Общие сведения

Первичная трикуспи­дальная не­достаточ­ность

ревматизм

инфекци­онный эн­докардит

инфаркт ПЖ

пролапс трехствор­чатого кла­пана

карциноид­ный син­дром

аномалия Эбштейна

травма

Вторичная трикуспи­дальная не­достаточ­ность

кардиомио­патии

легочная гипертен­зия

Причины поражения трехстворчатого клапана — ревматизм, инфекции, воспаление, инфаркт ПЖ (разрыв папиллярной мышцы), травмы, миксома правого предсердия

Поражение трехстворчатого клапана находят на аутопсии в 15—30% случаев ревматического поражения митрального и аортального клапана. Фиброз и кальциноз створок и хорд ча­ще приводят к недостаточности, чем к стенозу.

Клиническая картина, прогноз и лечение обычно определяют­ся поражением митрального и аортального клапанов

Чаще всего — у инъекционных наркоманов с исходно неизме­ненными клапанами. Обычно инфекция одновременно пора­жает также аортальный и/или митральный клапаны; изоли­рованное поражение трехстворчатого клапана встречается лишь в 40% случаев.

Гемодинамические осложнения и эмболии переносятся лучше, чем при эндокардите левых отделов, поэтому антибио­тикотерапию перед операцией можно проводить дольше (в ря­де случаев вообще удается обойтись без хирургического вме­шательства)

Трикуспидальная недостаточность возникает часто; она вы­звана дилатацией ПЖ, неспособностью ПЖ создавать давле­ние, необходимое для закрытия клапана, дисфункцией папил­лярных мышц и правого предсердия (при его инфаркте).

При инфаркте ПЖ трикуспидальная недостаточность обычно не тяжелая, однако может привести к существенному ухудше­нию состояния, так как усугубляет перегрузку ПЖ объемом, еще более снижает его эффективный ударный объем

Обычно возникает при наследственных болезнях соединитель­ной ткани (синдромы Марфана и Элерса—Данло), нередко как часть синдрома миксоматозной дегенерации клапанов. В трети случаев пролапса митрального клапана имеется и про­лапс трехстворчатого клапана.

Трикуспидальная недостаточность редко приводит к появле­нию симптомов, за исключением случаев, когда сопутствую­щий пролапс митрального клапана вызывает тяжелую мит­ральную недостаточность и легочную гипертензию

Патогенез: в эндокарде стенок сердца и клапанов, а также ин­тиме крупных вен и коронарного синуса появляются фиброз­ные бляшки; вероятно, это происходит из-за постоянного воз­действия вазоактивных субстанций, образуемых метастази­рующей опухолью.

Чаще всего вызывает трикуспидальную недостаточность (створки постоянно приоткрыты) и стеноз клапана легочной артерии. Стеноз трехстворчатого клапана возникает реже и обычно сочетается с трикуспидальной недостаточностью. Внесердечные проявления — понос, бронхоспазм и приливы.

Рак яичников и илеоцекального отдела кишечника вызывает карциноидный синдром только при наличии метастазов в пе­чени, тогда как при бронхогенном раке легких возможно по­ражение сердца без метастазов в печень.

СН — одна из ведущих причин осложнений и смерти при кар­циноидном синдроме

Врожденный порок, при котором створки трехстворчатого клапана прикреплены низко и смещены в полость ПЖ; часто имеется дисплазия трехстворчатого клапана.

Проявляется хронической трикуспидальной недостаточно­стью, часто тяжелой. Кроме того, «атриализация» части ПЖ способствует его дисфункции из-за уменьшения функциони­рующей массы сократительного миокарда.

Сопутствующие пороки: дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum или открытое овальное окно — у 50% больных, корригированная транспозиция магистральных ар­терий (желудочки «меняются местами», трехстворчатый кла­пан в левом АВ- отверстии).

Клиническая картина: у грудных детей проявляется тяжелой СН и цианозом, в более старшем возрасте — одышкой, утом­ляемостью, цианозом и правожелудочковой недостаточно­стью. В 25%о случаев начальное проявление — НЖТ (аномалия Эбштейна часто сочетается с синдромом WPW).

Физикальное исследование: характерная аускультативная картина — множественные щелчки («звуки хлопающего пару­са»), производимые хлопающим пролабирующим клапаном.

Неинвазивные методы.

ЭКГ: блокада правой НПГ или признаки синдрома WPW

Рентгенологическое исследование: увеличение правого пред­сердия и маленький ПЖ.

ЭхоКГ: смещение трехстворчатого клапана в полость ПЖ, ди­латация ПЖ, выраженная трикуспидальная регургитация, ди­латация правого предсердия, другие врожденные пороки (де­фект межпредсердной перегородки, корригированная транс­позиция магистральных артерий).

Инвазивные методы: увеличение давления в правом предсер­дии; выраженная волна V на кривой давления в правом пред­сердии, характерная для трикуспидальной недостаточности; одновременная регистрация давления в правых отделах и внутрисердечной электрограммы выявляет «атриализацию» ПЖ (в «атриализованной» части ПЖ кривая давления харак­терна для правого предсердия, электрограмма — для ПЖ).

Лечение: у тех, кто доживает до взрослого состояния, к два­дцати годам обычно имеются клинические проявления поро­ка. Вначале возможно проведение медикаментозного лечения (диуретики, венозные вазодилататоры), но часто возникает необходимость в хирургическом лечении, которое заключает­ся в пластике или протезировании трехстворчатого клапана и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. В тяжелых случаях накладывают анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией (для увеличения легочного кровотока)

Острая травматическая трикуспидальная недостаточность, вызванная разрывом створок, хорд или папиллярных мышц, встречается редко. Клиническая картина обычно определяется травмой других органов и структур

Вторичная трикуспидальная недостаточность возникает при перегрузке ПЖ давлением или объемом и обусловлена ди­латацией клапанного кольца и дисфункцией клапанного аппа­рата. Формируется порочный круг: трикуспидальная недоста­точность, в свою очередь, усугубляет правожелудочковую не­достаточность

При большинстве кардиомиопатий (ишемической, инфильт­ративной, воспалительной) преимущественно нарушается функция ЛЖ, что часто приводит к хронической легочной ги­пертензии. Повышение ЛСС крайне неблагоприятно отража­ется на функции ПЖ, так как увеличение посленагрузки усу­губляет трикуспидальную недостаточность

Тяжелая легочная гипертензия (первичная или вызванная таки­ми состояниями, как ТЭЛА и митральный стеноз) вызывает дис­функцию ПЖ и тяжелую трикуспидальную недостаточность.

При тяжелой легочной гипертензии функция ПЖ в течение не­которого времени остается нормальной, но затем неизбежно нарушается, что ведет к вторичной трикуспидальной недоста­точности. Регургитация — это не только проявление правоже­лудочковой недостаточности, но и важный фактор патогенеза; часто из-за регургитации возникает выраженное снижение эф­фективного ударного объема ПЖ

Клиническая картина

Преобладают симптомы правожелудочковой недостаточно­сти или состояния, ее вызвавшего. При ревматическом пора­жении трехстворчатого клапана доминируют проявления мит­рального или аортального порока, при инфекционном эндо­кардите — симптомы инфекции, эмболии и поражения левых отделов сердца, при вторичной трикуспидальной недостаточ­ности — проявления ДКМП, легочной гипертензии, инфаркта ПЖ и других состояний, вызывающих перегрузку ПЖ.

Трикуспидальная недостаточность может вызывать или усу­гублять правожелудочковую недостаточность, в результате чего возникают асцит, периферические отеки и желудочно-ки­шечные симптомы: боль в животе, анорексия, чувство быстро­го насыщения (из-за отека кишечной стенки), боль в правом подреберье (из-за гепатомегалии). Другие частые жалобы — одышка, утомляемость и ощущение усиленной пульсации шейных сосудов