5 курс / Госпитальная педиатрия / Гемофилия, болезнь Виллебранда
.pdfНастоящФедеральныеклиническиерекомразработНациональнымвндациисоответствииСтандартом |
|
РоссийскойФедерФедеральциигентствапотехническомурегулированиюогометрологииГОСТР56034 |
- |
2014Клиническиерекомендацлечения« протоколы( )Общ. |
иеположения»,Москва,Стандартинформ, 2014. |
Сведеостандартеия
1РАЗРАБОТАН:ОбщественнаяорганизацияНациональнгематологовобществдетских, о онкологов;ФГБУФНКЦ« ДГОИим.ДмитрРогачева»МинздраваРоссиия
2АВТОРЫ:Румянцев.Г.Масчан, А.., |
Вдовин..Свирин, П.. |
Содержание
1Областьприменения
2Нормативныессылки
3Общиеположения
3Общие.1вопросы
3.Определение1.1:
3.Основная1.2информация
3.Классификация1.3 гемофилийболезниВиллебранда
3.Клиническая1.4картина
3Общие.2подходы |
|
(принципы)кдиагностике |
3Общие.3подходыпринци( )ктерапыии |
|
|
3Организация.4 лечения |
|
|
3Сопутствующая.5 терапия |
|
|
3Домаш.6 лечениее |
|
|
3Диспансерное.7 наблюдение |
|
|
3Вакцинация.8 |
|
|
3Санаторно.9 |
-курортлеченоеие |
|
3Обученпациентов.10 членовсемейх |
|
|
4 Характеристтребованийка |
|
|
4Модель.1пациента1Гемофилия. А |
|
|
4.Кр1.1признакитерии,определяющиемодельпациента |
|
|
4.Пер1.2медицинскихченьуслугосновндополнительногоассортимента |
||
4.Хар1.3 актелгоирисобенностейстикатмовприменениямедици |
нскихуслугприданноймодели |
пациента
4.Требования1.4клекарпомощиственнойационарной
4.Хар1.5 актелгоирисобенностейстикитмовприменениямедикаментов
4.Требования1.6крежимутруда,отдыха,леченияреабилитации |
|
4.Требования1.7куходуза |
пациентомвспомогательнымпроцедурам |
4.Требования1.8кдиетическимназначеограничениям |
|
4.Особенности1.9информироввольногогодобр гласияпациентапривыполнениипротокола |
|
ведениябольныхдополнительнаяинформациядляпацичленовта |
егосемьи |
4.Правила1.10изменентребованийпрвыполнениияпротоколапрекращениедействия требованийпротокола
4.Возможнхарактеристика1.11исходих ы
4Модель.2пациента2Гемофилия. В
4.Кр2.1признакитерии,определяющиемодельпациента
4.2.2 Пермеченьдицинскихуслугосновндополнительногоассортимента
4.Хар2.3 актелгоирисобенностейстикатмовприменениямедицинскихуслугданноймодели
пациента |
|
|
4.Требования2.4клекарпомощиственнойационарной |
|
|
4.Хар2.5 актелгористикитмо |
|
виособенностейприменениямедикаментов |
4.Требования2.6крежимутруда,отдыха,леченияреабилитации |
|
|
4.Требовпациентомя2.7куходуза вспомогательнымпроцедурам |
|
|
4.Требования2.8кдиетическимназначеограничениям |
|
|
4.Особенности2.9информ |
ированногодобрс вольногогласияпациентапривыполнениипротокола |
|
ведениябольныхдополнительнаяинформациядляпацичленовегосемьита |
|
|
4.Правила2.10изменентребованийпрвыполнениияпротоколапрекращениедействия |
|
|
требованийпротокола |
|
|
4.2.11 Возможнхарактеристикаисходих ы |
|
|
4Модель.3пациента3Болезнь. Виллебранда |
|
|
4.Кр3.1признакитерии,определяющиемодельпациента |
|
|
4.Пер3.2медицинскихченьуслугосновндополнительногоассортимента |
|
|
4.Хар3.3 актелгоирисобенностстикатмов |
|
ейприменениямедицинскихуслугданноймодели |
пациента |
|
|
4.Требования3.4клекарпомощиственнойационарной |
|
|
4.Хар3.5 актелгоирисобенностейстикитмовприменениямедикаментов |
55 |
|
4.Требования3.6крежимутруда,отдыха,леченияреабилитации |
|
|
4.3.7Требовпациентомякуходуза вспомогательнымпроцедурам |
|
|
4.Требования3.8кдиетическимназначеограничениям |
|
|
4.Особенности3.9информироввольногогодобр гласияпациентапривыполнениипротокола |
|
|
ведениябольныхдополнительнаяинформаци |
|
ядляпацичленовегосемьита |
4.Правила3.10изменентребованийпрвыполнениияпротоколапрекращение |
действиятребованийпротокола |
|
|
4.Возможнхарактеристика3.11исходих ы |
|
|
5Графическое,схематичтабличнпредставленияскпротоколаое |
|
|
6Монит орированиепротокола |
|
|
6Кр.1 методологиятериимониторингаоценкиэффективностивыпротоколаолнения |
|
|
6Принципы.2 рандомизации |
|
|
6Порядокоцен.3 и ументипобочныхаффектовиразроосложненийанития |
|
|
6Промежуточная.4 сцеив измененийесениека |
впротокол |
|
6Порядоки.5 исключпациеизмониятовиторинга |
|
|
6Параметры.6 оценкикачестважпривыполнениизнипротокола |
|
|
6Оценка.7стоимостивыпротоколаолнценкачестваыия |
|
|
6Сравнение.8 результатов |
|
|
6Порядокформирования.9 отчета |
|
|
ПриложениеАспра( |
воч)Уноеифицированнаяшкалаоценкиубедительностидоказательств |
|
целесообразностиприменмедицинскиххнологийния
КЛИНИЧЕСКИЕРЕКОМЕНДАЦИИ
(ПРОТОКОЛЫЛЕЧЕНИЯ)
ПОДИАГНОСТЛЕЧЕНПАЦКОАГУЛОПАТИЯМИЮКЕЕНТОВ
Clinical recommendations (Protocols for patient's cure). Diagnostics and treatment of children with Hemophilia A, Hemophilia B and Von Willebrand Disease.
1 |
Областьприменения |
|
|
Настоящийандустаклиническиенавливаетртрекомендацдиагностикепротокол( лечен)по ия |
|
||
леченпацскоагуиюентов |
лопатиямидалее( |
– пр),отоколпределяющийобъемпокачестваазатели |
|
выполнениямедицинскпомощибольномупрподозрениинайкоагулопатию. |
|
||
Настоящийандартпре примененияляназначенмедицинскимиорганизацучрежденямиями |
|
||
федеральных,территориал |
ьныхимуниципальныхоргановупраздравоохранениемления,систем |
||
обязательнидобровмедицинскогострахованияльного,другимимедицинскимиорганизац ями |
|
||
различорганизационноых |
-правовыхформдеятельности,напроказаниевлм дицинскойннойпомощи. |
||
2 |
Нормативныессылки |
|
|
|
Внастоящемстандартеиспользованассы едующийкастандарт: |
|
ГОСТР56034 – 2014Клиническиерекомендацлеченияпротоколы( )Общие. положения.
Примечание─Припользовнастоящанцелесообиидартпроверитьмдейсмазно |
твие |
|
ссылочстандартови ыхформациосистемеобщегопользован─офицнойсайтеиальномя |
|
|
ФедеральагентствапотехническомурегулированиюогометрологсетиИнтилпорнетжегодномуи |
|
|
информационуказателюНацио« стандарт»,которомуальныей |
|
публикованпосостоянаянваря1 ию |
текущегогода,иповыпускамежемесячногоинформационуказНацио« телястандарт»зогольные |
|
|
текущийгод.Еслизаменёнссылочныйстандарт,накоторыйдананедатиссыл,тореовкаомендуетсянная |
|
|
использодействующать |
уюверэтогосиютандартасучётомвсехвнеседаверсиюннизмененийуюых. |
|
Еслизамененссылочныйстандарт,накоторыйданадатированнаяссыл,торекомендуетсяиспользовать |
|
|
верэтогосиютандсуказаннымвышертагодомутвержденпринят( )Если. послия |
|
еутверждения |
настоящегостандартавссылстандарт,накоторыйчныйданадатированнаяссылка,внесеноизменение, |
|
|
затрагивающееположение,накотороеданассылка, этоп ложенрекомендуетсяприбезучетаменять |
|
|
данногоизменения.Ессылочныйлистандарт |
|
отмененбеззамены,тоположе,вкоторомдассылканнаие |
него,рекомендуетсяприменятьвчасти,незатрагивающейэтуссылку. |
|
3 Общиеположения
ПротоколведениябольныхДиагност« леченпацкоагулопатиямииекантов»разработандлярешений следующихз адач:
-определенияалгоритмовдиагностлеченкоагулопатиямипацсикиентов;
-унификациирасчетовзатратнамедпомощьцинскую,разработкипр граммбязательногомедицинского страхованитарифовнамедуслугия;цинские
- осущесконобъемотвленияроля |
|
в,доступностикачмедицинскойствапомощи,оказывапациемойнту |
В |
|
медициорга,втомнчислескойврзагосудциимкахгарантийобеспеченияственныхгражданбесплатной |
|
|||
медицинскойпомощью. |
|
|
|
|
Внастоящемстандартеиспользуетсяунифицированнаяшкалаоценки |
|
убедительностидоказательств |
||
применмедицинскихт хнологийнияв |
|
соответствииГОСТР56034 |
|
|
4 |
Общиевопросы |
|
|
|
.4.1 |
|
Определения |
|
|
Гемофилия - геморрагическоезаболе,возникающееаниеследствие |
|
|||
генетическиобусловлснижактивностиенфактораияногоVIIIгемофили( |
яА)илифактораIXгемофилия( |
|||
В)свертыкрови. ания |
|
|
|
|
БолезньВиллебранда |
— геморрагичесвозникающеезаболе, аниеследствличественногоко или)( |
|
||
качествдефаВиллебрандактнногоора. |
|
|
|
|
.4.2 |
|
Основнаяинформация |
|
|
Гемофилия - генетичобусловленноески |
моррагичзабол,возникающеескоеаниеслдефицитадств |
|
||
факторов VIII или)( |
IX свертыкрови,принормальанияактивфактораВиллебранданойсти. |
|
||
Подавбольшияющеегемофилиейнствоых |
|
— мужчины,вредкихслучаяхвозаболеваниеможноу |
|
|
женщин.У |
нщин - |
носитмутациигефактораналейVIII.УШ)илифактора( IX.ГХ)могутбыть( |
|
|
геморпрояв.агичВэтомслучаерассматриватьсядолжныниские ,какбольныегемофилией. |
|
|
||
Распространенногемофилиивбольшсоставляет10 веь |
-14больныхна10 |
0000мужч.Приэтомн |
||
соотношениегемофилииАГА()гемофилииВГВ()составлясредн4: 1е.тм |
|
|
||
ИмеютсяединичныеописаниясочетанногопервичнсниженияактивностифакторовгоVIIIX |
|
|
||
свёртыкрови.Такоесостоанияобознакакниесочетаннаягемофиается |
лия. |
|
||
Основноепроявленгемофилиие |
|
- кровотечениякровоизлияния,возникающиевследствиетравм. |
|
|
Кровотеченияразвиваютсясразупослетравмы,ночастопроисходитпервичостапоследующимновкаая |
|
|||
рецидивомкровотеченияспустянекотороеврем.Кр, гоме |
|
ровотеченпригемофмогутвозниялиикать |
||
посленебольшойтравмы, соответствующейпотяжестивыраженностигеморп оявлагич.Этиенияского |
|
обстоятельсприводякпотесвязик тоевитравмыоизлияния,этомслучаеговорятспонтанных« » кровоизлияниях икровотечениях. Оснкомпонентывныепатологичепроцеспригемофилии: сакого
•кровоизлияния,повреждорганытк ющие
•кровотечения,приводящиефизиологическизначимкров потерей
• |
рецидивирующиекро суставыоизл,приводящиекформированиюяниях |
ронического |
|
|
воспалитпроц,разресльнусасташенповгоиерхноарушениюыхфункциисуставовтей |
|
|
Приотсутстадекпомощивпациентыатнойииссреднетяжёлойфоргемомогутфилии |
|
||
погибнутькровопотери, жоизважлияненорганыыеияо |
|
.Этидестирадаютотвыраженного |
|
болесиндромавозни, госвязикающегоровоизлияниями.К5 |
- 7годамможетразначимоевиться |
||
нарушенфункциисуставов,гипотрофияемышц.Детитеряютпод,возможностьижнообслуживатьебя. |
|
||
Всеэтифакторыприводя |
ткзначительнфизическойпсихсоциальнойлогическойдезадаптации, 10 |
- 14 |
|
годамдестиановятсятяжёлымиинвалидами. |
|
|
|
Основнаялечебнаястратегия |
- проведензаместтерапиипрепаратамительной,содержащими |
|
|
недостающиефакторысвёртыкрови. ания |
|
|
Современныеподходыкв десгемофилиейниютейпозволяютсохранитьздоровизбежатьзначимого поражениясуставовболее,чем95%детейтяжёлойисреднетяжёгемофиу100%детейлёгкойией формзаб.олеванияй
Наибзначимымосложненлеегемоф, илиием |
возникотвлаеющ,являетсячениевыработкам |
|||
блокирующантителингиб( )факисвёхтортыванияилиVIмIXI |
- развитиеингибиторной |
|||
(осложнённ)гемофилии.Частразвитияингибитопределахйтаколеблетшироких,всреднемя, |
|
|||
составляет10 |
- |
15%Наиболеевелик. шансразвиингибиторав ияечпениервыхдней20введения |
||
препаратовфактокровисвёртыVIВXдальнейшемIIания. ,рискзначительноснижается, остаётся |
|
|||
напротяжевсейжизбольногони. и |
|
|
||
ФизиологияфактораВиллебранда,этиол |
огияпатогензаболевания |
|||
ФВвыполняетосно2 функциигемостазеные: |
|
|||
• |
являетсямолекулойадгезии,обеспечивающейнадежнуюфиксациютромбоцитовколлагену |
|
||
субэнидругк ругуотелия |
|
|
||
• |
связываетфVIIIизащищаетегоотпреждевременнойпротеолитическ |
ойинактивации |
||
ФВсинтезирувэндотмелиоцигакариоцтся.СинтфВезированныйахпоскровьтахупает |
|
|||
субэндотелиальмат.КрэтогоиксомефВповальфаныйируется |
-гранулахтромбоцитовтельцах |
|||
Вейбла-Паладаэндотелиоцитов. |
|
|||
ЗрелыйфВпредставленряд |
омполимепрогувреовличивссивномолекулярноймассы:отющейся540 kDa |
|||
удимдонеровскольтысячkDaусамыхкрупныхихмультимерзависит.АктивнфВотегость |
|
|||
молекулярнНаибольшеймассы. активностьюбл крупныемыедаютмультимерыфВ. |
|
|||
Наиболеев |
ысокомолфВнаходитсяв екулярныйВейблальцах |
-Паладаэндотелиоцитов.Послепоступления |
вплазмупроисхопостедегопеннаямолекулярнойитукцимассыподвоздействиемметаллопротеазы
ADAMTS 13.
Можновыделосновных3 тактивноститьпафВ:
•активность вязываниястромборецепторамирист(итарнымикофакторнаямиц) вность
•активностьсвязыванияколлагеном( связывающаяактивность)
• |
активностьсвязыванияф |
VIII (фактор VIII связывающаяактивность) |
|
ПрибольшинствеформбВнарушаетсяадгезия |
|
ромбоцитоврист( кофакторнаямицивность |
|
коллаген-связывающаяактивность),чтоприводитудлинениюстановкицессакровотеч.Кромений |
|
||
этого,прибВможетснижафактьсяор |
VIII связывающаяактивность,приэтомукорачпериваетсяод |
||
полувыведения фVIII,снижаетсяегоактивностькровипроисходитнарушениепроцессасвёртывания |
|
||
крови. |
|
|
|
.4.3 |
|
КлассификациягемофилийболезниВиллебранда |
|
Классифгемофилиипот :пкация |
|
|
|
• |
снижениеактивностиф.VIII |
- гемофилияА; |
|
• |
снижениеактивностиф.IX |
- гемофилияВ; |
|
• |
сочетснижениеактивностинноеф.VIIIф.IX |
- сочетаннаягемофилия. |
Классификациягемофилпотяжестиод( длянакгемофилииАВ)ваяКлас. осификациянована определеактивVIIIилиIXнфактотииисвертыкровиплазмен:цияента
-тяжелаяформа:активностьфакторовVIIIилиIXменее1%;
- |
среднетяжелаяформа |
- сактивностьюфактораVIIIилиIX 1 |
- 5%; |
- |
легкая - болменееи5 50%. |
|
|
Классификацгемофвзавотналичактмостияингибиторавностия: |
|
|
|
• |
неосложнённаягемофилия( |
етлабопраторныхизнаковнгибитораилиингибиторменее0,6 |
|
единицБетездаБЕ()) |
|
|
•ингибиторнаягемофилия:
о |
низкореагирующий |
- актингибиторавостьикогданепревышала |
5БЕ, |
о |
высокореагирующий |
- актингибиторавнхбыразстьтябылавышеБЕ5. |
|
КлассификацияболезниВиллебрандапотипам: |
|
|
1.Типколичественное1: снижениефВ.Приэтомпропорциональноснижаютсятяжелые,средние
легкиемультимеры.СоотношениеактивфВантигенуости>Активность0,6ф. |
VIII нормальная |
|
илиснижена. |
|
|
2. Тип2:качественныеде |
фектыфВ.Подрн:азделяется |
|
•ТипА2:преимуществсниженитяжелфВыхьтиме.СоотношениенноеактирфВквности
антигену<Активность0,6ф. |
VIII нормальнаяилиснижена. |
• ТипВ:2избыточнпотенциалсвязфВсырецепторамийваниянатромбоцитахприводитк |
|
элиминацтяжему фВыхьтиумеимеровт енномб.Сойцитотнактивностипениишение |
|
фВкантигену<Активность0,6ф. |
VIII нормальнаяилиснижена. |
•ТипМ2:снижениеактивностисвязыванияфВрецепторамитромбоцнесопровтовждается
|
снижениембелка,иде |
нтифицируемого,какфВ.АнтигенфВ |
— нормаль.Соотношениеый |
|
активфВантигенуости<Активность0,6ф. |
|
VIII — нормальная. |
|
• Тип2 N:изолироваснижениефакторное |
VIII связывающейактивностифВ.Ристомицин |
|
|
кофакторнаяиколлагенвностьсвязывающаяакти |
|
вностьнестрадает.Снижаетсяактивность |
|
ф VIII безнарушенияадгезиитромбоцитов. |
|
|
3. |
Тип3:полноеотсутствиекровибелка,идентифиц,какфВ.АктантигенвностьруемогофВ |
— |
|
|
неопределяютсяниже( чувствительностиметода)Активность. ф |
|
VIII резкоснижена. |
4. |
ВыделяютещетипабВ2 ,отнестикотконкретномурыетипусложно: |
|
|
•ТипВиченза:вкровиперсистируютверхвысокомолекулярныемультимерыфВ.Происходит преждевременнаяэлиминацияфВ.Снижаетсясодержаниевсехмультимеров.
• Изолирснижениекованноеллаген |
-связывающейактивностифВ. |
.4.4 |
Клиническаякартина |
|
|
ПроявленияГАГВ |
идентичны. |
|
|
Тяжёлаяформа.Длябольныхтяжелойфоргемохарактйфилиипоявленморрагическогог рно ндрома |
|
|
|
напервомгодужизни.Относительноредкотенденциякровотечениямможетста |
тьочеужевидной |
|
|
неонатальномпериодекефалогем( , мягкихтканейомы,возникающиетомыпослеинъекцийили |
|
|
|
вследствиетяжелыхродов,кровотечеизпупочканатика,послеопериеогокровотече)К. ационияные |
|
|
|
правило,кожныйгемосиндроммягкихатомы |
|
тканейвозникаютвпервыевозрастедом6 .сяцев |
|
Позднеепоявляютсякровоизлияниядругихлокализаций:межмышечнгематомы,тяжелые |
|
|
|
посттравматическиекровотеченияслизистыхполостирта сустаоизлияния.Поражаютсявы |
|
|
|
основномкрупныесуставы: |
коленные,голени .кКроместэтогоевыеопные,удетейстяжелой |
|
|
гемофилиейбываюткро подвздошнооизлияния¬поясничнмышц,гематурия,желудочною |
-кишечные |
||
кровотеченияособенно( приналичииэрозий,язв,полипов,воспалпроц)кровоизлиятессального |
|
нияв |
|
центральнуюнервнуюсистему,кровотечензлиянияприпроведениинвазивныхманипуляций. |
|
|
|
Среднфоргемтяжимофилииасходныелаяпроявленияет.Первыепризн,какразвиваютсякивло |
|
|
|
послего.Длядаетейсактивнфакторовб леестьюма2% |
лохарактерныкровсуставыоизлияния, |
|
|
забрюшиннгематуриягематом, .Наиболеехарактерныпосттравмагематомыидли ическиеельные |
|
|
|
кровотече,особеннопритравмахслизистыхяболочек. |
|
|
|
Легкаягемофилияможпроявлятьсяникакнапротяжевсейжизнии |
ичеловека.Патологические |
|
|
кровотеченкровоизлиянияи упацслегкойфорентовгемовозникаютйфивслзначительныхииедствие |
|
|
|
травмилиопераций.Поражеопорноие |
|
-двигательногоаппаратаудетс гемгкойвстречаетсяфилией |
|
чрезвычайноредко. |
|
|
|
ПроявлениябВ зависятоттипа.Наиболееяжелыепроявленияразвиваютсяупациентовтипом3 .Начало |
|
||
проявлений — впервыединеделижизни.Характерныдлительныекровотеченияизран,особенно |
|
||
слизистыхоболочек,выражкожныйгемосиндромвныйвидеэкхимозов |
гематом,позднееразвиваются |
|
|
гемягкихатканейомы,рецидивирующиеносовыекровоте.У ,натейчходитьенияаозможноших |
|
|
|
развитиегемартрозформированиемс хр с новиитаческогоартропатии. |
|
|
|
Упациентовстяжелымтипопрояв1 несколькоегче. ния |
Проявленияначинаютсядо2 |
— 3лет. |
|
Характерныдлительныекровотеченияизрансослизистых.Гемаргемтарозымткжегутмы |
|
|
|
развиваться. |
|
|
|
Дляпациентовснетяжелымтипо1,А,2В,2Мтипами2 бВ,впервуюочередьхарактерныдлительные |
|
|
|
кровотеченияиз |
анисослизистыхоболочек.Гематомыягкиханейгемартрозыхарактерны.Сроки |
|
началапроязавоттравмирующихленийисятсобытийанамнезепациента.Возможнапервичная диагностикаувзрослыхилисвязиналичибВвсеманамнезейном.
Тип2 N бВ проявляетсятакжекакнетяжелаягемофилия.
.4.5 |
ДиагностгемофболезнВиллебрандакалии |
|
Обслепод,ованиюлежатетиимеющиепризнакигеморрагическогосостояния.Однако,случайно |
|
|
найдинеоднократнонныеподтверждлабораторныеда,несопровождаюнные |
щиесяклиническими |
|
проявлениямитакжеявляютоснованиемдляустановлениядиагноза. |
|
|
Имеющклинданныеи,противоречащиеесяческ стегеморрагическомуномузаболепозваниюолят |
|
|
усомнитьсявдиагнгемилиболезнизефилииВиллебрандатребуютнеоднократ |
лабораторного |
|
обследования.Вэтомслучаедиагнозустанавливаетсятолькопристаб пичныхизмененияхльных.К |
|
|
данным,противоречащимсистегеморрагиченомузаб леваниютноотсизбыточнойкомутсятвие |
|
|
кровоточивостипри:х рургическихвмешательст |
|
вахорганахголовыишеи,томчислеприудалении |
коренныхзубов,адено |
- итонзиллотомии,хирургическихвмешательствахтравмахпаренхиматозных |
ор,губчаанко,хирургичевстыхейвмешатель,связркихнныхссечениембольшоготвахобъема мышечной ма,прискальпированныхсы ранах.
Лабордиа:гностикаторная Длядиагностикиконтргемнеобходимыляфилииследующиетесты:
1.АЧ,ПВ,Т,фибриногенВ .
2. Активностьф. |
VIII иф. IX. |
3.Активностьф.Виллебранда
ДлядиагностикиконтроболезВиллебрандаяеоб |
ходимыследующиетесты: |
1.АЧ,ПВ,Т,фибриногенВ .
2. Активностьф. |
VIII иф. IX. |
3.Ристкофактмиц,иовностьрнсвязывающаяллаактивностьген.
4.Антигенф.Виллебранда.
5.Агрегациятромбоцитсристомициномилиегоаналога.в и
6.АгрегациятромбоцитовсАДФ,к оллагеном,адреналином.
ДлятипированияредкихформбВмогутпотребоваться:определениефактор |
VIII связывающейактивности |
фВилианализмультимеровфВ. |
|
Диагнозгемофилииустанаоснованиивливаетсяследующихлабораторныхданных: |
|
• активностьфVIIIилиф. |
IXменее50%; |
•отсутствиеданныхприобретённомг моррагичесостоянпоявлениявследствкомнгебитора кф.VIилиф.IIX.
•НормальактивфВностьая
ДиагнозБВустанаоснованиивливаетсяследующихлабораторныхданных: |
|
|
• сниженспецифактивностической |
фВ:ристкофакторноймициливности)(коллаген |
- |
связывающейактилифакторвности |
VIII связывающейактивностипри(подозрениинатип2 |
N), |
•длятипаВ:тромб2 ,положитцитопрезультаттестаагрегацнияльныйнизкими концентрацристомицинаили ями аналогов;уздоровых( лицагрегацконцентрациямиснизкими этихреактивовнизкаяилиотсутствует),
• длявсехформ |
- отсутствиеданныхприобретённомг моррагическомсостоянии |
|
|
• длятипированияформыБВнеобходимо |
одномоментно сактивнопределятьконцстью |
ентрацию |
|
антигенафВ |
|
|
|
ПридиагностикебВнеобходпомн,чтофВреагируетмотьп вышениемнамножествовоздействий, |
|
|
|
включаястресс,физическиенагрузки,воспаление,уровеньэстрогдр.Всеэтисобытияновмогут |
|
|
|
приводзначительномук повышеуровак няию |
|
тивнфВубостибВльныхмаскироватьзаболеваниепри |
|
лаборан.Поэтатолизе,приномдозрениимунабВнеобхпровнедимоодисследованияитьнократные |
|
|
|
сучетомвсперечисленныхфакторов.УменструирующихдевушекисследоактифВвностиание |
|
|
|
оптимально выполнятьпервыедня2менструации.Применениеэстроген |
|
-содепрепаратовжащих |
|
необходимоисключитьпозднее,чемза6 |
|
— 7днейдопланируисследования.Вомогоехлучаях |
|