Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Коарктация аорты (с открытым артериальным протоком)

А - аорта; ЛА - легочная арте­рия; ЛЖ — левый желудочек; ПЖ - правый желудочек.

Стрелками указан патологиче­ский ток крови.

Коарктация аорты - это врожденное сужение или пол­ное закрытие просвета аорты ниже устья левой подключич­ной артерии. Степень сужения и протяженность могут быть различными. В связи с сужением аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что в последующем приводит его к гипертрофии. Выше места су­жения появляется гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса и верхних конечностей. В связи с этим у детей отмечается луч­шее развитие верхней полови­ны туловища, по сравнению с нижней. Сосуды нижней поло­вины тела получают мало кро­ви, а имеющаяся гипотензия приводит к быстрой утомляе­мости при ходьбе, ишемическим болям в животе, наруше­нию функции почек. Клинические признаки порока появляются поздно, по­сле 10 лет и связано это с тем, что кровоснабжение частично компенсируется за счет разви­тия коллатералей.

Основные клинические проявления коарктации аорты:

• головная боль, головокружение, шум в ушах, сердцебие­ние;

• нижние конечности короткие, тонкие, повышена утомляемость при ходьбе, возникают судороги и перемежающаяся хромота;

• частые носовые кровотечения;

• кожные покровы бледные, холодные;

• выражено ощущение пульсации в области шеи, головы, определяется скачущий пульс на сонных и лучевых ар­териях;

• перкуторно - границы сердца расширены влево, пальпаторно отмечается усиление верхушечного толчка, выслушивается акцент II тона над аортой, отчетливый систолический шум над основанием сердца и в области ме­чевидного отростка грудины с эпицентром на спине в межлопаточной области;

• отмечается разница показателей АД: на верхних конечностях увеличено до 250-300 мм рт. ст., на нижних - снижено (иногда до нуля);

• может развиться нарушение функции почек и зрения.

Лечение хирургическое: проводится иссечение суженого участка или протезиро­вание аорты. Оптимальный возраст для оперативного вмеша­тельства - 4-6 лет.

Прогноз. Прогноз при коарктации аорты неблагоприятный, 50% детей умирает без хирургической коррекции. Неблагоприят­ное течение связано с ранним развитием левожелудочковой недостаточности, сочетающейся с нарушением мозгового кровообращения (кровоизлиянием в мозг).

Диагностические методы исследований при ВПС:

1. Рентгенография грудной клетки в трех проекциях.

2. Электрокардиография.

3. Эхокардиография.

4. Допплерэхокардиография (для определения уровня дав­ления в полостях сердца и крупных сосудах).

5. Ультразвуковое исследование сердца.

6. Катетеризация сердца (проводят через бедренную арте­рию, у новорож-денных - через пупочные сосуды).

7. Томография сердца.

8. Определение гемотокрита.

Общие принципы лечения врожденных пороков сердца.

Оптимальным методом лечения врожденных пороков сердца является оперативный метод.

Паллиативная операция направлена на временную кор­рекцию гемодинамики, пока ребенок не будет способен пе­ренести радикальную операцию.

Основные виды паллиативных операций при ВПС:

• баллонная ангиопластика - закрытие дефекта раздутым баллоном;

• шунтирование - наложение межсосудистых анастомозов для восстановления кровотока в обход стеноза;

• искусственное создание отверстия в межпредсердной перегородке.

Паллиативные операции облегчают состояние пациента и предотвращают переход в 3-ю терминальную фазу заболе­вания.

Наиболее оптимальными сроками для применения ради­кального оперативного вмешательства является 2-ая фаза относительной компенсации в возрасте от 3 до 12 лет.

Радикальные оперативные вмешательства представля­ют собой рекон-структивные операции:

• перемещение аорты и легочной артерии;

• пластика и ушивание дефектов;

• иссечение суженого участка и протезирование аорты и др.

Принципы консервативной терапии.

Консервативная терапия складывается из оказания неот­ложной помощи и проведения поддерживающей терапии.

Принципы неотложной помощи при одышечно-цианотическом (гипоксическом) приступе (по В И. Бураковскому и Б.А. Константинову):

1. Ингаляции увлажненным кислородом.

2. Введение промедола 1мг/кг массы и кордиамина 0,3-1 мл внутримы-шечно.

3. Противосудорожные и седативные препараты, по показа­ниям.

При потере сознания, судорогах и апноэ:

1. Парентеральная терапия: декстран - 50-100 мл, 2% раствор натрия гидрокарбоната - 20-100 мл, плазма – 100 мл/кг, 2,4% раствор эуфиллина - 1-4 мл, 5% раствор ас­корбиновой кислоты - 5-10 мл, 20% раствор глюкозы -20-40 мл и инсулин - 2-4 ЕД.

2. При неэффективности - ИВЛ, экстренное оперативное вмешательство.

Поддерживающая терапия:

Сердечные гликозиды применяются для улучшения сер­дечной деятельности. Эффект достигается благодаря увеличению проницаемости мембран мышечных клеток для каль­ция и натрия, усиливающих сокращение мышечных волокон и способствующих быстрой эвакуации крови из полостей сердца, что позволяет большему объему венозной крови за­полнить их во время диастолы и, соответственно, улучшает периферическое кровообращение.

Отрицательный эффект: замедляется сердечный ритм и передача импульса через атриовентрикулярный узел вслед­ствие их воздействия на блуждающий нерв.

Препарат выбора для детей - дигоксин, имеет неболь­шой латентный период, короткое время максимальной актив­ности и периода полувыведения.

Принципы проведения дигитализации.

Первоначально вводится доза накопления (для быстрого воздействия на гипертрофированное сердце).

После того, как эффект достигнут, количество вводимого препарата уменьшается до поддерживающей дозы.

Предосторожность! Дигитализация может вызвать не­желательные эффекты, поэтому необходимо регулярно оце­нивать действие препарата.

Нежелательные эффекты дигоксина:

• токсическое влияние на ЦНС: головная боль, головокружение, сонливость или бессонница, нарушение ориентировки в пространстве;

• раздражение слизистых оболочек пищевода и желудка: тошнота и рвота;

• ксантопсия: восприятие предметов в желтом цвете в ре­зультате воздействия на колбовидные клетки сетчатки;

• увеличение грудных желез у мальчиков (препараты на­перстянки содержат эстрогеноподобный компонент);

• кумуляция (накопление) препаратов у новорожденных и недоношенных, вследствие недостаточной зрелости пе­чени и почек;

со стороны сердечно-сосудистой системы: брадикардия, возможны аритмии, экстрасистолии. Предосторожность! Нельзя вводить препараты при снижении частоты сердечных сокращений у детей раннего возраста менее 90-110 в минуту, у детей старшего возраста -менее 70.