2. Етіологія, механізми порушень гемодинаміки.

Мітральний стеноз:

До етіологічних_ факторів МС відносяться: ревматизм, вроджена вада, кальциноз мітрального кільця, пухлини ЛП. Міт­ральний клапан має вид парашута, для якого характерне прикріплення| всіх хорд до одного сосочкового м'яза. МС описаний при дегенеративном| ураженні мітрального клапана - кальцинозі його кільця. Сужені мітрального отвору зрідка може бути обумовлено міксомою (пухлиною на ніжці) ЛП, а також вегетацією на стулках клапана при інфекційному ендокардиті. Дуже рідко стенз є результатом эндокардита при системних захворюваннях сполучної тканини, зокрема системному червоному вовчаку.

Мітральний стеноз, як правило, має ревматичне проісходження, хоча у 1/3 хворих в анамнезі немає вказівок на гострий ревматичний поліартрит. Стулки клапана зазвичай потовщені, зрощенні між собою; інколи ці зрощення виражені нерізко і відносно легко розділяються при оперативному втручанні. Ця форма носить назву "Піджачна петля". У інших випадках зрощення стулок клапана супроводжується вираженими склеротичними процесами з спотворенням підклапанного апарату, який не підлягає простій комісуротомії. При цьому мітральний отвір перетворюється на канал воронкоподібної форми, стінки якого утворюються стулками клапана і припаяними до них сосочковими м'язами. Такий стеноз порівнюють з "риб'ячим ротом". Остання форма стенозу вимагає протезування мітрального| клапана. Обмеженню рухливості стулок сприяє також кальцифікація клапана. Мітральний стеноз нерідко супроводжується мітральною недостатністю, хоча у 1/3 хворих з цією вадою буває "чисте" звуження. Жінки складають 75 % хворих мітральним стенозом.

У нормі площа мітрального отвору складає 4-6 см2. При зменшенні цієї площі удвічі достатнє наповнення кров'ю лівого шлуночку відбувається лише при підвищенні тиску в лівому передсерді. При зменшенні площі мітрального отвору до 1 см2 тиск, в лівому передсерді досягає 20 мм рт. ст. У свою чергу, підвищення тиску в лівому передсерді і в легеневих венах приводить до підвищення тиску в легеневій артерії (легеневій гіпертензії). Помірне підвищення тиску в легеневій артерії може відбуватися в результаті пасивної передачі тиску з лівого передсердя і легеневих вен на артеріальне русло легенів. Значніше підвищення тиску в легеневій артерії обумовлене спазмом артеріол легенів, що рефлекторно викликається, унаслідок підвищення тиску в гирлах легеневих вен і лівому передсерді. При тривало існуючій легеневій гіпертензії виникають органічні склеротичні зміни артеріол з їх облітерацією. Вони необратимы і стійко, підтримують високий рівень.

Недостатність мітрального клапана:

На відміну від мітрального стенозу мітральна недостатність може виникнути внаслідок багатьох причин. Найбільш тяжке ураження самих стулок мітрального клапана |з розвитком вираженої регургітації зустрічається в основному при ревматизмі (частіше у поєднанні із звуженням лівого венозного отвору), інфекційному ендокардиті, рідше — при розривах стулок унаслідок травми. Ураження мітрального клапана з його недостатністю може бути також при ряду системних захворювань: системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, системній склеродермії, эозинофільному ендокардиті Леффлера і ін. Зазвичай при цих захворюваннях регургітація через мітральний отвір невелика, лише в окремих випадках вона буває значною і вимагає навіть протезування клапана. Зміна стулок мітрального клапана з його недостатністю у поєднанні з іншими дефектами може бути проявом вродженої вади серця. Іноді пошкодження стулок є наслідком системного дефекту сполучної тканини, наприклад, при синдромах Елерса-данлоса, Марфана.

До мітральної недостатності без патології стулок клапана може призводити зміну хорд: їх відрив, подовження, укорочення і природжене неправильне розташування, а також пошкодження папілярних м'язів.

Мітральна недостатність виникає також в результаті разширення порожнини лівого шлуночку і фіброзного кільця мітрального клапана| без пошкодження клапанного апарату (так звана відносна мітральна недостатність). Це можливо при ураженні міокарда лівого шлуночку внаслідок прогресу артеріальної гіпертензії, аортальних вад| серця, атеросклерозного кардіосклероза, застійної кардіоміопатії, важкого міокардиту.

При значній мітральній недостатності спостерігаються наступні розлади внутрішньосерцевої гемодинаміки. Вже на початку сістоли, до відкриття стулок аортального клапана, унаслідок підвищення тиску в лівому шлуночку відбувається повернення крові в ліве передсердя. Він триває протягом всієї систоли шлуночку. Величина регургітації крові в ліве передсердя залежить від розмірів клапанного дефекту, градієнта тиску в лівому шлуночку і лівому передсерді. У тяжких випадках вона може досягти 50 - 75% загального викиду крові з лівого шлуночку. Це приводить до збільшення тиску діастоли в лівому передсерді. Його об'єм також збільшується, що супроводжується| великим наповненням лівого шлуночку в діастолу із збільшенням його кінцевого об'єму діастоли. Таке підвищене навантаження на лівий шлуночок і ліве передсердя призводить до дилатації камер і гіпертрофії їх міокарду. Таким чином, в результаті мітральної недостатності збільшується навантаження лівих камер серця. Підвищення тиску в лівому передсерді викликає переповнювання венозного відділу малого кола кровообігу і застійні явища в нім.

Аортальний стеноз:

Ізольований аортальний стеноз зустрічається рідко, у сполученні з іншими ураженнями клапанів спостерігається в 15-20% всіх випадків вади серця, частіше у чоловіків. От власне аортального стеноза слід відрізняти так званий підклапанний м'язовий стеноз, що є самостійною формою захворювання (гіпертрофічна асиметрична кардіоміопатія). Аортальний стеноз може бути придбаним і природженим. Причинами придбаного аортального стенозу є ревматизм, атеросклерозна поразка і первинно-дегенеративні зміни клапанів. Самостійність останньої форми викликає дискусії. Деякі автори відносять цю форму з первинним кальцинозом аортального клапана до наслідків атеросклерозного або нераспознанного ревматичного процесу. Описані окремі спостереження аортального стенозу при ревматоїдному артриті і охронозе

(алкаптонурії).

При аортальному стенозі важко потік крові з лівого шлуночку в аорту, унаслідок чого значно збільшується градієнт тиску систоли між порожниною лівого шлуночку і аортою. Він перевищує зазвичай 20 мм рт. ст., а іноді досягає 100 мм рт. ст. і більш. Унаслідок такого навантаження тиском підвищується функція лівого шлуночку і виникає його гіпертрофія, яка залежить від ступеня звуження аортального отвору. Так, якщо в нормі площа аортального отвору близько 3 см2, то її зменшення удвічі викликає вже виражене порушення гемодинаміки. Особливо важкі порушення виникають при зменшенні площі отвору до 0,5 см2. Кінцевий тиск діастоли може залишатися нормальним або злегка підвищуватися (до 10-12 мм рт. ст.) унаслідок порушення розслаблення лівого шлуночку, що пов'язують з вираженою гіпертрофією. Завдяки великим компенсаторним можливостям гіпертрофованого лівого шлуночку серцевий викид довго залишається нормальним, хоча при навантаженні він збільшується менше, ніж у здорових осіб. При появі симптомів декомпенсації спостерігаються більш виражене підвищення кінцевого тиску діастоли

Недостатність клапана аорти:

Цей порок|вада| частіше виникає в результаті|унаслідок| запального процесу в стулках клапана при ревматизмі, інфекційному ендокардиті, сифілісі|, значно рідше - при інших захворюваннях. Аортальна регургітація рідко буває прояво|виявом|м природженог|уродженого|о дефекту, зазвича|звично|й в таких випадках вона поєднуєтьс|сполучається|я |із|з іншими вродженими вадами. Також рідко| аортальна недостатність розвивається при артеріальній гіпертензії, міксоматозної| дегенерації клапана, атеросклерозному разши­ренні| і аневризмі аорти. Описані випадки розриву стулок аортального клапана в резуль|унаслідок|таті травми грудної клітки.

Недостатність клапана аорти приводить|призводить| до повернення значної частини|частки| крові, викинутої в аорту, назад, в лівий шлуночок під час діастоли. Об'єм|обсяг| крові, що повертається в лівий шлуночок, може перевищувати половину всього серцевого|сердечного| викиду. Таким чином, при не­достатності| клапанів аорти в період діастоли лівий шлуночок на­повнюється| як в результа|унаслідок|ті надходжен|вступу|ня крові|із| з лівого передсердя, так і аортального рефлюксу, що приводи|призводить|ть до збільшення кінцево|скінченного|го об'є|обсягу|му діастоли і тис|тиснення|ку діастоли в порожнині лівого шлуночка|. Внаслідок цього лівий шлуночок збільшується і значно гіпертрофується (його кінце|скінченний|вий об|обсяг|'єм діастоли може досягати 440 мл|, при нормі 60—130 мл|).

Трікуспідальний стеноз:

Звуження (стеноз) правого предсердно-шлуночкового отвору рев­матичного |походження (трикуспидальний| стеноз) зазвич|звично|ай поєднуєть|сполучається|ся|із| з іншими ревматичними порока|вадами|ми, зустрічаючись|біля| у 14 % цих хворих. Цей стеноз може бути природжен|уродженим|им або обумовленим міксомою правого передсердя, карциноїдним| синдромом. При цьому пор|ваді|оку в результаті звуження| отвори створюється перешкода для наповнення правого шлуночку в період діастоли. Це приво|призводить|дить до перевантаження правого передсердя і швидкого виникнення застійних явищ у великому к|колі|рузі кровообігу. Об'­ем правого передсердя збільшується. |тиснення|Тиск в нім в період систоли передсердя досягає 20 мм рт|. ст. і більш. Іс|суттєвий|тотно підвищується градієнт |тиснення|тиску в передсерді і шлуночку.

Недостатність тристулкового клапана:

При цьому пороку|ваді| серця відбувається|походить| регургітація крові під час систоли з|із| порожнини правого шлуночку в праве передсердя. Неповне закриття правого венозного отвору може, бути обумовлено як по­разкою| стулок клапана (органічна недостатність тристулкового| клапана), так і розширенням правого шлуночку (функціональна або відносна недостатність).

Поразка|ураження| стулок клапана буває при ревматизмі, рідше - при інфекційному ендокардиті; можливий також розрив хорд або папиляр­них| м'язів. Тристулковий клапан ушкоджується майже |біля|у половини хворих карциноїдним| синдромом унаслід|внаслідок|ок фіброзу хорд (часто в сполученні||із| із стенозом правого венозного отвору і поро|вадою|ком клапана легеневої артерії). Природж|уроджені|ені зміни тристулкового клапана зустрічаються рід­ко|. Звич|звична|айна його органічна пор|ураження|азка поєднує|сполучається|ть|із|ся з іншими поро|вадами|ками серця. Відносна недостатність тристулкового клапана наблю­дається| у хво|із|рих з вира|виказувати|женою дилатацією порожнини шлуночку, яка обумовлена високою легеневою гіпертензією або дифузним ураженням| міокарду (при міокардиті, кардіоміопатіях,|інколи| іноді при в|тяжкому|ажкому тиреотоксикозі).

Унаслідок|внаслідок| регургітації крові в праве передсердя його кінцевий|скінченний| об'єм|обсяг| діастоли і кінцевий|скінченний| тиск|тиснення| діастоли істотно|суттєвий| підвищуються, що приводить|призводить| до дилатації передсердя і гіпертрофії його стінок.