксия и апраксия |
грациозность позы и |
Судорожные припадки |
|
походки |
Значительно большие |
Значительно меньшие |
|
Расстройства дыхания, |
частота и полиморфизм |
частота и полиморфизм |
Типичны |
Отсутствуют |
|
бруксизм, замедление |
|
|
роста головы и конечностей |
|
|
Терапия
В большей степени симптоматическая. Препаратом выбора является бромокриптин или перлодел. При наличии судорожных приступов рекомендованы антиконвульсанты. Уместна терапия семьи. Требуется широкий воспитательный подход, помогающий развить адаптивные навыки.
Другое дезинтегративное расстройство датского возраста (синдром Геллера, симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера-Цапперта) (F84.3)
Быстро прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста (после периода нормального развития) с отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков, с появлением аномалий социального, коммуникативного или поведенческого функционирования.
Этиология и патогенез
Причины расстройства не выяснены. Преобладает представление о наличии органической природы заболевания.
Клиника
После периода нормального развития до 2-3 лет в течение 6-12 месяцев формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль над функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем