17. Тест на выявление серосодержащих аминокислот

Реактивы: концентрированный аммиак, 10% раствор ацетонциангидрина (беречь в холодильнике герметически закрытым), 5% раствор нитропруссида натрия (готовится эх tempore).

Метод: К 1 мл мочи прибавить 1-2 капли концентрированного аммиака, 0,4 мл 10% раствора ацетонциангидрина. Через 10 мин прибавить 1-2 капли 5% раствора нипропрусида натрия.

Аминокислоты с S-H и S-S- группами (цистин, гомоцистин, цистеин, гомоцистеин и др.) образуют с нитропрусидом натрия красную окраску разной степени интенсивности (от розового до малинового). Нижняя граница чувствительности для гомоцистина – 0,3 мг/мл. Реакция положительная при окраске разной степени интенсивности (от розового до малинового)

Интерпретация: Экскреция серосодерживающих кислот (дисульфидов) с мочой.

Таблица 33

Экскреция серосодержащих кислот с мочей

Вещество	Нарушение/причины
Цистин	Цистинурия, гипераргининемия, генерализованная гяпераминоацидурия
Гомоцистин	Классическая гомоцистинурия, дефицит кобаламина, цистатионинурия (бактериальные инфекции мочевых путей)
Глутатион	Нарушение γ-глютамилового цикла
Лекарства	N- ацетилцистин, пеницилламин, каптоприл, ампицилин и др.

Для полуколичественной интерпретации теста используют стандартные растворы цистина и гомоцистина в концентрации 0,3 и 0,6 мг/мл.

18. Проба Альтгаузена (на общий сахар)

К 4 мл мочи прибавить 1мл 10% раствора едкого натра. Кипятить на протяжении 1-2 минут.

Результаты реакции оценить через 10 минут (по шкале от 0 до ++++). Окраска от желтой до интенсивно коричневого цвета. Интенсивность окраски сравнивают со стандартной шкалой.

19. Проба Легаля на кетоновые тела

Качественные реакции на кетоновые тела основаны на их взаимодействие с нитропрусидом натрия в щелочной среде и образование окрашенных комплексных соединений.

К 1 мл мочи прибавить 2 капли 5% раствора нитропрусида натрия (готовится эх tempore!!! из расчета 50 мг реактива на 1 мл воды) и 0,5 мл 10% раствора едкого натра. Потом прибавить 0,5 мл ледяной уксусной кислоты (свободной от ацетона!) и определить окраску.

Реакция считается положительной, если после добавления уксусной кислоты раствор сохраняет вишнево-красную окраску. Реакцию следует считать положительной и при слабо-розовой окраске, если моча хорошо подкислена.

Можно определять кетоновые тела (ацетон) в моче с помощью сухого реактива. Сухой реактив: 1 г нитропрусида натрия, 20 г сульфата аммония, 20 г карбоната натрия тщательным образом растереть в ступке до получению однородного порошка. Порошок сохраняется в сухом месте в хорошо закрытой стеклянной банке.

На белую фильтровальную бумагу кладут стекло, на него помещают небольшое количество сухого реактива (на кончике ножа) и наносят 2-3 капли мочи. При наличии кетоновых тел (ацетона), в течение 2-3 минут появляется окраска от розовой до темно-фиолетовой, в зависимости от количества кетоновых тел. Окраску оценивают по шкале от 0 до ++++.

Интерпретация результатов: В норме в моче содержится минимальное количество кетоновых тел, которая не определяется обычными качественными пробами. Кетонурия у детей встречается чаще, чем у взрослых. Это объясняется лабильностю обмена углеводов и выраженной склонностью к кетозу. Кетонурия является специфическим диагностическим признаком при ацетонемической рвоте у детей; диетических нарушениях, голодание, истощение, гипертермических состояниях, токсикозе, диабете, тиреотоксикозе, печеночных формах гликогенозов и других состояниях, что протекают с нарушением углеводного обмена и сопровождаются кетонурией.