Недостаточность клапа­на легочной артерии

Этиология

легочная гипертен­зия

в отсутст­вие легоч­ной гипер­тензии

Тяжелая легочная гипертензия приводит к дилатации про­ксимального отдела легочной артерии и клапанного кольца и служит наиболее частой причиной недостаточности клапана легочной артерии

Причины первичного поражения клапана или корня легочной артерии: врожденные пороки, инфекционный эндокардит, син­дром Марфана, ревматизм, карциноидный синдром, сифилис, идиопатическая дилатация легочной артерии.

Наиболее частая причина острой тяжелой недостаточности клапана легочной артерии — инфекционный эндокардит (обычно у инъекционных наркоманов, часто гонококковый)

Патофизио­логия

хрониче­ская тяже­лая недос­таточность клапана ле­гочной ар­терии

Недостаточность клапана легочной артерии, как и трикуспи­дальная недостаточность, приводит к объемной перегрузке ПЖ.

В отсутствие легочной гипертензии ПЖ способен справляться со значительной объемной перегрузкой — до тех пор, пока со­храняется его нормальная сократимость и нет тяжелой трикус­пидальной недостаточности. Течение изолированной хрониче­ской недостаточности клапана легочной артерии (встречается очень редко) обычно бессимптомное, прогноз благоприятный.

При легочной гипертензии недостаточность клапана легочной артерии добавляет перегрузку ПЖ объемом к имеющейся пере­грузке его давлением. Такая вторичная недостаточность кла­пана легочной артерии, однако, служит не столько фактором патогенеза, сколько проявлением тяжелой легочной гипертен­зии. Течение и прогноз определяются тяжестью легочной ги­пертензии и функцией ПЖ

острая тя­желая не­достаточ­ность кла­пана легоч­ной арте­рии

Приводит к объемной перегрузке ПЖ с острой правожелудоч­ковой недостаточностью.

Самая частая причина — инфекционный эндокардит. Другие ос­ложнения эндокардита — эмболии легочной артерии и абсцессы легких. Вначале появляется недостаточность клапана легочной артерии без легочной гипертензии, затем из-за эмболий легоч­ной артерии развивается легочная гипертензия, которая усугуб­ляет недостаточность. Течение и прогноз определяются ослож­нениями и сопутствующей патологией; сама по себе недостаточ­ность клапана легочной артерии на прогноз обычно не влияет

Физикаль­ное исследо­вание

Данные физикального исследования зависят от давления в ле­гочной артерии.

Шейные вены: умеренное набухание при компенсированной недостаточности клапана легочной артерии без легочной ги­пертензии, выраженное набухание при тяжелой легочной ги­пертензии; волна V на югулярной флебограмме указывает на трикуспидальную регургитацию вследствие правожелудочко­вой недостаточности.

Определяется пульсация ПЖ (при острой недостаточности клапана легочной артерии ее нет); пальпаторно определяемый II тон указывает на легочную гипертензию; диастолическое дрожание свидетельствует о тяжелой недостаточности клапана легочной артерии.

Усиление легочного компонента II тона указывает на легочную гипертензию; при разрушении клапана (инфекционный эндо­кардит) легочный компонент II тона ослаблен или отсутствует.

Выслушивается дующий убывающий диастолический шум (Грэ­ма Стилла), длительность которого зависит от скорости вырав­нивания диастолического давления в легочной артерии и ПЖ

Неинвазив­ные методы

Рентгенологическая картина и ЭКГ (выбухание проксималь­ного отдела легочной артерии, усиление легочного сосудисто­го рисунка, дилатация правых отделов сердца) зависят от нали­чия или отсутствия легочной гипертензии.

ЭхоКГ (может потребоваться чреспищеводная ЭхоКГ) позво­ляет определить структуру клапана легочной артерии (стеноз, вегетации, дилатация корня легочной артерии), размеры и со­кратимость ПЖ, наличие выбухания межжелудочковой пере­городки в полость ЛЖ (признак объемной перегрузки ПЖ), выраженность регургитации (критерии те же, что и при аор­тальной недостаточности). По максимальной скорости струи трикуспидальной регургитации рассчитывают систолическое давление в легочной артерии (см. с. 397)

Инвазивные

методы

ЦВД и КДД ПЖ зависят от тяжести недостаточности клапана легочной артерии и функции ПЖ. Основная информация, ко­торую необходимо получить при инвазивном исследовании, — наличие или отсутствие легочной гипертензии

Лечение

Недостаточность клапана легочной артерии, вызванная ин­фекционным эндокардитом (без легочной гипертензии): борь­ба с инфекцией, лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры). При тяжелой инфек­ции, не поддающейся антибиотикотерапии, может потребо­ваться протезирование клапана. При любом органическом по­ражении клапана легочной артерии показана профилактика инфекционного эндокардита (см. с. 477).

Недостаточность клапана легочной артерии, вызванная легоч­ной гипертензией: снижение давления в легочной артерии и ле­чение правожелудочковой недостаточности. Диуретики и ва­зодилататоры применяют с осторожностью: диапазон прием­лемых значений наполнения сердца сужен, а способность уве­личивать сердечный выброс в ответ на снижение ОПСС огра­ничена. Профилактика инфекционного эндокардита, вероят­но, не обязательна

Этиология

Чаще всего — врожденный порок сердца, проявляется в груд­ном или более позднем детском возрасте, нередко сочетается с другими врожденными пороками.

Приобретенный стеноз клапана легочной артерии бывает редко; причины его — карциноидный синдром и массивные вегетации.

Псевдостеноз клапана легочной артерии: сдавление легочной артерии опухолями средостения и, редко, аневризмой синуса Вальсальвы. Обструкция просвета легочной артерии седловид­ным эмболом также может симулировать клапанный стеноз, но протекает более остро

Патофизио­логия

Увеличение посленагрузки приводит к увеличению напряже­ния в стенке ПЖ, которое компенсируется гипертрофией и уд­линением периода изгнания ПЖ.

Из-за увеличения посленагрузки ПЖ тяжелый стеноз клапана легочной артерии приводит к правожелудочковой недостаточ­ности. Хроническое увеличение посленагрузки может вызвать субэндокардиальную ишемию ПЖ даже при неизмененных ко­ронарных артериях. Вторичная трикуспидальная недостаточ­ность усугубляет правожелудочковую недостаточность

Как и легочная гипертензия, обструкция легочной артерии приводит к ограничению наполнения ЛЖ и уменьшению сер­дечного выброса. Это само по себе тяжелое нарушение гемоди­намики еще усугубляется дисфункцией ПЖ и трикуспидальной недостаточностью

Клиниче­ская картина

Клинические проявления включают утомляемость, обмороки и правожелудочковую недостаточность.

Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функции ПЖ и наличии трикуспидальной недостаточности. Однако для восстановления функции ПЖ могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточ­ности сопряжено с повышенной периоперационной летально­стью.

Перед хирургической коррекцией порока проводят лечение правожелудочковой недостаточности с применением диурети­ков, инотропных средств, вазодилататоров, иногда — вспомо­гательного кровообращения; при правильной предоперацион­ной подготовке функция ПЖ со временем восстанавливается

Физикаль­ное исследо­вание

Данные физикального исследования определяются давлением в ПЖ, а при правожелудочковой недостаточности — выражен­ностью объемной перегрузки ПЖ.

Набухание шейных вен, пульсация ПЖ; на югулярной флебо­грамме — увеличение амплитуды волны А, появление выра­женной волны V (при трикуспидальной недостаточности).

Усиление легочного компонента II тона, иногда — щелчок из­гнания; выраженное расщепление II тона; систолический шум изгнания (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструк­ция).

По мере развития правожелудочковой недостаточности появля­ется голосистолический шум трикуспидальной регургитации

Неинвазив­ные методы

ЭКГ: признаки увеличения ПЖ (комплекс RSR' в правых груд­ных отведениях); часто — признаки увеличения правого пред­сердия.

Рентгенография грудной клетки: увеличение правых отделов сердца, постстенотическая дилатация легочной артерии, обед­нение легочного сосудистого рисунка

ЭхоКГ позволяет выявить анатомические особенности клапа­на легочной артерии: одностворчатый или двустворчатый кла­пан, куполообразное выбухание створок (врожденный стеноз). вегетации (инфекционный эндокардит), карциноидные бляш­ки; можно также обнаружить сдавление легочной артерии опу­холью или аневризмой синуса Вальсальвы, тромб в прокси­мальном отделе легочной артерии. ЭхоКГ позволяет опреде­лить выраженность гипертрофии ПЖ (т. е. компенсации сокра­тительной функции ПЖ), а также градиент давления между ПЖ и легочной артерией. КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухо­лей, вызывающих сдавление

Инвазивные методы

Измеряют систолическое давление в ПЖ и градиент давления между ПЖ и легочной артерией.

Сердечный выброс обычно снижен. Диастолическая дисфунк­ция ПЖ проявляется повышением в нем диастолического дав­ления. Даже при компенсированном пороке с нормальной функцией ПЖ давление в правом предсердии обычно повышено, ампли­туда волны А увеличена. Декомпенсация ПЖ (обусловленная вторичной трикуспидальной недостаточностью) приводит к дальнейшему повышению давления в правом предсердии и по­явлению выраженной волны V. С помощью ангиопульмонографии можно выявить эмболы в проксимальном отделе легочной артерии

Лечение

Изолированный врожденный стеноз клапана легочной арте­рии: операция выбора — баллонная вальвулопластика; более сложные поражения требуют хирургического лечения.

Приобретенный стеноз клапана легочной артерии обычно не настолько тяжелый, чтобы было показано хирургическое вме­шательство, часто эффективна баллонная вальвулопластика.

Другие причины: сдавление легочной артерии аневризмой си­нуса Вальсальвы требует хирургического вмешательства на корне аорты. При тромбах в проксимальном отделе легочной артерии применяют тромболитики или проводят эмболэкто­мию. При сдавлении опухолями показана лучевая терапия или хирургическая декомпрессия легочной артерии