Ответы на экзамен по неврологии 2023 года (окончательный вариант)

80

19. Острая невропатия лицевого нерва. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Впервые клинику поражения лицевого нерва описал С. Bell в 1836 г. В настоящее время термин «паралич Белла» используется для обозначения идиопатического поражения лицевого нерва, в то время как термин «невропатия лицевого нерва» (НЛН) включает также формы с известной этиологией. НЛН является самой частой краниальной невропатией, она встречается у 13-24 человек на 100000 населения, одинаково часто у мужчин и женщин. Такая распространённость НЛН обусловлена, вероятно, его ходом в узком костном лицевом канале (фаллопиев канал) пирамиды височной кости и особенностями васкуляризации, что создаёт предпосылки для его ишемии, отёка и компрессии.

Этиология и патогенез

Большинство случаев НЛН связано с поражением нерва в лицевом канале. Ведущим патогенетическим фактором его поражения считается ишемия, отёк и компрессия в узком костном канале. НЛН может возникнуть на фоне артериальной гипертензии, атеросклероза, сахарного диабета, вирусных заболеваний, заболеваний среднего уха и околоушных желёз, рассеянного склероза, острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, при травме височной кости, опухоли мостомозжечкового угла, метастатической или лейкемической инфильтрации. Переохлаждение перед началом заболевания, на которое часто указывают больные, может явиться пусковым моментом. Описаны случаи семейно-наследственной НЛН.

Клиника

Основным синдромом НЛН независимо от уровня поражения является слабость мимических мышц половины лица (прозопарез, прозоплегия). Лицо больного асимметрично, кожные складки на поражённой стороне сглажены, угол рта опущен. Больной не может наморщить лоб, нахмуриться, зажмурить глаз, показать зубы, свистнуть, надуть щёки. На поражённой стороне глазная щель шире, урежено моргание, при зажмуривании глаз не закрывается (лагофтальм). При закрывании глаз

81

глазное яблоко отходит вверх и кнаружи, при этом становится видна белая полоска склеры (симптом Белла). Из-за паралича век нарушается циркуляция слёзной жидкости, и слеза стекает по щеке. Снижены надбровный и роговичный рефлексы. При лёгком парезе круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью уходят в глазную щель (симптом ресниц). Пища застревает между щекой и десной, во время жевания больной нередко прикусывает щеку, жидкая пища выливается из угла рта. Слабость подкожной мышцы шеи можно выявить, если противодействовать наклону головы вперёд при широко открытом рте.

Клиническая картина НЛН зависит от уровня поражения лицевого нерва.

1.При поражении ядра наблюдается прозоплегия на стороне поражения, однако изолированное поражение ядра встречается редко. Обычно это сочетается с вовлечением внутримозговой части корешка лицевого нерва, ядра отводящего нерва и проводящих путей моста (альтернирующие синдромы Мийяра-Гублера и Фовилля).

2.При поражении корешка в мостомозжечковом углу при входе во внутреннее слуховое отверстие височной кости наблюдается прозоплегия, снижение слуха и вестибулярной возбудимости, нарушение вкуса на передних 2/3 языка и сухость глаза.

3.При поражении ствола нерва в лицевом канале до колена (т.е. до отхождения большого каменистого нерва) – прозоплегия, сухость глаза, гиперакузия (дискомфорт от звуков нормальной для окружающих людей интенсивности), расстройства вкуса и слюноотделения.

4.При поражении нерва в костном канале ниже отделения большого каменистого нерва – прозоплегия, усиленное слезотечение, гиперакузия, расстройства вкуса и слюноотделения.

5.При поражении нерва в костном канале ниже отхождения стременного нерва и выше барабанной струны – прозоплегия, слезотечение, расстройства вкуса и слюноотделения.

6.При поражении нерва в костном канале ниже отхождения барабанной струны или после выхода из шилососцевидного отверстия – прозоплегия, слезотечение.

Следует иметь в виду, что слезотечение (уровни 4, 5, 6) обусловлено не поражением, а сохранностью слезоотделительных волокон и является следствием нарушения тока слезы из-за паралича круговой мышцы глаза. Нарушение слюноотделения (сухость во рту) больными, как правило, не замечается вследствие сохранности функции слюнных желёз здоровой стороны. Некоторые больные с НЛН в начале заболевания или при его развитии отмечают боль или онемение в околоушной области (сосцевидный отросток, ушная раковина), что обусловлено вовлечением заднего ушного нерва и, возможно, связями лицевого нерва с системой тройничного нерва.

Предполагают, что одностороннее вовлечение лицевого нерва при параличе Белла обусловлено индивидуальными морфофункциональными соотношениями нерва, костного канала и кровоснабжения. Двусторонняя HЛH чаще указывает на наличие системного заболевания. НЛН обычно развивается остро или подостро. Мышцы нижней части лица, как правило, страдают сильнее, чем верхней. Восстановление функции мимических мышц начинается с верхней части лица, постепенно распространяясь на нижнюю. Оно обычно занимает не более 2-4 месяцев, однако в неблагоприятных случаях может затягиваться.

Диагностика

Диагноз НЛН устанавливается на основании результатов клинического обследования, также рекомендуется ЭНМГ.

82

МРТ/КТ головного мозга для выявления возможной причины.

Лечение

Противоотёчная терапия (фуросемид).

Противовоспалительная терапия (преднизолон).

Сосудорасширяющие препараты (пентоксифиллин).

Профилактика сухости роговицы (закапывание слезозаменителей, наложение повязки).

Витамины группы В.

ЛФК мышц лица.

Профилактика контрактур.

Осложнения

Частым и стойким осложнением НЛН являются контрактура мимических мышц, патологические синкинезии. Для лечения применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков, постизометрическую релаксацию поражённых мышц, карбамазепин, клоназепам, фенитоин, баклофен. Однако стойкого эффекта достичь обычно не удаётся.

Прогноз

Около 80% больных выздоравливает полностью через несколько недель или месяцев. В остальных случаях выздоровление оказывается неполным либо не наступает совсем. В результате сохраняется различной выраженности слабость мимических мышц, выворот век (эктропион), возникают контрактуры поражённых мышц, синкинезии, иногда лицевой гемиспазм. Субъективно тягостное осложнение – синдром «крокодиловых слёз»: из-за аберрантной (ненормальной) регенерации слюноотделительные волокна врастают в слезоотделительные волокна, что приводит к обильному слезоотделению во время еды (синдром Богорада). Другим редким осложнением служит геникулятная невралгия (невралгия коленчатого узла) – мучительная боль в поражённой половине лица, иррадиирующая в наружный слуховой проход.

20. Преддверно-улитковый нерв. Кохлео-вестибулярный синдром. Виды нистагма, дифференциальный диагноз.

Чувствительный нерв (VIII пара ЧН). Две части: слуховая (pars vestibularis) и вестибулярная (pars cochlearis).

Слуховая часть:

Дендритический конец от кортиева органа.

1-й нейрон – спиральный узел (ganglion spirale) в улитке лабиринта.

Центральный конец формирует кохлеарный корешок.

Вестибулярная часть:

Дендритический конец от ампул полукружных каналов и отолитового аппарата.

1-й нейрон – вестибулярный узел (ganglion vestibulare) (Скарпов узел) на нижней стенке внутреннего слухового прохода.

Центральный конец формирует вестибулярный корешок.

83

Два корешка сливаются и формируют VIII пару ЧН → вместе с VII парой и промежуточным нервом проходят через внутренний слуховой проход → мостомозжечковый угол.

Слуховая часть (дальнейший ход волокон)

Далее слуховая часть заканчивается на слуховых ядрах (nucleus cochlearis ventralis et dorsalis) –

это 2-й нейрон.

Аксоны частично перекрещиваются в мосту, присоединяя к себе волокна от ядра трапециевидного тела, верхней оливы, образуя латеральную петлю (lemniscus lateralis).

Подкорковые центры (нижние бугорки четверохолмия и медиальные коленчатые тела) – это 3-

й нейрон.

Через заднюю часть задней ножки внутренней капсулы → слуховая лучистость.

Корковый центр – задние отделы верхней височной извилины, извилина Гешля (поперечная височная извилина).

84

Симптомы поражения слуховой части

Одностороннее поражение среднего и внутреннего уха – приводит к односторонней глухоте (анакузия) или снижению слуха (гипакузия) с одной стороны.

Одностороннее поражение латеральной петли, подкорковых центров, коркового анализатора – может не вызвать симптомы, т.к. есть частичный перекрест.

Двустороннее поражение коры – слуховая агнозия.

При раздражении – простые слуховые галлюцинации (шум, звон, гул, свист, жужжание).

Различают два типа тугоухости:

Кондуктивная (поражение наружного слухового прохода, среднего уха) – нарушается или утрачивается передача воздушных колебаний (звуковых волн). При этом костная проводимость может сохраняться.

Нейросенсорная (поражение внутреннего уха, кортиева органа, слухового нерва и центрального слухового пути).

Вестибулярная часть (дальнейший ход волокон)

Заканчивается на вестибулярных ядрах – это 2-й нейрон (в углу ромбовидной ямки): o верхнее вестибулярное ядро (Бехтерева),

o латеральное (Дейтерса), o медиальное (Швальбе). o нижнее (Роллера).

Имеют тесную связь со спинным мозгом, медиальным продольным пучком, нижней ножкой мозжечка, экстрапирамидной системой.

85

Корковый конец – стык височно-теменно-затылочной области.

Симптомы поражения вестибулярной части

Поражение вестибулярного аппарата приводит к вестибулярной атаксии:

падение в позе Ромберга,

горизонтальный нистагм,

системные головокружения,

шум в ушах,

тошнота.

Виды нистагма

Нистагм – непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты.

86

Нистагм может быть следствием поражения вестибулярного аппарата и ядер глазодвигательного нерва. Наличие нистагма позволяет определить расстройства вестибулярного аппарата, а иногда – произвести дифференциальную диагностику между головокружением периферического и центрального генеза. В состав нистагма входят медленный (вызванный влиянием вестибулярного аппарата) и быстрый (быстрое движение глазного яблока в обратном направлении) компоненты. Направление нистагма определяется по быстрому компоненту, так как его легче визуализировать. Нистагм может быть ротационным, вертикальным или горизонтальным, а также может возникать спонтанно, при фиксации взгляда либо при движении головы.

21. Бульбарный и псевдобульбарный параличи. Симптоматика, дифференциальная диагностика. Рефлексы орального автоматизма.

Перед тем, как говорить о бульбарном и псевдобульбарном параличах, надо разобрать языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нервы, ядра которых находятся в продолговатом мозге (bulbus cerebri).

Языкоглоточный и блуждающий нервы (IX и X пары ЧН)

Смешанные нервы (чувствительные + двигательные + парасимпатические волокна).

Оба нерва выходят позади нижней оливы на вентральной стороне продолговатого мозга (между оливой и верёвчатым телом).

87

Покидают полость черепа через ярёмное отверстие (вместе с добавочным нервом).

Имеют по два чувствительных ганглия (верхний и нижний) в области ярёмного отверстия.

Ядра и ход волокон

1)Двигательное – двойное ядро (n. ambiguus) (общее для IX, X, XI пар ЧН). Аксоны выходят через ярёмное отверстие:

IX нерв – иннервирует шилоглоточную мышцу;

X нерв – иннервирует все констрикторы глотки, мышцы гортани, нёбных дужек, мягкого нёба, голосовые связки.

2)Чувствительное – ядро тракта одиночного пути (общее для IX, X пар и промежуточного ЧН):

IX нерв – иннервирует заднюю треть языка, миндалины, нёбные дужки, слизистую верхних отделов глотки, барабанную полость, каротидный синус;

X нерв – иннервирует твёрдую мозговую оболочку, наружный слуховой проход, слизистую глотки, гортани, часть корня языка, часть надгортанника, слизистую органов грудной и брюшной полостей.

Вкусовое восприятие: задняя треть языка → дендриты → нижний ганглий (1-й нейрон) → аксоны → ядро тракта одиночного пути (2-й нейрон) → частичный перекрест волокон → медиальная петля → зрительный бугор (3-й нейрон) → парагиппокампальная извилина + оперкулярная зона (в глубине височной доли).

Общая чувствительность: верхний и нижний ганглий (1-й нейрон) → аксоны → ядро серых крыльев (2- й нейрон) → медиальная петля → зрительный бугор (3-й нейрон) → нижние отделы задней центральной (постцентральной) извилины.

3) Парасимпатическое:

88

IX нерв – нижнее слюноотделительное ядро (продолговатый мозг) → в составе барабанного нерва → малый каменистый нерв → ушной ганглий (в области овального отверстия) → постганглионарные волокна в составе ушно-височного нерва (чувствительная ветвь нижнечелюстной ветви тройничного нерва) → достигает околоушной железы → секреция слюны.

X нерв – дорсальное ядро блуждающего нерва (в нижнем углу ромбовидной ямки). Иннервирует гладкие мышцы трахеи, бронхов, пищевода, органов брюшной полости, входит в сердечное сплетение.

Симптомы поражения ядер IX и X пар ЧН или самих корешков (все проявления на стороне поражения)

Мягкое нёбо провисает на стороне поражения, язычок отклонён в здоровую сторону.

Отсутствуют/снижены глоточный и нёбный рефлексы.

Анестезия верхней части глотки, в области миндалин.

Нарушение или потеря вкуса задней трети языка.

Дисфагия (при двустороннем поражении – афагия).

Дисфония – охриплый (осиплый) голос (поражение возвратного гортанного нерва), гнусавость.

Снижение слюноотделения в результате нарушения иннервации околоушной железы.

Тахикардия.

Методика проверки

1)Опрос: спрашиваем у пациента нет ли проблем с глотанием, речью, поперхивание, сухость во рту

2)Оцениваем чёткость речи, тембр, звучность голоса.

3)Осмотр мягкого нёба: просим пациента сказать «аааа» и оцениваем симметричность, не отклоняется ли язычок нёбной занавески.

4)Оцениваем нёбный рефлекс – шпателем прикасаемся к слизистой оболочке мягкого нёба, по очереди с двух сторон:

в норме – подтягивание нёбной занавески вверх.

5)Оцениваем глоточный рефлекс – прикосновение к задней стенке глотки, по очереди с двух сторон:

89