5 курс / Хирургия детская / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский
.pdf
Раздел III
112 |
Торакальная хирургия |
Легочная |
Аорта |
артерия |
|
Рис. 7.13. Петля легочной артерии
Прогноз лечения сосудистых колец благоприятный. Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода. Выполнение операции в ранние сроки позволяет добиться лучших результатов, поскольку длительное существование сосудистой компрессии приводит к обширной трахеомаляции. Трахеомаляция — это тот фактор, который влияет на течение послеоперационного периода. Даже в том случае, если явления компрессионного стеноза устранены, явления трахеомаляции могут препятствовать восстановлению адекватного дыхания, особенно у маленьких детей. В этом случае требуется длительное время для восстановления физиологического дыхания: с ростом ребенка явления трахеомаляции уменьшаются, просвет трахеи увеличивается.
Полные хрящевые кольца
Врожденные стенозы трахеи в основном связаны с наличием полных хрящевых колец и отсутствием мембранозной части трахеи на определенном участке.
Код по МКБ-10
Q32.1. Другие пороки развития трахеи.
Этиология
|
Этиологический фактор возникно- |
|
вения аномалии точно неизвестен, как |
|
и механизм развития. Существует мне- |
|
ние, что формирование порока связа- |
|
но с нарушением в конце 2-го месяца |
|
эмбриогенеза процесса дифференциа- |
|
ции мезенхимы, из которой образуются |
Рис. 7.14. Спиральная компьютерная томогра- |
соединительная ткань, хрящи, мышцы |
и сосуды. Нарушения на 4-й неделе |
|
фия при петле легочной артерии |
гестации могут повлиять на развитие |
|
|
|
респираторного и печеночного зачат- |
ков и явиться причиной формирования более тяжелых форм врожденного стеноза трахеи.
Классификация
Врожденный стеноз трахеи с анатомо-хирургических позиций подразделяют на три основных типа (рис. 7.15).
A.Генерализованная гипоплазия.
B.Воронкообразное сужение.
C.Сегментарный стеноз.
Заболевания дыхательных путей 113
При типе A стеноза трахеи гортань имеет нормальный диаметр, а трахея полностью или на большем протяжении сужена до 1 мм (в норме — 3 мм у новорожденных) до места непосредственно над бифуркацией трахеи. Главные бронхи части имеют нормальный диаметр, но зачастую имеют признаки бронхомаляции. В некоторых случаях бронхи также сужены и состоят из полных хрящевых колец. При типе B начальные отделы трахеи имеют нормальный диаметр, далее сужаясь в виде воронки, на различном протяжении образуя плотный стеноз. Уровень воронкообразного сужения и стеноза трахеи варьирует в
широком диапазоне. При локализации сужения в проксимальной части трахеи нижележащие отделы могут иметь нормальное строение. Тем не менее в большинстве случаев стеноз протяженный и занимает больше половины длины трахеи. При типе C стеноз трахеи может локализоваться на любом уровне трахеи и иметь различную протяженность, но чаще сегментарный стеноз локализуется в нижней трети трахеи.
Клиническая картина и диагностика
Наиболее характерные клинические проявления врожденного стеноза трахеи: экспираторный и инспираторный стридор, развивающийся, как правило, с рождения, рецидивирующие бронхиты, пневмонии и респираторный дистресс-синдром. Менее часто встречаются цианоз, тахипноэ, ретракция грудной клетки. У более половины больных врожденный стеноз трахеи сочетается с другими пороками развития, такими как врожденный порок сердца, болезнь гиалиновых мембран, пороки развития легких, паховая грыжа, атрезия ануса, порок развития лучевой кости и мегауретер.
Нередко врожденный стеноз трахеи обнаруживают при интубации трахеи, когда возникает затруднение в продвижении эндотрахеальной трубки при необходимости интубации трахеи.
Патологию можно определить при трахеоскопии. При спиральной КТ можно подтвердить диагноз и определить протяженность сужения (рис. 7.16).
Лечение
При наличии стеноза, захватывающего менее 30% длины трахеи, возможно выполнение резекции суженного участка (рис. 7.17) с наложением межтрахеального анастомоза по типу «конец в конец». При тяжелых формах врожденных стенозов трахеи и стенозах большой протяженности возможно выполнение скользящей пластики трахеи (slide tracheoplasty). Скользящая пластика трахеи должна проводиться в условиях ЭКМО.
Рис. 7.16. Полные хрящевые кольца. Спиральная компьютерная томография
7 Глава
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Раздел III
114 |
Торакальная хирургия |
|
|
|
|
Осложнения |
|
|
|
Основными осложнениями приня- |
|
|
|
то считать несостоятельность анасто- |
|
|
|
моза трахеи, образование грануляций, |
|
|
|
трахеомаляцию и последствия длитель- |
|
|
|
ного искусственного кровообращения. |
|
|
|
Прогноз |
|
|
|
Лечение полных колец трахеи — |
|
|
|
сложная хирургическая |
задача. До |
|
|
недавнего времени результаты лече- |
|
|
|
ния детей с врожденным протяженным |
|
|
|
стенозом трахеи были неудовлетвори- |
|
|
|
тельными и многие пациенты призна- |
|
Рис. |
7.17. Полные хрящевые кольца. |
вались некурабельными |
и погибали. |
Макропрепарат |
Скользящая трахеопластика позволяет |
|
добиться лучших результатов по срав- |
||
|
||
|
нению с операциями, расширяющими |
просвет трахеи. В настоящее время применение современных методик позволяет добиться выздоровления у большой группы пациентов (до 78%). Тем не менее летальные исходы отмечаются как на этапе подготовки к оперативному лечению, так и в послеоперационном периоде. Нередко причиной летального исхода являются сочетанные тяжелые пороки развития: гипоплазия легких, врожденный порок сердца (ВПС) и др.
Приобретенные сужения трахеи
Код по МКБ-10
S27.5. Травма грудного отдела трахеи.
Приобретенные сужения трахеи могут возникнуть в результате рубцового процесса, развившегося после травматического повреждения (разрыва при травме грудной клетки, ранения, длительного нахождения в дыхательных путях инородных тел, особенно растительного происхождения, длительной интубации трахеи, трахеостомии, химического или термического ожога), а также в результате новообразований самой трахеи и бронхов или окружающих тканей.
Рубцовый стеноз трахеи в большинстве случаев — результат интубации и длительной ИВЛ, а также трахеостомии. Среди причин развития посттрахеостомических стенозов могут быть высокое положение трахеостомы, применение металлических канюль и канюль несоответствующих размеров, давление концом и изгибом трубки на стенку трахеи (деформация по типу трахеостомического козырька), воспалительный процесс, реакция на инфекцию и особенности процесса регенерации.
Среди новообразований трахеи и бронхов у детей чаще наблюдают доброкачественные опухоли: полипы, папилломы, фибриномы, аденомы. Реже встречаются хондромы, шваномы, остеохондромы, невриномы.
Клиническая картина и диагностика
Симптомы обструкции могут возникать как сразу после удаления трахеостомической или интубационной трубки, так и через некоторое время. Во всех случаях нарушение трахеобронхиальной проходимости клинически проявляется стридором, дыхательной недостаточностью, эмфиземой или гиповентиляцией легких и развитием трахеобронхита ниже места обструкции.
Заболевания дыхательных путей 115
Симптомы новообразований трахеобронхиального дерева зависят от локализации и объема образования. В основном это кашель, рецидивирующие респираторные инфекции и пневмонии. Редко наблюдаются боли в грудной клетке.
Трахеобронхоскопия — основной метод диагностики сужений трахеи, позволяющий определить вид стеноза. Также можно оценить проксимальный уровень стенотического сегмента и диаметр сужения. В случаях эндопросветных образований возможны их макроскопическая оценка и биопсия. При спиральной КТ можно подтвердить диагноз и определить протяженность сужения дыхательных путей. В редких случаях необходимо выполнение трахеобронхографии, которая дает хорошее представление об анатомии воздухоносных путей за проксимальным концом стеноза. Исследование функции внешнего дыхания дает дополнительную информацию о проходимости дыхательных путей.
Лечение
Лечение приобретенных стенозов трахеи целесообразно начинать с эндоскопических манипуляций, направленных на разрушение рубца. Чаще всего выполняют бужирование трахеи тубусами жестких бронхоскопов. При выраженных стенозах, особенно у маленьких детей, бужирование постинтубационного стеноза трахеи может привести к ухудшению состояния ребенка за счет отека в области стеноза. Может развиться дыхательная недостаточность, которая потребует интубации трахеи и перевода ребенка на ИВЛ. При отсутствии эффекта (после 2–3 процедур) показана резекция трахеи с наложением межтрахеального анастомоза.
Осложнения не отличаются от тех, которые возможны при врожденных сужениях трахеи
Прогноз
Прогноз лечения у большой группы больных благоприятный. Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода.
7.4. сужения бронхов
Код по МКБ-10
S27.4. Травма бронхов.
Причиной образования рубцового сужения бронха чаще всего является его травматический разрыв. Также причиной сужения бронхов могут быть травматичная санация трахеобронхиального дерева, длительное воспаление. При частичном разрыве формируется неполный стеноз, приводящий к ателектазу легкого с развитием бронхоэктазов, склероза, нагноения.
Лечение
При наличии стеноза бронхов перед лечением необходимо выполнение бронхоскопии на стороне поражения. При формировании бронхоэктазов ниже места обструкции ликвидацию стеноза следует сочетать с удалением пораженной части легкого. Наилучший способ лечения стеноза после разрыва бронхов — резекция суженного участка с формированием трахеобронхиального анастомоза.
7.5. Бронхогенные кисты
Бронхогенные кисты — врожденные кистозные образования, выстланные изнутри бронхиальным эпителием, — наиболее часто встречающиеся кисты средосте-
7 Глава
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Раздел III
116 |
Торакальная хирургия |
Рис. 7.18. Бронхогенная киста
Лечение
ния. Бронхогенные кисты возникают в связи с нарушением дифференцирования первичной кишки в период ее деления на пищеварительную и дыхательную.
Бронхогенные кисты обычно тонкостенные, заполнены густой вязкой жидкостью со щелочной реакцией и слущенным эпителием, в стенке содержится небольшое количество гладких мышц и иногда хрящи. Бронхогенная киста располагается между трахеей и пищеводом, и сдавление трахеи происходит сзади (рис. 7.18).
Код по МКБ-10
Q34.1. Врожденная киста средостения.
Клиническая картина и диагностика
Бронхогенные кисты могут быть совершенно бессимптомными и выявляются лишь во время рентгенологических исследований грудной клетки. В других случаях они могут сдавливать дыхательные пути и быть причиной дыхательных расстройств. Также клинические симптомы появляются при инфицировании кисты или прорыве ее в плевральную полость, бронх. При трахеоскопии можно выявить пролабирование мембранозной части трахеи на ограниченном участке. Бронхогенные кисты лучше всего диагностируют при КТ, но стандартная рентгенография легких также эффективна.
Радикальный метод лечения — хирургическое удаление кист. В связи с высокой вероятностью присоединения симптоматики (сдавление бронха, пищевода, инфицирование) удаление кисты целесообразно даже при бессимптомном течении, поскольку на этом этапе операция протекает значительно проще. При удалении бронхогенных кист широко используются торакоскопические операции.
7.6. Трахеопищеводный свищ
Изолированный врожденный ТПС относят к редким порокам развития: частота его составляет 3–4% всех аномалий пищевода. Соустье между пищеводом и трахеей обычно располагается высоко — на уровне VII шейного или I грудного позвонка. Врожденный ТПС возникает в результате нарушения процессов разделения трахеи и пищевода, развивающихся из передней кишки, в процессе эмбриогенеза в конце первого месяца.
Диаметр свища, как правило, 2–4 мм. Обычно свищ имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи.
ТПС может быть локализован на любом уровне (от перстневидного хряща до бифуркации трахеи), но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи. В литературе встречаются описания случаев, когда у больного были одновременно два и даже три свища.
Выделяют три вида трахеопищеводных свищей (рис. 7.19): узкий и длинный, короткий и широкий (встречают наиболее часто) и отсутствие разделения между пищеводом и трахеей на большом протяжении.
|
|
|
Заболевания дыхательных путей 117 |
|
Tип A |
Tип B |
Tип C |
Tип D |
Tип E |
7 Глава
Рис. 7.19. Трахеопищеводный свищ
Приобретенный ТПС может развиться вследствие пролежня при длительном использовании металлической трахеотомической канюли, после длительной интубации, травматического повреждения пищевода и/или трахеи, в результате длительного нахождения инородного тела в просвете пищевода.
Код по МКБ-10
Q32.1. Другие пороки развития трахеи.
Клиническая картина и диагностика
Выраженность симптомов зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Характерные симптомы: приступы кашля и цианоза, возникающие во время кормления, более выраженные в горизонтальном положении ребенка. При узких
идлинных свищах возможно лишь покашливание ребенка при кормлении. При изменении положения симптоматика уменьшается. Характерны рецидивирующие пневмонии. Манифестация симптомов врожденного ТПС редко происходит в периоде новорожденности, поскольку проходимость пищевода не страдает. Наиболее яркую клиническую картину наблюдают при широких соустьях, когда уже в начале кормления молоко легко проникает в трахеобронхиальное дерево. Быстро развивается острый воспалительный процесс в легких с ателектазами. Могут быть также увеличение (вздутие) живота, симптомы ГЭР.
Диагностика ТПС трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологические и инструментальные методы. На обзорной рентгенограмме можно выявить повышенное газонаполнение кишечника. Рентгеноскопию выполняют в положении ребенка лежа на животе. Через зонд, введенный в начальный отдел пищевода, под контролем рентгеноскопии вводят водорастворимое контрастное вещество. Затекание его в трахею указывает на наличие свища (рис. 7.20).
Важно быть уверенным, что контрастное вещество попадает в трахею не при аспирации, а через ТПС. Аспирация характерна для детей с парезом мягкого нёба
игортаноглотки. Информативность этого метода невелика. Малопоказательна эзофагоскопия. При эзофагоскопии нередко выявляют признаки ГЭР: эзофагит, незначительную недостаточность кардии. Однако эти симптомы имеют, скорее, вторичный характер. Более значима при диагностике трахеоскопия (рис. 7.21).
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
118 |
Торакальная хирургия |
Раздел III
Рис. 7.20. Трахеопищеводный свищ. Затекание Рис. 7.21. Фибротрахеоскопия контрастного вещества в трахею при контрастировании пищевода
При ригидной трахеоскопии трахею осматривают на всем протяжении — от голосовой щели до бифуркации.
У новорожденных свищ щелевидной или воронкообразной формы располагается чаще всего по задней поверхности трахеи, в мембранозной части, на 1,0–1,5 см ниже перстневидного хряща. Но может быть и другая локализация свищевого отверстия. Приобретенные ТПС характеризуются большим (до 1 см) диаметром свищевого отверстия. В ходе исследования через ТПС можно провести уретральный катетер или мягкую струну для уточнения места выхода свища в пищеводе. Наиболее затруднена диагностика рецидивных ТПС, особенно у детей, оперированных по поводу атрезии пищевода. В этом случае очень важна настойчивость в проведении диагностических мероприятий при наличии соответствующей клинической картины. Во время трахеоскопии в пищевод целесообразно ввести зонд, через который с помощью груши накачивают воздух. Появление пузырьков воздуха в области свищевого отверстия в трахее свидетельствует о функционировании ТПС. Возможно также введение метилтиониния хлорида (Метиленовый синий♠) в свищ с последующей эзофагоскопией.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с парезом глотки и мягкого нёба, ахалазией кардии, желудочно-пищеводным рефлюксом, стенозом пищевода, дисфагией центрального генеза.
Лечение
Лечение оперативное. Описаны методы эндоскопического лечения: коагуляция или наложение эндоскопических скобок на отверстие свища, использование фибринового клея. Однако эффективность этих методов не доказана.
Заболевания дыхательных путей 119
Предоперационная подготовка заключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспирационной пневмонии. С этой целью выполняют санационную бронхоскопию, назначают ультравысокочастотную (УВЧ) терапию, антибактериальное лечение, инфузионную терапию. Полностью исключают кормление через рот. Ребенка кормят через зонд, заведенный в желудок.
Операция заключается в разделении ТПС. Если ТПС расположен в шейном отделе пищевода, операцию выполняют шейным доступом.
В том случае, если ТПС расположен в грудном отделе, выполняют правостороннюю боковую торакотомию. После мобилизации, перевязки и пересечения соустья отверстие в пищеводе и трахее ушивают нерассасывающимися швами. Для профилактики рецидива ТПС используют различные методы разобщения трахеи и пищевода. Возможно выполнение ротации пищевода так, чтобы линии швов в трахее и пищеводе были разделены. Используют также лоскут париетальной плевры или перикарда, часть m. latissimus dorsi на сосудистой ножке, чтобы прикрыть область швов. В плевральной полости оставляют дренаж. Необходимость выполнения гастростомы решают индивидуально.
Прогноз
При своевременной диагностике прогноз благоприятный. Риск рецидива ТПС, по данным различных авторов, составляет 9–16%. Вероятность рецидива увеличивается в случае повторного оперативного вмешательства по поводу врожденного или приобретенного ТПС.
В послеоперационном периоде дети должны находиться под диспансерным наблюдением. В отдаленные сроки необходимо провести комплексное обследование для исключения рецидива ТПС, развития ГЭР, стеноза пищевода или стеноза трахеи.
7 Глава
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Глава 8
Пороки развития легких
Н.С. Степаненко
Возникновение различных пороков развития легких у плода обусловлено нарушением процесса эмбриогенеза в результате влияния различных тератогенных факторов.
Аномалии легких и бронхов — результат отклонений в нормальном развитии плода на одной из двух стадий.
1.Между 3-й и 6-й неделями гестации, когда появляется дивертикул трахеи в виде вентрального выступа на передней кишке на уровне четвертого сомита, каудальнее по отношению к глоточным карманам (зачатки правого и левого легкого и их долей возникают несколькими днями позже).
2.Между 6-й и 16-й неделями гестации, когда происходит быстрое
деление бронхов дистальнее субсегментарного уровня. Возраст плода, в котором он подвергался влиянию каких-либо
тератогенных факторов, определяет степень нарушения развития легкого. Чем раньше произошло поражение, тем больше вероятность появления тяжелых пороков. Так, например, известно, что прекращение роста бронхолегочных почек на ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агенезии одного или обоих легких; задержка развития бронхолегочных почек на 5-й неделе обусловливает возникновение аплазии или глубокой гипоплазии легких, на 5–6-й неделе — возникновение агенезии, аплазии или гипоплазии долей.
8.1. Агенезия и аплазия легкого
Агенезия — отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха. Под аплазией понимают отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. При двусторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, а при одностороннем пороке могут жить и нормально развиваться. Эти пороки развития часто сочетаются с аномалиями, аналогичными VATER-ассоциации (вертебральные пороки, атрезия ануса, ТПС, дисплазия лучевой кости и почек).
Код по МКБ-10
Q33.3. Агенезия легкого.
Пороки развития легких 121
Клиническая картина и диагностика
Клиническая картина и основные симптомы этих пороков сходны: дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения. Очень показательны клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тотальное затенение половины грудной полости. У части пациентов с возрастом возможно развитие рентгенологического симптома медиастинальной грыжи, обусловленного перемещением части легкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз новорожденных, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография.
Лечение
Хирургического лечения, как правило, при данных пороках не требуется. Главная задача — сохранить как можно больше дыхательных «единиц». Поэтому основная цель хирурга — коррекция сочетанных пороков.
8.2. Гипоплазия легкого
Гипоплазия легкого — недоразвитие всех его структурных элементов. Недоразвитие может относиться к обоим легким, целиком к одному легкому или к его части (доли, сегменту). Понятие «гипоплазия легкого» объединяет целый ряд пороков, форма которых зависит от той стадии эмбриогенеза, на которой прекратилась или задержалась дифференцировка структурных элементов легкого.
Гипоплазию легкого можно разделить на две основные формы: простую и кистозную. Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением объема легкого или доли, сужением бронхов и сосудов.
Код по МКБ-10
Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого.
Клиническая картина и диагностика
Клиническая форма простой гипоплазии зависит от объема поражения и наличия воспалительных изменений в порочно развитом или смежных с ним отделах легкого. При этом могут быть признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия. Очень характерны клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного легкого. Нарушение функции вентиляции, секреции и дренажной функции бронхов сопровождается соответствующими клинико-рентгенологическими симптомами: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, наличием сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности легочной ткани. Однако основной фактор, обусловливающий клиническую картину, — гной- но-воспалительный процесс в гипоплазированной части легкого, который довольно часто сопровождает пороки развития легких. Именно повторные бронхолегочные локализованные воспалительные заболевания чаще всего являются поводом заподозрить наличие порока.
При обзорной рентгенографии диагностика затруднена. Чаще всего выявляют либо повышение прозрачности, либо ателектаз одной из долей легкого (рис. 8.1).
Проведение в этих случаях дополнительных и специальных исследований (бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография, радиоизотопное скани-
8 Глава
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/