Лекции / 04. Лекция 04_Гипокортицизм
.pdfЗаболевания надпочечников Недостаточность коры надпочечников
Пангипопитуитаризм
5 курс лечебный факультет
Профессор Е.Н.Смирнова
Е.Н.Смирнова |
1 |
Недостаточность коры надпочечников - гипокортицизм
•состояние, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников
Впервые описано Т.Аддисоном в 1855г
Е.Н.Смирнова |
2 |
•В 1855 г. Аддисон описал первичную хроническую недостаточность надпочечников на основании результатов 11 вскрытий.
•В настоящее время:
•встречается у 1 на 4000-6000 госпитализированных больных
•смертность от этого заболевания в Великобритании составляет 0,04%
•Хроническая надпочечниковая недостаточность чаще встречается у мужчин;
•соотношение мужчин и женщин, страдающих этим заболеванием - 2:1
Е.Н.Смирнова |
3 |
Классификация
•В клинической практике в зависимости от скорости развития клинических симптомов заболевания выделяют надпочечниковую
недостаточность
•острую и хроническую (ХНН)
Е.Н.Смирнова |
4 |
Причины хронической недостаточности коры надпочечников (ХНН)
•Первичная ХНН
•Изолированная аутоиммунная деструкция коры надпочечников = 85%
Аутоиммунный полиэндокринный синдром (АПС)
•Туберкулез надпочечников = 7%
•Адренолейкодистрофия
•Ятрогенная (адреналэктомия)
•Метастатическое и опухолевое поражение
•Инфаркт надпочечников (ДВС)
•Амилоидоз, грибковые инфекции, сифилис и др.
Е.Н.Смирнова |
5 |
Тип АПС |
Компоненты АПС |
|
|
АПГС1 |
Хронический генерализованный гранулематозный кандидоз |
|
Гипопаратиреоз |
|
Первичная надпочечниковая недостаточность |
|
Другие компоненты синдрома: |
|
Первичный гипотиреоз, Хронический активный гепатит, |
|
Синдром нарушенного всасывания, Первичный гипогонадизм |
|
Витилиго, Аутоиммунный гастрит,аллопеция |
|
|
АПГС 2А |
ХНН + СД 1 типа |
Синдром |
Другие компоненты синдрома: |
Карпентера |
Первичный гипотиреоз, ХАГ,Синдром нарушенного всасывания, Первичный |
: |
гипогонадизм, Витилиго, Аутоиммунный гастрит,аллопеция |
|
|
АПГС 2В |
ХНН + АИТ/ ДТЗ |
Синдром |
ХАГ,Синдром нарушенного всасывания, Первичный гипогонадизм, Витилиго, |
Шмидта: |
Аутоиммунный гастрит,аллопеция |
|
|
АПС 3а |
БГ/АИТ и СД 1 |
|
|
АПС 3b |
БГ/АИТ и атрофический гастрит, ПБЦ, пернициозная анемия |
|
|
АПС 3с |
БГ/АИТ в сочетании с аутоиммунным поражением кожи и мышечной системы |
|
(алопеция, витилиго, миастения gravis, синдром ригидного человека) |
|
|
АПС 3d |
АИТ/БГ в сочетании с ревматологическими заболеваниями (СКВ, |
|
серонегативный РА, ССД, васкулит, АФС, синдром Шегрена) |
|
|
АПГС 4 |
ХНН + второстепенные АИЗ (гипогонадизм, атрофический гастрит, |
|
целиакия, пернициозной анемия, миастения, алопеция, витилиго) |
|
исключая основные АПС 1-го и 2-го типов (кандидоз, гипопаратиреоз, АИЗ |
|
ЩЖ, СД 1) |
|
|
Е.Н.Смирнова |
6 |
II.Центральные формы НН.
•Вторичная ХНН (2-ХНН) обусловлена патологией гипофиза и возникает в результате любой из причин гипопитуитаризма.
•Третичная ХНН (3-ХНН). Опухоли, ишемические и любые другие повреждения гипоталамической области.
Е.Н.Смирнова |
7 |
К центральной форме относится снижение АКТГ при введении синтетических ГК
•Длительное применение подавляющих АКТГ доз глюкокортикоидов по поводу различных соматических заболеваний (СКВ, РА)
•(прием фармакологических доз 80-200мг однократно, или 20 мг в течение месяца)
Е.Н.Смирнова |
8 |
Угнетение гипоталамо-гипофизарно- надпочечниковой системы
•Угнетения гипоталамо-гипофизарно- надпочечниковой системы не происходит при приеме ГК в физиологических дозах
(у взрослого 2,5-5 мг/сутки преднизолона или 1030 мг/сутки гидрокортизона).
•Не приводит к значительному угнетению ГГНС курсовое применение ГК до 10 дней в дозе не более 40 мг преднизолона в сутки.
•Опаснее давать 5 мг вечером, чем 20 мг утром (с учетом циркадного ритма выработки ГК).
Е.Н.Смирнова |
9 |
•Клинические проявления хронической недостаточности надпочечников возникают, когда функциональная ткань коры надпочечников нарушена деструктивным процессом на 90%
Е.Н.Смирнова |
10 |