ЮВЕНИЛЬНЫЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ
ЮИА ювенильный идиопатический артрит
хроническое воспалительное заболевание суставов, начавшееся у ребенка до 17- летнего возраста. Характеризуется прогрессирующим течением, ранней инвалидизацией и вовлечением в патологический процесс других органов и систем: сердце, легкие, почки, печень, лимфатические узлы, глаза.
•ЮА относится к «коллагеновым» заболеваниям, т.е. к диффузным болезням соединительной ткани ДБСТ. В эту группу входят также СКВ, дерматомиозит, склеродемия и узелковый периартериит. В структуре всех ДБСТ на долю ЮИА приходится примерно 70% случаев заболеваний. Таким образом, это самое часто встречающееся коллагеновое заболевание.
•Распространенность ЮА у детей до 18 лет в России составляет 62 на 100 000 детей до 18 лет. Первичная заболеваемость – 16 на 100 000.
•Девочки болеют ЮА в 2 раза чаще.
•Смертность составляет 0,5-1%.
•Фундаментальный симптом ЮИА (ЮА)
– это «утренняя скованность».
•Главное отличие ЮИА от взрослой формы ревматоидного артрита РА: при ЮА поражаются преимущественно крупные суставы – коленные, локтевые и средние суставы – голеностопные, лучезапястные. При взрослой форме
болезни – мелкие суставы кистей рук.
Этиология Факторы, предрасполагающие к развитию ЮА:
•Урбанизация и индустриализация общества с резким увеличением плотности населения.
•Нарастание контактов населения с новыми для людей химическими веществами, ухудшение микробиологической обстановки.
•Благодаря общему прогрессу медицины, стало возможным выживание людей с врожденными дефектами иммунной системы. У таких детей ЮА развивается чаще.
•Женский пол (девочки заболевают в 1,5-2-3 раза чаще).
•Возраст начала болезни от 1 до 7 лет. Примерно у 50% детей болезнь начинается в возрасте 5 лет.
•Наследственный фактор. У ближайших родственников больных имеется более высокая частота ЮА и других диффузных болезней соединительной ткани в анамнезе жизни.
•Хроническая медленная вирусная инфекция. Например, вирус Эбштейна-Барр (из герпетической группы вирусов) длительное время персистирует в лимфоцитах и нарушает синтез иммуноглобулинов.
В целом, к ЮИА предрасположены лица с врожденной неполноценностью иммунорегуляции.
Считают, что непосредственным пусковым фактором болезни является инфекционный агент, а также физические и психические травмы, переохлаждение.
Патогенез
•В 1948 году был открыт ревматоидный фактор RF. Он оказался аутоантителом к собственным IgG. Поэтому ЮИА представляют как аутоиммунное заболевание.
•Плазмоциты синовиальной мембраны в ответ на невыясненный антигенный стимул вырабатывают IgG, по отношению к которым другие популяции плазмоцитов продуцируют аутоантитела - ревматоидный фактор.
•При взаимодействии IgG и ревматоидного фактора образуются иммунные комплексы, которые способны вызывать различные типы патологических реакций.
Существенное значение имеют нарушения клеточного иммунитета.
Всиновиальном экссудате обнаруживаются биологически активные вещества – лимфокины и монокины. Их выявление свидетельствует об активации основных клеток иммунного ответа - лимфоцитов и моноцитов.
Впатогенезе ЮА, стимуляция Т-лимфоцитов связана со взаимодействием антигенпрезентирующих клеток с CD-28 рецепторами. Таким образом, патогенез ЮА достаточно сложен.
Классификация ЮИА (предложена на конгрессе Всемирной лиги
ревматологических ассоциаций, 2001)
КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
1.Олигоартикулярный
2.Полиартикулярный
3.Системный
4.Энтезитный
5.Псориатический
6.Недифференцированный