Аномалии развития среднего уха нередко сочетаются с таковыми внутреннего уха, врожденными нарушениями слуха центрально происхождения. Они могут сочетаться с аномалиями нижней челюсти, расщелиной твердого и мягкого неба, парезом лицевого нерва и мягкого неба, врожденными пороками сердца.
Аномалии развития среднего уха могут быть в любой части звукопроводящей системы – от барабанной перепонки до окон лабиринта. Барабанная полость может отсутствовать или быть щелевидной формы. Слуховые косточки (особенно молоточек) часто рудиментарны, нередко спаяны между собой, со стенками барабанной полости либо вообще отсутствуют.
Деформации слуховых косточек могут быть самыми различными. Для детей с врожденной аномалией развития слуховых косточек характерны тугоухость, глухонемота. Иногда изменяется их психическое развитие, они поздно начинают говорить, плохо учатся в школе. У них могут быть парезы VII, X, XII пар черепных нервов (по центральному типу), гнусавость. Нередко отмечается олигофрения. У детей с односторонней аномалией органа слуха развитие речи обычно соответствует норме.
Аномалии развития среднего уха
Аномалии развития слуховых косточек
Аномалии развития внутреннего уха редко бывают в виде аплазии лабиринта. Чаще встречаются самые различные ограниченные аномалии развития. Поскольку они часто сочетаются (наружное, среднее и внутренне ухо) это дает основание объединить их в синдромы.
Синдром Франческетти-Цвалена (челюстно-лицевой дизостоз)- ушная раковина может полностью отсутствовать, быть деформированной или иметь правильную форму. Наружный слуховой проход часто сужен, извилистый или отсутствует. Слуховые косточки могут быть недоразвитыми или деформированными. Барабанная полость часто сужена или отсутствует. Канал лицевого нерва проходит атипично, частично без костныз стенок. Снижение слуха имеет смешанный характер.
Синдром Клиппеля-Фейля. Поражение органа слуха сочетается с поражением костного скелета – синостозом шейных позвонков, вследствие чего отмечается ограничение движений головы, иногда с расщеплением твердого неба, анкилозом височно-челюстного сустава и умственным недоразвитием.
Синдром Ушера. Прогрессирующая с возрастом глухота сочетается с пигментным ретинитом. Зрение также может иметь тенденцию к снижению.
Вкусовой анализатор
Система, обеспечивающая восприятие и анализ химических веществ в полость рта. Периферический отдел вкусового анализатора представлен вкусовыми почками, расположенными в слизистой языка преимущественно.
Филогенез
Орган вкуса имеется у различных типов животных. У насекомых орган вкуса образуют 4 – 5 нервных клеток, содержащихся в чувствительных волосках. У рыб имеются почки и они способны анализировать различные вкусовые качества веществ органического происхождения.
Онтогенез
Вкусовые почки у человеческого плода обнаруживаются в возрасте около 3 месяцев. Начинает функционировать вкусовой аппарат с первых дней жизни ребенка. Развитие вкусовых почек идет до 45 лет.
Периферический отдел вкусового анализатора представлен рецепторными клетками, находящимися в составе вкусовых почек, они расположены главным образом на поверхности языка в грибовидных, желобовидных и листовидных сосочках. Исследованиями Байдлера и Смолмена показано, что происходит обновление клеток вкусовой луковицы (при средней продолжительности жизни каждой клетки, не превышающей примерно 10 дней), а также перемещение клеток с периферии луковицы, где они образуются, к ее центру.
Вкусовая почка
1.Рецепторный вкусовой эпителиоцит
2.Поддерживающий
эпителиоцит
3.Базальный
эпителиоцит
4.Эпителиоцит
5.Микроворсинки
6.Нервные окончания
7.Нервное волокно
8.Мукопротеиды