2.Сенсорная сис-ма. Атаксия.

Чувствит-ть- способ-ть орган-а воспринимать раздраж-я, исход-е из окруж-й среды или от собств-х тк и органов. Раздраж-я восприн-ся с помощью чувств-го анализатора, включ-го 3 звена: рецептор, провод-е чувств-ые пути, корк. отдел анализатора. Выделяют 3 гр рецеп-в: экстерорецепторы (болевые, темпер-е, тактильные)- обр-т поверх-ую чувствть; проприорецепторы (в м., сухожилиях, связках, суставах)-обр. глубокую чувств-ть и интерорецепторы (хеморецепторы, барорецепторы), расположенные во внутренних органах. 1ые нейроны всех видов чувств-ти в спинал ганглии. Дендриты 1о нейрона поверх-й чувств-ти достиг-т кожи. Аксоны в составе зад чувств-го корешка, идут в зад рог спин мозга на своей стороне, где распол-ся кл 2го нейрона поверх чувств-ти. Аксоны 2х нейронов перекрещ-ся в перед спайке спин мозга и, переходя в бок-е столбы противопол-й стороны, обр спино-таламич тракт. Он подним-ся вверх по бок-у столбу спин мозга, проходит продолг-ый мозг, варолиев мост, ножку мозга и вступ. в зад лат-е ядро зрител бугра. Здесь находится 3й нейрон всех видов чувств-ти. Вол-на 3х нейронов, начинающихся от кл вентролат ядра зрит бугра, направл-ся ч/з внут-ю капсулу к зад центр извилине и темен доле. Аксоны 1о нейрона глуб чувств-ти в спин мозге формир-т зад столбы (нежный- пучок Голля и клиновидный пучок Бурдаха). Поднимаясь вверх по своей стороне они заканч-ся в этих же ядрах продол-го мозга, где распол-ся тела 2х нейронов глуб. чувств-ти. Вол-на 2х нейронов переходят на противопол-ую сторону, обр-я мед петлю (мед лемниск) и заканч-ся в зрит бугре, откуда провод-е афер-е пути идут вместе с путями поверх чувств-ти. Исслед-е чувств-ти: 1.Поверх: а)бол.- наносят легкие уколы иглой на симметрич участках. б)тактил-я - прикасаются ваткой или бумажкой симметрич точках. в)темпер-я- с помощью пробирок с горячей или холод водой, прикладывая к исслед-й зоне. 2. Глуб чувств-ть: а) М-сустав чувство- у больного с закрыт глазами производят пассив дв-я в суставах, начиная с мелких, дистальных. б)вибрац-е чувство- при помощи камертона, установлен на кост выступах или суставах; опр-ся наличие и продолж-ть ощущ-я вибрации. в)чувство давления опр-ся пальцем руки или предметом на любом участке тела. Атаксия– наруш-е координации дв-й→ становятся неловкими. Сенситивная атаксия обусловлена наруш-ем глуб чувств-ти с выпад-ем афферен-х импульсов, направляющихся по зад канатикам спин мозга. Под контролем зрения дв-я улучш-ся. При закрытых глазах сенситивная атаксия усилив-ся.

Факоматозы (phacomatoses; греч. phakos чечевица, родимое пятно + -ōma + -ōsis) — группа наследственных, прогрессирующих заболеваний, характеризующихся сочетанным поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Развиваются в раннем детском возрасте, иногда обнаруживаются при рождении.

    К факоматозам с поражением нервной системы относят энцефалотригеминальный ангиоматоз, болезнь Стерджа — Вебера, множественный ангиоретикуломатоз, ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз (болезнь Гиппеля — Линдау), атаксию-телеангиэктазию Луи-Бар (см. Атаксии), гипертрофическую гемангиэктазию Клиппеля — Треноне (см. Кровеносные, сосуды), туберозный склероз, нейрофиброматоз Реклингхаузена, ретино-оптико-мезенцефальный ангиоматоз (синдром Бонне — Дешома — Блана), кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз Ван-Богарта — Диври и некоторые другие формы.

    В развитии Ф. большая роль принадлежит генетическим факторам; часто встречаются семейные формы болезни, которые прослеживаются в нескольких поколениях. Наследуются Ф. в основном по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена.

    Предполагают, что в основе Ф. лежат генетически обусловленные нарушения развития зародышевых клеток, приводящие к эктомезодермальным дисплазиям с образованием ангиом, телеангиэктазий, нейрофибром на коже и в различных отделах нервной системы, аневризматических ангиом сетчатки глаза и др. При некоторых формах Ф. (например, атаксии-телеангиэктазии) обнаруживают врожденный иммунодефицит с повышенным риском возникновения злокачественных опухолей и синдромом преждевременного старения.

    Наряду со свойственными разным факоматозам морфологическими компонентами — ангиомами, ангиоретикулемами, аневризмами, артериовенозными мальформациями, туберозными образованиями, нейрофибромами, кистозными образованиями, петрификатами в мозговых оболочках, головном и спинном мозге — обнаруживаются гидроцефалия с расширением желудочков головного мозга, атрофия различных отделов головного мозга и мозжечка, демиелинизация, глиоз, нередко различные пороки развития головного мозга и глаз, патология внутренних органов (кисты почки, поджелудочной железы и др.).

    Клинически поражение нервной системы проявляется прежде всего эпилептическими припадками (см. Эпилепсия), парциальными или генерализованными (чаще смешанного типа). Генерализованные большие судорожные приступы (тонические или клонико-тонические) обычно сопровождаются потерей сознания, парциальные чаще протекают без потери сознания в виде моторных, сенсорных или сочетанных приступов джексоновской эпилепсии. Ранними симптомами являются также отставание психического развития и развития речи, нарушения поведения. Снижение интеллекта достигает степени имбецильности и идиотии (см. Олигофрения). Имеется четкая корреляция между степенью умственной деградации, тяжестью и частотой развития эпилептического статуса. При обследовании выявляют симптомы поражения черепных нервов (чаще глазодвигательных, лицевого), пирамидные симптомы (гемипарезы, гемиплегии), экстрапирамидные нарушения (гиперкинезы, атетоз, реже паркинсонизм с гипокинезией, олигокинезией, брадикинезией, изменением мышечного тонуса), мозжечковые расстройства (атаксия, интенционный тремор, нистагм). Наряду с этим могут возникать гипоталамические вегетативно-трофические расстройства (сухость кожи, акроцианоз, ломкость ногтей, выпадение волос), эндокринно-обменные нарушения (ожирение, преждевременное или, наоборот, замедленное половое созревание, гипер- или гипотиреоз, несахарный диабет и др.).

    Поражения кожи отмечаются уже при рождении или в первые месяцы жизни. На коже лица, туловища, конечностей обнаруживаются единичные или множественные, различные по цвету, величине, распространенности ангиомы, ангиофибромы, телеангиэктазий, а также участки гипопигментации или гиперпигментации цвета «кофе с молоком». Поражения кожи могут охватывать одну половину тела или быть диффузными, сочетаться с кавернозными ангиомами слизистых оболочек, аденомами сальных желез. Корреляция между кожными проявлениями Ф. и поражением нервной системы не наблюдается. Нередко имеется тенденция к прогрессированию и малигнизации патологических образований на коже. У больных с Ф. часто отмечаются дизэмбриогенетические изменения костной и сосудистой систем. Характерные для отдельных факоматозов изменения глаз бывают врожденными или развиваются в первые годы жизни ребенка. На глазном дне выявляют ограниченный или диффузный ангиоматоз, ампулообразные расширения сосудов, опухолеподобные бугристые желтые образования по периферии глазного дна или в области диска зрительного нерва. На конъюнктиве склер могут располагаться телеангиэктазий ярко-красного цвета. Прогрессирование патологических изменений глаз приводит к снижению зрения или слепоте.

    Течение прогрессирующее. Постепенно нарастает тяжесть центральных парезов, эпилептических приступов, психических нарушений. Особенно быстро прогрессируют нервно-психические, речевые расстройства в пубертатном периоде. Латентно протекающие, компенсированные формы Ф. могут переходить в клинически выраженный и быстро прогрессирующий процесс при воздействии неблагоприятных факторов окружающей среды, инфекционных болезнях, травмах.

    Диагноз ставят на основании клинической картины — сочетания эпилептических припадков полиморфного характера, отставания умственного развития, задержки развития двигательных и речевых функций с характерными изменениями кожи, на глазном дне, очаговыми неврологическими симптомами. В ранней диагностике важную роль играют данные рентгенологического исследования черепа. При краниографии обнаруживают петрификаты в различных структурах головного мозга; компьютерная рентгеновская и ядерно-магнитно-резонансная томография позволяют распознавать ангиомы, нейрофибромы, кистозные и опухолеподобные образования, атрофию головного мозга, увеличение желудочков мозга, выявлять признаки внутричерепной гипертензии. При электроэнцефалографии обнаруживают очаговые или диффузные изменения биоэлектрической активности эпилептического характера. Цереброспинальная жидкость обычно не изменена.

    Дифференциальный диагноз проводят с пороками развития ц.н.с., в отличие от которых при Ф. имеется прогрессирование процесса с нарастанием нервно-психических расстройств.

    Лечение симптоматическое. Назначают противосудорожные, дегидратирующие препараты, средства, улучшающие трофические функции и метаболизм (аминокислоты, витамины), и др. При одиночных поверхностных ангиомах мозговых оболочек применяют лучевую терапию, реже проводят хирургическое лечение. При изолированных ангиомах кожи используют криохирургию, хирургическое лечение, при ангиоретикулемах сетчатки глаз — лечение с помощью лазера и др.

    Прогноз неблагоприятный. Отрицательным фактором, осложняющим течение болезни и нередко ведущим к гибели больных, являются инфекционные болезни, травмы. К смерти могут привести отек головного мозга при эпилептическом статусе. При некоторых формах Ф. исход заболевания связан с развитием злокачественной опухоли.

    Профилактическое значение имеет медико-генетическое консультирование, при котором рекомендуют ограничение деторождения в семьях с установленными случаями факоматозов.

Нейрофиброматоз [neurofibromatosis, греч. neuron нерв + фиброма (лат. основа fibromat-) + -ōsis; синоним: болезнь Реклингхаузена, множественный невриноматоз] — наследственное заболевание, относящееся к группе факоматозов, характеризующееся образованием множественных нейрофибром и пигментных пятен главным образом на коже и слизистых оболочках, сопровождающееся неврологическими, психическими и гормональными нарушениями, а также изменениями в костях. Впервые как самостоятельное заболевание описан в 1882 г. немецким патологом Реклингхаузеном (F.D. Recklinghausen).

    При Н. могут поражаться все ткани и органы, но чаще кожа, подкожная клетчатка, нервные сплетения, в т.ч. межмышечное (мейсснерово) и подслизистое (ауэрбахово), нервные стволы и корешки. Обычно узлы Н. располагаются на туловище, шее и конечностях (рис. 1), редко на подошвах и ладонях, слизистой оболочке полости рта, еще реже поражаются кости и железы внутренней секреции.

    Мужчины заболевают примерно в 2 раза чаще, чем женщины. Иногда заболевание носит наследственный или семейный характер и поражает членов одной и той же семьи в 3—5 поколениях. Довольно часто при Н. обнаруживают различные врожденные пороки развития, слабоумие, нарушения зрения и слуха, искривление позвоночника и др.

    Этиология не выяснена. Большинство авторов придерживаются теории дизонтогенетического происхождения Н., другие связывают его с нарушением функции щитовидной железы, надпочечников.

    Патологическая анатомия. При Н. обнаруживают множественные различной формы нейрофибромы или, реже, невриномы диаметром от 2 мм до нескольких сантиметров, иногда встречаются опухоли массой до 15 кг. Нередко множественные узлы располагаются по ходу нерва и его разветвлений, что создает картину так называемой плексиформной невромы (рис. 2). Ее разновидность — слоновоподобная форма Н. (рис. 3) — характеризуется выраженной гиперплазией и гипертрофией дермы.

    Пигментные пятна от светло-бежевого до темно-коричневого цвета обычно локализуются на коже туловища и конечностей, реже на лице, шее, слизистой оболочке полости рта. Они имеют гладкую поверхность, не выступают над уровнем кожи. При гистологическом исследовании пигментных пятен обнаруживается диффузное скопление в сосочковом слое дермы меланобластов, меланоцитов с включением меланина в цитоплазме.

    При Н. часто отмечаются атрофические и деструктивные изменения костей, в ряде случаев возникают экзостозы. Изменения костей при Н. связаны с общими трофическими расстройствами, а также с давлением на кость опухолевых узлов.

    Клиническая картина. Первые клинические симптомы заболевания обнаруживаются сразу же после рождения или в детском возрасте, но могут возникать впервые и у взрослых. Они связаны в основном с появлением на коже, в подкожной клетчатке и по ходу нервных стволов опухолевых узлов. В некоторых случаях в области поражения могут возникать зоны анастезии или гипералгезии, редко наблюдаются судороги, парезы, параличи. У больных нередко отмечается некритичное отношение к себе и окружающим. Дети, больные Н., отстают в физическом и умственном развитии.

    При поражении корешков спинного мозга в клинической картине преобладают симптомы сдавления спинного мозга с ранними параличами и парезами соответственно уровню поражения. Сдавление жизненно важных органов (например, при локализации узлов в области шеи и средостения) может вызвать нарушения их функции; сдавление дыхательных путей сопровождается нарастающим затруднением дыхания; сдавление кровеносных и лимфатических сосудов приводит к местному нарушению кровообращения, отеку и др. Множественные опухолевые узлы, особенно на нижних конечностях, иногда создают картину слоновости в результате нарушения лимфооттока.

    По преимущественной локализации поражения различают очаговую, периферическую и центральную формы Н. При очаговой форме поражаются одна из областей тела, например туловище, или один орган, например желудок. Периферическая форма характеризуется поражением нескольких областей тела. Центральная форма возникает в результате первичного поражения головного мозга.

    При малигнизации один из узлов Н. прогрессивно увеличивается в размерах, под кожей просвечивает крупнопетлистая сеть расширенных вен, смещаемость опухоли при пальпации ограничена. В дальнейшем может наступить изъязвление узла с распадом и кровотечением.

    Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины, данных рентгенологических и морфологических исследований. Рентгенологическое исследование направлено главным образом на выявление поражений скелета и применяется в основном для более полной оценки распространенности и выраженности процесса. Для выраженного Н. характерна деформация позвоночника в виде сколиоза и кифосколиоза грудного отдела, возможны краевые дефекты тел позвонков, их суставных и поперечных отростков, расширение межпозвоночных отверстий и эрозии их краев, узуры нижних краев задних отделов ребер, вызванные давлением нейрофиброматозных узлов.

    Длинные трубчатые кости могут быть атрофичными, изогнутыми, иногда же, наоборот, гипертрофированными, утолщенными (рис. 4). Компактное вещество в гипертрофированной кости утолщено. На ее поверхности видны периостальные гребни, иногда обнаруживаются и параостальные окостенения, идущие параллельно костным поверхностям. Встречающиеся иногда внутрикостные нейрофиброматозные узлы в трубчатых костях выглядят как ограниченные вздутия и кистовидные образования.

    При вовлечении в патологический процесс костей черепа обнаруживается его асимметрия, особенно на лице. В костях свода черепа возможны дефекты и узуры, участки атрофии кости или явления гиперостоза. Глазницы асимметричны, в их костных стенках также могут обнаруживаться дефекты. В ряде случаев увеличивается турецкое седло. При поражении черепных нервов расширяются их костные каналы, например внутренний слуховой проход или отверстие зрительного нерва. Иногда наблюдается изолированное поражение суставов по типу деформирующего артроза.

    Дифференциальный диагноз проводят в основном с липоматозом болезненным и цистицеркозом.

    Лечение оперативное. Показаниями для него являются резкая болезненность или изъязвление опухоли, затруднение движений, сдавление или смещение жизненно важных органов. В некоторых случаях к нему прибегают с косметической целью. Поскольку поражения множественные, удаление всех измененных тканей, как правило, не представляется возможным. При оперативном лечении слоновоподобной формы Н. возникает необходимость последующей кожной пластики. Оперативное удаление одного из узлов в ряде случаев может привести к прогрессированию процесса с резким увеличением размеров других узлов.

    Прогноз, как правило, благоприятный. Малигнизация наступает редко. Трудоспособность при очаговой форме Н. обычно не страдает, при распространенном поражении — резко снижается.

    Профилактика. Во избежание прогрессирования Н. рекомендуется избегать случайной травматизации опухолевых узлов; больные Н. не должны подвергаться чрезмерной инсоляции и переутомляться.

Гиппеля — Линдау болезнь (E. Hippel, нем. офтальмолог, 1867—1939; A.V. Lindau, шведский патолог, 1892—1958) — наследственная болезнь, обусловленная аномалией развития кровеносных капилляров и проявляющаяся ангиоматозом сетчатки в сочетании с ангиоретикулемами мозжечка, спинного мозга и других органов; наследуется по аутосомно-доминантному типу — см. Факоматозы.

Луи-Бар синдром (D. Louis-Bar, совр. франц. врач; син. атаксия-телеангиэктазия) — наследственная болезнь из группы факоматозов, характеризующаяся медленно развивающимися мозжечковыми расстройствами, симметричными телеангиэктазиями, особенно на конъюнктивах, коже лица и шеи, рецидивирующими пневмониями с развитием бронхоэктазов; часто сочетается с гипоплазией вилочковой железы и дисгаммаглобулинемией; проявляется в детском возрасте; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Стерджа — Вебера — Краббе синдром (W.A. Sturge, 1850—1919 английский врач; F.P. Weber, 1863—1962, английский врач; К.Н. Krabbe, 1885—1961, датский невропатолог; син.: аменция невоидная, ангиоматоз энцефалотригеминальный, Брашфилда — Уайетта синдром, дисплазия нейроэктодермальная врожденная, Краббе синдром, синдром нейрокутанный, Стерджа — Вебера болезнь, Штурге — Вебера болезнь — нрк) — врожденный ангиоматоз нервной системы, проявляющийся эпилептиформными припадками и другими расстройствами ц.н.с., глаукомой, сосудистыми невусами по ходу ветвей тройничного нерва.

УШИБ ГОЛОВНОГО МОЗГА (КОНТУЗИЯ)

Хар-ся сочет-ем общемозговых (многократная рвота) и стволовых наруш-й, свойственных сотряс-ю мозга, с очагов-и симптомами, вызван-ми непосредственным поврежд-ем мозг тк. Клиника. Растр-во сознания (сопор, кома) бывает длит-ым и глубоким. Очаговые симптомы зависят от локализации очага. Выявляются анизокория, парез глазодвигательных мышц, пораж-е лиц нерва по центр-му типу, анизорефлексия, пат рефлексы, дв-е, чувств-е, речевые наруш-я, гемианопсия и др. Нередко отмечаются менингеальные симптомы, гипертермия. В остром периоде могут наблюдаться психич-е растр-ва с изм-ем сознания, дезориентированностью в месте и времени, сниж-ем критики к своему состоянию. Классификация: ( по степеням) При легкой ст тяжести ушиба мозга имеют место негрубые, четкие очаговые симптомы, медленно регрессир-ие, наступает потеря сознания после травмы длит-тью от нескольких минут до часа, повторная рвота, лёгкие менингиальные симптомы. Ср ст тяжести ушиба мозга сопровож-ся потерей сознания от нескольких десятков минут до 4-6 часов, многократная рвота, выраж-я амнезия, грубыми и стойкими (дв-ми) очаговыми симптомами, ↑ ликворного давления, массивными субарахноидальными кровоизлияниями. При ушибе мозга тяж ст происх глуб-е наруш-е созн-я (сопор-кома) длит-тью от нескольких часов до нескольких нед. Доминирует 1ая стволовая симптоматика, кот маскирует очаговые симптомы, наруш-ем жизненно важных ф-й, параличи конечностей, эпилептич-е судороги. Диаг-ка: краниография + косые проекции; эхоэнцефалоскопия (показ смещ-е стр-р мозга). Леч: экстрен помощь – устран-е растр-в дых-я, серд деят-ти и шокового состояния. При слабости серд деят-ти вводят строфантин, коргликон, при ↓ АД - кордиамин, кофеин, эфедрин, мезатон. Для борьбы с шок-ым сост-ем прим-ют противошок-е жид-ти (реополиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь, 5% р-р альбумина), переливание крови. Симптоматич-е лечение: при головной боли - анальгетики; при головокружении и рвоте - торекан, беллатаминал, циннаризин, церукал; при психомоторном возбуждении, судорогах и нарушениях сна - транквилизаторы, барбитураты - димедрол, пипольфен, реланиум, галоперидол. Для борьбы с отеком мозга и повыш-ым внутричереп давлением проводится дегидратационная терапия – осмотич-е диуретики (маннит, сорбит, мочевина, концентрир-ые р-ры плазмы, глицерин), салуретики (этакриновая кислота, фуросемид) и глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон). Для улучшения метаболизма и энергетич-го обмена в нерв тк, повышения ее устойчивости к гипоксии в остром и в восстановит-ом периодах назнач ноотропные пр-ты: пирацетам (ноотропил), церебролизин, актовегин, пантогам. Вит Е, С, вит гр В.

Осложнения ЧМТ

Осложнения ЧМТ делят на внутричерепные и внечерепные. Среди внутричерепных осложнений наиболее опасны менингит, энцефалит, абсцесс мозга. Абсцессы головного мозга могут быть ранние, развиваются в течение первых 3 месяцев после ЧМТ и поздние, возникающие спустя 3 месяца после травмы. Обычно абсцесс является одним из исходов энцефалита, поэтому в своем развитии он проходит 3 стадии: тнойно-некротического энцефа­лита, формирования пиогенной капсулы и манифестации абсцесса, терминальную стадию. Наличие внутричерепного объемного про­цесса на фоне инфекционно-воспалительных изменений, выявлен­ные на КТ округлой формы очага пониженной плотности в перифокальным отеком вокруг капсулы повышенной плотности позволяет диагностировать абсцесс мозга. В таких случаях пока­зано хирургическое удаление абсцесса с капсулой или его дре­нирование в сочетании с антибактериальной терапией.

Среди внечерепных осложнений ЧМТ следует отметить пнев­монии, острую сердечную недостаточность, нарушение функции печени и почек.

1 Совершенствование методов ранней диагностики ЧМТ и мето­дов хирургического лечения позволило в последние годы улучшить исходы при ЧМТ. По данным института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, летальность при внутричерепных гематомах снизилась до 30%, при очаговых ушибах мозга — до 16%. При тяжелой ЧМТ отмечается выздоровление у 51% больных, а ин-валидизация — у 26%.

Последствия ЧМТ

При обследовании больших контингентов пострадавших от ЧМТ установлено, что наиболее частым последствием травмы является развитие астенического синдрома, проявляющегося повышенной утомляемостью, раздражительностью, недостаточной уверенностью в себе, склонностью к ограничению внешних контактов, к зам­кнутости. У многих больных после травмы развивается синдром вегетодистонии, характеризующейся артериальной гипертонией, ги­потонией, синусовой тахикардией, брадикардией, нарушением тер­морегуляции.

Одним из тяжелых последствий ЧМТ является посттравмати-£км эпилепсия, которая развивается у 10-20% пострадавших. °бычно посттравматическая эпилепсия формируется в течение ^ПеРвых 18 месяцев после ЧМТ. Клинические проявления посттрав-^атической эпилепсии зависят от характера ЧМТ. Так, у больных, перенесших ушиб мозга, чаще наблюдается Ф°™^ьнш™"™* логических припадков, у перенесших сотрясение или ^давление ^-^генерализованный тип припадков.

удорожный синдром в первые 2-3 мес после ЧМТ п. в связи с ирритацией медиобазальных структур или ^Р*^{звивает}<» контузионных очагов. В более поздние сроки судорожный сГл^ возникает вследствие развития рубцово-спаечнь£^ изменениГ" веществе и оболочках мозга, приводящих к выраженныегемо* динамическим и ликвородинамическим нарушениям У ли?. посттравматической эпилепсией в 74% случаев определяются J менения на ЭЭГ. При тяжелой ЧМТ на ЭЭГ чаще обнаруживаются несколько очагов эпилептической активности. При проведении ПЭГ у 90% больных с эпилептическими припадками выявляют признаки сочетания диффузно-слипчивого и атрофического процесса пре­имущественно в лобных и теменных долях. Использование КТ позволяет у 87% лиц с посттравматической эпилепсией выявить грубые морфологические нарушения ткани мозга в виде внутри-мозговых кист, атрофии в лобной, теменной долях, внутримозговых обызвествлений. Необходимо подчеркнуть, что сопоставление дан­ных ЭЭГ и КТ позволяет установить, что пароксизмальные раз­ряды и патологические формы ритма регистрируются обычно в зонах, соответствующих участкам очаговой патологии на КТ.

Среди последствий ЧМТ наряду с астеническим, вегетососу-дистым, церебрально-очаговым, эпилептическим, психопатологичес­ким выделяют синдром ликвородинамических нарушений. У лиц с посттравматическим арахноидитом с ликвородинамическими на­рушениями преобладают реографические признаки повышения со­судистого тонуса и затруднения венозного оттока. Ликвородина-мические нарушения у 67% пациентов встречаются в виде ги-пертензии, у 33% — в виде гипотензии. В возникновении ликвородинамических нарушений важную роль играют посттрав­матические субарахноидальные кровоизлияния, наблюдающиеся у 20—45% пострадавших от ЧМТ. Излившаяся кровь и продукты ее распада вызывают спазм церебральных сосудов, стимулируют секрецию и затрудняют абсорбцию ликвора, тем самым способствуя повышению ликворного давления. Может развиваться окклюзия ликворопроводящих путей и гидроцефалия.

Следует подчеркнуть, что клинические проявления ЧМТ, ее осложнения и последствия у детей имеют свои отличительные признаки, что обусловлено наличием анатомо-физиологических особенностей, присущих детскому возрасту. Черепно-мозговые травмы являются ведущими в структуре детского травматизма, составляя 30—40% от всех видов травм. Чаще встречается ЧМТ у мальчиков в возрасте 3—7 лет. Частота ЧМТ у детей больше, чем у взрослых. В структуре смертности детей в возрасте до 14 лет ЧМТ является основной причиной смерти, превышая в индустриально-развитых странах смертность от инфекционных за­болеваний. Среди клинических форм ЧМТ в детском возрасте преобладают сотрясение мозга и ушиб мозга легкой степей тяжести. В раннем возрасте у детей еще открыты роднички, кости черепа податливы, еще не заросли швы. При наличии

Субарохноидальное кровоизлияние (не травматич).

Наблюд-ся при аневризмах сос велизиева круга, гипертонич болезни, атеросклерозе,некот инф-ях (грипп, ревматизм). 80% аневризм локал-ся в каротидной части, 20% в вертебральной части. Роль в разв-и кровоизлияния играет рефлекторный ангиоспазм сос мозга. Причина не ясна, возможно, роль в разв спазма играет серотонин, освобожд-ся при распаде тромбоцитов. Из-за спазма появл-ся тяж ишемич пораж-я мозга с разв некроза. Сосудорасшир-е ср-ва не оказыв влияния на спазм. Клин: внезапное, без видимых причин, иногда после физ нагрузки, появл-ся резчайшая гол боль в области затылка, реже в области лба, тошнота, рвота. Больной возбуждён, мечется, стонет от боли, хватается руками за голову, требует помощи, но сопротивл-ся обследованию,старается укрыться с головой под одеялом, пытается встать и тотчас валится на постель. Наступает оглушённость или потеря сознания. Лицо гиперемировано или резко бледно, пульс учащён или замедлён. Выражен менингиальный синдром. Иногда возникает эпилептич припадок. На глазном дне гиперемия, отёк или сформировавшийся застойный сосок, кровоизлияния. Со 2го дня ↑ t. Симптомы со стороны СМЖ: в 1ые дни жид-ть вытек под повыш Р, значит-о окрашена кровью обнаруж-ся лимфоцит плеоцитоз (N 80-85), ↑ содерж-е белка. Эритроциты в ликворе обнаруж-ся в теч нед. Диаг-ка: клинич-е проявления болезни, данные люмбальной пункции. Ангиография, 2сторонняя каратидная артериография, при – результатах вертебральная ангиография. КТ, МРТ гол мозга, при кот кровоизлияния в мозг опр-ся как участки повышен плот-ти с четкими границами, ЭЭГ выявляющая смещ-е мозг-х стр-р со стороны гематомы в Здор-ю сторону. Леч: постел режим в теч 4нед, 1ые 3нед строгий постельный режим с искл-ем всех активных дв-й. Возвращение к трудовой деят-ти не раньше чем ч/з полгода. Повторные пункции могут облегчить сильную гол боль. В острой стадии дегидротич терапия – маннитол. Гемостатич-я терапия (пр-ты, ↑ сверт-ть крови и ↓ сос-ую прониц-ть (аминокапроновая к-та, викасол, пр-ты Са) и борьба с арт-ым ангиоспазмом (антагонисты Са: нифедипин, стугерон; нимодипин (нимотоп)). Для купир-я психомотор возб-я назнач реланиум, димедрол, амидопирин, баралгин, трамадол. .

Сдавление ГМ

У больных с ЗЧМТ может развиваться сдавление головного мозга (СГМ) — прогрессирующий патологический процесс в по­лости черепа, вызывающий при истощении резервных возможнос­тей дислокацию и ущемление ствола мозга с развитием угрожа­ющего жизни состояния (3—5% пострадавших с ЧМТ). Клини­чески СГМ характеризуется жизненно опасным нарастанием через ^т°т или иной промежуток времени после травмы или сразу после ^нее общемозговых и очаговых нарушений. Этот промежуток вре­мени (период полного или частичного восстановления сознания ^Ме*ДУ первичной и вторичной его утратой) получил название светлого промежутка. Он характерен для травматического сдав-|^еиия мозга. У трети больных прослеживается развернутый светлый Ромежуток, когда происходит восстановление сознания до ясного, Nfe трети — стертый светлый промежуток, когда полного вое-

причинами сдавления мозга являются внутричерепные гематомы, вдавленные переломы костей черепа, очаги размозжения мозга. Длительность светлого промежутка зависит от причин сдавлени, мозга При острых черепных гематомах светлый промежуток встречается редко, продолжается минуты или часы, а при подо-стрьГх и хронических гематомах он может исчисляться сутками

^И "выдеГют закрытую и открытую ЧМТ. К закрытой ЧМТ относят повреждения, при которых отсутствуют нарушения целостности покров головы или имеются раны мягких тканей без повреждений апоневроза К открытой относят ЧМТ с переломами костей свода чеоёпа сопровождающиеся повреждением апоневроза, переломами основания черепа, кровотечением или ликворееи (из носа или Сха)

СОТРЯСЕНИЕ ГОЛ МОЗГА. Диф диаг с ушибом.

- симптомокомплекс наруш-й ф-й мозга, развив-ся в связи с чмт, без явно выраж-ых морфологич-х изм-й гол мозга.

Патогенез. Воздействие мех-ой энергии распрся на весь мозг в целом, вызывая его перемещение. В связи с тем, что гипофиз плотно фиксирован, возник микродеформация гипоталамуса в области воронки. → кратковременная потеря сознания (от нескольких секунд до мин).. Морфол-и отмеч-ся гиперемия мягкой мозг обол-и, отек и набух-е вещ-ва мозга, венозный застой, дистрофические изм-я нерв Кл-к и вол-н, мелкие диапедезные геморрагии. Отек и набух-е мозга приводят к сдавлению вен, затруднению оттока цереброспин жид-ти, усилению плазморреи из сос-го русла и ↑ внутричерепного давления.

Клиника. Кратковременная потеря сознания (от нескольких секунд до 30 мин) с последующим спутанности сознания (не более 1 часа), оглушенностью, кратковременной дезориентировкой; общемозговые симптомы (головная боль, головокружение, шум, звон в ушах, голове, тяжесть в голове, нарушения сна и бодрствования в виде плохого сна ночью и сонливости днем); При тяжелой степени сотрясения мозга возможны легкие менингеальные явления, снижение мышечного тонуса, асимметрия лицевой иннервации, кожных и сухожильных рефлексов, непостоянные патологические рефлексы;

преходящие стволовые (тошнота, рвота) и вегетативно-сосудистые нарушения (бледность или гиперемия кожных покровов, лабильность пульса, колебания АД, гипергидроз, усиление дермографизма) из-за перераздраж-я вестибулярного комплекса.

интеллектуально-мнестические и психические нарушения (ретро- или антероградная амнезия, дезориентировка во времени и пространстве, психомоторное возбуждение, снижение критики к своему состоянию, астения).

Диф Ds м/у сотрясением и ушибом легкой ст, в пользу последнего будет говорить:

Длит-ть наруш-я сознания; наличие очаговой неврологич-й симптоматики, сгруппиров-ой в синдромы, указ-ие на локальное пораж-е мозг тк; общая тяжесть сост-я больного.

Во всех случаях проводят рентгенографию черепа в двух проекциях, эхоэнцефалографию, рекомендуется консультация окулиста, люмбальная пункция при подозрении на геморрагию, компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга.

Спастическая диплегия - наиболее распространенная разновидность церебрального паралича, известная  также под названием "болезнь Литтла". Поражает обе половины тела, причем в большей степени ноги, чем руки, манипуляционные возможности которых широко варьируются от выраженных парезов до легкой неловкости. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов, .эквиноварусной или вальгусеной деформации стоп. У 30 - 40% детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха. Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии отмечаются у 70-80% больных. У 30-40% детей наблюдается снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе - лишь 20-25% больных ходят самостоятельно без подручных средств, 40-50% способны передвигаться с помощью различных опор или на коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Двойная гемиплегия (тетраплегия) - одна из наиболее тяжелых форм ДЦП, при которой двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее чем ноги. Больные с трудом овладевают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся в нарастании мышечного тонуса и фиксации ребенка в патологической позе.  Для двойной гемиплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. В 35-45% случаев двойной гемиплегии двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. У 50-75% больных отмечают микроцефалию, которая обычно носит вторичный характер. У 90% детей  - снижение интеллекта. У 45-60% больных двойной гемиплегии сопутствуют судороги. Прогноз двигательных возможностей неблагоприятный - даже в тех редких случаях, когда больные овладевают навыками сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации и обучению. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Гиперкинетическая форма (в раннем возрасте - дистоническая форма, атетоидная форма, атетоидная тетраплегия) - при этой форме двигательные расстройства представлены гиперкинезами - атетозом, хореоатетозом, хореиформными движениями, торсионной дистонией. Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. Произвольные движения дискоординированные, скачкообразные, размашистые. Гиперподвижность может быть причиной подвывихов тазобедренных, плечевых, челюстно-лицевых и других суставов. Стояние и ходьба формируются очень поздно и только в случаях, когда ноги поражены в меньшей степени, чем туловище и руки, а контроль головы и реакции равновесия достаточно развиты. Препятствовать стоянию и ходьбе могут сгибательные деформации в тазобедренных и коленных суставах, формирующиеся вследствие того, что большую часть времени больные проводят сидя. Перенос массы тела на внутренние поверхности стоп при стоянии приводит к их вальгусной деформации. При гиперкинетической форме церебрального паралича наряду с двигательными расстройствами в 30-45% случаев наблюдается снижение слуха, в 30-35% - парез взора вверх, в 60-70% -псевдобульбарные расстройства (слюнотечение, трудности жевания, глотания), в 10-15% - судороги. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии. В 60-73% случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены. В ряде случаев это делает невозможным процесс обучения. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать. Больные с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения и адаптируются к определенной трудовой деятельности.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте - гипотоническая форма) - при этой форме двигательные расстройства проявляются в неспособности больного удерживать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов постурального контроля. Контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Позу сидя дети начинают удерживать только к полутора-двум годам, при этом она долго остается нестабильной, отмечаются качательные движения туловища. Захват предмета осуществляется с пронацией кисти, дисметрией, интенционным тремором. Развитие манипулятивной деятельности рук задерживаетсяна длительное время из-за низкого уровня мотивации и боязни потерять равновесие. Стояние и ходьба начинают формироваться в возрасте 4-8 лет. Вначале ребенок может стоять только короткое время при поддержке взрослых или у стены. Если лишить ребенка поддержки, он падает под действием силы тяжести, при этом защитная реакция рук и компенсаторные движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Самостоятельно дети не ходят или начинают ходить после 7-9 лет. Походка неустойчивая, неритмичная. Голова и туловище совершают избыточные качательные движения. Дети часто падают. В реакциях равновесия руки практически не участвуют. Ходить на большие расстояния дети не могут, передвигаются в основном по квартире. В непривычной обстановке двигательные реакции подавляются. У 87—90% детей с атонически-астатической формой церебрального паралича отмечается выраженное снижение интеллекта, сочетающееся с негативизмом, малой эмоциональностью, агрессивностью. Характерно общее грубое недоразвитие речи с элементами мозжечковой дизартрии. У 40—50 % больных наблюдаются судороги. Патология черепных нервов проявляется атрофией зрительных нервов, косоглазием, нистагмом. Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.

Гемиплегическая форма (спастическая гемиплегия, гемипарез) - характеризуется односторонним поражением конечностей. Рука обычно поражается больше, чем нога. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, эквиноварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия. Паретичные конечности атрофируются, отстают в развитии, особенно при тяжелых формах поражения, рука обычно в большей степени, чем нога. Двигательные нарушения сочетаются с патологией черепных нервов — одно- или двусторонней атрофией зрительного нерва, гемианопсией, сходящимся косоглазием, слабостью мышц лица. Расстройства чувствительности проявляются обычно астереогнозом и нарушениями дискриминационной чувствительности: болевая, температурная и тактильная чувствительность нарушены реже. Судорожные приступы отмечают у 30-40 % больных, патологию речи в виде псевдобульбарной или корковой дизартрии, дислалии — у 35-40%. Степень умственной отсталости, выявляемой примерно у 40 % больных, вариабельна — от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта, при этом снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Перцептивные расстройства осложняют процесс обучения даже при нормальном интеллекте: нарушено восприятие образцов, затруднены чтение, письмо, счет. Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести гемипареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом и адекватном лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки, однако даже при выраженном ограничении ее функции, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Поэтому уровень социальной адаптации в большей мере определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка.

Атактическая форма (в раннем возрасте— гипотоническая форма) - в клинике атактической формы доминирует нарушение координации движений и равновесия. Однако на первом году жизни поражение проявляется лишь мышечной гипотонией и задержкой темпа возрастного психомоторного развития, и лишь по мере формирования статических и локомоторных функций, произвольной двигательной активности рук атаксия становится отчетливой. Статическая атаксия выражена в меньшей степени, чем локомоторная. Функция удержания вертикальной позы в положениях сидя и стоя формируется с умеренной задержкой. К 2—3 годам дети начинают ходить; при ходьбе атаксия выражена преимущественно в конечностях. Дискоординация произвольных движений проявляется дисметрией, асинергией, интенционным тремором, неустойчивостью при стоянии и ходьбе. Мышечный тонус снижен. Атактическая форма церебрального паралича редко сопровождается патологией черепных нервов. Психическое развитие нерезко задержано, хотя возможно и выраженное снижение интеллекта. Речевые нарушения проявляются умеренной задержкой развития и мозжечковой дизартрией. Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук.

Наряду с перечисленными, в клинической практике встречаются смешанные формы ДЦП - случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей — спастико-атактическую, спастико-гиперкинетическую и атактико-гиперкинетическую формы. Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетичсской, атактической или атонически-астатической форм.

Синдромы поражения отдельных долей полушарий

Лобная доля Генерализованные или адверсивные судорожные приступы, начинающиеся с поворота головы и глаз в сторону, противоположную очагу раздражения Парез или паралич взора в противоположную поражению сторону Хватательные рефлексы Симптомы орального автоматизма Моторная афазия Брока Моторная апраксия Астазия- абазия "Лобная психика" (неряшливость, неопрятность, склонность к плоским шуткам, эйфория и нарушение критики) Контралатеральная лобная атаксия Стереотипные автоматизированные движения в конечностях Усиление суставных рефлексов Поражение основания лобной доли Гипосмия и аносмия на стороне очага Амблиопия и амавроз на стороне очага Синдром Фостера-Кеннеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне поражения и контралатерально застой на глазном дне) Поражение задних отделов лобной доли (передняя центральная извилина) Моноплегии и монопарезы контралатерально очагу поражения Нарушение функции лицевого и подъязычного нервов по центральному типу контралатерально очагу поражения Моторные джексоновские приступы контралатерально очагу поражения Раздражение оперкулярной области Ритмические жевательные, чмокающие, шамкающие, облизывающие и глотательные движения

Теменная доля

Поражение задней центральной извилины и верхней теменной доли Нарушение глубокой и поверхностной чувствительности контралатерально очагу поражения по типу моноанестезий Гиперпатия Парестезии контралатерально очагу поражения Сенсорные джексоновчкие приступы контралатерально очагу поражения Астереогнозия Атрофия мышц контралатерально очагу поражения преимущественно дистальных отделов конечностей Психосенсорные нарушения и конфабуляции Раздражение заднего адверсивного поля Поворот головы и глаз в сторону, противоположную очагу раздражения Поражение правой верхней теменной доли Пространственно-гностические нарушения Лево-правая дезориентация Поражение левой нижней теменной доли и надкраевой извилины Апраксия Алексия Акалькулия Астереогнозия

Парасагиттальная локализация патологического процесса проявляется дистальными парезами, анестезиями, судорожными приступами в нижних конечностях и нарушением функции тазовых органов по центральному типу.

Височная доля

Вестибулярно-корковые головокружения Контралатеральная височно-затылочная атаксия Генерализованные судорожные приступы с аурой или психические эквиваленты судорожных приступов Оглушенность, сонливость Нарушения памяти Сенсорная афазия Вернике Квадрантная гемианопсия (поражение глубинных отделов височной доли) Могут наблюдаться слуховые и вкусовые агнозии, амузии, часто при объемных образованиях височной доли отмечаются явления дереализации и деперсонализации (ощущения "уже виденного" или "никогда не виденного") Височные отделы лимбической системы Вегетативно-висцеральные нарушения Обонятельные, вкусовые и звуковые галлюцинации Иногда развивается височная эпилепсия Нарушение памяти с развитием фиксационной амнезии Эмоциональная лабильность Нарушение эмоционально- адаптивных поведенческих реакций, гиперсексуальность, булимия, агрессивность Нарушение поведения Психопатия

Затылочная доля

Контралатеральная гомонимная гемианопсия (при поражении cuneus нижняя квадрантная, при поражении gyrus lingualis верхняя квадрантная) Контралатеральная височно-затылочная атаксия Зрительная агнозия Зрительные галлюцинации Макропсии, микропсии, метаморфопсии Генерализованные судорожные приступы со зрительной аурой Нарушение сочетанного движения глаз, аккомодации и ширины зрачков

Синдром Рейно (СР) — это эпизодическое нарушение периферической циркуляции вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (спазм) дигитальных артерий и кожных сосудов в ответ на воздействие холода или эмоциональный стресс. Клинически синдром проявляется резко очерченными изменениями цвета кожи пальцев кистей. В основе повышенного спазма сосудов лежит дефект центральных и локальных механизмов регуляции вазомоторных реакций.Распространенность СР в общей популяции составляет 3–5% и различается между отдельными климатическими зонами [1]. Заболевание начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте и у женщин встречается чаще, чем у мужчин. Наблюдается тенденция к семейной агрегации заболевания.Выделяют первичный и вторичный СР. Первичный, или идиопатический, СР характеризуется спазмом пальцевых артерий и терморегуляторных сосудов кожи при воздействии холода, без каких-либо признаков поражения сосудов. При вторичном СР наблюдается сочетание синдрома Рейно с симптомами других заболеваний.Наиболее часто при СР поражаются кисти рук. Основным клиническим признаком СР является последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде. В начале приступа вазоспазма обычно появляется бледная окраска кожи, после чего в течение нескольких минут кожа приобретает синевато-фиолетовый оттенок. Вазоспазм обычно длится 15–20 мин и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия).Наиболее часто вторичный СР ассоциируется с системной склеродермией, системной красной волчанкой, другими заболеваниями соединительной ткани, гематологическими нарушениями и приемом некоторых лекарств.

Рассеянный склероз.

-демиелинизирующее забол-е, хар-ся признаками многоочаг-го пораж-я нерв сис-мы и волнообразным, прогрессир-им теч, вариабильность симптомов и дебют в детском возрасте. Этиол: вирусы (кори, простого герпеса. краснухи, паротита) внедр-ся в нерв сис-му, латентно сущ-ют в ней, проявл себя только ч/з длит инкубац-й период. Внедряясь в кл миелин обол-и, агент вызыв дезинтеграцию миелина, извращает синтез нуклеин к-т глиальными Кл-ми. → аутоаллергич р-я АГ-АТ приводит к разруш-ю миелина и к сос-о-воспалит и пролиферат-ым проц. Демиелинизация нерв вол-н приводит к ↓ скорости и наруш-ю провед-я импульсов по нерв-у вол-у → разнообразность разв-я неврологич симптоматики. Клин: заболевают преимущ-но в возрасте 16-45 лет. Различают клинич формы: цереброспинальную (симптомы пораж-я пирамид сис-мы, мозжечка, черепных нервов), спинальную (ниж спастич парапапез, наруш ф-и таз органов (задержка мочеиспускания), церебральную: мозжечковая (атаксия, интанционное дрожание, нистагм, скандированная речь, растр-ва почерка (макрография), оптическая (↓ остроты зрения на 1 реже на оба глаза, побледнение диска зрит-го нерва, как правило его височной стороны, сужение полей зрения (вначале на красный и зеленый цвет), скотомы), стволовая (бульбарный синдром). Смерть может наступить от осложнений (пневмония, уросепсис, пролежни). После ремиссии появл-ся те же симптомы + новые. Диаг-ка: начало болезни в молодом возрасте; полиморфизм клинич проявлений на всех стадиях забол-я. При клинич обслед-и выявл-ся симптомы пораж-я не менее 2-3 систем (мозжечковой, пирамидной, глазодв-ой); МРТ – очаги понижен плотности, распол-ся перевентрикулярно, их несколько и min 2 из них = 2см; метод вызванных потенциалов (с пом миографа, поставить Dsтяжело); обнаруж-е олигоклональных Ig в ликворе. Леч: ГКС – преднизолон (задержка воды и ↑ АД) 80мг в теч 6 дней → ступенчато↓ дозу 60мг – 6дней, 40мг – 5дней, 20мг 5дней, 10мг – 5дней, АКТГ – влияет на синтез эндоген ГК, иммунодепрессанты – цитостатики (циклофосфан), плазмофорез 3-4раза. Симптоматич-е ср-ва: ↓ спастичность (элатин, мидокалм); ↓ мозжечковую атаксию (пропермил); ↓ гиперкинезы (динезин, норакин, эссенциале); на метаболизм (кокарбоксилаза, АТФ, глутаминовая кислота, церебролизин, ноотропил, энцефабол); В период ремиссии и стабилизации проц: иммуномодуляторы (Т-активин, левамизол); вит гр В; биостимуляторы. Применение горм-х ср-в в этой стадии не показано.