5 курс / Госпитальная педиатрия / Гемофилия, болезнь Виллебранда
.pdf
Проводятсядляуточненияформызаболеван,контролразвоситияожконтроляэффективностиений |
|
|
|
||
фармакотер.Ихрежописанвыше. пии |
|
|
|
|
|
• Плановыйконтроль:АЧ,ПВ,Т,фибриногенВ ,активность. |
|
IX,ингибиторф. |
IX.Выполняется |
||
нереже |
1разавгода3. |
|
|
|
|
• Контрольингибитора:АЧ,ПВ,Т,фибриногенВ ,активность. |
|
IX,ингибиторф. |
IX.Выполняется: |
||
o |
Пациентамстяжелойсреднетяжегемофилиейой |
B каждые5 |
|
– 10днейвведения |
|
o |
концентратаф. |
IX напротяжениипервых20 |
– 50днейвведения. |
|
|
Пациентамнезависимооттяжестигемофилиипередплановымхирургическимлечением. |
|
|
|
||
o |
Припоявленклиническихилабораторныхданныхзаразвитиеингибитора. |
|
|
|
|
• Контрольэффективнфармакотерапии:активность.сти |
|
IX,ингибиторф. |
IX (еслиневыполнялся |
||
ранееилиест |
ьподозрениенаегоразви),тесвосстановлие,построфармакокинетическойения |
|
|
|
|
кривой.Выпнедосолняериэффектиаточнойсяадекдозпреватныхности,дляпаратаодбора |
|
|
|
||
оптимальнойсхемыпрофилактичзаместительнойтерапии. ской |
|
|
|
||
Дополнительныелаборато рныеобследованиянаправленыдиагноосложненийопутствующихтику состояний:
•Биохимическийанализкрдлявиценкисостоянияпеченивыполняетсяраз1годплановоипри подозрнаразвитгепатитании. е
• Биохимическийанализкрдлявиценкиобменажел |
езапоказразвитииан,детямемиипервых |
|
трлжизниехтнереже( раза1вгод),пациент,страдповторнымиающимилимассивными |
|
|
кровотечениями. |
|
|
Инструментальнаядиагностика. |
|
|
Приналичиипризнакпоражеоп внияо |
-двигательногоаппокаронстазна |
ультацортопедаилия |
травматолога.ВдальнейшемпроводитрентгенологическоеследяилиМРТп враженнойобластиние, |
|
|
гониометрия,УЗИсуставов,забрюшиннпрострапри(поднаозабрюшиннгоствазрениигематом),УЗИ ые |
|
|
мышц. |
|
|
Приподозрениинагемягкатомы |
ихтканейлюбойлокализации,псевдоо,кровпотеченияолухстили |
|
организманеобхпроводитьмона болеенформативметодылучевойдиаг.Решениеыеостики |
|
|
приметогоилииногометодаииеобходпринпослекониматьсоспециалистамиоультациилучевой |
|
|
диагностики,хирургатравматологами. |
|
|
Подозрениенакровотечениеизоргановжелудочно |
-кишечноготрактатребуетвыполненияультразвукового |
|
обследованияорганбрюшнойп п,эндоскопическихстичекметодовисследования. |
|
|
Припризнгемнеобхоакахтурии |
димоУЗИоргановмочесистемыыво,возможно,дополнительноеящей |
|
рентгеноконтрастноеисследование,КТилиМРТ. |
|
|
4.9.5Требованияклекарственнойпомощи
Требованияклекарственнойпомощистацпредставленыонтаблице14. |
|
|
|
|
||
Таблица15. |
|
|
|
|
|
|
. |
|
|
|
|
|
|
Фармакотера |
Анатомо- |
Международное |
Частота |
Ориентирово |
Эквивалентна |
|
певическая |
терапевти |
непатентированное |
назначений |
чная |
якурсовая |
|
группа |
ческая |
наименование |
|
сутдочнаяза |
доза |
|
|
химическая |
|
|
|
|
|
|
группа |
|
|
|
|
|
Факторы |
Кровьи |
Факторсвертыования |
и |
|
|
|
свертывания |
система |
|
|
|||
IX,нонакоггамма, |
|
|
|
|||
крови |
кроветворени |
|
|
|
||
нонакогальфа |
0,1 |
6000МЕ |
120000МЕ |
|||
|
я |
|||||
|
|
|||||
|
|
Гидрокортизон |
0,01 |
50мг |
150мг |
|
|
|
Преднизолон |
0,01 |
120мг |
1200мг |
|
|
|
Эритромассаудаленным |
|
|
|
|
|
|
лейкотромбоцитарным |
0,010 |
500мл |
500мл |
|
|
|
слоем |
||||
|
|
Отмыэритыероциты |
0,010 |
500мл |
500мл |
|
|
|
Свежезамороженная |
|
|
|
|
|
|
плазмааферезная |
0,010 |
500мл |
500мл |
|
|
|
карантинизированная |
||||
|
|
Бетаметазон |
0,010 |
5мг |
15мг |
|
|
|
Железасульфат |
0,02 |
100мг |
1500мг |
|
|
|
Железа{III}гидроксид |
|
|
|
|
|
|
полимальтозат |
0,02 |
100мг |
1500мг |
|
|
|
Аминокапроноваякислота |
0,05 |
6000мг |
42000мг |
|
|
|
|
||||
|
|
Транексамоваякислота |
0,05 |
1200мг |
16800 |
|
|
|
|
||||
|
|
Эптакогальфа |
0,01 |
13,5мг |
4927,5мг |
|
|
|
|
||||
Перлекарственныхченьпрепаратовдляамбулаторноговеденпацпредставлениянттаблице16. |
|
|
|
|
||
Таблица16. |
|
|
|
|
|
|
Фармакотера |
Анатомо- |
Международное |
Частота |
Ориентирово |
Эквивалентна |
|
певическая |
терапевти |
непатентированное |
назначений |
чная |
якурсовая |
|
группа |
ческая |
наименование |
|
сутдочнаяза |
доза |
|
|
химическая |
|
|
|
|
|
|
группа |
|
|
|
|
|
Факторы |
Кровьи |
Факторсвертыовиания |
|
|
|
|
свертывания |
система |
|
|
|
||
IX,нонакогальфа,нонаког |
|
|
|
|||
крови |
кроветворени |
|
|
|
||
гамма. |
0,7 |
3000МЕ |
315000 МЕ |
|||
|
я |
|||||
|
Факторсвертыовиания |
|||||
|
|
|
|
|
||
|
|
IX,нонакогальфа,нонаког |
0,3 |
3000МЕ |
36000МЕ |
|
|
|
гамма. |
||||
|
|
Железасульфат |
0,05 |
100мг |
1500мг |
|
Факторы |
Кровьи |
Транексамоваякислота |
0,3 |
1200мг |
60000мг |
|
|
|
|
|
|||
свертывания |
система |
Эптакогальфа |
|
|
|
|
крови |
кроветворени |
|
|
|
||
|
0,1 |
13,5мг |
4927,5мг |
|||
|
я |
|
||||
Приведенныеформедозыпр являютсяпаратовориентировочнойвеличин.Вкаждконкретномслучае |
|
|
дозапрепаратовдолжнабытьподобрапациентуиндивид.Эквивалентнаякурсоваяальнодоза |
– |
|
рассчитанадля10введпрепарата;длительностьнийку |
|
рсадолжнабытьподобранаиндивидуально. |
4.9.6 |
Характелгоирисобенностейстикитмовприменениямедикаментов |
|
Способывведпрепасвертываниякровиатов
Концентфактосвертыкроатыоввнуодяания.Чащетсяривенновсегоиспользуетсяболюсна инфузия соскоростью,рекомендованнойпроизводителем. Посколькуразведенныйпрепаратможетдолгосохранятьактивнраствоприменение, зможность непрерывболюсинфузии.Последнеенойпозволяетснизрасходиизбежатьзначимыхколебаний
активностикрови. Применнепринфузииепокрывнойниеациентамзано,перенесбольоперациишим илипроходящимлечениеповодутяжелыхтравм,соблюдающимпострежим. льный
Дозыикратностьвведприенияосложненнойгемофилии |
|
|
Вовсехлучаяхнеобсразуиспользоводимо |
|
атьдостаточнуюдозуикратностьвведпрепаратов.ния |
Использованиенеадекватнониздозыойратностиприводиткснижениюэффективности,ухудшению |
||
состояниувелрасходаипрепчениюя. ратов |
|
|
Неадекватновысокаядозаможетпривестиразвитиютромбозов |
|
сегданеоправданноовышаетрасход. |
Препаратыфактокровисвертырасфадианиясдозамикретнымиованы.Учихвысокуютывая |
|
|
стоимостьпослеполучерасчетнойдозынеобходимоиявводитьдозу,приближеннуюкрезультатурасчета, |
||
КРАТНУЮСОДЕПРЕПАРАТАЖАНИЮВ |
|
1ФЛАКОНЕ.Исключможбытьзаместительнаянием |
терапияуноворожденныхдетейпервыхмесяцевжизни. |
|
|
РасчетдозыконценфакIXпроводитьсяратораисходяизцелевогозначенияктивностидефицитного |
||
факторапритехилииныхсостоянияхпериодаполувы |
|
веденияпрепарата. |
Имеющиесяиндивидуколебфармакольныенияпараметровукаждогоинепациребуютческихнта |
||
индивидуальнойоценкифармакокинетическкривой.Вслуч,еслип циентатакойанализпроведен, й |
||
расчетдозыикратностивведениядолженпрово |
|
дитьсяучетомимеющихсяданных. |
Необходимоучитывать,чтопациенткровопотерейспродолжающ,стяжелойтравмойилийся |
|
|
перенесбольоперативнвмешательстшоеихпериодполувыпре,каквпоеденияаратаравило, |
|
|
укорачивается. |
|
|
Приотсутствииданныхоб |
|
ндивидуальныхособенностяхфармакокинетики,возможноиспользование |
усредненприведенныхзначе, иже. й |
|
|
ПериодполувыведенияфактораIXсостоко24часоввл. ет |
|
|
ПривведенииМЕ1/кгмассытелапациентаактивнфактораIXстьвыш,среднема1%ется |
(тест |
|
восстановления= 1). |
|
|
РасчетдозыконценфактораIX:рата |
|
|
ДозаМЕ()масса=телхтребуемая( активность |
|
- базальнаяактивность). |
Рекомендпоклиническомуабораторномуцииконтроляприведвыш. ены |
|
|
Рекомендпотребуемомууровнюактивностициифакт |
|
оровидлитерапииприльннеосложненнойсти |
гемофилииприведенытаблицеДанная17информация. являетсяориентиров.Постанлеочнойвки |
||
первичногокровд проводитьсятечениялжнапрофицепредотвращенияльюактикарецидивов |
||
неосложневосстановлного |
ения.Решениеопрекращзаместительнойтерадолжнонииприниматьсяии |
|
учетомимеющихсярекомендаций.Терапиюможнопрекратитьпослезав рубцеванияшенияоцесса, рассасываниягематомывосстафу.новлениякции
Таблица17
|
Причина |
ГемофилияВ |
|
|
|
|||
|
|
|
Достигаемый |
Длительность |
|
|||
|
|
|
уровень(%) |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
(дни) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Гемартроз |
40 |
- 60 |
1 |
- 2 иболее- |
|
||
|
Межмышечныегематомы |
40 |
- 60 |
2 |
- 3иболее |
|
||
|
Забрюшиннаягематома |
|
|
|
|
|
|
|
|
• |
начальная |
80 |
- 100 |
1 |
- 2 |
|
|
|
• |
поддерживающая |
30 - 60 |
3 |
- 5иболее |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Внутричерепноекровоизлияние |
|
|
|
|
|
|
|
|
• |
начальная |
60 |
- 80 |
1 |
- 7 |
|
|
|
• |
поддерживающая |
|
30 |
|
8 - 21 |
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кровоизлияниеобластьшеии |
|
|
|
|
|
|
|
|
гортани |
|
|
|
|
|
|
|
|
•начальная |
60 |
- 80 |
1 |
- 7 |
|
||
|
•поддерживающая |
|
30 |
|
8 |
- 14 |
|
|
|
|
|||||||
|
ЖКТкровотечение |
|
|
|
|
|
|
|
|
•начальная |
60 |
- 80 |
1 |
- 6 |
|
||
|
•поддерживающая |
30 |
|
7 |
- 14 |
|
||
|
Почечноекровотечение |
40 |
|
3 |
- 5 |
|
||
|
Оперативноелечение |
60 |
- 80 |
|
|
|
||
|
•предоперационная |
40 |
- 60 |
1 |
- 3 |
|
||
|
•постоперационная |
30 |
- 50 |
4 |
- 6 |
|
||
|
|
|
20 |
- 40 |
7 |
- 14 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кровоточивостьслизистых |
|
|
|
|
|
|
|
|
полостирта |
|
|
|
|
|
|
|
|
•начальная |
60 |
- 80 |
1 |
|
|
||
|
•поддерживающая |
30 |
|
2 |
- 3иболее |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Внастоящеевремянет |
данныхопреимуществетойилиинойгруппыпрепаратовконцентратаф. |
|
|
|
|
|
IX над |
|
другими.Детямдолжназтольконпрепаратыачаться,эффективнбезопасностькотудетейрых |
|
|
|
|
|
|
||
доказавклиисследованияхическихы. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Приамбулатведении,ок70%опациентоврномлос |
|
гемофилиейАпоказанапостояннаяпрофилактическая |
||||||
заместительнаятерапия.Рекомендацииподозипровеппр вышниюраведуказаны.Втаблицеов |
|
|
|
|
|
|
||
средниепрофилдозынапациентактическиемассойтела50кгр дзо40МЕвз/кгой. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Околопациентов30% |
олучаютлечениепотребован.Этопациентыслегкойсреднетяжелойю |
|
|
|
|
|||
гемофилиА,котонестрыеадаютйцидивирующимикровоизлияниямиэлементыопорно |
|
|
|
|
|
-двигательного |
||
аппарата. |
|
|
|
|
|
|
|
|
.4.9.1.3 Лабораконтеорныйапииоль
Лабораконупациентоворныйроль,получающ ихтерапиюповодукровотеченияиликровоизлияния заключаетсяванализеостаточнойактивностифактораперследвведениемующим,анализаналичия ингибитора.
4.9.7 |
Требованиякрежимутруда,отдыха,леченияреабилитации |
Ограничвсоответствиикущимния |
статусомпациента |
4.9.8 |
Требовкуходузапацнивспомогательнымиентомяпроцедурам |
Соблюдпациправличнойенгтамие.гиеныТребованиясоостекущимветствиистатусом.
4.9.9Требованиякдиетическимназначеограничениям
Приналичииаллергоанамнезаис |
ключатьпричинно |
-значимыепродукты. |
Прикровотеченияхизранслизистртапоказанпр сйт. ертыйол |
|
|
Прикровотеченияхизжелудочно |
-кишечноготрактапокдиета,соотвезанаустствующаяановленному |
|
гастроэнтердиагн. ологическомузу |
|
|
4.9.10Особенностиинформированног одобрсовольногогласияпациентапри
выполненпротоколаведенбольныхидополнительнаяя информациядля пацичленовегосемьита
Информировандобрс гласиепацивольоп( пациноекуннт)давписьменномнтавиде.
Пациоп()следнтукунуобъяснет итьнеобходимостьправиларежима,диеты,необходимость фармакологическойинтервенции.
4.9.11Правилаизменентребованийпрвыполнениияпротоколапрекращение действиятребованийпротокола
Протоколпердестаетйствопривыяингибитораватьленф. помощьпациентуоказываетсясоотребветотваниямиответствующегоиипротокола.
4.9.12Возможнхарактеристикаисходих ы
Возможнгемофилииисходихыхарактпредставленыристтабл18и.каце |
|
||
Т а б1л8и ц а |
Возможныеисхо |
дыгемофилииВиххарактеристика. |
|
Наименование |
|
Частота |
Крпризнакитерии |
исхода |
|
развития, % |
|
|
|
||
|
|
|
Наступлениесмерти |
Летальныйисход |
|
Менее0,1% |
врезультате |
|
геморрагических |
||
|
|
|
|
|
|
|
осложнений |
|
|
|
Рентгенологические |
|
|
|
иклинические |
Развитие |
|
|
признакиартроза |
гемофилической |
5% |
суставов:коленные, |
|
артропатии |
|
|
голеностопные, |
|
|
|
локтевые,реже |
|
|
|
другие. |
IX.Прира звингибиторатиимедицинская
Ориентировочное |
Преемственностьи |
времядостижения |
этапностьоказания |
исхода,лет |
медицинскойпомощи |
|
– |
14 – 16лет
4.10Модельпациента3Болезнь. Виллебранда
Обязательнаясоставляющ |
аямодели |
Описаниесоставляющей |
Нозологическаяформа |
|
БолезньВиллебранда |
Стзадияболевания |
|
Нет |
Фазазаболевания |
|
Нет |
Осложнения |
|
Системаоргановкроветворениякровь:анемия, |
|
|
тромбоцитопения. |
|
|
Костно-мышечнаясистема:арт, р,итытрозы |
|
|
остеопороз,псевд |
оопух,гип,олитрофия |
|
|
постгеморрагбурситы,фасци. ическиеты |
|
|
|
Желудочно-кишечныйтракт:кровотечения, |
|
|
|
гепатиты. |
|
|
|
Оргазре:кроныиявструктурыоизгл. азаияние |
|
|
|
Органобо:носовоекровотечениеяния. |
|
|
|
Мочевыдсист:гематурия.лительная |
|
|
|
Центральнаяиперифер |
ическаянервнаясистема: |
|
|
внутричериепозвоночные |
|
|
|
кровоизлияндствияихпосл, евр ты |
|
|
|
периферическихнервов. |
|
|
|
Органыдыхания:плевриты,сдавлениегортани |
|
|
|
трахеигематомами. |
|
КодпоМКБ |
-10 |
D68.0 |
|
|
4.10.2 Крпризнакитерии,определяющиемодельпа |
циента |
|
|
БолезньВиллебрандабВ)( |
- геморрагическоезаболе,возникающееаниеследствиегенетически |
|
|
|
обусловленногокачествеколичественногоили арушенияфактораВиллебранда.Ожидаемая |
|
|
||
распрострклизничачформнбВеимыхсоставляетскинностьприблизит |
|
ельно1 |
- 2на10человек.000. |
|
Семейныйанамнможетсодержатьданныезгеморрагичсостоянии,наслпоаутосомномуескдуе |
|
|
||
типу.ОтсутствиеданныхзагеморрагичзаболевасеманамнезейнскпозвоиеисключитьмбВ. яет |
|
|
||
БольшинствоформбВнаследу |
етсяаутосомдоминантнеполнойенетрантностью. типбВ3 |
|
- |
|
аутосомнорецессивно. |
|
|
|
|
ДлябольшинстваформбВхарактегемопроявлениянапомикроциркуляторномугчские,смешанному |
|
|
||
(микроциркулятгемато)или типаматомнокрмуномуовмуточивости |
|
. |
||
I. |
Микроциркухарактерергемосиндрля1,АВ,22типов2MмбВТипичными. ыйявляются |
|
|
|
экхимотравмированных,кровотеченияз слизистыхобо,д очкровотеченияительныеизлунок |
|
|
||
удаленныхиливыпавшихзубов,котмобытьрыегутопаснымидляжизн |
|
,носовыекрово,маточныеечения |
||
кровотеченияудевушек,интра |
- ипослеоперацикровотече.Вболеестаршемнзрастеияные |
|
- желудочно- |
|
кишечныекровоткровотеченияизмочевыхпут.Менеехарактерныйкровотеченияизмест |
|
|
||
инъгекциймягкихатомы |
канейпослеразличныхтравм. |
|
|
|
Срвокизникнпервыхпроразноявленийвезависятияоттяжестибразнызаботцлерядалогования |
|
|
|
|
непредвиденннеобходимостьобс:травмоятельств, ыоперативнолечения,приемдеза, грегантов |
|
|
||
провоцирующихкров,с течения |
утствующиезаб,олеванияднакогеморпроявленияагичпервыеские |
|
|
|
несколькомесяцевжизнихарактерны. |
|
|
|
|
II.Смешанныйгематомный( микроциркулягемосиндромный+ ) харакдлябольныхттипом3 бВен
итяжелымиформами1,Атипа.Кл2 течениеническоенап |
|
оминаетгемофилию,однакозаболеваниеу |
пациенсбВпротекаеттяжов,чемупациентовлеесгемофиАаналуровнемогичнымиейфVШ.ПрибВ, |
|
|
вотличиегемофилии,кровотеченначсразупослнаетсятравмыинеостанавливается. |
|
|
Первыепроявлениям гуттм |
ечатьсявпериоденоворожденности |
- кожныйгемос,гематомыиндром |
кровотечизместинъ.Напервомниякцийгодужизнихарактернонарастаниекожногогемосиндрома, |
|
|
появляютсягемягкиха канейомы.Наиболееопасныдляжизникровотеченпритравмахслизистя |
ой |
|
оболочкиполостирта.Прорезываниезубможетнесопровождатьсякровотечениями,но,позже,присмене |
|
|
зубов,кровотеченияиздесеноблбаллотирующегостизубаизлуноквыпавшихзуббы ченьают |
|
|
часто.Кр всуставыоизл,также, приакгемяния |
|
офилии,могутначпервоматьсягодужизни. |
Послегода,помнарастредвигаакният,выраженностьельнойивностигемосиндромаудетей |
|
|
увелич.Характерныинтравается |
- ипослеоперациокровотечекровотечения, изкожиные |
|
слизистых,носовыекровотеч |
ения,авболеестаршемвозрасте |
- кишечныекровоткровотеченияиз |
мочевыхпутей. |
|
|
МаточныекровотудевочексбВявляютсячениясерьезнойпроблемой.Носовыекровотечения, |
|
|
кровпотравмтеченияслеслизистыхоб,о полостичбртае,послеоперакнно |
|
ционныекровотечения |
могутпривестиктяжелойпостгемоанеми отсутстврирагическойлечен я |
|
- кгибелипац. ента |
Кишечныекровотредкостьудетеймладшегочениявозраста,болеехарактерныдлядетей,начинаясо среднейшколы.
III. |
Гематомныйтипкров |
оточивокартина.Клиническходнклиникойаетяжёлойгемофилии |
|
редкосопровождпоражениемсуст.Х етсярактернывовотсроченныекровотеченияпритравмахпосле |
|||
операций.Могутвозникатьпосттравматгемягкканейомы. ихческие |
|
||
Недавноописано |
роявлениеболезниВиллебфодерандагрубыхмированиявыстубцовпающих |
||
послетравм.Такпроявлможебытьдажеупацниенеимеющихентовзначимогогеморрагического |
|||
синдрома. |
|
|
|
Классификация |
|
||
ВыделяюттипабВ3 . |
|
|
|
Тип1 |
- состаоко70%влсояетехлуча |
ев.Происходитразличнойстепенивыраженностиколичественное |
|
снижениефВ.ФVШможетбытьилинормальныйжен,пропорцстепенисн активностиональножения |
|||
фВ. |
|
|
|
Тип2 |
- качествендеф.РазделяетсяВектынподтипа4ые: |
|
|
• |
2А |
- отсувкровитяжёлыхствиеил |
итяжёлыхисреднихмультимеровфВ.ФУШможетбыть |
нормальныйилисниженный.
•2В - патологическповышеаффифВтрнностиембоцирецепторам,прикоторарныхм
происходитсвязываннеактивированногофВс нтактнымитромбоцактивнаяминация, эл |
из |
кровинаиболеевысокомолекуфВичаститромбоцит.Хараклярнегкаяилиумереннаяернаовго |
|
тромбоцитоп,снижениактивностифВ,повышестепенинияагрегацтромбоцитовс стомицином |
|
(ристоцетилиаггр)пирстиномазвреадконцентрениитива |
ациименее0,8мг/мл.ФVIII,как |
правило,нормальный. |
|
•2М - точдефект,обуславливающийчныйснижениеристкофакторноймицбезвности количественногоснижениябелкафВ()Ф.VIII,какправилормальный.
•2N - изолинарсвязыванияованушефVIIиое I,приводящпреждевременнойк егоинактивации иразнойстепенивыраженностиснижениюактивносФункциякрови. адгезиитромбоцитовне нарушается.
Тип3При.этипеомвкровиотсутствуетбелок,идентифиц,какфВ.Отмечаиактивностьрузкаяетсямый фVI II.
СейчасописаныещёнескформбВ: лько ФормаВиченза,прикоторвкровипостояннонаходятсяйсверхтмультимерыфВжелыеснижобщеено количествоактивнсейчас( этуфостьрмутносятктипу1)Описаны.случаиизолированнарушенияого коллагенсвязы вающейфункциифВ. ОбщепризнаннойклассификациибВпотяжестинесуществует.
Критериидиагноза:
•Геморрагическиепроявлескл( бразованиюнностьиягрубыхрубцов).
•СнижениеспецифактивностифВ. ческой
4.10.3Пермеченьдицинскихуслугосновндополниго тельнассортиментаго
ПермеченьдицинскихуслугМУ()согласноНоменкл« услугвздра»воохранентуредлядиагностики лечениявстационарепредставлентаблице19.
Т а б1л9и ц а – Диагностлеченвстационареека
КодМУ |
НаименованиеМУ |
Частота |
Кратность |
|
предоставления |
выполнения |
|||
|
|
|||
A03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,050 |
1,000 |
|
A03.18.001 |
Толстокишечнаяэндоскопия |
0,050 |
1,000 |
|
A03.19.002 |
Ректороманоскопия |
0,050 |
1,000 |
|
A04.04.001 |
Ультразвукоисследованиесуста ое |
0,050 |
2,000 |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
Частота |
Кратность |
|
предоставления |
выполнения |
||
|
Ультразвуковоеисследованиеорганов |
|||
|
|
|
||
A04.16.001 |
брюшнойполк( мплексноести) |
|
0,900 |
1,000 |
|
Ультразвуковоеисследованиематки |
|
|
|
A04.20.001 |
придтрансабдоминальноетков |
0,100 |
1,000 |
|
|
Ультразвуковоеисследованиемочевыводящих |
|
|
|
A04.28.002 |
путей |
|
0,90 |
1,000 |
|
Ультразвуковоеиссл |
едованиезабрюшинного |
|
|
A04.30.003 |
пространства |
|
0,010 |
1,000 |
|
Магнитнорезонанснтомогрсуставовфия |
|
|
|
A05.04.001 |
(одинсустав) |
|
0,050 |
2,000 |
|
Магнитно-резонанснтомг грловногоафия |
|
|
|
A05.23.009 |
мозга |
|
0,050 |
0,500 |
|
Магнитно-резонанснтомогроргановфия |
|
|
|
A05.30.004 |
малоготаза |
|
0,010 |
1,000 |
A06.03.002.003 |
Спиральнаякомпьютернаятомг графияловы |
|
0,010 |
1,000 |
|
Рентгенвсегчереп,однойгрилиафия |
|
|
|
A06.03.005 |
болеепроекциях |
|
0,050 |
1,000 |
A06.03.028 |
Рентгенплечевойкостиграфия |
|
0,010 |
1,000 |
|
Рентгенографиялокте |
войкостилучевой |
|
|
A06.03.029 |
кости |
|
0,010 |
1,000 |
A06.03.032 |
Рентгенографиякистируки |
|
0,010 |
1,000 |
A06.03.043 |
Рентгенбедреннойк стиграфия |
|
0,010 |
1,000 |
|
Рентгенографиябольшойберцовоймалой |
|
|
|
A06.03.046 |
берцовойкосте |
|
0,010 |
1,000 |
A06.03.053 |
Рентгенографиястопы |
вдвухпроекциях |
0,010 |
1,000 |
A06.04.003 |
Рентгенографиялоктевогосустава |
|
0,010 |
1,000 |
A06.04.004 |
Рентгенографиялучезапястногосустава |
|
0,010 |
1,000 |
A06.04.005 |
Рентгеногрколенногосуставафия |
|
0,010 |
1,000 |
A06.04.010 |
Рентгеногрплечевогосуставафия |
|
0,010 |
1,000 |
A06.04.011 |
Рентгеногрбедренногосуставафия |
|
0,010 |
1,000 |
A06.04.012 |
Рентгенографияголеностопногосустава |
0,010 |
1,000 |
|
A06.04.017.001 |
Спиральнаякомпьютернаятомогрсуставафия |
|
0,010 |
1,000 |
|
Компьютернаятомогзабрюшинногоафия |
|
|
|
A06.30.007 |
пространства |
|
0,010 |
1,000 |
A09.05.007 |
Исследованиеуровняжелезасывороткикрови |
|
0,900 |
1,000 |
A09.05.050 |
Исследоуровняфибриногенакровиание |
|
0,5 |
1,000 |
A09.05.076 |
Исследоуровняферритинакровиание |
|
0,5 |
1,000 |
|
ОпределениеактивностифактораIX |
|
|
|
A09.05.187 |
сывороткекрови |
|
0,100 |
1,000 |
|
ОпределениеактивностифактораVIII |
|
|
|
A09.05.188 |
сывороткекрови |
|
0,100 |
1,000 |
|
Исследовуровняантигенафакторание |
|
|
|
A09.05.220 |
Виллебранда |
|
0,5 |
1,000 |
A11.12.009 |
Взятиекровиизпериферическойвены |
|
1 |
2,0 |
A12.05.005 |
Определениеоснов |
ныхгруппкровиА(,В, 0) |
0,5 |
1,0 |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
|
|
A12.05.006 |
Опрезуседеление |
-принадлежности |
||
|
Определенподги грукровигппехып |
|
|
|
|
меньшзначАегония |
|
-1,А -2,Сc,D,E, Kell, |
|
A12.05.007 |
Duffy |
|
|
|
|
Исслжедованиелезосвязывающей |
|
||
A12.05.011 |
способностисыворотки |
|
|
|
A12.05.015 |
Исследованиевременикровотечения |
|
|
|
A12.05.016 |
Исследовансвойствсгусткакровие |
|
|
|
A12.05.017 |
Исследованиеагрегациитромбоцитов |
|
|
|
|
Определениепротромбинового |
|
|
|
|
(тромбопласти нового)временикровили |
|
||
A12.05.027 |
плазме |
|
|
|
A12.05.028 |
Определениетромбинвременикровиого |
|
|
|
A12.05.028 |
Определениетромбинвременикровиого |
|
|
|
|
Исследованиеакт факойноствораи |
|
|
|
A12.05.035 |
Виллебрандавкрови |
|
|
|
|
ОпределениефактораВиллебрандав |
|
|
|
A12.05.035.001 |
тромбоцитах |
|
|
|
|
АнализмультимеровфактораВиллебранда |
|
|
|
A12.05.035.002 |
плазмекрови |
|
|
|
A12.05.035.003 |
Коллагтестнсвязывающий |
|
||
|
Специфическийтестспособнфакторасти |
|
|
|
A12.05.035.004 |
ВиллебрандасвязыватьфакторVIIIкрови |
|
|
|
|
Определениевременисвертыванияплазмы |
|
|
|
|
крови,акт каолиномвированногоили() |
|
|
|
A12.05.039 |
кефалином |
|
|
|
A12.05.054 |
Исследованиеадгезиитромбоцитов |
|
|
|
|
Определантителкл ние |
|
ассовM, G (IgG, IgM) |
|
A26.06.034 |
квирусугепатитаА(HepatitisвкровиA virus) |
|
||
|
ОпределантиквирусугенпВиеатита |
|
|
|
A26.06.036 |
(НBsAg вHepatitisкрови B virus) |
|
||
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
||
|
кантвигенурусного |
|
патитаВ(HBsAg |
|
A26.06.040 |
HepatitisвкровиB virus) |
|
|
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
||
|
квирусномугепатитуС(Hepatitis C virus) |
|
||
A26.06.041 |
крови |
|
|
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
||
A26.06.043 |
квирусугепатитаD (Hepatitis |
|
D вvirus)крови |
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
||
A26.06.044 |
квирусугепатитаЕ(HepatitisвкровиE virus) |
|
||
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
||
|
квирусуиммчеловеканодефицитаВИЧ |
|
- |
|
|
1(Human immunodeficiency virusв |
HIV 1) |
||
A26.06.048 |
крови |
|
|
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
||
A26.06.049 |
квирусуиммчеловеканодефицитаВИЧ |
|
-2 |
|
Частота |
Кратность |
предоставления |
выполнения |
0,500 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,100 |
3,000 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,0 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,05 |
1,0 |
0,050 |
1,000 |
0,5 |
1,0 |
0,010 |
1,000 |
0,300 |
1,000 |
0,300 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
|
|
(Human immunodeficiencyвкрови |
virus HIV 2) |
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
A26.06.063 |
кпарвовирусуВ |
19 (Parvovirusвкрови B19) |
|
|
Определантикбледнойтелрепонемение |
|
|
A26.06.082 |
(Treponemaвкрови pallidum) |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
-акушера- |
|
B01.001.001 |
гинекологапервичный |
|
|
|
Осмотрконсультация( )вра |
|
чом- |
B01.003.001 |
анестезиологом-реаниматологомпервичный |
||
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
B01.005.001 |
гематологапервичный |
|
|
|
Ежедневныйосмотрврачом |
|
-гематологомс |
|
наблюденимладшегоуходомсреднего |
|
|
|
медицинскогоперсоналав |
|
тделении |
B01.005.003 |
стационара |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
-детского |
|
B01.010.001 |
хирургапервичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врачапо |
|
|
B01.020.001 |
лечебнойфизкультуре |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
B01.023.001 |
неврологапервичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
B01.024.001 |
нейрохирургапервичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
B01.028.001 |
оториноларингологапервичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
B01.029.001 |
офтальмологапервичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
-педиатра |
|
B01.031.001 |
первичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
|
B01.047.007 |
приемногоотделенияпервичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
– |
|
B01.050.001 |
травматолога-ортопедапервичный |
||
B01.054.001 |
Осмотрконсультация( )врача |
|
-физиотерапевта |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
B01.067.001 |
стоматолога-хирургапервичный |
|
|
|
Коагулограммариентировочное( |
|
|
B03.005.006 |
исследованиесистемыг |
емостаза) |
|
|
Общклинический( )анализкрови |
|
|
B03.016.003 |
развернутый |
|
|
|
Анализкровибиохимический |
|
|
B03.016.004 |
общетерапевтический |
|
|
B03.016.006 |
Анализмобщийчи |
|
|
|
ОпределениеактивностифактораVIII |
|
|
A09.05.188 |
сывороткекрови |
|
|
|
Исследовуровняантигенафакторание |
|
|
A09.05.220 |
Виллебранда |
|
|
A12.05.035.003 |
Коллагтестнсвязывающий |
|
|
Частота Кратность предоставления выполнения
0,5 |
1,000 |
0,1 |
1,000 |
0,200 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
15,000 |
0,100 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,010 |
1,000 |
0,010 |
1,000 |
0,400 |
1,000 |
0,010 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,700 |
2,000 |
0,10 |
1,000 |
0,5 |
1,0 |
1,000 |
2,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
0,100 |
6,000 |
0,1 |
6,000 |
0,1 |
6,0 |