3 курс / Патологическая физиология / ТИПОВЫЕ_НАРУШЕНИЯ_ОБМЕНА_ВЕЩЕСТВ

Тема: НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА

Актуальность темы. Соли и их ионы принимают участие практически во всех видах обмена веществ, поэтому без них невозможны течение физиологических процессов и поддержание гомеостаза. Они определяют осмотическое давление крови и ее объем, регулируют распределение жидкости между клетками и внеклеточной средой, участвуют в поддержании кислотно-основного состояния, обеспечивают проницаемость мембран, образование энергии в клетках, работу мышц, функционирование нервных клеток и многие другие процессы. Поэтому расстройство минерального обмена является либо причиной, либо важным звеном патогенеза заболеваний, либо осложнением или исходом многих болезней.

Общая цель – изучить нарушения минерального обмена, причины возникновения и механизмы их развития.

Для этого необходимо уметь (конкретные цели):

1.Определять критерии и виды нарушений минерального обмена.

2.Характеризовать причины типовых нарушений минерального обмена.

3.Анализировать причинно-следственные взаимосвязи в патогенезе типовых нарушений минерального обмена, при этом характеризовать изменения патологические и компенсаторноприспособительные.

Для реализации целей учебы необходимы базисные знания-умения.

1.Содержание электролитов в плазме крови в норме (каф. нормальной физиологии).

2.Регуляция электролитного обмена (каф. нормальной физиологии).

ВОПРОСЫ ПО ТЕМЕ

1.Гипер- и гипонатриемия. Причины и механизмы развития. Нарушения, вызванные изменениями концентрации ионов натрия во внеклеточной жидкости.

2.Гипер- и гипокалиемия. Причины и механизмы развития. Основные проявления нарушений обмена ионов калия.

3.Нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Нарушение гормональной регуляции фосфорнокальциевого обмена: гипер- и гипопаратиреоз, гипо- и гипервитаминоз D, нарушение секреции кальцитонина. Гипокальциемические состояния: причины, механизмы развития, основные проявления. Рахит: причины и механизмы развития, основные клинические проявления. Принципы профилактики и лечения рахита. Формы рахита, резистентные к витамину D. Понятие об остеодистрофиях.

4.Гиперкальциемические состояния, причины и механизмы развития. Кальцификация мягких тканей: метастатический, дистрофический и метаболический механизмы. Гипер- и гипофосфатемия. Причины и механизмы развития.

5.Роль нарушений фосфорно-кальциевого обмена в развитии стоматологических заболеваний.

6.Нарушение обмена микроэлементов. Этиология, патогенез.

Список учебно-методической литературы

ОСНОВНАЯ

1.Патофізіологія: Підручник / Ю.В. Биць, Г.М. Бутенко, А.І. Гоженко та ін.; за ред. М.Н. Зайка, Ю.В. Биця, М.В. Кришталя. – 4-е вид., перероб. і допов. – К.: ВСВ «Медицина», 2014. – 752 с. + 4 с. кольор. вкл.

2.О.В. Атаман. Патологічна фізіологія в запитаннях і відповідях. Вінниця: Нова книга, 2007. – 512 с.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ

1.Кон Р. М., Рот К. С. Ранняя диагностика болезней обмена веществ. Пер. с англ. – М.: Медицина,

1986. – 640 с.

2.Горн М.М., Хейтц У.И., Сверинген П.Л., Вебер К.С. Водно-электролитный и кислотно-основной баланс. Пер. с англ. – СПб–М.: Невский Диалект, БИНОМ, 1999. – 320 с.

181

ТЕОРЕТИЧЕСКИЙ МАТЕРИАЛ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ

НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА

Наибольшее значение в жизнедеятельности организма имеют соли натрия, калия и кальция.

Нарушения обмена натрия

Натрий составляет 90% всех внеклеточных катионов, его суточная потребность определяется в 10-12 г, поэтому натрий специально включают в пищевой рацион в виде поваренной соли. Во внеклеточной жидкости его концентрация – 140 ммоль/л, во внутриклеточной среде – 20 ммоль/л. Важнейшей функцией натрия является регулирование осмотического давления плазмы крови. Он постоянно выводится с мочой, потом и другими экскретами, что требует его непрерывного восполнения. Нарушение обмена натрия проявляется либо увеличением его концентрации в крови (гипернатриемия), либо уменьшением (гипонатриемия).

Гипонатриемия – снижение концентрации натрия в плазме крови ниже 135 ммоль/л. Ее причины:

обезвоживание с потерей электролитов (усиленное потоотделение, продолжительная рвота, понос, полиурия);

недостаточное поступление натрия в организм;

уменьшение реабсорбции натрия почечными канальцами (гипосекреция альдостерона – аддисонова болезнь, кровоизлияние в кору надпочечников, асфиксия новорожденных; снижение активности ферментов в канальцах – сукцинатдегидрогеназы, альфакетоглютаратдегидрогеназы; избыточная продукция простагландина Е2);

разведение внеклеточной жидкости избытком воды (введение больших количеств изотонического раствора; избыточная секреция АДГ, усиливающего реабсорбцию воды в канальцах почек; затруднение выведения мочи – шок, коллапс, различные анурии; задержка воды в результате сердечной недостаточности – сердечные отеки; асцит при циррозе печени; гипоксия при сахарном диабете);

применение производных сульфаниламидов – салуретиков (диакарб, дихлотиазид, фуросемид

идр.), усиливающих выведение натрия почками;

гиперфункция щитовидной железы, введение тироксина.

Патологические проявления. Для гипонатриемии характерны снижение нервно-мышечной возбудимости и появление мышечной слабости, развитие тахикардии и гипотонии, диспепсические расстройства. Снижение осмотического давления плазмы крови приводит к усиленному поступлению воды из сосудов в ткани и развитию отеков.

Гипернатриемия – повышение концентрации натрия в плазме крови выше 150-200 ммоль/л, развивается в результате:

избыточного поступления в организм хлорида натрия, например с соленой пищей;

задержки выведения натрия, обычно при заболеваниях почек или надпочечников;

обезвоживания организма при неукротимой рвоте, поносах (например, при холере) или в связи с избыточным выделением мочи (полиурии) при гломерулонефритах;

ограниченного поступления в организм при отсутствии питьевой воды;

сгущения крови в силу различных причин.

Патологические проявления гипернатриемии могут заключаться в повышении нервномышечной возбудимости и развитии судорог вследствие повышения чувствительности сосудов к прессорным веществам; в результате гипернатриемии может повышаться артериальное давление; увеличение осмотического давления плазмы крови, связанное с повышенным содержанием ионов натрия, приводит к поступлению воды из клеток в кровь, к увеличению объема циркулирующей крови и соответственно – к повышению нагрузки на сердце.

Параллельно с нарушением баланса натрия и воды нарушается и баланс хлора, являющегося главным анионом внеклеточной жидкости, где его концентрация – около 100 ммоль/л. Гипохлоремия

182

сопровождается понижением кислотности желудочного сока, гиперхлоремия – повышением кислотности.

Нарушения обмена калия

Калий участвует в регуляции процессов возбуждения и торможения в нервной системе, в синтезе гликогена и белков, обмене натрия, способствует диурезу, снижая чувствительность почечных канальцев к антидиуретическому гормону; введение калия стимулирует выведение из организма натрия и, следовательно, воды.

В норме человек потребляет в среднем 3 г калия в сутки. Около 90% этого иона поступает в клетки, 9 % содержится в интерстициальной жидкости и около 0,4 % – в плазме крови. Регуляция обмена калия, как и натрия, осуществляется минералокортикоидами, прежде всего альдостероном. Калий является в основном внутриклеточным компонентом (его содержание во внеклеточной среде – 4-5 ммоль/л; во внутриклеточной – 110-150 ммоль/л). В плазме крови его уровень составляет 3,8-5,4 ммоль/л. 2/3 всего калия приходится на мышцы.

Гипокалиемия – понижение концентрации калия в плазме крови ниже 4 ммоль/л. Ее причины:

недостаточное поступление калия с пищей;

усиленная экскреция калия через почки при ограниченном его потреблении или введении в

организм больших количеств натрия;

применение мочегонных средств (гипотиазид, ртутные препараты);

потеря калия с пищеварительными соками (понос, рвота), концентрация калия в которых в 2 раза выше, чем в крови;

гиперфункция коры надпочечников (гиперальдостеронизм);

разбавление внеклеточной жидкости осмотическими растворами, не содержащими калий (парентеральное введение жидкости при обезвоживании);

усиленный распад белка;

усиление гликогенеза в печени и мышцах.

Патологические проявления. При гипокалиемии нервно-мышечная возбудимость снижается, что обусловливает мышечную слабость и гиподинамию, снижение моторики желудочно-кишечного тракта, тонуса мочевого пузыря, часто возникают нарушения ритма сердца.При экспериментальной гипокалиемии у крыс наблюдаются замедление роста, истончение шерсти, гипертрофия почек, некроз миокарда, у собак – восходящие параличи конечностей.

Гиперкалиемия – повышение концентрации калия в плазме крови выше 5 ммоль/л. Ее причины:

избыточное поступление калия с пищей;

снижение выведения калия из организма (недостаточность коры надпочечников – аддисонова болезнь, адреналэктомия);

ограниченное выведение калия почками вследствие усиленного тканевого распада, приводящего к перераспределению калия между клетками и внеклеточной жидкостью (травмы, инфекции, шоковые состояния, инсулярная недостаточность);

ацидоз;

быстрое переливание значительных количеств крови, срок хранения которой превышает 10 дней, т.к. калий путем диффузии может переходить из эритроцитов (без их гемолиза) в плазму;

гликогенолиз.

Патологические проявления. Гиперкалиемия приводит к временному повышению, а затем падению нервно-мышечной возбудимости, к нарушению чувствительности. Характерны снижение

183

артериального давления и частоты сердечных сокращений, боли в области живота, обусловленные спастическим сокращением мышц желудка, кишечника и желчного пузыря.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена

В норме в организме сохраняется устойчивое равновесие кальция, т.е. количество кальция, поступившего с пищей, равно количеству этого элемента, которое выделяется преимущественно почками и кишечником (в очень небольшом количестве – потовыми железами) (рис. 1).

Рис 1. Схема обмена кальция

Кальций является необходимым компонентом многих метаболических и физиологических процессов. Ионы кальция участвуют в поддержании целостности мембран и в трансмембранном транспорте, играют важную роль в образовании энергии, регулируют функции нейронов, нейромышечных синапсов, ферментативные реакции; кальций является существенным фактором свертывания крови. Кальций поступает в организм с пищей (0,5-1 г/ сут) и адсорбируется в кишечнике. Его баланс обеспечивается поступлением в кровь из желудочно-кишечного тракта и выведением почками и кишечником.

В норме содержание общего кальция в сыворотке (или плазме) составляет 2,2-2,6 ммоль/л. Кальций плазмы находится в трех основных формах примерно в следующих пропорциях: около 40% связано с плазменными белками, прежде всего с альбумином в соотношении 0,2 ммоль/л кальция на 10 г/л альбумина; приблизительно 10% связано с органическими и неорганическими анионами (фосфат, бикарбонат, сульфат, лактат и цитрат); оставшиеся ~ 50% циркулируют как свободный физиологически активный ионизированный Ca2+ (1-1,25 ммоль/л). Процентное соотношение этих форм представлено на рис. 2.

Рис 2. Фракции общего кальция плазмы

184

Так как до 40% кальция плазмы связано с белками, и эта связь зависит от рН, значительные изменения концентрации белка в плазме, присутствие аномальных белков и крупные перемещения внеклеточной концентрации ионов водорода могут оказывать влияние на долю связанного плазменного кальция. В меньшей степени на соотношение фракций плазменного кальция влияют концентрации органических анионов (цитрат, фосфат, бикарбонат).

В организме содержится 500-800 г неорганических и органических фосфатов. Из них примерно 85-88% находятся в костной ткани, остальные 12-15% приходятся на внутриклеточное и отчасти на внеклеточное пространства. В костной ткани фосфаты находятся в виде кристаллической структуры – гидроксиапатита и в аморфной форме, представленной в основном трикальцийфосфатом и гидрофосфатом кальция. Концентрация неорганического фосфора в плазме (сыворотке) крови составляет 0,87-1,45 ммоль/л. Фосфаты находятся в сыворотке преимущественно в виде свободных моно- и полимерных ионов. Часть фосфатов сыворотки (менее 15%) связана с белком.

Основными регуляторами фосфорно-кальциевого обмена, наряду с витамином D, являются паратиреоидный гормон и кальцитонин (гормон щитовидной железы).

Основная физиологическая функция витамина D (т.е. его активных метаболитов) в организме

– регуляция и поддержание на необходимом уровне фосфорно-кальциевого гомеостаза организма. Это обеспечивается путем влияния на всасывание кальция в кишечнике, отложение его солей в костях (минерализация костей) и реабсорбцию кальция и фосфора в почечных канальцах.

Механизм всасывания кальция в кишечнике связан с синтезом энтероцитами кальций-связывающего белка (СаСБ), одна молекула которого транспортирует 4 атома кальция. Синтез СаСБ индуцируется кальцитриолом через генетический аппарат клеток, т.е. по механизму действия 1,25(OH)2D3 аналогичен гормонам. В условиях гипокальциемии витамин D временно увеличивает резорбцию костной ткани, усиливает всасывание Ca в кишечнике и реабсорбцию его в почках, повышая тем самым уровень кальция в крови. При нормокальциемии он активирует деятельность остеобластов, снижает резорбцию кости и ее кортикальную порозность.

Вторым важнейшим регулятором фосфорно-кальциевого обмена является паратгормон. Продукция данного гормона паращитовидными железами усиливается при наличии гипокальциемии, и, особенно, при снижении в плазме и внеклеточной жидкости концентрации ионизированного кальция. Основными органами-мишенями для паратгормона являются почки, кости и в меньшей степени желудочно-кишечный тракт.

Действие паратгормона на почки проявляется увеличением реабсорбции кальция и магния. Одновременно снижается реабсорбция фосфора, что приводит к гиперфосфатурии и гипофосфатемии. Считается также, что паратгормон повышает способность образования в почках кальцитриола, усиливая тем самым абсорбцию кальция в кишечнике.

В костной ткани под влиянием паратгормона кальций костных апатитов переходит в растворимую форму, благодаря чему происходит его мобилизация и выход в кровь, сопровождающаяся развитием остеомаляции и даже остеопороза. Таким образом, паратгормон является основным кальцийсберегающим гормоном. Он осуществляет быструю регуляцию гомеостаза кальция, постоянная регуляция – функция витамина D и его метаболитов. Образование паратгормона стимулируется гипокальциемией, при высоком уровне Ca в крови его продукция уменьшается.

185

Рис. Биологическое действие паратгормона. 1 – стимулирует мобилизацию кальция из кости; 2 – стимулирует реабсорбцию ионов кальция в дистальных канальцах почек; 3 – активирует образование кальцитриола, 1,25(OH)2D3 в почках, что приводит к стимуляции всасывания Са2+ в кишечнике; 4 – повышает концентрацию кальция в межклеточной жидкости, тормозит секрецию ПТГ.

Третьим регулятором кальциевого обмена является кальцитонин – гормон, вырабатываемый С-клетками парафолликулярного аппарата щитовидной железы. По действию на гомеостаз кальция он является антагонистом паратгормона. Его секреция усиливается при повышении уровня кальция в крови и уменьшается при понижении. Диета с большим количеством кальция в пище также стимулирует секрецию кальцитонина. Этот эффект опосредуется глюкагоном, который таким образом является биохимическим активатором выработки кальцитонина. Кальцитонин защищает организм от гиперкальциемических состояний, снижает количество и активность остеокластов, уменьшая рассасывание костей, усиливает отложение Ca в кости, предотвращая развитие остеомаляции и остеопороза, активирует выведение его с мочой. Предполагается возможность ингибирующего влияния кальцитонина на образование в почках кальцитриола.

На фосфорно-кальциевый гомеостаз, кроме трех выше описанных (витамин D, паратгормон, кальцитонин), оказывает влияние множество других факторов. Микроэлементы Mg, Al являются конкурентами Ca в процессе всасывания; Ba, Pb, Sr и Si могут замещать его в солях, находящихся в костной ткани; гормоны щитовидной железы, соматотропный гормон, андрогены активируют отложение кальция в кости, снижают его содержание в крови, глюкокортикоиды способствуют развитию остеопороза и вымыванию Ca в кровь; витамин А является антагонистом витамина D в процессе всасывания в кишечнике. Однако патогенное влияние этих и многих других факторов на фосфорнокальциевый гомеостаз проявляется, как правило, при значительных отклонениях содержания этих веществ в организме.

Патология фосфорно-кальциевого обмена проявляется в виде нарушения всасывания кальция и фосфора в пищеварительном тракте, нарушения метаболизма костей и зубов, суточного отложения кальция и фосфора в мягких тканях, изменения содержания кальция и фосфора в крови.

Гипокальциемические состояния

Причины гипокальциемии (снижение концентрации кальция в сыворотке крови ниже нормы – менее 2,2 ммоль/л):

Гипопаратиреоз. Снижение уровня ПТГ в крови наблюдается при удалении паращитовидных желёз при тиреоидэктомии; при их длительной ишемии (например, у пациентов с системным или локальным артериосклерозом); при их гипоплазии (например, у детей, что ведёт к так называемому идиопатическому гипопаратиреозу). При гипопаратиреозе тормозится высвобождение кальция из костей и стимулируется его выведение почками.

Гиповитаминоз D. При этом существенно снижается всасывание кальция в кишечнике.

Гиперсекреция тиреокальцитонина, являющегося антагонистом ПТГ.

186

Патология кишечника. Хронические энтериты, резекция фрагментов тонкой кишки, синдромы мальабсорбции сопровождаются снижением абсорбции кальция в слизистой оболочке тонкой кишки.

Ахолия – отсутствие в кишечнике жёлчи. Жёлчь необходима для обеспечения метаболизма жирорастворимого витамина D, а также для протекания процессов полостного и мембранного пищеварения.

Хронический некомпенсированный алкалоз. Повышение рН плазмы крови стимулирует связывание кальция белками крови и межклеточной жидкости.

Гипомагниемия. Снижение содержания Mg2+ в крови тормозит секрецию ПТГ, а также эффекты этого гормона и витамина D в костной ткани.

Гипоальбуминемия. Сопровождается снижением уровня общего кальция сыворотки крови за счёт его фракции, связанной с альбуминами.

Патологические проявления. Гипокальциемия приводит к резкому повышению нервномышечной возбудимости и развитию судорог (тетания). При недостатке витамина D в детском возрасте развивается рахит. Гипокальциемия может сопровождаться снижением свертываемости крови и кровоточивостью, способствовать заболеваниям зубов из-за нарушения кальцификации дентина и ряду других патологических процессов (остеодистрофия).

Тетания (tetania; греч. tetanos – напряжение, судорога) – состояние повышенной нервно-мышечной возбудимости; проявляется тоническими судорогами, обусловлено, как правило, снижением концентрации ионизированного кальция в крови на фоне алкалоза.

Этиология и патогенез. Тетания может возникнуть при желудочно-кишечных заболеваниях (стеноз привратника, панкреатит, колит, дизентерия); при острых инфекционных заболеваниях (например, столбняк) и интоксикациях; при некоторых эндокринных расстройствах (гипопаратиреоз, аддисонова болезнь и др.); от резкой гипервентиляции (например, при истерии или энцефалите); после тяжелых операций; у женщин в период беременности и лактации; у детей, страдающих рахитом,

ит. д. Встречаются случаи идиопатической тетании.

Воснове патогенеза тетании лежит повышение нервно-мышечной возбудимости, возникающее в результате нарушения кислотно-щелочного равновесия и понижения содержания в крови ионизированного кальция. При желудочно-кишечных заболеваниях эти нарушения связаны с потерей большого количества хлоридов и ионов водорода (в результате потери жидкости с рвотой и поносом),

вызывающей усиленное связывание СО2, и повышенным распадом белков, влекущим за собой накопление азотистых шлаков и избыточное поступление в кровь фосфора, повышенное содержание которого способствует выведению из организма ионизированного кальция. Тетания при гипервентиляции

возникает на фоне алкалоза и гипокапнии, ведущих к падению содержания ионизированного кальция. Тетания беременных возникает вследствие повышенного потребления кальция плодом; при эндокринных расстройствах – в результате нарушений солевого обмена и кислотно-щелочного равновесия, Паратиреоидная тетания часто возникает при операциях на щитовидной железе при полном или частичном удалении околощитовидных желез, а также вследствие различных травм и хронических инфекций (туберкулез, сифилис) в результате понижения содержания гормона околощитовидных желез. Недостаток гормона околощитовидных желез ведет к гипокальциемии двояким путем: первично – вследствие затруднения мобилизации кальция из депо и вторично – вследствие накопления в крови неорганического фосфора.

Клиническая картина. Тетания протекает по типу скрытых и выраженных судорожных припадков. Скрытая (латентная) форма тетании проявляется лишь в форме парестезии, спазмов и похолодания конечностей; иногда она не выявляется длительное время, или под влиянием какихлибо провоцирующих факторов (наркоз, инфекции, беременность и т. п.) возникают более или менее явные припадки.

Выраженные тетанические припадки наступают самопроизвольно и проявляются тоническими мышечными судорогами, захватывающими преимущественно сгибательную мускулатуру конечностей, а также мускулатуру лица, туловища, позвоночника, реже – гортани и желудка. Судороги чаще симметрично захватывают обе верхние конечности, хотя иногда наступают лишь на одной стороне. Рука обычно принимает так называемое положение руки акушера, иногда сжата в кулак с вытянутым большим пальцем. Значительно реже судороги захватывают и ноги, при этом нога обычно вытянута, стопа искривляется внутрь, при судорогах аддукторов ноги тесно прижаты одна к другой. Судороги мышц лица сопровождаются тризмом, губы принимают типичную хоботообразную форму.

187

Иногда вследствие судорог мышц языка затруднена речь. Судороги шейных мышц и мышц спины сопровождаются выгибанием позвоночника. Вовлечение в судорожное состояние бронхиальных и межреберных мышц, а также диафрагмы может привести к расстройству дыхания. Судороги сердечной мышцы ведут к стенокардическому припадку, который может закончиться смертью от остановки сердца в систоле. Судороги мышц желудка и кишечника вызывают рвоту, поносы и запоры, при судорогах мочевого пузыря затрудняется мочеиспускание. В результате нарушения конвергенции или временного страбизма наступает двоение в глазах. Судороги мускулатуры резко болезненны. Длительность их крайне разнообразна: от нескольких минут до нескольких часов. Приступы судорог иногда бывают редкими, иногда повторяются через короткие промежутки времени. После окончания приступов наблюдаются слабость и даже парезы.

Вегетативная нервная система при тетании перевозбуждена. Часто наблюдается появление «мертвого пальца» и резкое побледнение конечности при вызывании симптома Труссо.

Нарушения сердечной деятельности во время припадка тетании выражаются в усилении тонов, иногда появляются шумы. Очень частые явления при тетании – бледность, обусловленная спазмом периферических сосудов, и ангиоспастические отеки.

Нарушения терморегуляции при тетании выражаются как в повышении возбудимости при изменении внешней температуры, так и в колебании температуры тела во время судорожных припадков. Наблюдаются трофические расстройства: волосы становятся тонкими, выпадают, секутся; ногти ломкие, исчерченные; зубы ломаются, крошатся, появляются дефекты эмали. Нередко у молодых больных развиваются катаракты.

Во время приступов тетании появляется лейкоцитоз, в крови уменьшается или полностью отсутствует фракция кальция, связанная с белком, при сохраненном количестве общего кальция, количество калия и фосфора повышено. При тетании отмечается алкалоз, в крови и моче повышается содержание азота.

Прогноз зависит от тяжести заболевания. Острые формы часто протекают тяжело, наиболее тяжелыми считаются желудочно-кишечная тетания и тетания беременных. Смерть может наступить от судорог сердечной мышцы или асфиксии.

Спазмофилия (детская тетания) – патологическое состояние, характеризующееся повышением нервно-мышечной возбудимости и склонностью к клоническим судорогам. Наблюдается в основном у детей от 3 месяцев до 2 лет. Мальчики болеют чаще.

Различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) формы спазмофилии. Скрытая спазмофилия иногда становится явной, если ребенок получает малые дозы витамина D; заболевание находится в определенной связи с рахитом.

Скрытая спазмофилия характеризуется появлением у ребенка тревожного сна, моторного беспокойства, пугливости, тахикардии, усиленной потливости, а также различными нарушениями желудочно-кишечного тракта. При обследовании ребенка выявляется ряд характерных признаков в виде симптомов Хвостека, Труссо, Люста и Эрба.

Симптом Хвостека (лицевой феномен) – при легком поколачивании щеки пальцем между скуловой дугой и углом рта появляется молниеносное подергивание рта, носа и век. Симптом Труссо – при сдавлении нервно-сосудистого пучка на плече происходит судорожное сокращение мышц кисти, и она принимает положение «руки акушера». Феномен Люста – при поколачивании ниже головки малоберцовой кости происходит быстрое отведение и легкое сгибание стопы. Симптом Эрба, или повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость, – при размыкании катода силой тока в 3-2 и даже 1 мА раздражение нерва в локтевом сгибе сопровождается сокращением мышц предплечья и сгибанием пальцев. Симптом Вейсса – постукивание пальцем или молоточком у наружного края глазницы по ходу скуловой ветви лицевого нерва вызывает сокращение глазничной части круговой мышцы глаза и лобной мышцы. Симптом Шлезингера-Пула – пассивное сгибание в тазобедренном суставе ноги, выпрямленной в коленном суставе в положении больного лежа на спине, вызывает судорожный спазм разгибателей бедра и супинацию стопы.

Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма – спазма голосовой щели, наступающего иногда во время крика и плача ребенка; ларингоспазм проявляется затруднением дыхания (вдоха), иногда остановкой дыхания; в течение дня могут наблюдаться повторные приступы. Реже наблюдаются карпопедальный спазм (сильное болезненное сокращение мышц кистей и стоп), приступы судорог мимических мышц лица. Наиболее тяжелая форма спазмофилии протекает в виде эклампсии и проявляется общими клоническими судорогами с потерей сознания. Наблюдаются судорожные сокращения сердечной мышцы с возможной остановкой сердечной деятельности и внезапной

188

смертью. Вне приступов сохраняется повышенная нервно-мышечная возбудимость, положительные симптомы Хвостека, Труссо, Люста. Явная форма спазмофилии может длиться от нескольких дней до 2-3 недель.

Диагноз устанавливается на основании перечисленных симптомов и биохимических данных. Важно своевременно выявить скрытую форму спазмофилии.

Рахит (от греч. rhachis – спинной хребет, позвоночник) – полиэтиологическое нарушение обмена веществ, обусловленное временным несоответствием между высокой потребностью растущего организма в фосфоре и кальции, с одной стороны, и недостаточностью систем, обеспечивающих их транспорт и включение в метаболизм, с другой. В связи с этим, рахит еще называют «болезнью растущего организма».

ВМеждународной классификации болезней Х пересмотра (МКБ-Х) это заболевание включено в раздел болезней эндокринной системы и обмена веществ (шифр Е 55.0).

Втечение многих лет считалось, что ведущая причина рахита – это исключительно дефицит витамина D. Однако в последние годы выяснилось, что гиповитаминоз D – лишь одна из причин, приводящих к развитию рахита. В настоящее время принято считать, что ведущая причина развития заболевания – это дефицит фосфатов и солей кальция, причем гипофосфатемия имеет большее значение и встречается чаще, чем гипокальциемия.

Рахит – довольно частое заболевание детей первого года жизни. Большинство литературных источников указывает на его частоту у детей 1-го года жизни от 20 до 65%, в зависимости от климатогеографических условий их проживания. Практически у каждого 3-4-месячного младенца имеются 2-3 нерезко выраженных симптома рахита. И хотя истинная распространенность рахита неизвестна, у многих детей выявляют те или иные остаточные явления этого заболевания (аномалии прикуса и роста зубов, деформации черепа, грудной клетки, нижних конечностей и др.). В связи с этим в последнее время некоторые авторы предлагают рассматривать рахит не как заболевание, а как пограничное, парафизиологическое состояние (что-то сродни аномалиям конституции), самостоятельно ликвидирующееся по мере созревания организма.

Причины развития рахита. Рахит длительное время рассматривался исключительно как витамин D-дефицитное состояние. Причем для развития дефицита этого витамина имеет значение не столько истинный экзогенный дефицит витамина D, сколько нарушения его метаболизма и всасывания в организме (мальабсорбция различного генеза, патология печени и почек, наследственные дефекты метаболизма витамина D и др.).

Дефицит витамина D в организме может быть вызван:

недостаточным его поступлением с пищей (нерациональное вскармливание и алиментарная недостаточность витамина D);

нарушением образования его активных форм в организме при недостатке ультрафиолетовых лучей (зимой и осенью, в экологически загрязненных районах);

нарушением метаболизма витамина D (нарушением процессов трансформации витамина D в печени и почках).

Однако сводить весь сложный механизм развития заболевания только к дефициту этого вита-

мина было бы неправильно. Оказалось, что у подавляющего большинства беременных, родильниц, а также детей раннего возраста с клиническими и биохимическими признаками рахита истинного гиповитаминоза D нет. Его дефицит был определен лишь у 15-20% детей с рахитом. Это позволило сделать вывод, что рахит и гиповитаминоз D – неравнозначные понятия. В пользу этого говорит и тот факт, что для построения костной массы помимо витамина D организму необходима достаточная обеспеченность его белком, витаминами, микроэлементами, и, конечно же, кальцием и фосфором.

Причинами дефицита фосфатов и солей кальция у детей раннего возраста являются:

недоношенность (наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора к плоду происходит в последние месяцы беременности);

повышенная потребность в минералах в условиях интенсивного роста (ранее уже отмечалось, что рахит – это болезнь растущего организма);

недостаточное поступление кальция и фосфора с пищей вследствие нерационального вскармливания;

нарушение транспорта фосфора и кальция в желудочно-кишечном тракте, почках, костях из-за незрелости ферментных систем или патологии этих органов;

эндокринные нарушения (дисфункция щитовидной и паращитовидных желез);

189