Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Метол реком. мод.1 тема 1студ готовое.doc
Скачиваний:
219
Добавлен:
27.02.2016
Размер:
6.79 Mб
Скачать

Модуль 1

Тема 1. Анатомо-физиологические особенности развития и строения тканей и органов чло у детей. Содержание учебного материала

ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ ОРГАНИЗМА РЕБЕНКА

Особенностью детского организма является его быстрый рост и развитие. При этом каждый ребенок проходит определенные общие для всех фазы развития.

Ныне педиатры и врачи других специализации пользуются такой схемой периодизации детского возраста:

I . Внутриутробное развитие:

  1. Эмбриональный период (до 2 мес).

2. Плацентарный период (от 3 мес до рождения).

II. Внеутробное развитие:

1. Период новорожденности (от рождения до 3-4 нед):

2. Период грудного возраста (с 4-5 нед до 12 мес).

3. Преддошкольный период – ясельный (от 1 года до 3 лет).

4.Дошкольный период (от 3 до 6 лет).

5.Младший школьный период (7-11 лет).

6. Старший школьный период (от 12 до 17-18 лет).

Для детских стоматологов важной является детальная характеристика периодов внутриутробного развития, новорожденности, раннего детства, поскольку в связи с незавершенным дифференцированием органов и тканей, разнообразных систем и организма в целом ребенок в эти периоды особенно подвержен неблагоприятному влиянию факторов внешней среды.

Период внутриутробного развития в среднем составляет 280 дней.

В фазе эмбрионального развития, которая длится до 8-й недели, формируются внешние части тела и внутренние органы. В период эмбриогенеза особенно опасно воздействие разных неблагоприятных факторов: физических (механических, термических, ионизирующей радиации), химических (алиментарный фактор, гормональные дискорреляции, гипоксия, тератогенные яды, лекарственные вещества), био­логических (вирусы, бактерии, простейшие). Воздействуя в этот период, они способствуют возникновению нарушений формирования мозга, сердечно-сосудистой системы и других органов. Это время возникновения тяжелых дефектов и деформаций в области лица и челюстей (несращения верхней губы и нёба) как следствия недоразвития носо-лобного отростка - сближения и соединения складок глаза, образования кист и свищей. Могут возникать разнообразные нарушения развития мышечной и нервной систем организма ребенка.

Фетальный (плацентарный) период длится от 9-й недели до рождения. Выделяют ранний и поздний фетальный периоды.

Ранний фетальный период (от начала 9-й до конца 28-й недели) характеризуется интенсивным ростом и дифференцированием тканей плода. Влияние неблагоприятных факторов обычно приводит к формированию недостатков раз­вития и может проявляться задержкой роста и нарушениями дифференцирова­ния (гипоплазии или дисплазии) органов и тканей.

Поздний фетальный период начинается после 28-й недели беременности и длится до начала родов. Вредные воздействия на плод в этот период уже не влияют на процессы формирования органов и дифференцирования тканей, но могут вызвать преждевременное прерывание беременности с рождением функционально незрелого ребенка с малой массой тела.

Ранний антенатальный период. Действие тератогенных факторов в этот период приводит к нарушениям строения черепа и лицевых костей, недоразвития хрящей носа и ушей, закрытия глазной щели. К поздним фетопатиям относятся хронические воспалительные процессы, которые возникают в результате инфицирования плода в ранний период. С 4,5-5 мес внутриутробного развития начи­нается минерализация временных зубов.

В интранатальный период -от начала родов до рождения ребенка, может возникнуть нарушение кровообращения в плаценте, которое часто вызывает асфиксию или гипоксию плода. В этот период возможны родовая травма (формирование кефалогематомы — "родовой опухоли", обусловленной кровоизлиянием, с отеком мягких тканей, вызванным давлением на предлежащую часть плода; травмирование височио-нижнечелюстного сустава, заражение плода условно-патогенной микрофлорой из родовых путей; возникновение точечных кровоизлияний на коже лица и слизистых оболочках, конъюнктиве.

Период новорожденности начинается с момента рождения ребенка и длится 4 нед. Для всех основных систем новорожденного характерно состояние гармоничного равновесия, поэтому даже незначительные изменения внешних условий могут привести к серьезным нарушениям в состоянии здоровья малыша.

Иногда даже после нормальных родов у новорожденных наблюдаются физио­логические отклонения от нормы.

В первые дни жизни ребенка сосуды кожи расширены и она имеет вид гипере-мированной (так называемый физиологический катар). Приблизительно у половины детей на 2-3-й день после рождения наблюдается физиологическая желтуха, связаная с усиленным распадом эритроцитов и незрелостью энзиматических систем пигментного обмена. Подобные нарушения исчезают самостоятельно и не имеют нежелательных последствий.

В результате отхождения мекония, потери воды (главным образом через легкие и кожу), а также в связи с недостаточным количеством получаемой пищи в первые дни жизни наблюдается так называемая физиологическая потеря массы тела ребенка на 6-9 % от первоначальной.

Температура тела новорожденного нестойкая и в первые 2 дня может снизиться на 1-1,5 ºС. У некоторых детей на 3-4-й день наблюдается так называемая транзиторная лихорадка, при которой температура тела несколько часов держится на уровне 38 ºС.

Новорожденный почти беспрерывно спит, поскольку в его центральной нервной системе преобладают процессы торможения.

Вместе с пограничными состояниями в период новорожденности возможно возникновение и некоторых патологических. Новорожденные высокочувствительны к гноеродной инфекции, условно-патогенным штаммам кишечной палочки, сальмонелл, которые способствуют возникновению септических и токсико-септических заболеваний. Но вместе с тем они почти не восприимчивы ко многим острым детским инфекциям. Это обусловлено наличием пассивного иммунитета ребенка, образованного путем проникновения антител матери (IgG, секреторныйIgA).

Грудной период начинается с 1 -1,5 мес жизни и длится до 1 года. Для грудного ребенка характерно значительное усиление обменных процессов на фоне выраженной функциональной незрелости разных органов и систем, прежде всего органов пищеварения, дыхания и нервной системы.

В эндокринной системе происходят определенные сдвиги: в возрасте 4-5 мес усиливается и на протяжении всего 1-го года жизни продолжает нарастать инкреторное влияние щитовидной железы, проявляются функции прегипофиза и вилочковой железы. Значительное напряжение и лабильность обменных процессов у детей грудного возраста является фоном, на котором погрешности в питании способствуют развитию таких заболеваний, как гипо- и паратрофия, или алиментарная анемия, рахит, спазмофилия.

Первоначальный пассивный иммунитет постепенно ослабевает, и уже во второй половине 1-го года жизни дети могут тяжело болеть корью, ветряной оспой, коклюшем и другими инфекционными болезнями. Целесообразность знаний их проявлений в полости рта для стоматолога бесспорна.

Приобретенный иммунитет в грудном возрасте еще очень слабый или вообще отсутствует. Низкая восприимчивость грудного ребенка к инфекциям обусловлена незрелостью рецепторных аппаратов, не отвечающих на патогенные факторы реакциями, обычно наблюдающимися при острых инфекциях. Это состояние может определяться как "иммунитет ареактивности". Случайный контакт с разнообразными инфекциями приводит к продуцированию специфических антител, одновременно сенсибилизируя организм. Входными воротами инфекции чаще всего бывают кожа, слизистая оболочка полости рта и дыхательных путей. Склонность к диффузным реакциям и неспособность к торможению патологического процесса очень характерны для этого возраста.

На 1-м году жизни продолжается формирование и минерализация временных и начинается минерализация постоянных зубов.

Преддошкольний период — от 1 года до 3 лет — характеризуется заметным снижением темпов роста. Быстро созревает центральная и периферическая нервная система. Для ребенка этого возраста характерна значительная эмоциональная лабильность.

Развивается лимфоидная ткань лимфатических узлов, миндалин, аденоидов. На фоне такой гиперплазии в них часто возникают воспалительные процессы. До конца 2-го года жизни прорезываются все временные зубы. Системы пищеварения и дыхания у детей до 3 лет еще не заканчивают своего развития.

Дошкольный период — с 3 до 7 лет. Энергия роста в этот период значительно снижается, мышечная система заметно укрепляется, происходит первое физиологическое "вытягивание". К концу дошкольного периода начинается замена временных зубов на постоянные.В этом возрасте возникает много стоматологических заболеваний. Наиболее распространенные — кариес и его осложнения, абсцессы, лимфадениты, флегмоны, периоститы, остеомиелиты, а также нарушения прикуса и деформации зубных рядов.Дети дошкольного возраста часто болеют острыми респираторными вирусными инфекциями, но течение их относительно более легкое, чем у детей до трех лет. В связи с постоянно нарастающей сенсибилизацией у них уже встречаются аллергические и инфекционно-аллергические заболевания, такие, как бронхиальная астма, ревматизм, нефриты и т.п.

В этом возрасте респираторные инфекции сопровождаются увеличением и воспалением лимфатических узлов челюстно-лицевой области — лимфаденитами неодонтогенного происхождения, которые зачастую требуют лечения ребенка в условиях стационара.

Младший школьный период. К этому возрасту (7-11 лет) структурное диф­ференцирование тканей уже завершено. Начинается четкий половой диморфизм физического развития. В младшем школьном возрасте чаще всего возникают недостатки физического развития (нарушения осанки, астения). Значительный удельный вес имеют детские инфекции, эндокринные дисфункции. Часто наблюдается хроническая очаговая инфекция ЛОР-органов, пищеварительной системы. Происходит замена зубов, возникают деформации зубных рядов, нарушение прикуса.

Возрастной период с 10 до 12 лет называется препубертатным.

До 12 лет в основном заканчивается формирование периферического иннервационного аппарата, строение двигательной зоны коры большого мозга становится подобным таковому у взрослых.

Старший школьный период (пубертатный) — с 12 до 17-18 лет. Время наступления этого периода значительно колеблется в зависимости от пола и индивидуальных особенностей ребенка. Пубертатный "прыжок" роста происходит у мальчиков в среднем в 14-15,5 лет и заканчивается к 18 годам, у девочек — на 2 года раньше.

В связи с гормональной перестройкой возможны дисфункции эндокринных желез и нарушения обмена веществ. Повышенная продукция адренокортикальных и тестикулярных андрогенов приводит к усиленной функции сальных желез и образованию угрей. В связи с этим дети, стараясь избавиться от косметических недостатков кожи лица, выдавливают "прыщи", что часто осложняется фурункулами, карбункулами, абсцессами и флегмонами, а в некоторых случаях приводит к грозным внутричерепным последствиям (менингит, тромбоз пещеристой пазу­хи, абсцесс мозга, сепсис). В этот период высока интенсивность поражения кариесом и его осложнениями (периостит, остеомиелит).

Быстрое разрушение 16, 26, 36, 46 зубов, из постоянных прорезывающихся первыми, к сожалению, часто заканчивается их удалением, приводящим к потере "ключа окклюзии" с последующим развитием зубо-челюстных деформаций и изменениями в ВНЧС.

РАЗВИТИЕ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ В ЭМБРИОГЕНЕЗЕ

У 12-дневного зародыша между передним мозговым пузырем и сердечным выступом появляется первичная ротовая ямка, образованная западением эктодермы. Своим углублением ротовая ямка достигает слепого конца передней кишки, от которой она отделяется лишь глоточной перепонкой. В этот же период последняя перфорируется и передняя кишка соединяется через ротовую впадину с окружающей средой; развиваются первичные хоаны, носовая перегородка, первичное нёбо. (рис.1 а)

Рис.1.Элементы эмбрионального развития головы, лица и шеи. а, б — головной конец эмбриона на 3—4-й неделе; в, г — на 10—12-й неделе; образование врожденной расщелины верхней губы, альвеолярного отростка твердого и мягкого неба (в — односторонняя, г — двусторонняя); д — линии слияния эктодермы в типичных участках лица.

Развитие лица и полости рта.

Отдел передней кишки в краниальной части непосредственно прилегает без мезенхимального слоя к эктодерме и выпячивается в направлении первичной кишки, образуя ротовую бухтуилиямку. Стенка кишки вместе с дном ротовой ямки образуютглоточную перепонку. На 26 – 27 сутки развития происходит прорыв глоточной перепонки и образуетсяпервичная полость рта.

В своем начальном отделе (первичной глотке) передняя кишка образует 4 выпячивания – жаберных кармана, между которыми располагаются утолщения стенки –жаберные дуги. Их основную массу составляет мезенхима. Первая, вторая, третья и четвертая жаберные дуги играют важную роль в развитии лица, полости рта и языка.

Все жаберные дуги построены по единому плану (рис.2). Снаружи они покрыты кожной эктодермой, изнутри высланы эпителием первичной глотки. Каждая жаберная дуга содержит артерию нерв и хрящ.

Жаберные дуги разделены узкими вдавлениями эктодермы – жаберными щелями.

Наибольшее значение в развитии лица, которое протекает, главным образом, между 4-й и 10-й неделями беременности, имеет первая жаберная дуга.

Первая жаберная дуга, расщепляясь, дает начало двум парным верхнечелюстным и нижнечелюстным отросткам. Эти отростки ограничивают вход в ротовую ямку сверху и снизу (рис.3, I).

Между максилярными отростками располагается непарный лобный бугорок. В латеральных отделах лобного отростка образуются углубления, окруженные валиками –обонятельные ямки. Они разделяют лобный отросток насобственно лобный отросток, лежащий центрально имедиальный и латеральный носовые отростки. Максиллярные отростки сливаются друг с другом и последовательно с латеральным и медиальным носовыми отростками, которые также сливаются друг с другом (ри. 3, III). Это приводит к формированию закладки верхней челюсти и верхней губы. Средняя часть верхней челюсти, несущая резцы и средний отдел верхней губы образуются из материала медиальных носовых отростков (рис.3, IV).

Между медиальными частями максилярных отростков и латеральными носовыми отростками имеется неглубокая слезно – носовая борозда простирающаяся от медиального края будущего глаза до ротовой бухты. В дальнейшем она даст начало носослезному каналу по которому слезы будут попадать в полость носа.

Срастающиеся друг с другом парные мандибулярные отростки дают начало закладке нижней челюсти и нижней губы. Область сращения мандибулярных отростков хорошо определяется у некоторых людей в виде ямки на подбородке.

Одновременно зачатки глаз, лежащие по бокам головы, перемещаются кпереди. Вскоре в формирующиеся поверхностные структуры лица внедряются мезодермальные клетки 1 и 2 жаберной дуг. Они формируют жевательные и мимические мышцы лица.

Развитие нижней и верхней челюсти в эмбриогенезе.

По мере слияния мандибулярных отростков друг с другом в их мезенхиме происходят процессы дифференцировки с образованием крупной палочковидной пластинки гиалинового хряща, меккелева хряща. Этот хрящ простирается от развивающегося уха и до места слияния мандибулярных отростков.

По средней линии меккелевы хрящи обеих сторон встречаются, но не срастаются. Между ними остается прослойка уплотненной мезенхимы.

На 40-50-й день внутриутробного развития в мезенхиме первой жаберной дуги меккелева хряща появляются главное и 8 дополнительных ядер оссификации, расположенных в подбородочной, резцовой, суставной и венечной областях.. Развивающаяся кость окружает нервы, лежащие вдоль меккелева хряща, образуя внутри костные каналы. Одновременно формируются медиальная и латеральная костные пластинки альвеолярного отростка, которые охватывают развивающиеся зубные зачатки.

Ветвь нижней челюсти развивается вследствие быстрого распространения формирующейся костной ткани кзади в направлении первой жаберной дуги. При этом происходит отклонение от хода меккелева хряща. Таким образом, к 10-й неделе формируется нижняя челюсть путем развития костной ткани из остеогенных островков мезенхимы без непосредственного участия меккелева хряща. В дальнейшем он подвергается дегенеративным изменениям. Его наиболее задние отделы принимают участие в развитии среднего уха. Из него развиваются слуховые косточки (молоточек и наковаленка).

Группа 105

Одной из первых окостеневших костей лицевого черепа является верхняя челюсть. К 8-й неделе внутриутробного развития, когда сращение верхнечелюстных и лобных отростков завершается, в их толще появляется 5 ядер оссификации. Сначала происходит окостенение нёбных отростков и боковых отделов верхней челюсти, потом — центрального ее участка — обособленной резцовой кости, которая позднее срастается с верхнечелюстными костями. Некоторые авторы считают, что верхнечелюстная кость развивается из двух центров окостенения. Главный из них расположен в теле верхнечелюстного отростка, второй — возле основания нёбного отростка.

Начинаясь в верхней челюсти, окостенение постепенно распространяется на небные отростки, в результате чего формируется твердое небо. Так в верхней челюсти, происходит образование костных пластинок альвеолярного отростка, которые охватывают развивающиеся зубные зачатки.

Развитие неба и разделение первичной ротовой полости на окончательную полость рта и полость носа.

От краев максиллярных отростков каудально отрастают пластинчатые выступы – небные отростки, которые подразделяют первичную ротовую полость на нижний этаж – конечную полость рта и верхний этаж – полость носа (рис. 4). Начинаясь в верхней челюсти, окостенение распространяется на небные отростки, в результате чего формируется твердое небо. Небольшая средняя часть неба спереди треугольной формы (первичное небо) образуется из материала сросшихся средних (медиальных) носовых отростков. Большая часть неба (вторичное небо) формируется в конце 2 – го месяца в результате слияния между собой небных отростков.

Небные отростки срастаются друг с другом, а в краниальных участках с первичным небом (рис. 5). По средней линии участка слияния вторичного и первичного неба в дальнейшем будет формироваться резцовое отверстие.

Процесс слияния небных отростков распространяется от их передних участков к задним и завершается на 10-й неделе. Эпителий, покрывающий поверхность небных отростков замещается мезенхимой в области будущего небного шва. На поверхности небных отростков, обращенных в полость рта эпителий становится многослойным плоским, со стороны полости носа – многорядным реснитчатым.

Одновременно со слиянием небных отростков по средней линии вниз направляется от крыши полости носа к небным отросткам растет носовая перегородка. Срастаясь с небными отростками на 10-й неделе она разделяет полость носа на две половины.

Во всем первичном небе и в краниальной части вторичного неба будет развиваться костная ткань (образуется твердое небо). Верхнечелюстная пазуха появляется в виде углубления в среднем носовом ходе эмбриональной жизни плода.

Каудальная часть вторичного неба превращается в мягкое небо и язычок.

Развитие языка.

Развитие языка начинается на 4-й неделе в результате пролиферации мезенхимы на дне первичной ротовой полости, образованной вентральными отделами первых жаберных дуг. В этот период начинается закладка слюнных желез.

В участке между первой и второй жаберными дугами по средней линии появляется непарный язычный бугорок.

Латерально от непарного бугорка образуются два боковых язычных бугорка. Они дают начало телу языка и его кончику. Корень языка образуется из утолщения, возникающего из мезенхимы кзади от слепого отверстия (область соединения второй и третьей жаберной дуги - скобы).

На 9 неделе вследствие миграции лимфоцитов в область корня языка закладывается язычная миндалина. На ротовой поверхности первой (челюстной) дуги формируются три бугорка (tuberculum linguale dextrum et sin-istrum, tuberculum impar), из которых берут начало спинка и кончик языка. Осно­вание корня языка развивается из 2-3-й жаберных дуг. После соединения всех частей языкаtuberculum impar начинает отставать в росте, погружается вглубь и формирует фиброзную перепонку языка. Между спинкой и корнем языка остает­ся пограничная борозда(sulcus terminalis), где находится отверстие щитовидное железы(ductus thyreoglossus), так называемое слепое отверстие(foramen caecum)

Группа 86Мышцы языка развиваются из мезенхимы жаберных дуг. Она врастает сюда из миотомов затылочных сегментов вместе с волокнами подъязычного нерва(п hypoglossus). Сложная иннервация слизистой оболочки языка заканчивается на 6-й неделе внутриутробной жизни. Язык у новорожденных относительно большой и почти полностью заполняет полость рта.

Врожденные расщелины верхней губы и альвеолярного отростка (патология первичного неба).

Анатомические нарушения у больных с патологией первичного неба зависят от степени его незаращения. Это может проявиться незаращением мышечного слоя губы (скрытая расщелина), всех отделов первичного неба: кожи, мышц, слизистых оболочек преддверия рта, альвеолярного отростка.

Встречаются различные варианты поражений: с одной, двух сторон и их комбинации (рис. 6). Помимо самой расщелины, постоянными анатомическими признаками являются укорочение верхней губы, деформации носа и альвеолярного отростка. Степень выраженности этих признаков бывает различной.

Расщелины первичного неба нередко комбинируются с другими нарушениями развития и патологическими состояниями (незаращение вторичного неба, недоразвитие нижней челюсти, пороки сердца, хондродистрофия, синдактилия, умственная отсталость, мозговая грыжа, различные деформации костей черепа и пр.).

Врожденные расщелины неба (патология вторичного неба).

Изолированные незаращения вторичного неба проявляются в клинике различным типом расщелин (от частичных скрытых до полных) (рис. 7).

.При незначительной степени незаращения расщепленным остается только мышечный слой мягкого неба при сохранении целостности слизистых оболочек полости рта и носоглотки. При выраженной степени незаращения расщеплены все ткани вторичного неба: слизистые оболочки, мышцы и кость.

Протяженность незаращения бывает различной, так же как и сторона, на которой формируется патология. В связи с этим различают скрытые расщелины различной протяженности (отсутствует мышечный слой или костная ткань и мышечный слой) и расщелины различных отделов неба на одной стороне или двусторонние.

Врожденные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба (патология первичного и вторичного неба).

Незаращение первичного и вторичного неба, так называемые сквозные расщелины верхней губы и неба являются наиболее тяжелой формой данной патологии (рис. 8,11,12,13).

Деформации зубочелюстной системы всегда отмечаются при сочетании расщелины губы и неба. Эти деформации могут иметь различную степень выраженности. Чаще всего отмечаются сужение верхней челюсти, микрогения, аномалии прикуса и положения отдельных зубов или группы зубов.

Для систематизации врожденных несращений губы и неба была предложена классификация Л.Е. Фроловой (1974 г.).

Согласно данной классификации выделяют:

  1. изолированные расщелины верхней губы:

  • односторонние;

  • двухсторонние;

  • изолированные расщелины неба:

  • сквозные расщелины (расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба):

    • односторонние;

    • двухсторонние;

    Среди односторонних расщелин губы встречаются различные варианты несращений, выделенные автором как І, ІІ и ІІІ.

    І а – скрытая расщелина верхней губы,

    І б – расщелина красной каймы верхней губы,

    ІІ а – расщелина красной каймы и 1/3 кожи верхней губы,

    ІІ б – расщелина красной каймы и 1/2 кожи верхней губы

    ІІІ а – расщелина красной каймы и кожи верхней губы до основания носового отверстия (тонкая перемычка кожи у верхнего полюса расщелины),

    ІІІ б – расщелина красной каймы, кожи и альвеолярного отростка.

    Значительные анатомические изменения нескольких отделов лица и полости рта обусловливают тяжесть клинической картины. Функциональные нарушения, присущие расщелинам только губы или только неба, достигают высокой степени. Резко нарушается функция дыхания с развитием значительных вторичных изменений в полости носа, носоглотке, легких.

    Поперечная расщелина лица.

    Синоним - макростома. Бывает одно- и двусторонней. Степень выраженности патологии различная - от незначительного увеличения ротовой щели до уродливо большого, как бы растянутого рта. Расщелина нередко комбинируется с другими аномалиями и пороками развития (рис. 9).

    Косая расщелина лица.

    Тяжелая форма патологии, которая часто сочетается с другими проявлениями нарушений развития: расщелинами неба, аплазией век, аномалиями ушной раковины, деформациями черепа, гипертелоризмом, волосатым невусом и пр. Косая расщелина лица бывает одно- или двусторонней (рис. 10).

    Скрытая расщелина представляет собой втянутую борозду на коже лица, идущую от угла рта косо к наружному или внутреннеме углу глаза. Нижнее веко недоразвито и опущено.

    Полные расщелины зияют. Ротовая щель как бы продолжается косо кверху. Функциональные нарушения зависят от степени поражения и сочетанных патологических изменений. Страдают мимика, речь, дыхание, затруднен прием пищи.

    Системные аномалии и пороки.

    Гемигипертрофия.

    Большинство авторов придерживаются теории о врожденном характере болезни. У данной патологии нет четко очерченных границ в отношении тканей и органов, которые вовлекаются в процесс. В одном случае это может быть тотальное поражение половины туловища, конечностей и лица, в других - изменению подвергаются только отдельные ткани нижнего и среднего отделов лица, причем избирательно поражается нижняя челюсть. Ярослав Томан (1968) включает в описание поражения ещё и гемигипертрофию ушной раковины, века, глазного яблока.

    Типичная картина заболевания обусловлена асимметрией лица, вследствие увеличения объема тканей одной стороны. Увеличивается мыщелковый отросток, угол, тело челюсти. Подбородок смещен в здоровую сторону. Увеличение объема нижней челюсти делает затруднительной оценку гипертрофии мягких тканей.

    Гемиатрофия.

    Природа заболевания остается неясной. В отдельных случаях гемиатрофия достоверно развивается после травмы. Пораженным может быть только лицо, реже наблюдается сочетание с аналогичными изменениями туловища и конечностей. Выделяется также прогрессирующая гемиатрофия лица (болезнь Ромберга). В этом случае

    Группа 55

    Синдром Пьера Робена

    Ребенок 2 недель с синдромом Пьера Синдром Гольденхара

    Робена. Выраженное недоразвитии

    нижней челюсти. У ребенка дефицит

    веса. Через нос установлен

    желудочный зонд.

    Синдром Гольденхара

    оГруппа 36дносторонняя прогрессирующая атрофия мягких тканей лица сочетается с поражением на той же стороне голосовой связки, гортани, языка, выпадением волос.

    Болезнь может возникнуть в раннем детском возрасте. В клинической картине главным симптомом является асимметрия лица, обусловленная атрофией, иногда значительной, тканей с одной стороны. Атрофии подвергается в первую очередь жировая клетчатка, которая исчезает полностью. Группы мышц: мимические, жевательные, круговые мышцы губы — также подвергаются резкой атрофии. Истончается кожа. Она приобретает характерный серо-бурый оттенок. Иногда наблюдается избыточная очаговая пигментация на коже в виде сыпи. Диагноз не сложен, так как клиническая картина характерна.

    Ангидротическая эктодермальная дисплазия.

    В основе болезни лежит поражение различных эктодермальных структур.

    У больных довольно характерный внешний вид: выступающий лоб, седловидный нос, толстые губы, редкий волосяной покров (рис. 14).

    Основными симптомами являются ангидроз, гипотрихоз и частичная или полная адентия. Ангидроз обусловлен отсутствием или снижением функции потовых и сальных желез. Кожа гладкая, блестящая, тонкая. Ангидроз может приводить к гипертермии при физическом напряжении. Отмечается скудный рост волос на голове. Волосы редкие, тонкие, короткие, ломкие - иногда на волосистых частях вырастает только пушок. Вторичное оволосение наступает поздно. Полная или частичная адентия проявляется отсутствием всех или части временных и постоянных зубов.

    Постоянные зубы иногда не появляются. Смена временных зубов происходит поздно. Прорезавшиеся зубы нередко деформированы, имеют конусовидную форму.

    Синдром Пьера РобенаилиСиндромы первой и второй жаберных дуг

    Данный синдром характеризуется следующими признаками: недоразвитие нижней челюсти, расщелина неба, глоссоптоз. Степень выраженности того или иного симптома может быть различной. Наиболее тяжелые функциональные нарушения наблюдаются при значительно выраженном западении языка. Все симптомы выявляются сразу после рождения. Возникает затруднение дыхания. Дети беспокойны, выражен цианоз, может наступить удушье, маложизнеспособны Во время кормления часто развивается приступ асфиксии (рис. 15).

    Синдром Гольденара или окуло-аурикуло –вертебральная дисплазия.

    • сочетание аномалий развития наружного уха (микротия),

    • глаз (колобома век), эпибульбарный синдром

    • костей черепа,

    • позвонков ( скулоокулоаури-куловертебральная дисплазия.

    В литературе можно встретить и другое название -гемифациальная микростомия)

    • наследуется по аутосомно-доминантному типу

    Существует большая и многоликая группа уродств, которая именуется синдромом первой и второй жаберных дуг. Из экто- и мезодермы первой и второй жаберных дуг формируется большая часть тканей и органов челюстно-лицевой области. В зависимости от степени нарушения нормального эмбриогенеза и локализации этих поражений выявляются различные формы патологии. В одних случаях это изолированные уродства, в других - комбинации уродств в нескольких смежных областях.

    К легким формам синдрома относятся умеренные недоразвития верхней и нижней челюстей, скуловой кости, различные аномалии ушной раковины, слюнных желез, языка и мягкого неба и их комбинации. Деформации ушных раковин, аномалии среднего уха, глухота. Нередко имеются также атрофии и парезы мышц лица, неба, языка.

    Среди множества вариаций пороков развития производных первой и второй жаберных дуг предлагается выделять отдельные клинические формы.

    Синдром Франческетти(челюстно-лицевой дизостоз) Макростомия с открытым прикусом, гипоплазия верхней челюсти, высокое небо, рудиментарные зубы, недоразвитие челюстей, расщепление неба, “птичье лицо”. Недоразвитие ушных раковин. (рис. 16). Поражение двустороннее. Патологические изменения обнаруживаются в лицевом скелете и наружном ухе. Наибольшим изменениям подвергаются скуловые кости и дуги, нижняя челюсть. Недоразвитие отмеченных отделов выражено в различной степени. Степень микроотии имеет прямую связь со степенью поражения наружного слухового прохода. У ряда больных, помимо нарушений слуха, выявляется умственная отсталость, неврологические симптомы. Отмечаются аномалии прикуса и отдельных зубов.

    Врожденный черепно - ключичный дизостоз (клейдо - краниальная дисплазия) (рис. 17). Нередко выявляется семейный характер заболевания. Изменения со стороны черепа и ключиц являются ведущими. Своеобразен облик больных, что связано с нарушением пропорции между большим и широким лбом и маленьким лицом. Кости лицевого скелета, особенно верхней челюсти с их околоносовыми пазухами, недоразвиты, малы. Твердое нёбо укорочено. Нижняя челюсть сохраняет нормальные размеры. Ключицы имеют дефекты, чаще с наружного конца, в связи с чем пояс верхней конечности приобретает патологическую подвижность. Характерным для черепно-ключичного дизостоза следует считать запоздалое и несовершенное развитие постоянных зубов; в челюстях надолго задерживаются временные зубы.

    Группа 21

    Колобомы (врожденный или приобретенный дефект глаза, приводящий к различным аномалиям: от возникновения небольшого углубления края века или нижней части радужной оболочки),