5 курс / Хирургия детская / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

Раздел III

Лечение

Проводят симптоматическую терапию, назначают преднизолон в течение 10–14 дней. При прогрессивно усиливающейся дыхательной недостаточности необходима интубация трахеи или трахеостомия.

7.1.2. Врожденный паралич голосовых складок

Врожденный паралич голосовых складок составляет 20% в структуре пороков развития гортани. Обычно паралич гортани обнаруживают у детей с поражением ЦНС: кровоизлиянием в желудочки мозга, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалией, перинатальной энцефалопатией. Часто причина паралича остается невыясненной, и такой вид паралича голосовых складок считают идиопатическим.

Код по МКБ-10

J38.0. Паралич голосовых складок и гортани.

Клиническая картина и диагностика

При одностороннем параличе обычно отмечают слабый крик, но голос с возрастом постепенно улучшается. Дыхательная функция при одностороннем параличе обычно не страдает. Двусторонний паралич голосовых складок вызывает высокотональный стридор и афонию. Около 50% детей с двусторонним параличом нуждаются в трахеостомии. В большинстве случаев диагноз ставят в первые 12 ч

жизни. Как и при ларингомаляции, при врожденном параличе гортани может происходить спонтанное выздоровление, которое возникает более чем в 73% случаев.

Диагноз ставят при ларингоскопии (рис. 7.2).

Учитывая возможность спонтанного восстановления функций гортани, лечебно-восстановительные мероприятия большинство авторов рекомендуют начинать не ранее 6–12 мес жизни. Лечение пареза (паралича) голосовых связок у детей — сложная задача, требующая совместного усилия лорспециалистов, хирургов, фониаторов. Процесс восстановления иннервации

гортани может занять 6–8 мес. Спектр терапевтических возможностей зависит от выраженности симптомов. В некоторых случаях показано выполнение трахеостомии для обеспечения адекватного дыхания. При тяжелых двусторонних поражениях применяют как эндоскопические, так и оперативные вмешательства. К эндоскопическим вмешательствам относятся электро- и фотокоагуляция голосовых связок, частичная резекция связок. В случае неэффективности эндоскопических методов показано оперативное лечение. Из оперативных вмешательств применяют латерофиксацию голосовых связок или пластические операции на гортани.

7.1.3. Врожденный стеноз гортани

Заболевания дыхательных путей 103

3,5 мм у новорожденных) при отсутствии в анамнезе эндотрахеальной интубации, внешней травмы шеи и других причин, приводящих к рубцовому стенозу гортани. Врожденный стеноз подголосового отдела гортани может сочетаться с другими пороками развития, такими как паралич голосовых складок, или синдромами, как, например, синдром Дауна.

Код по МКБ-10

Q31.1. Врожденный стеноз гортани под собственно голосовым аппаратом.

Клиническая картина и диагностика

Диагностика и подтверждение правильного диагноза представляют значительные трудности в связи с тем, что клинические проявления данной нозологии неспецифичны и, как правило, выявляются случайно, в основном при респираторной вирусной инфекции с развитием выраженного обструктивного компонента. Врожденный характер сужения просвета гортани может быть заподозрен при возникновении затруднения продвижения эндотрахеальной трубки возрастного и даже меньшего диаметра во время интубации трахеи при необходимости анестезиологического­ пособия или ИВЛ.

Диагноз ставят при ларингоскопии.

Лечение

При наличии выраженных дыхательных расстройств может потребоваться трахеостомия и в последующем возможно выполнение реконструктивной операции.

7.1.4. Врожденные гортанные мембраны

Врожденные гортанные мембраны — результат неполного разделения зародышевой мезенхимы между двумя стенками формирующейся гортани. В отношении частоты развития соединительнотканных сужений гортани в литературе нет единого мнения.

Код по МКБ-10

Q31.0. Перепонка гортани.

Клиническая картина и диагностика

Подозрения на наличие гортанных мембран возникают у детей с врожденной дисфонией, охриплостью и повторяющимся крупом на протяжении 6 мес после рождения. Тяжесть заболевания зависит от степени поражения: небольшая мембрана, локализующаяся только в области передней комиссуры, клинически проявляется лишь изменением голоса — петушиным криком. Полная атрезия гортани совместима с жизнью только теоретически.

Ведущие клинические симптомы заболевания: двухфазный стридор, тахипноэ, цианоз, беспокойство, раздувание крыльев носа при дыхании, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. При локализации мембраны в области голосовых складок возникают нарушения голоса вплоть до афонии.

Диагноз ставят при ларингоскопии.

Лечение

Применяют эндоскопические методы лечения: бужирование, лазерное микрохирургическое лечение на фоне противовоспалительной терапии. При выборе тактики лечения необходимо учитывать, что дыхание может улучшаться с ростом гортани. При наличии выраженных дыхательных расстройств может потребоваться трахеостомия и в последующем возможно выполнение реконструктивной операции — пластики гортани.

7 Глава

Раздел III

104 Торакальная хирургия

7.1.5. Гемангиома гортани

Из сосудистых аномалий гортани чаще всего встречаются гемангиомы. У детей их выявляют преимущественно в ранние сроки внутриутробной жизни, что, по мнению многих авторов, указывает на их врожденный характер. Гемангиомы выявляют у 4,6% детей с хроническими стенозами гортани. Как и при гемангиомах кожи, девочки страдают втрое чаще мальчиков.

Код по МКБ-10

D18.0. Гемангиома любой локализации.

Клиническая картина и диагностика

Гемангиома подголосового отдела гортани в 30% случаев проявляется с рождения и подвергается росту в течение первых недель. Стридор обычно появляется в возрасте 2–3 мес жизни. Первые симптомы заболевания обычно ошибочно диагностируют как круп. Стридор обычно бывает двухфазным, голос может быть не изменен. Тяжесть заболевания зависит от размера сосудистой опухоли.

В случае присоединения острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ) или при беспокойстве дыхательные расстройства могут нарастать. Более половины детей имеют кожные локализации гемангиомы (рис. 7.3).

Диагноз ставят при ларингоскопии.

Лечение

В настоящее время «золотым стандартом» консервативного лечения гемангиом является терапия пропранололом (β-адреноблокатором). Этот препарат снижает скорость кровотока

в ткани гемангиомы, приводя к ее регрессу. Терапия пропранололом особенно эффективна у детей раннего возраста. Лечение проводят под контролем гемодинамики (ЭКГ, ЭхоКГ). В некоторых случаях применение консервативной терапии сочетают с использованием лазерной фотокоагуляции. При неэффективности этих мероприятий или формировании рубцового стеноза гортани у пациентов с массивной гемангиомой показана ларингопластика.

Прогноз

Прогноз лечения врожденных стенозов гортани благоприятный. Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода.

7.1.6. Папилломатоз гортани

Папилломатоз гортани как причина нарушения проходимости дыхательных путей — наиболее часто встречающаяся опухоль верхних дыхательных путей у детей. Этиологический фактор папилломатоза — вирус папилломы человека, чаще VI и XI типа. Хотя у подавляющего большинства пациентов первые симптомы заболевания развиваются на 2–3-м году жизни, в ряде случаев можно говорить о

Заболевания дыхательных путей 105

врожденном папилломатозе гортани, когда первые симптомы заболевания появляются с момента рождения.

7.1.7. Врожденная расщелина гортани и трахеи

Расщелина гортани и трахеи — это редкая врожденная аномалия, представляющая собой расщепление задней стенки гортани и трахеи. Дефект образуется в процессе эмбриогенеза на 4-и неделе гестации в результате неполного формирования задней стенки гортани и трахеопищеводнои мембраны и нарушении формирования перстневидного хряща на 6–8-й неделе внутриутробного развития.

Заболеваемость пороком — 1 на 10 000–20 000 новорожденных, распространенность составляет 0,5–1,5% всех врожденных заболеваний гортани.

Расщелина гортани встречается в структуре некоторых синдромов: синдрома Опица–Фриаса, синдрома Паллистера–Холла, VACTERL- и CHARGE-ассоциации.

Классификация (The Benjamin and Inglis classification, 1989):

I степень — расщелина гортани в межчерпаловидной области, над голосовыми складками;

IIстепень — частичная расщелина гортани в верхней трети перстневидного хряща;

IIIa степень — тотальная расщелина гортани;

IIIb степень — тотальная расщелина гортани с распространением на трахеопищеводную стенку в пределах шейного отдела;

IVa степень — гортанно-трахеопищеводная расщелина, вовлекающая всю или большую часть трахеопищеводной стенки;

IVb степень — гортанно-трахеопищеводная расщелина, вовлекающая большую часть трахеопищеводной стенки c переходом на стенку бронха.

Симптомы врожденной расщелины варьируют в зависимости от степени повреждения. У маленьких детей выражены респираторные расстройства при кормлении в результате аспирации, дефицит массы тела. Отмечаются рецидивирующие инфекции дыхательных путей. При III–IV степени может быть выражена дыхательная недостаточность.

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики расщелины является фиброларинготрахеобронхоскопия. Рентгенологическое исследование пищевода с водорастворимым контрастом позволяет выявить заброс контрастного вещества в бронхиальное дерево.

Лечение

Лечение может выполняться внутрипросветным методом (при I, II степени) и открытым способом (при III, IV степени). Лечение расщелины гортани и трахеи III и IV степени — более сложная процедура, требующая индивидуального подхода в каждом отдельном случае. Некоторым больным могут потребоваться трахеостомия, фундопликация и гастростомия. Выполнение этой операции возможно, особенно у маленьких детей, с применением аппарата экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) либо с вентиляцией трахеи ниже зоны операции. Применение ЭКМО, позволяет выполнить пластический этап оперативного вмешательства в условиях полного апноэ.

Другие пороки

Из других проявлений врожденных пороков развития гортани встречаются описания кист гортани, мембраны гортани, ларингоцеле и др.

7 Глава

Раздел III

106 Торакальная хирургия

7.2. Приобретенные стенозы гортани

Код по МКБ-10

J38.6. Стеноз гортани.

Этиология

Ведущие этиологические факторы приобретенных стенозов гортани — травматическое воздействие на слизистую оболочку гортани, внешняя травма, инфекции, ожоги (термические или химические), новообразования.

В 90% случаев причина развития рубцовых стенозов гортани — эндотрахеальная интубация. Среди ятрогенных причин развития рубцовых стенозов гортани также выделяют неоднократные попытки удаления инородных тел дыхательных путей при бронхоскопии тубусами неадекватного размера, многократные и грубые инструментальные вмешательства. Рубцовый стеноз представляет собой завершенную стадию инфекционно-воспалительных изменений различной этиологии.

Повреждение дыхательных путей, связанное с интубацией, обычно происходит на уровне перстневидного хряща — единственного хряща, образующего в нормальных дыхательных путях полностью замкнутое кольцо. Осложнения после интубации возникают в результате длительного воздействия давления на чувствительные к ишемии структуры

изолированных химических ожогов и рубцовых стенозов глотки у детей в РФ — ожоги кристаллами калия перманганата. Изолированным поражениям глотки чаще всего подвержены дети в возрасте до 3 лет. Рубцовые сращения происходят между раневыми поверхностями надгортанника и черпалонадгортанных складок по закону концентрического рубцевания ран. Процессы рубцевания постепенно распространяются на боковые стенки гортани, переходя на грушевидные синусы, которые играют важную роль в защите дыхательных путей от проникновения в них пищевых масс.

Классификация рубцовых стенозов гортани у детей

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина и тяжесть состояния пациента напрямую зависят от выраженности сужения гортани. Симптомы дыхательной недостаточности после длительной интубации трахеи или при невозможности экстубации трахеи могут свидетельствовать о формировании рубцового стеноза гортани.

Диагноз рубцового стеноза гортани ставят при ларингоскопии, которую выполняют с применением жестких оптических систем или фиброволоконной оптики (рис. 7.5).

Также в диагностике могут использоваться МРТ (рис. 7.6), спиральная КТ. Важно отметить, что выполнение этих исследований у маленьких детей затруднено и требует либо медикаментозной седации, либо проведения наркоза.

7 Глава

Раздел III

длина шейного отдела трахеи относительно невелика, а выраженность мягких тканей на шее может быть значительной. Это может привести к таким осложнениям, как пневмоторакс, пневмомедиастинум и асфиксия вследствие смещения или выпадения трахеостомической канюли. Длительное ношение трахеостомической канюли само по себе может привести к стенозу гортани выше трахеостомы. Из других осложнений отмечают атрофию голосовых связок, трахеальные гранулемы, слабость расширителей голосовой щели, дистальную трахеомаляцию, окклюзию трахеотомической трубки, случайную декануляцию, высокую частоту легочной инфекции и аспирацию. У детей необходимо избегать использования железных трахеостомических канюль. Ношение их приводит к развитию большого количества осложнений, таких как стенозы трахеи, трахеопищеводные свищи и т.д.

При длительном ношении трахеостомической канюли родители ребенка должны быть обучены процедурам ухода за канюлей, ее чистки, смены трубки, замены и чистки внутренних вкладышей. Им должен быть разъяснен риск, который существует при ношении ребенком трахеостомической канюли, в первую очередь, риск случайной деканюляции и асфиксии. Родители должны знать, что им делать и куда обращаться в экстренных ситуациях. Целесообразно, чтобы дома у ребенка были медицинский аспиратор (отсос) и ультразвуковой ингалятор.

Лечение рубцовых стенозов гортани начинают с эндопросветных методов лечения (таких как бужирование, эндоскопическое иссечение мягкотканных образований, лазерное микрохирургическое лечение). Эти методы эффективны для удаления кист голосовых связок и подсвязочного пространства и грануляций, суживающих просвет гортани, рассечения тонких рубцовых мембран.

Из хирургических методов лечения используют расширяющую ларингопластику с применением различных трансплантатов (например, реберного хряща), резекцию гортани с прямым гортанно-трахеальным анастомозом (рис. 7.7, 7.8).

Для формирования просвета гортани в послеоперационном периоде используют продленную назотрахеальную интубацию, Т-образные трубки, различные варианты стентирования гортани.

При тяжелых формах врожденных и приобретенных стенозов гортани, рецидивах сужений не существует оптимального метода хирургической коррекции. Одной из эффективных методик являются реконструктивные оперативные вмешательства с установкой Т-образной трубки на различный период до полного восстановления просвета дыхательных путей. Показаниями к установке Т-трубки являются неэффективность пластики гортани, полная непроходимость гортани, протяженный стеноз гортани. Применение Т-образной трубки может быть рекомендовано в случаях неудачных попыток пластических операций, при рецидивах стенозов, а также при тяжелых формах патологии гортани у детей различного возраста.

Рис. 7.7. Ларингопластика с использованием реберного хряща: а — аутотрансплантат из реберного хряща; б — трахеостома

Рис. 7.8. Резекция гортани с гортанно-трахе- альным анастомозом: а — участок резекции; б — возвратные нервы

Заболевания дыхательных путей 109

Осложнения

Среди осложнений раннего послеоперационного периода наиболее опасна обтурация трахеостомической трубки отделяемым из трахеи. В целях предотвращения этого осложнения необходимо тщательно проводить санацию трахеостомической канюли, ингаляции с муколитиками, увлажнять вдыхаемый ребенком воздух.

Из других осложнений после пластики гортани можно отметить отторжение трансплантата (хряща ребра) с развитием перихондрита (встречается редко), образование гранулем над верхним краем стента. Перихондрит требует противовоспалительной и антибактериальной терапии. Гранулемы удаляют с помощью эндопросветной электрокоагуляции. В некоторых случаях в отдаленные сроки после операции для поддержания просвета гортани показана повторная установка силиконового стента в гортань с фиксацией его к трахеостомической канюле.

При резекции гортани среди осложнений отмечают обтурацию трахеостомической трубки, расхождение тиротрахеального анастомоза, возможное повреждение гортанного возвратного нерва (и, как следствие, парез голосовых связок), а также образование грануляции над стентом.

Прогноз

Прогноз лечения рубцовых стенозов гортани благоприятный. Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода. По нашим наблюдениям и данным других авторов, успешный результат (деканюляция) составляет от 78 до 88% в зависимости от степени стенозирования. Сроки восстановления нормального дыхания через рот у детей этой группы колеблются от 10 (при продленной интубации) до 120 дней (при необходимости выполнения эндопросветных процедур и дополнительного стентирования).

В случае неудовлетворительного результата, что чаще бывает при стенозах гортани IV степени, мы считаем возможным и показанным выполнение повторной ларингопластики с использованием реберного хряща.

7.3. Сужения трахеи

Врожденные и приобретенные сужения трахеи встречаются очень редко. В зависимости от причины возникновения выделяют стенозы собственно трахеи и сужения, вызванные сдавлением дыхательных путей (компрессионные стенозы). Клинические проявления пороков возникают при уменьшении диаметра трахеи на 50% и более. Во всех случаях нарушение трахеобронхиальной проходимости клинически проявляется стридорозным дыханием, эмфиземой или гиповентиляцией легких и развитием трахеобронхита ниже места обструкции. Причины наиболее часто встречающихся стенозов трахеи представлены в табл. 7.2.

Таблица 7.2. Причины наиболее часто встречающихся стенозов трахеи

7 Глава

Раздел III

110 Торакальная хирургия

7.3.1. Врожденные сужения трахеи

Код по МКБ-10

Q32.1. Другие пороки развития трахеи.

Сосудистые кольца

Причинами врожденной компрессии трахеобронхиального дерева могут быть сосудистые кольца и петли, образованные двойной дугой аорты, аномально расположенной левой легочной артерией, праворасположенной дугой аорты с аортолегочной связкой, аномально расположенной безымянной артерией (брахиоцефальным стволом).

Двойная дуга аорты

Код по МКБ-10

Q25.4. Другие врожденные аномалии аорты.

Двойная дуга аорты — порок развития аорты, при котором она образует две дуги (сосудистое кольцо) и охватывает трахею и пищевод (рис. 7.9).

Формирование этого порока происходит при нарушении в ходе эмбриогенеза процесса абсорбции правой (задней) дуги, нормальное рассасывание которой осуществляется между правой подключичной артерией и ее соединением с нисходящей аортой. Это единственная форма сужения трахеи, при которой, кроме сужения дыхательных путей, всегда бывает сдавление пищевода. Этот порок всегда сопровождается признаками трахеомаляции в месте наибольшего сдавления трахеи аортой.

Клиническая картина и диагностика

В клинической картине двойной дуги аорты, помимо расстройств дыхания (стридора, одышки, рецидивирующей инфекции дыхательных путей, бронхита, пневмонии), могут возникнуть дисфагия и аспирация. В подавляющем большинстве случаев манифестация порока происходит в раннем возрасте или с рождения, и респираторные симптомы превалируют. При манифестации в старшем возрасте или у взрослых первым симптомом часто бывает дисфагия.

Данный порок можно дифференцировать от других сужений уже при рентгенологическом исследовании пищевода с контрастным веществом в боковой проекции, при этом на задней стенке пищевода определяют вдавление одного из стволов дуги аорты (рис. 7.10).

При бронхоскопии выявляют вдавление передней стенки средней трети трахеи. Диагноз может быть подтвержден при УЗИ дуги аорты (рис. 7.11).

Лечение

В сомнительных случаях необходимо проведение аортографии. При этом исследовании можно увидеть двойную дугу аорты и определить доминирующую дугу аорты, наличие или отсутствие артериального протока и аномальное аневризмальное расширение нисходящей аорты — дивертикул Kommerell. В последнее