5 курс / Госпитальная педиатрия / Гемофилия, болезнь Виллебранда
.pdf
ПермеченьдицинскихуслугМУ()согласноНоменкл« услугвздра»воохранентуредлядиагностики |
|
||
леченияамб |
улаторнопредставлентаблице20. |
|
|
Т а б2л0и ц а |
– Амбулаторнаядиагностлечениека |
|
|
КодМУ |
|
НаименованиеМУ |
|
|
|
Ультразвуковоеисследованиеорганов |
|
A04.16.001 |
|
брюшнойполк( мплексноести) |
|
|
|
Ультразвуковоеисследованиематки |
|
A04.20.001 |
|
придтрансабдоминальноетков |
|
A06.04.003 |
|
Рентгенографиялоктевогосустава |
|
A06.04.005 |
|
Рентгеногрколенногосуставафия |
|
A06.04.012 |
|
Рентгенографияголеностопногосустава |
|
A06.04.017.001 |
Спиральнаякомпьютернаятомогрсуставафия |
|
|
A09.05.007 |
|
Исследованиеуровняжелезасывороткикрови |
|
A09.05.050 |
|
Исследоуровняфибриногенакровиание |
|
A09.05.076 |
|
Исследоуровняферритинакровиание |
|
|
|
ОпределениеактивностифактораVIII |
|
A09.05.188 |
|
сывороткекрови |
|
|
|
Исследовуровняантигенафакторание |
|
A09.05.220 |
|
Виллебранда |
|
A11.05.001 |
|
Взятиекровиизпальца |
|
|
|
Внутривенноевведениелекарственных |
|
A11.12.003 |
|
препаратов |
|
A11.12.009 |
|
Взятиекровиизпериферическойвены |
|
A12.05.005 |
|
ОпределениеосновныхгруппкровиА(,В, 0) |
|
A12.05.006 |
|
Опрезуседеление |
-принадлежности |
|
|
Определенподги грукровигппехып |
|
|
|
меньшегозначенияА |
-1,А -2,Сc,D,E, Kell, |
A12.05.007 |
|
Duffy |
|
|
|
Исслжедованиелезосвязывающей |
|
A12.05.011 |
|
спосыворообностки |
|
A12.05.015 |
|
Исследованиевременикровотечения |
|
A12.05.016 |
|
Исследовансвойствсгусткакровие |
|
A12.05.017 |
|
Исследованиеагрегациитромбоцитов |
|
|
|
Определениепротромбинового |
|
|
|
(тромбопласт)временикровили нового |
|
A12.05.027 |
|
плазме |
|
A12.05.028 |
|
Определениетромбинвременикровиого |
|
|
|
Исследованиеактивн |
остисвойсфактвора |
A12.05.035 |
|
Виллебрандавкрови |
|
|
|
АнализмультимеровфактораВиллебранда |
|
A12.05.035.002 |
плазмекрови |
|
|
A12.05.035.003 |
Коллагтестнсвязывающий |
||
|
|
Специфическийтестспособнфакторасти |
|
A12.05.035.004 |
Виллебранда связыватьфакторVIIIкрови |
||
A12.05.039 |
|
Определениевременисвертыванияплазмы |
|
Частота |
Кратность |
предоставления |
выполнения |
0,100 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,030 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,500 |
0,700 |
0,050 |
1,000 |
0,500 |
0,700 |
0,250 |
11,000 |
0,300 |
0,700 |
0,900 |
2,000 |
0,050 |
130,000 |
0,900 |
2,000 |
0,050 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,500 |
0,700 |
0,050 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,050 |
4,000 |
0,500 |
0,500 |
0,050 |
1,000 |
0,500 |
0,500 |
0,100 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,010 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
|
крови,акт каолиномвированногоили() |
|
|
кефалином |
|
|
Определениеактингибитороввностик |
|
A12.05.049 |
факторуVIIIвплазмекрови |
|
A12.05.054 |
Исслеадтромбоцитовгезииование |
|
A13.29.003 |
Психологическаяадаптация |
|
A13.29.007 |
Психкоррекциялогическая |
|
A13.29.011 |
Социально-реабилитационнаяработа |
|
A14.12.001 |
Ухзасосудистымкатетером |
|
|
Лечебнфизкультураприяболев ниях |
|
A19.05.001 |
системыоргановкроветворениякрови |
|
A20.30.001 |
Ванныминеральные |
|
A20.30.012 |
Воздействиеклиматом |
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgG, IgM) |
|
A26.06.034 |
квирусу гепатитаА(HepatitisвкровиA virus) |
|
|
ОпределантиквирусугенпВиеатита |
|
A26.06.036 |
(НBsAg вHepatitisкрови B virus) |
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
квирусномугепатитуС(Hepatitis C virus) |
|
A26.06.041 |
крови |
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
A26.06.043 |
квирусугепатитаD (Hepatitisвкрови D virus) |
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
A26.06.044 |
квирусугепатитаЕ(HepatitisвкровиE virus) |
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
квирусуиммчеловеканодефицитаВИЧ |
- |
|
1(Human immunodeficiencyв |
virus HIV 1) |
A26.06.048 |
крови |
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
квирусуиммчеловеканодефицитаВИЧ |
-2 |
A26.06.049 |
(Human immunodeficiency virusвкровиHIV 2) |
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
A26.06.063 |
кпарвовирусуВ19 (Parvovirusкрови B19) |
|
|
Определантикбледнойтелрепонемение |
|
A26.06.082 |
(Treponemaвкрови pallidum) |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
-акушера- |
B01.001.001 |
гинекологапервичный |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
-акушера- |
B01.001.002 |
гинекологаповторный |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
B01.005.001 |
гематологапервичный |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
B01.005.002 |
гематологаповторный |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
-детского |
B01.010.001 |
хирургапервичный |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врачапо |
|
B01.020.001 |
лечебнойфизкультуре |
|
Частота Кратность предоставления выполнения
0,050 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,010 |
130,000 |
0,300 |
120,000 |
0,300 |
10,000 |
0,300 |
21,000 |
0,900 |
1,000 |
0,900 |
1,000 |
0,900 |
1,000 |
0,010 |
1,000 |
0,010 |
1,000 |
0,900 |
1,000 |
0,900 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,100 |
6,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
4,000 |
0,100 |
1,000 |
0,500 |
2,000 |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
Частота |
Кратность |
|
|
предоставления |
выполнения |
|||
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|||
|
|
|
|||
B01.023.001 |
неврологапервичный |
|
0,050 |
1,000 |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
B01.023.002 |
невролповтогарный |
|
0,200 |
1,000 |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
B01.028.001 |
оториноларингологапервичный |
|
1,000 |
1,000 |
|
|
Приемо( |
см,консультациятр)врача |
- |
|
|
B01.028.002 |
оторинолаповторныйинголога |
|
0,300 |
1,000 |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
– |
|
|
|
B01.050.001 |
травматолога-ортопедапервичный |
|
0,050 |
1,000 |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
– |
|
|
|
B01.050.002 |
травматолога-ортпопедавторный |
|
0,100 |
2,000 |
|
B01.054.001 |
Осмотрконсультация( )врача |
-физиотерапевта |
0,500 |
2,000 |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
B01.064.003 |
стоматологадетскогопервичный |
|
0,800 |
1,000 |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
B01.064.004 |
стоматдетскогоп вторныйлога |
|
0,500 |
1,000 |
|
|
Приемтестирование( ,консультация) |
|
|
|
|
B02.069.001 |
медицпсихологапервичныйнско |
|
0,100 |
1,000 |
|
|
Приемтестирование( ,консультация) |
|
|
|
|
B02.069.002 |
медицпсихолповтнскогарныйо |
|
0,100 |
3,000 |
|
|
Общклинический( )анализкрови |
|
|
|
|
B03.016.003 |
развернутый |
|
1,000 |
1,000 |
|
|
Анализкровибиохимический |
|
|
|
|
B03.016.004 |
общетерапевтический |
|
1,000 |
1,000 |
|
B03.016.006 |
Анализмобщийчи |
|
0,050 |
1,000 |
|
|
Дисприемансерныйосмотр( ,консультация) |
|
|
|
|
B04.020.001 |
врачаполечебнойфизкультуре |
|
0,500 |
1,000 |
|
|
Профилактическийприемосмотр( , |
|
|
|
|
B04.020.002 |
консультация)врачаполечебнойфизкультуре |
|
0,200 |
1,000 |
|
|
Школапсихолпрофдлягическойлактики |
|
|
|
|
B04.069.001 |
пациентовродственников |
|
0,500 |
2,000 |
|
4.10.4Характелгоирисобенностейстикатмовприменениямедицинскихуслуг данноймоделипациента
Значениеоц енкаклиническойкартины
Внаствремяоценклиническойящеекартинызаболевпридаетсябольшоезния.аченНаличие геморпроявлагичупациентапонийзскихволяаподозритьбВ.ГеморрагпроявлениябВнеческие имеютнозологичесспецифимогу койи тбытьсходныпроявлениямидругихгеморрагическихсостояний. ОднакобВлянаиболеехарактерныкровсслизистыхотечеоболо.Знакровотечениячекимые типичлокализациинеобходойучитыватьпрдиагностикемо.Нижеперечнатипичныеболееслены проявления,требующиетщательного,частонеодноклабораторногобследованиядлядиагн стики бВ:
•Неменеех2эпизспонднтаннокровсовых,неостанавливающхтеченийподвоздействихсяем
10минуткомприлинеойеэпизода1неесс,потребовавшегоге |
мотрансфузии. |
|
• |
Длитеболее( ми15)ькровотеныеутизобыраниличкровотеенияныхизобыран,ченияных |
|
рецидивировавшиетечениеднейпосле7 травмы. |
|
|
•Кожныегеморпроявления,агичтомизбыточслескиеобразованиеси оеяков
соответствующиехара |
ктравмирующегоерувоздействия. |
|
|
• |
Кровотечениясослизистыхполосрта, ребовавшиемедицинскойпом,тчисле:щи |
|
|
деснекровотечения, ыеприсмзубов,ушгуниятравмахблиязыка. |
|
||
• |
Спонтанныежелудочно |
-кишечныекров, оторычения |
епотрмебовадицинскойпомощиили |
приводящиекостройилихроническойанемии, объясняющиесяязвамиилипортальнойгипертензией. |
|
||
•Тяжелыедлительныеилирецидивирующкровотечен,требующмедицпомощи,ея нскойе
вознипослеэкающиестракциизубовд |
ругихоперацийорганахполостиртаносоглотки. |
||
• |
Маточныекровот,приводящиекостройченилхронанемииилическойтребующие |
|
|
медицинпомощи,несвязанныеструктурнымикойизмененматк. ями |
|
||
• |
Другиекровсслизистыхотечениликожи,требующия |
емедицинскойпомощи. |
|
Втипичныхслучаяхгеморпроявленияагичносятсистемныйхарактерские,тоестьразвиваютсятам,где |
|
||
происхповреж.дитсудаение |
|
||
Ещеодним,недавноописаннымпризнабВявляетсякомк бразованиюнностьгрубыхрубцов.До |
|
||
определенногомоментаэтотпризнакможетбытьединственным. |
|
||
ОтсутствиегеморпроявлагичнепозвоисключитьенийскихбВ,особеняет,еслиупациентанебыло |
|
||
провокацийзначитель( травм,операцийилинвазивныхманипуляций). |
|
||
Лабордиагнторнаястика |
|
||
Воснове диагностикибВлежитлаб ценкараторнаяактивносфВ.ПосктиолькуфВпривность |
|
||
нетяжелыхформахбВможетзначитеповышследствиеьноратьсязличныхвоздействий,такихкакстресс, |
|
||
воспаление,травма,беременность,упациентовподозрениемнабВно |
рмальнымуровнемактивностифВ |
||
необхпроводитьмонесколсс.Приьедованвыбкосрпрковеденияйссленадования |
|
||
учитыватьналсимптомовчиевоспаления.Уменструирующихженщинжелательотборвыпол ять |
|
||
обрн1азцов |
- 2деньменструации.Привы |
полненииотбораобразцовудетей,надоучитывать,чтострессот |
|
ожиданияман,сложпуляциивен,епункцииудлостипрняющиеоцедурутбораобразцаприводятк |
|
||
повышениюактивностифВневозможностиполученияправильногорезультата. |
|
||
Припроведениилаборатор |
нойдиагннеорешитьбходстикиследующиезадачи:мо |
||
•выявитьлабопраторныесниженияизнакиактфВвности
•уточнитьформубВ
•провестидифференциальныйдиагнозсдругимигеморрагическимисостояниями
Диагнотестыические
1. |
Тестыоценкиспецифической |
активностифВ: |
•Ристкофакторнаямициливностьалогичныетесты
•Коллагенсвязывающаяактивность,
•ФакторVIIIсвязывающаяактивность,
2.Другиедиагностическиетесты:
•Времякро,вотечеыполстаненноедарияметодизованным
• |
Подсчетколич |
естватромбоцитов |
•Агрегациятромбоцитовсристомициномристоцет( илиаггр)выпстиноммсолняется
стандаконцертнактива(1мгойтрацией/мл)сре ,разбавленнымкти 2ом |
- 4разаменее( 0,8мг/мл) |
|
• |
Определениеактивносф. VIIIсверкротывания |
ви |
•ОпределениеконцентрацииантигенафВ
•АнализмульструктурыифВмеэлектрофорезарнойтодом
3. |
Дополнительныетесты |
|
• |
Определениегруппыкрови |
|
Значениеоценкалабораторныхданных |
|
|
ЛабопрсниженизнакиаторныеспецифактияфВявляютсческойности |
яосновнымидлядиагностикибВ. |
|
Внастоящеевремянетобщ нормальпризн« »показателейктивностиныхфВ.Однако,еслипри |
|
|
неоднократисслвыядоснвижеомаленонииктфВнивности50%,яжедиагнозбВмаловероятен. |
|
|
Соотношениеактколичвностист |
вафВантигена( фВ)уздорлицсовыхставляетменее0,7. |
|
Приоценкерезульлаборататовесне учестьбходврныхвариактивностиабельностьмофВ:уодного тогожепацси1типами2ентабВактфВможевносварьироватьт
широкихпределах.Всом |
нительныхслучая,длядиагностики,обследованобхпроводитьемо |
|
неоднократно. |
|
|
Необходимыйобъемисследований: |
|
|
РазличнтребуютформбВ различны объемалабисследованийгораторных. |
|
|
• ВовсехлучаяхдлядиагностикибВнеобхпровслдимоетесдующиести |
ты:определвремение |
|
кровотечениястандарметод; изованным |
|
|
• группакровирезус |
-фактор; |
|
•подсчётколичестватромбоцитов;
•АЧТВ;
•ПВ;
•ТВ;
•концентрацияфибриногена;
•ристкофактормицфВииливнностьалогичныеаятесты;
•активностьфVIII;
•агрегация тромбоцисиндукагрегациристомрамив/ристоцетномаггрл);истином
•концентрацияантигенафВ.
Длядифференциальнойдиагностикитипов1помимоперечисленных2 вышеможетпотребоваться проведениеанализамультимеровфВ.
Всомнительныхслучая х:умереклиническаякартнаяпрнормальнойнаристкофакторноймицин активностифВпоказпроведениеанализаколл ген -связывающейактивностифВ. Приклиникеумерт омбоцитоннсгеморрагическимйсиндромомпенииоказанопроведениетеста агрегациитромб оцитовснизкимиконцентрацстомицинаристоцетина( илиаггристинаями) УпациентовсизолироваумереннымснижениемфVIIIактивностьболее( 5%)илиданнымиза
аутосомннаследовпоказпроведтестаанфакториеVIIIсвязывающейактивностиниефВ. ЛабораторныекритериидиагностикиформбВприведенытаблице21.
Таблица21
Тест |
|
|
|
|
|
ТипбВ |
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
3 |
|
2A |
2B |
|
2M |
|
2N |
Псе вдобВ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Снижено |
Удлинено. |
|
Удлинено. |
Удлинено |
|
Удлинено, |
|
Как |
Удлинено |
|
Время |
|
или |
|
|
|
|
|
или |
|
правило, |
|
|
кровотечения |
|
нормаль н |
|
|
|
|
|
нормаль н |
|
нормаль н |
|
|
|
|
ое. |
|
|
|
|
|
ое |
|
ое |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кол-во |
|
Нормаль н |
Нормаль н |
|
Нормаль н |
Снижено, |
|
? |
|
Нормаль н |
Нормаль н |
|
тромбоцитов |
|
ое |
ое. |
|
ое. |
реже |
|
|
|
ое |
ое. |
|
|
|
|
|
|
|
нормаль н |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ое |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АЧТВ |
|
Умеренно |
Удлинено |
|
Умеренно |
Как |
|
Как |
|
Как |
Как |
|
|
|
удлинено |
|
|
удлинено |
правило, |
|
правило, |
|
правило, |
правило, |
|
|
|
|
|
|
|
нормаль н |
ое, |
|
|
|
нормаль н |
|
|
|
|
|
|
|
редкоудлинено |
|
|
|
|
ое, |
редко |
|
|
или |
|
|
или |
|
|
нормаль н |
|
удлинено |
удлинено |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
нормаль н |
|
|
нормаль н |
|
|
ое |
|
|
|
|
|
|
ое |
|
|
ое |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ПВ |
|
|
|
Нормальные(кромед тейпервогополугоджизния) |
|
|
|
|
|
|
||
ТВ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
F VIII:C |
|
Умеренно |
Снижен, |
|
Снижен |
Нормаль н |
ое |
? |
|
Снижено |
Нормаль н |
|
|
|
снижен |
как |
|
или |
илиснижено. |
|
|
|
|
ый |
или |
|
|
|
|
|
|
|
|
снижен |
||||
|
|
или |
правило,менее5% |
|
нормаль н |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
нормаль н |
|
|
ый. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ый. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ристоцетин |
|
Снижена |
Значитель |
|
Снижена. |
Снижен |
|
Снижена |
|
Нормаль н |
Нормаль н |
|
кофакторная |
|
|
но |
|
|
или |
|
|
|
ый. |
ый |
или |
|
|
|
|
|
|
|
снижен. |
|||||
активность |
|
|
снижена |
|
|
нормаль н |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
(практиче |
|
|
ый |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ски |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
отсутству |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ет). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АнтигенфВ |
|
Снижен,но |
<5% |
|
Снижен, |
Снижен |
|
Нормаль н |
ый |
Нормаль н |
Нормаль н |
|
|
|
>5% |
|
|
редко |
или |
|
илиснижен. |
|
ый. |
ый |
или |
|
|
|
|
|
|
|
|
снижен. |
||||
|
|
|
|
|
нормаль н |
нормаль н |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
ый. |
ый |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Коллаген |
|
Снижена |
Значитель |
|
Снижена. |
Снижен |
|
Нормаль н |
ый |
Нормаль н |
Снижена |
|
связывающая |
|
|
но |
|
|
или |
|
илиснижен. |
|
ый. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
активность |
|
|
снижена |
|
|
нормаль н |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(практиче |
|
|
ый |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ски |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
отсутству |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ет). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ФакторVIII |
|
Снижена |
Значитель |
|
Снижена. |
Снижен |
|
? |
|
Значитель |
Снижена |
|
связывающая |
|
|
но |
|
|
или |
|
|
|
но |
|
|
активность |
|
|
снижена |
|
|
нормаль н |
|
|
|
снижена. |
|
|
|
|
|
(практиче |
|
|
ый |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ски |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
отсутству |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ет). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Агрегация |
|
Снижена |
Значитель |
|
Снижена. |
Нормаль н |
|
Снижена |
|
нормаль на |
Как |
|
тромбоцитов |
|
или |
но |
|
|
ая |
|
|
|
я. |
правило, |
|
с |
|
нормаль на |
снижена. |
|
|
|
|
|
|
|
нормаль на |
|
ристомицином |
|
я. |
|
|
|
|
|
|
|
|
я. |
|
(ристоцетином |
или |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
аггристином) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4.10.5Требованияклекарственнойпомощи
Требованияклекарственнойпомощистацпредставленыонтаблице22. Таблица22.
Фармакотера |
Анатомо- |
Международное |
Частота |
Ориентирово |
Эквивалентная |
|
певическая |
терапевти |
непатентированное |
назначений |
чная |
курсоваядоза |
|
группа |
ческая |
наименование |
|
сутдочнаяза |
|
|
|
химическая |
|
|
|
|
|
|
группа |
Факторсвертыовиания |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
VIIIФактор+ |
|
1,000 |
4000МЕ |
32000МЕ |
|
|
Виллебранда |
||||
|
|
Аминокапроноваякислота |
0,400 |
5000 мг |
70000мг |
|
|
|
Транексамоваякислота |
0,400 |
1000мг |
42000мг |
|
|
|
Железа{III}гидроксид |
0,400 |
2700мг |
27000мг |
|
|
|
сахарозныйкомплекс |
||||
|
|
Этамзилат |
0,300 |
750мг |
67500мг |
|
|
|
Гидрокортизон |
0,050 |
50мг |
100мг |
|
|
|
Эритромассаудаленным |
|
|
|
|
|
|
лейкотромбоцитарным |
0,150 |
600мл |
600мл |
|
|
|
слоем |
|
|||
|
|
Отмыэритыероциты |
0,050 |
600мл |
600мл |
|
|
|
Свежезамороженная |
|
|
|
|
|
|
плазмааферезная |
0,050 |
1200мл |
1200мл |
|
|
|
карантинизированная |
||||
|
|
Бетаметазон |
0,050 |
5мг |
15мг |
|
|
|
Дезогестрел+ |
|
600мг+ 120 |
36000мг+ |
|
|
|
Этинилэстрадиол |
0,400 |
мг |
7200мг |
|
|
|
Тромбоконцентрат |
0,100 |
3мл |
3мл |
|
|
|
аферезный |
||||
|
|
Железасульфат |
|
0,200 |
100мг |
6000мг |
|
|
Железа{III}гидроксид |
0,200 |
100мг |
6000мг |
|
|
|
полимальтозат |
||||
Требованиякамбулатлекарственнойпомощирнойпредставленытаблице23. |
|
|
|
|
|
|
Таблица23. |
|
|
|
|
|
|
Фармакотера |
Анатомо- |
Международное |
Частота |
Ориентирово |
Эквивалентная |
|
певическая |
терапевти |
непатентированное |
назначений |
суточная |
курсоваядоза |
|
группа |
ческая |
наименование |
|
доза |
|
|
|
химическая |
|
|
|
|
|
|
группа |
Факторсвертыовиания |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
VIIIФактор+ |
|
0,100 |
1500МЕ |
237000МЕ |
|
|
Виллебранда |
||||
|
|
Факторсв |
ертываниякрови |
|
|
|
|
|
VIIIФактор+ |
|
0,500 |
2000МЕ |
100000МЕ |
|
|
Виллебранда |
||||
|
|
Аминокапроноваякислота |
0,400 |
5000мг |
105000мг |
|
|
|
Транексамоваякислота |
0,400 |
1000мг |
42000мг |
|
|
|
Железа{III}гидроксид |
0,400 |
2700мг |
27000мг |
|
|
|
сахарозныйкомплекс |
||||
|
|
Этамзилат |
0,300 |
750 мг |
67500мг |
|
|
|
Дезогестрел+ |
|
600мг+ 120 |
36000мг+ |
|
|
|
Этинилэстрадиол |
0,400 |
мг |
7200мг |
|
|
|
Диеногест+ |
|
2,0мг+ 0,03 |
312,0мг+ |
|
|
|
Этинилэстрадиол |
0,200 |
мг |
4,68мг |
|
Железасульфат |
0,200 |
100мг |
6000мг |
Железа{III}гидроксид |
0,200 |
100мг |
6000 мг |
полимальтозат |
|||
Десмопрессин |
0,20 |
9мг |
18мг |
Приведенныеформедозыпр являютсяпаратовориентировочнойвеличин.Вкаждконкретномслучае |
|
||||
дозапрепаратовдолжнабытьподобрапациентуиндивидуально. паци10%трпостоянногоентовбуют |
|
||||
рпофилактическоголече |
ния.Эквивалентнаякурсоваядоза |
– рассчитанадлеченияпосхеме1500МЕ3 |
|||
разавнеделюнагод1терапии. 70%пацдолжныполучатьенерапиюов«требованию»Во. сехлучаях |
|
||||
необходиминдивидуальнкурсовойрасчетразовойдоз. ы |
|
|
|
||
Использованиеэс |
трогенсодепрепаратовжащихпокаосновнаякзаноилид полнительнаятерапия |
|
|||
маточныхкровотечений. |
|
|
|
||
|
|
4.10.6 |
Характелгоирисобенностейстикитмовприменениямедикаментов |
|
|
ВосновелечениябВпроведениежитспецифическойзаместительнойтерапии( , иир |
|
авленнойна |
|||
повышениеактивнфВкрови)Специфическая. стизаместительнаятерапипроводитсяклассами2 |
|
|
|||
препаратов:препаратамидесмопрессинаконцентратамифВКфВ(),как,входящеговилосостав |
|
|
|||
концентратовфVШ. |
|
|
|
|
|
Специфическаязаместительнаяможетпр |
|
оводитьсяцелью: |
|
||
1. |
Профилилиостостановкртиовотеченийых.каТерназпиянаопределённыйчаетсяпериод |
|
|||
времени,течениекотомеетсярискпатологическогокровотечения.Вдальнейшемтерапия |
|
|
|||
прекращаетсяивозобновляетсяприпоявлениизначимо |
|
|
горискакровотеченилиразвитиия |
||
геморпроявлагич. енийских |
|
|
|
||
2. |
Профилактикапоражеопорния |
|
-двигательногоаппаратаинвалидупацси3ентовзации |
||
тяжёлымтипо1бВ.Терназнпия,кминимумакчаетдостижениялет18,либопожизненно.В |
|
||||
процессе наблюденпроводкоррекцлечени,нотсяпериянедопустимырывы. |
|
||||
Предляпроведенияаратыспецифическойгемостатическойтерапии. |
|
|
|||
Десмопрессин |
|
|
|
|
|
Синтетическийаналогантидиуретичгормонавазопрессинакого |
|
- 1- дезамино-8Б -аргинин-вазопрессин |
|||
(ДДАВП)являе |
|
тстимуляторомвысвобожденияфВиз,чтприводиткповышениюегок нцентрации |
|
||
вплазме.НаиболееэффективприменениеДДАВПт1бВо,возможетпеэффекпритипеА2. |
|
|
|||
ПослевведениясмопрессинаактивностьфВвозрастаетчерез30минут.Повышенн |
|
аяконцентрацияфВв |
|||
плазмесохраняетсявтечение8 |
|
|
- 10час.Повприменениеторноеэтогодопустимопаратач суткирез |
|
|
послепредыдущего. |
|
|
|
|
|
Десмопрессвводивнукапельнотся,вдозеивенно0,3мкг/ 50 |
|
|
- 100млфизиологическогораствора |
||
течение20 |
- 30минутраз1всутки,подкожнованал з,глиировкечнойбонтраназальнодозе300мкг |
|
|||
(по150мвкаждуюполгн)оИндивидуальный.винусаответнаприменениеДДАВПпациентовможет |
|
||||
значительноотлича.Поустлеановленияьсядиагноза,пациентам,к |
|
|
оторыеявляютсяпотенциальными |
||
кандтерапииляидатамиДДАВП,целесообразнопроводаналэффективносэтоготьпрепара, тиа |
|
||||
исследуятествосстановленияактивностифВVIIIкровичерезмин60.послевведенияпериод |
|
|
|||
полувыведенияфВVIII. |
|
|
|
|
|
ПрименениеДДАВПболее1 |
|
- 2днейподрядформируеттахифила,эффеэтогоклечесивюностьия |
|
||
снижается.Причтах нафилаксии |
|
- уменьшениеколичества,депонированногофВ. |
|||
Описанрядпобочныхэффектовиосложненийлечд смопрния.Гиплицае,тахремиясс, номкардия |
|
||||
голбоявльнаяляютсяследствиемвазомоторногодействияпрепарата,чащеэтимптомывозникаютпри |
|
||||
еговнутривввед.Этипроявлеенмиинужноменьшить,продливиявремявведпрепарата.Болеения |
|
||||
серьезнымиосложненявляютсягипонатриемияводнаяями |
|
|
интоксикация,какследствие |
||
антидиурэффекта.Осложнениятическвстречаютсяотн сительного,дихлякопрофилактики |
|
||||
рекомендуетсявовремялеченияограничиватьобъемпринж .Прмадкостинерекомендуетсямойпарат |
|
||||
применяудетейдох3лет. ь |
|
|
|
|
|
ПрепаратыфВ
Какправило,входятсоставк нцентфVIIIМогуп.рименятьсяапривсеховтипахбВудетейлюбого |
|
|
|
воз.МырастаекомендуиспользованиетехпрепаратовфVIIIмфВ,эффеккоупациентоворыхивность |
|
||
бВбыладовклиазаисследованияхнических. |
|
|
|
У детейнеобходимоисп чищенныельзвирусинактивированныеватьКфВ. плановомпорядкепоказано |
|
||
примененпрепараттех ,укоторыхизвестнодержаниефВ. |
|
|
|
Дляоказанияэкстреннойгемостатическойпомощи,еслипрепараизвестнойак ивностьюфВы |
|
||
отсутствуют,возможноиспользованиедругихКфВ. |
|
|
|
КфВ,несодержащиефVIIIмогутприм. дляв нятьсяпацденбВи.Этиентовпрепаратыпоказаныдля |
|
|
|
длительнпостоянной( )пр филактзаместительнойтерапиипланличкраткосрочнойсквой |
|
||
заместительнойтерапиипри |
|
редстоящоперативномлеч,выполнеинвазивныхни, пуляций |
|
передначаломменструаций. |
|
|
|
ВслучаеплановойкраткосрочзаместительтерапииКфВначойвводитьинменееаютойчемзасуткидо |
|
|
|
ожидаемпровоцирующегособытия. |
|
|
|
Неочищенныепрепараты,с |
одержащиефВ:криопреципитатсв жезаморожеплазма.Применениеэтих ная |
|
|
препадлякоррекцииактивностиатовфВудетейбВнепоказано.Исключениесоставляютситуации,при |
|
|
|
которыхимеетсяугрозадляжизнип ,цадругиепрепаратыента,содержащиефВнедо |
|
ступны. |
|
РасчётдозыКфВизвесактфВивностьюной |
|
|
|
Удетеймладшеговозраста: |
|
|
|
ДозаМЕ()=массателхжелаемый( уровеньфВ% |
|
- базальныйуровеньфВ%)х0,75Удестаршегоей |
|
возраста: |
|
|
|
ДозаМЕ()=массателхжелаемый( уровеньфВ% |
|
- базальныйурове |
ньфВв%)х0,5. |
ПрииспользованиипрепаратовКфВнеопределённойактивфВрасчётостьюеобхпроводитьподимо |
|
||
фVIIIиувеличиватьдозуна20% |
|
- 50%. |
|
ОсобенностииспользованияКфВ |
|
|
|
Прирасчетенеобходимойдозыучитыватьсодепрепаратажаниефлаконе1 . |
|
|
Учитываявысокуюстоимость |
препаратовКфВ, содержимоеёфлаконаводитпациентуб сз.Притаяэ минимальноомка |
|
||
необходимоерассчитанноеколичествопрокругпаратаболсторонуяетьшую.И ключениеявозможно |
|
||
прилечдпервоготейниигодажизни.При |
|
нципыпроведензаместтерапии. ятельной |
|
Заместительнтерапиядляпрофилостановострыхкровотеченийятики
Выборпрепаратов:
•Удетейдолет3применяютКфВ.Принедостатэффективн,поКфВчноймимприили3 1остипе
показаконцентратавведение |
тромбоцитов. |
•Удестаршеейлет3.
Втаблицепредста24 рекомендацииповленыыборупрепаратапринезначительныхгеморрагических проявлениях,требующиходно -,максимумдвукратлече: нияого
■ушибы,
■неглубокиераны,
■ |
начинающиесяматочныекровотечени |
я, |
■носовыекровотечения,
■признакиначинающгематомягктканейихонечностей,ся
■физиологическоевыпадениезубов,
■кровотеченпринебольштравмаслиртаязистойилиносах,
ПриболеезначимыхпроявленияхпоказаныпрепаратыКфВ:
■гемартрозы,
■тяжелыетравмы,
■кишечныекровот, чения
■массивныегемягкихтканейомы,
■кровЦНСоизлияния,
■кровоизлиянияорганыотечегрудклетки, ияой
■кровбрюшотечеполость,гематомынуюорганиябрюшнойп ,влости
■ |
кровдругиеоизлиянияжизнен |
но-важныеорганы |
■недостаточнаяэффективностьотДДАВП
Таблица24 |
|
|
ТипбВ |
Основнойпрепарат |
Дополнительный |
|
|
препарат |
1хореагирующиеошона |
ДДАВП |
КфВ |
ДДАВП |
|
|
1плохореагирующиенаДДАВП |
КфВ |
Тромбоконцентрат |
2А |
КфВ |
ДДАВП |
2В |
КфВ |
|
2М |
КфВ |
|
2N |
КфВ |
|
3 |
КфВ |
Тромбоконцентрат |
Втаблицепредставлены25 рекомендацииподозампрепаратовфVШсфВлеченияразличных кровотечений.
Таблица25
Проявления(причины) |
|
Доза |
|
Длительность(дни) |
Требуемая |
|
|
|
|
(МЕ/кг) |
|
|
активность(%) |
Спонтанныеипосттравматические |
|
20 - 40 |
|
1разв1 -дня2домоментарубцевранияы |
Более30 - 50 |
|
кровотечения |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Желудочно-кишечныйтракт,маточные |
|
20 - 40 |
|
1 раз в 1 - 3 дня до момента прекращения кровотечения, |
Более30 - 50 |
|
кровотечения,гемартрозы |
|
|
|
рубцеванияязв,прекращменструация,купирования |
|
|
Глубокиераны,экстракциязубов |
|
20 - 40 |
|
Разово,принеобходимостиповторятьдомомента |
30 - 50 |
|
|
|
|
|
|
заживления1раз1 -дня2 |
|
Хирургическиевмешательстваитяжёлые |
|
|
50 |
За1часдоначалаоперации |
50 - 80 |
|
травмы |
|
|
|
|
|
|
? |
передоперацией(начальная) |
|
50 |
(каждые12 -часа24) |
неменее50напротяжении5-дней7 ,при |
|
|
|
|
|
|
|
необходимостидольше |
? |
послеоперации |
|
|
|
|
|
(поддерживающая) |
|
|
|
|
|
|
Небольшие |
травмы, |
инвазивные |
20 - 40 |
|
разово |
30 - 50 |
манипуляции |
|
|
|
|
|
|
Дозы,кратностьидлитедолжнычельбытьувеличеныияость,еслиэффективностьгемостатической терапиинедос таточна. Прилеченииотдельныхпроявлений,показанопроведениедополнительныхгемостатическмероприятийх (применениеингибитфибринолизав,концентрагемостатическихтро,мбоцитовестныхпрепаратов, хирурметодгемоиче). свкихтаза
Кратковременная профилактзаместиттерапоказаначерияскаяльецидивирующихая геморпроявлагич.Длительностьопределяетсянияскиххарактеромпроявлений.Наиболеечастые
причины:маточкров,ноыекровотечениясовые,хроничпатологияж скаялудочно -кишечного трактавстадииобостренкровотечения,прикоторвысиосйк.
Заместительнтерапиядляпрофилпоропорноажектикияия |
-двигательногоаппарата |