6 курс / Гастроэнтерология / Банченко_Язык_зеркало_организма

ГРУППА АФТОЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

и Леруа и отдельно от них немецкий врач Рейтер описали эпидемическое заболевание, характеризующееся периодическими диарреей, уретритом, конъюнктивитом и синовитами, главным образом коленных и голеностопных суставов. Болезнь возникает, как правило, вследствие инфицирования половым путѐм у лиц с предрасположением, большей частью у носителей антигена гистосовместимости HLAB27. В настоящее время убедительно доказана хламидийная, уреаплазменная пусковая природа болезни Рейтера, однако ряд фактов (резистентность клинических проявлений заболевания к антибиотикам, подавляющим инициальные микроорганизмы, особенности поражения суставов, развитие анкилозирующего спондилита) доказывают также большую роль неинфекционных факторов. В настоящее время не вызывает сомнений инфекционно-ток- сический генез начала заболевания, запускающий аутоиммунный механизм последующего воспаления.

текает с высокой температурой, осложняясь пневмонией, ири-том, сердечными расстройствами, простатитом, артритом и спондилоартритом, конъюнктивитом, миозитом, иридоцик-литом и приобретает рецидивирующее течение.

Поражение слизистых оболочек полости рта не является

множественные эрозии полости рта (в том числе языка) (рис.5-12) с участками десквамации слизистой

оболочки белесоватого цвета. На языке зоны десквамации располагаются часто кольцевидно, несколько напоминая "географический" язык. Патогномонич - ным признаком является поражение нѐба - цирцинарный палатинит (уранит, в

терминологии S.Marghescu, 1985).

Лечение: антибиотики, противохламидийные препараты, иммуносупрессоры (при развитии аутоиммунной стадии процесса).

ГЛАВА 6.

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ

ПУЗЫРЧАТКА

Пузырчатка - буллѐзный дерматоз, основным механизмом которого является акантолиз, приводящий к образованию интраэпидермальных пузырей. Для заболевания характерна генерализация высыпаний и прогрессирующее течение, иногда заканчивающееся летально. В ходе течения заболевания наблюдают ремиссии разной продолжительности и различной степени выраженности.

Обычно страдают лица в 40-60-летнем возрасте, преимущественно женского пола. Различают разновидности пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, 1S4 листовидную, эритематозную. Возможны трансформации одной формы в дру-

гую и сочетание различных форм (особенно на фоне стероидной терапии). Существует концепция генеза заболевания, согласно которой пузырчатка

вызывается представителем группы ретровирусов при наличии генетической предрасположенности. В основе заболевания лежат аутоиммунные процессы, суть которых заключается в формировании аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции и мембранам клеток шиловидного слоя. Под влиянием изменений их антигенной структуры возникают мутации ядерной ДНК. Эти антитела называют "пемфигус-подобными". Они принадлежат к классу IgG, обнаруживаются в местах образования пузырей в виде фиксированных комплексов "антиген-антитело" и ответственны за развитие акантолиза. Под их влиянием растворяются межклеточные субстанции, разрушаются десмосомы и утрачивается способность клеток эпидермиса к воспроизводству. Однако, пю данным Н.С.Потекаева и соавт. (1997), в основе заболевания - синдром реге- нераторно-пластического дефицита, обусловленный неполноценным синтезом белковых структур поражѐнных кератиноцитов, что приводит к их функциональным и морфологическим повреждениям.

Патологический процесс возникает в ядре клеток базального слоя. В шиповидной зоне, наряду с повреждением ядра, наблюдают альтерацию цитоплазматических органелл (тонофибрилл и связанных с ними десмосом), вплоть до их растворения, что приводит к потере межклеточных связей и акантолизу. Н.С.Потекаев с соавт. (1997) усматривают в начальных стадиях повреждения снижение синтеза ДНК-зависимой РНК в кератиноцитах под влиянием воздействия на генетический аппарат клетки ретровируса.

Цитологической особенностью истинной пузырчатки считают акантолитические клетки Тцанка, которые выявляются на препаратах-отпечатках со дна свежих эрозий. Эти клетки имеют крупное ядро фиолетово-синего цвета, зани-

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ

мающее почти всю клетку. Цитоплазма базофильна, светло-голубая, по периферии - тѐмно-фиолетовая. Встречаются клетки, содержащие несколько ядер, выраженный полиморфизм клеток и ядер: клетки могут быть единичными и множественными, с образованием скоплений; иногда наблюдают клетки гигантских размеров причудливой формы, с обилием ядер. В начальных стадиях заболевания акантолитические клетки обнаруживаются не всегда; в разгаре заболевания их может появиться большое количество в различных структурных вариантах. Однако, необходимо помнить, что подобные клетки можно обнаружить не только при пузырчатке, но и при герпесе, ветряной оспе, пустулѐзном псориазе, ряде и других дерматозов.

В ряде случаев пузырчатка может явиться пара-онкологическим синдро-

полагающиеся на любом еѐ участке. Как правило, они локализуются на неиз менѐнном или эритематозном фоне и имеют серозное содержимое. По мере развития заболевания количество элементов нарастает (рис.6-1). Пузыри очень эфемерны, покрышка их тонкая, при мацерации и непрерывном давлении жид кости (внутри пузырей) они вскрываются, обнажая ярко-красные болезненные эрозии. Иногда (чаще всего) вместо пузырей образуются белые (сального цве та) плѐнки, после отторжения которых возникают эрозивные поверхности. Эро зии часто "голые", без налѐта и имеют ярко-красный цвет, спонтанно не крово точат, малоболезненны. Общее состояние больных часто удовлетворительное. Обычно в полости рта пузыри обнаруживаются редко и видны лишь эрозивные высыпания. По мере нарастания патологического процесса количество эрозий увеличивается, увеличиваются их размеры; при слиянии образуются очаги по ражения с фестончатыми краями. Наблюдают гиперсаливацию. В связи с выра женным болевым синдромом приѐм пищи затруднѐн. В случаях поражения гор тани и глотки голос становится хриплым. При наличии эрозий в углах рта, ретромолярной области у больных развивается "ложный " тризм (А.Л. Машкил-

ГЛАВА 6

Субъективно отмечается сильный зуд, повышенная зябкость. В крови - эозинофилия до 40% и более. Длительность заболевания варьирует в пределах 2-5 лет и более; летальный исход наблюдают в случаях присоединения вторичной инфекции и кахексии. Описаны случаи спонтанного излечения.

Пузырчатка эритематозная (себорейная) (синдром Сенира-Ашера)

обычно начинается с поражения лица или волосистой части головы, в последующем распространяясь на кожные покровы. Слизистая оболочка поражается редко, однако Турен и Лорта-Жакоб обнаружили появление пузырей в полости рта почти у 30% больных данной формой пузырчатки. Заболевание начинается с появления розово-красных бляшек от 2 до 5 см в диаметре, с чѐткими, округлыми и неправильных очертаний границами. Поверхность поражений покрыта белыми, сухими чешуйками, сходными с очагами эритематоза. Нередко на бляшках развиваются вегетации. Центральная часть бляшек "западает", а периферическая окружена бахромкой отслаивающегося эпидермиса. Симптом Никольского чаще слабо положительный. Эритематозная пузырчатка может трансформироваться в вульгарную, листовидную формы, поэтому некоторые считают еѐ своеобразным "началом" этих форм. Заболевание протекает длительно.

Н.Д.Шеклаков (1960) отмечает, что при обострениях вульгарной пузыр чатки на фоне кортикостероидной терапии поверхность языка становится серовато-белой, что создаѐт иллюзию плотного, толстого, неснимаюшегося налѐта. Образуются складки, болезненные трещины, в соскобе можно обнаружить 158 вегетации грибов Candida, однако противогрибковая терапия неэффективна. Следует отметить, что вследствие длительной кортикостероидной терапии при пузырчатке развиваются небольшие пузыри с геморрагическим содержимым, однако они локализуются субэпителиально и не имеют отношения к основному заболеванию. При недостаточной дозе кортикостероидов эрозии, особенно на щеках, боковых поверхностях языка эпителизируются вяло, края их отѐчны, слегка помутневшие.

Иногда встречается атипичное течение истинной пузырчатки (известное как Нейманна 2 синдром, описан в 1886 году). При этом спонтанно возникающие пузыри вскрываются, а образующиеся эрозивные поверхности довольно быстро покрываются грануляционной тканью.

Диагностика истинной пузырчатки основывается на клинических признаках, характере симптома Никольского, феномена Асбо-Хансена, результатах цитологического выделения клетокТцанка, гистологического и иммунофлюоресцентного анализа, данных лабораторных показателей (анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, протеинурия, гипоальбуминемия, снижение выделения с мочой натрия и др.).

Дифференциальный диагноз проводят с герпетифор мным дерматитом Дюринга, хронической семейной пузырчаткой Хейли-Хейли, синдромом Лайелла, буллѐзным пемфигоидом Левера, красной волчанкой, хронической вегетируюшей пиодермией, себорейной экземой. При дифференциации необходимо помнить о симптоме перифокальной субэпителиальной отслойки: при ряде заболеваний, имеющих субэпителиально расположенные пузыри, вокруг

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ

них или образовавшихся эрозий может легко отслаиваться вся толща эпителия, расположенного на воспалѐнном основании (4-8 мм). Плѐнка в таких случаях толстая, разрывается с трудом. Этот феномен наблюдается при пузырной форме красного плоского лишая, неакантолитической пузырчатке и пр.

Лечение: среди кортикостероидных гормональных препаратов лучшим считается до сих пор преднизолон. Для купирования процесса начальной дозой преднизолона считают 80 (до 100) мг/сутки. В крайне тяжѐлых случаях показана пульс-терапия (1000 мг преднизолона в сутки в виде однократного внутривенного введения). Снижение дозы преднизолона зависит от его первоначального объѐма. Обычно дозу снижают на 2,5-5 мг через каждые 4-5 дней. При достижении суточной дозы 20-30 мг еѐ уменьшение проводят с большой осторожностью. Поддерживающая доза составляет 2,5-5 мг. В терапии пузырчатки также используюттриамцинолон, метилпреднизолон, метипред, дексаметазон, бетаметазон в дозах, эквивалентных по действию преднизолону. Стероидная терапия, проводимая длительное время, неизбежно сопровождается осложнениями: стероидный диабет, эрозивно-язвенные поражения пищеварительного тракта, остеопороз, симптомокомплекс Иценко-Кушинга, ожирение, депрессия, инфаркт миокарда, инсульт, развитие вторичных инфекций, системная ангиопатия. Осложнения не являются противопоказаниями к продолжению терапии, так как еѐ прекращение приводит к обострению заболевания. Коррекцию возникших осложнений проводят адекватными терапевтическими воздействиями. В лечении пузырчатки нередко используют кортикостероидную терапию в сочетании с цитостатиками (метотрексат, аза-

тиоприн и циклофосфамид). А.Л.Машкиллейсон и Т.Н.Антонова (1984) опти- 159 мальным вариантом считают назначение их 1 раз в неделю по 35-50 мг. Хорошие результаты даѐт комбинация кортикостероидов с гепарином, который вводят по 10000 ЕД 2 раза в день в течение 15-20 дней (Машкиллейсон Н.А.,1980). Местное лечение играет вспомогательную роль: используют анилиновые красители, кортикостероидные мази, орошение очагов поражения обезболивающими препаратами. Профилактика рецидивов включает щадящий общий режим, исключение простудных ситуаций и интенсивной инсоляции.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ПУЗЫРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, НЕ ВХОДЯЩИЕ В ГРУППУ ИСТИННОЙ ПУЗЫРЧАТКИ

Острая злокачественная пузырчатка. Эта форма, описанная Броком в 1882 году, не рассматривается большинством авторов как истинная пузырчатка, а скорее относится к инфекционно-септическим состояниям (описана при инфицировании во время вскрытия трупов). Заболевание начинается остро: с ознобом, высокой температурой, тяжѐлыми токсическими явлениями, высыпанием пузырей на слизистых оболочках. Лечение проводится антибиотиками.

Герпетиформное импетиго Гебра. Заболевание описано в 1872 году и встречается довод ьно редко, в основном среди беременных женщин. На очагах гиперемированной кожи появляются пустулы, напоминающие пузырьки гер-

легко, без рубцов. Симптом Никольского отрицательный. Редко при повторном появлении пузырей на одном и том же месте (характерный признак заболевания) может развиваться незначительная атрофия.

Буллѐзный эпидермолиз Коккейна-Турена

(рис.6-6) также проявляется с рождения Рис.6-

5:Генерализованный простой буллѐзный эпидермолиз.

ихарактеризуется спонтанными

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ

дне полости рта, часто переходят на слизистую оболочку глотки, пищевода, гортани с развитием симптомов дисфагии, дисфонии. На месте заживших пузырей остаются очаги лейкоплакии (особенно на боковых поверхностях языка), на спинке - белесоватые рубцы (Wright I.T., 1984). Типично рубцевание кончика

H3biKa(ButterworthT.,LaddaR.L., 1981).

Аутосомно-рецессивный дистрофический буллѐзный эпидермолиз

(epidermolysis bullosa dystrophica recessiva, эпидермолиз буллѐзный АллопоСимен-

са) - наиболее тяжело протекающая форма наследственной пузырчатки. Процесс напоминает истинную пузырчатку и характеризуется множественными крупными пузырями, развивающимися при малейшей механической травме или спонтанно. Заболевание также проявляется с рождения. Однако, В.И.Альбанова (1993) обратила внимание на способность эпидермиса к приживлению, если сразу после отслойки поместить его на прежнее место и закрепить повязкой. Слизистая оболочка полости рта вовлекается в 100 % случаев, поражение носит генерализованный характер. После заживления эрозий нередко остаются очаги лейкоплакии, рубцы, приводящие к сращениям (микростома, укорочение уздечки языка, сращение слизистой оболочки щѐк и языка и т.д.).

Случаи аплазии (отсутствия) кожи на конечностях в сочетании с пузырными высыпаниями на слизистых оболочках, именуемые синдромом Барта, в настоящее время рассматриваются как вариант буллѐзного эпидермолиза. Для этого заболевания характерны также множественные эрозивные поражения ротоглотки, сливающиеся в сплошную эрозивную поверхность, адентия части молочныхи постоянных зубов, частая гипоплазия эмали (M.SchiodtccoaBT., 1984). igi

Дифференциальный диагноз. Врождѐнные варианты пузырчатки необходимо отличать от приобретѐнных вариантов пузырчатки, пемфигоидов, дерматита Дюринга, синдрома Лайелла, многоформной экссудативной эритемы.

ГРУППА ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ПУЗЫРЧАТКИ

Пемфигоид(неакантолитическая пузырчатка).

Заболевание выделил в 1953 году W.F. Lever из группы истинных дерматозов. Хроническое заболевание, первичным элементом которого является формирующийся субэпидермально пузырь без признаков акантолиза. Симптом Никольского отрицательный. Положительным может быть симптом перифокальной субэпидермальной отслойки (по Шеклакову). Обычно пузыри регрессируют бесследно, редко - оставляют после себя рубцы, поэтому выделяют пемфигоид буллѐзный и рубцующийся. Заболевание может иметь паранеопластическую природу, допускается вирусная этиология. Однако, наиболее обоснованным считают аутоаллергическую природу болезни. Ряд авторов описывает его связь с заболеванием почек, а также приѐмом различных лекарственных препаратов (фуросемид) (IngberA., 1986).

Пемфигоид буллѐзный (рис.6-7) (син.: пузырчатка хроническая вульгарная, пузырчатка доброкачественная вульгарная, дерматит герпетиформный сенильный, дерматит герпетиформный буллѐзный). Заболевание встречается улиц

ГЛАВА 6

старше 60 лет, однако может наблюдаться в любых возрастных группах. Клинические признаки появляются на фоне хорошего общего состояния в виде высыпаний пузырей на эритематозном эпидермисе. Пузыри в диаметре 0,5-1 см, сферической формы, с плотной гладкой покрышкой, серозным или

серозно-геморрагичес-к им

с од ерж им ым . П ос ле вскрытия пузырей эрозии быстро эпителизируются. При подсыхании

содержимое пузырей преобразуется в желтоватые и желтовато-коричневые корки, по отторжении которых образуются розово-красные пятна. Локализация повреждений преимущественно отмечается на нижней половине живота, в паховых складках, подмышечных ямках и кожных покровах сгибательных поверхностей конечностей. Поражение слизистых оболочек возникает вторично

инаблюдается у 20-40% больных. Высыпания в полости рта не отличаются сильным болевым синдромом; на кожных покровахже сопровождаются зудом различной интенсивности, жжением и болезненностью. Заболевание иногда продолжается много лет, с периодическими ремиссиями. Со временем тяжесть болезни постепенно ослабевает, и наступает выздоровление. На слизистых оболочках возможны постэруптивные высыпания в виде гиперпигментированных пятен и поверхностной атрофии. Но это наблюдается не всегда, нужно помнить о том, что заболевание остаѐтся потенциально серьѐзным, иногда даже с летальным исходом.

В1951 году Левер выделил ещѐ один дерматоз, носящий сейчас его имя (буллѐзныйпемфигоидЛевера), отличающийся от описанной формы крайне редким появлением пузырей на слизистых оболочках. При описании поражений полости рта при этом дерматозе А.Л .Машкиллейсон (1984) отмечает, что пузыри обычно располагаются на слегка отѐчном и гиперемированном основании, имеют величину 0,5-2 см в диаметре, напряжѐнную покрышку и серозное, реже геморрагическое содержимое. В отличие от вульгарной пузырчатки, пузыри при пемфигоидеЛевера могут сохраняться несколько дней, а образующиеся после вскрытия эрозии довольно быстро эпителизируются.

Собственно доброкачественная неакантолитическая пузырчатка (рис. 6- 8). Поражает большинство слизистых оболочек. На фоне отѐка и гиперемии высыпают напряжѐнные субэпителиальные пузыри с серозным или геморрагическим содержимым: они быстро лопаются, обнажая болезненные эрозии. Эрозии через разные сроки эпителизируются без рубцов и атрофии, а затем вновь появляются новые пузыри на тех же или других местах. Заболевание длится месяцы

идаже годы, но может спонтанно исчезнуть. К этой форме близка доброкаче-

ственная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости