позволяют оценить, насколько хорошо нервная система воспринимает те звуки, которые проводятся по уху.
47. Что такое гидроцефалия и почему она нередко сопутствует ДЦП? Всегда ли требуется активное лечение?
Гидроцефалия — это скопление избыточной спинномозговой жидкости (ликвора) в головном мозге. Спинномозговая жидкость заполняет полости в головном и спинном мозге и вокруг них, амортизирует резкие движения, а также обеспечивает обмен веществ в центральной нервной системе (ЦНС), перенося питательные вещества и отходы. Спинномозговая жидкость непрерывно производится в желудочках головного мозга, циркулирует по ЦНС и всасывается в кровоток. В норме образование и всасывание ликвора находятся в равновесии. При нарушении всасывания или появлении препятствия для его нормального тока развивается гидроцефалия. Это приводит к увеличению размеров ликворных пространств (мест скопления спинномозговой жидкости) и повышению давления на головной мозг (внутричерепного давления). В результате появляются головная боль, тошнота, рвота, изменения поведения (как раздражительность/крик у младенцев, так и вялость, сонливость), задержка психоречевого и двигательного развития и регресс уже приобретенных навыков, судороги, нарушения зрения вплоть до его потери. У младенцев с открытыми родничками черепа избыточное внутричерепное давление приводит к быстрому увеличению
размеров головы и формированию ее характерной формы (рис. 5).
Гидроцефалия может быть врожденной, в результате пороков нервной системы или перенесенных внутриутробных заболеваний, чаще всего инфекций, и приобретенной из-за травм, кровоизлияний в головной мозг, воспаления (менингита) или патологических новообразований. Чаще всего гидроцефалия развивается в детском возрасте, но может встречаться и у взрослых. Диагноз ставят на основании характерных симптомов и обследований (у новорожденных — УЗИ головного мозга, в более старшем возрасте — КТ или МРТ головного мозга). Истинная, нарастающая гидроцефалия с повышением внутричерепного давления требует нейрохирургического лечения. Лечение таблетками дает лишь кратковременный облегчающий эффект и может быть использовано на этапе подготовки к операции. Во время операции устанавливают специальную трубочку (шунт) для оттока избыточной жидкости из полости желудочков мозга в брюшную полость либо делают дополнительное отверстие между желудочками головного мозга (вентрикулостомию).
При ДЦП гидроцефалия чаще всего развивается в результате кровоизлияний в желудочки головного мозга. Образовавшиеся сгустки крови могут привести к закупорке естественных путей оттока спинномозговой жидкости и ее избыточному скоплению. Если эта ситуация не разрешается самостоятельно, проводят операцию. К сожалению, не всегда удается обойтись одним вмешательством. Возможны закупорки
шунта и его дисфункция, что может потребовать повторных вмешательств.
Однако нередко при ДЦП во время УЗИ или МРТ головного мозга описывают увеличенные боковые желудочки или расширение ликворных пространств вокруг мозга. Но у пациента нет симптомов повышения внутричерепного давления, перечисленных выше. Эту ситуацию называют «заместительной гидроцефалией», т.е. распространением ликворных пространств на место погибших тканей мозга. В нервной системе не может быть пустоты, и, если какие-то ткани погибли из-за гипоксии или кровоизлияния, их место заполняет спинномозговая жидкость. Так образуются кисты на месте кровоизлияний либо желудочки расширяются в боковые стороны — в области, которые чаще всего страдают при недоношенности и гипоксии. Заместительная гидроцефалия стабильна и не требует хирургического лечения, так как отток ликвора не нарушен и на ткани мозга ничего не давит. Размеры желудочков могут даже немного нарастать, по данным обследований, из-за естественного роста головы ребенка и процессов реорганизации на месте повреждения. Но это вовсе не основание для активного лечения или повторных обследований. Результаты любого исследования должны трактоваться неврологом с учетом всей истории ребенка, его развития, имеющихся симптомов. Тем более в ситуации повреждения головного мозга при ДЦП.
48. Почему у детей с ДЦП чаще развивается эпилепсия?
Эпилепсией называют повторяющиеся приступы в результате внезапных избыточных электрических разрядов, возникающих в одних нейронах головного мозга и бесконтрольно распространяющихся на соседние области. В зависимости от того, какие нейроны и в каких областях мозга оказывались вовлечены, проявляться приступы могут по-разному: непроизвольными движениями конечностей или мышц лица (судорогами), заведением глаз в одну сторону, утратой сознания, рвотой, слуховыми, зрительными, обонятельными и иными галлюцинациями, нарушениями чувствительности и др. Некоторые виды приступов сопровождаются полной потерей сознания и контроля за положением тела, часть происходят в сознании или в оглушенном состоянии. У младенцев приступы могут выглядеть, как серии повторяющихся кивков или «складываний» тела. Но на первом году жизни часто встречаются и безопасные, хоть и странные на вид движения
младенца —так называемые доброкачественные неэпилептические пароксизмы. Они не несут никакой угрозы здоровью и развитию ребенка и проходят самостоятельно, но даже специалисту бывает трудно по одному только осмотру отличить их от эпилепсии. Поэтому любые настораживающие родителей повторяющиеся эпизоды, тем более судороги, требуют обращения к педиатру или неврологу и решения вопроса о дальнейшем обследовании. Желательно записать данные эпизоды на видео и показать их на осмотре врачу.
Источником эпилептических разрядов чаще всего служат области повреждения или аномального развития головного мозга. В норме в головном мозге есть естественные механизмы подавления патологической активности, которые не дают импульсам от поврежденных и неправильно работающих нейронов передаваться на соседние области. При ДЦП и других повреждениях головного мозга на ЭЭГ нередко регистрируются очаги эпилептической активности, но судороги при этом не развиваются. В большинстве случаев такая ситуация не расценивается как эпилепсия и не требует назначения противоэпилептической терапии. С возрастом возможно самостоятельное уменьшение патологической активности за счет созревания нервной системы и ее противоэпилептических механизмов. Сосудистые, ноотропные, метаболические и прочие лекарственные препараты (кроме собственно противоэпилептических) не имеют доказанного положительного влияния на эти процессы. Напротив, стимуляция поврежденного головного мозга ноотропными препаратами, равно как и неадекватный выбор методов реабилитации, тяжелое
заболевание (например, с повышением температуры тела, обезвоживанием, интоксикацией) могут нарушить имеющееся равновесие и спровоцировать развитие судорог.
Некоторые формы эпилепсии возникают и без внешнего повреждения нервной системы, как результат нарушений процессов развития головного мозга, что также может встречаться при ДЦП. Часть из них могут пройти самостоятельно с возрастом, но в большинстве случаев без лечения частые приступы и тяжелая распространенная эпилептическая активность тормозят развитие ребенка или даже приводят к потере имеющихся навыков.