09_80_00

Куликов Л.С. и др. РУКОВОДСТВО К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ ПО КУРСУ ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ

опухоли из покровного эпителия. Эти опухоли располагаются в собственно дерме и выступают над поверхностью в виде единичных, реже множественных папул или узелков, достигая размера 1 см в диаметре. Поверхность кожи над ними обычно не изменена. Их диагностика по различным вариантам гистогенеза (папиллярная сирингоаденома, эккринная сирингоаденома, эккринная акроспирома, сирингома) возможна только с применением гистологического исследования.

Доброкачественные эпителиальные опухоли слизистой оболочки полости рта не отличаются таким разнообразием, как в коже, и представлены главным образом папилломой с большей или меньшей степенью ороговения с локализацией в любом месте (слизистая щек, десен, неба), но чаще на языке у лиц разного возраста и пола. Распространенное поражение слизистой оболочки полости рта сосочкового характера называется папилломатозом и возникает как реактивное изменение эпителия в ответ на хроническое раздражение. Сосочковые разрастания имеют общую соединительнотканную основу по протяженности.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ (КАРЦИНОМЫ) КОЖИ ЛИЦА, ШЕИ

И СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА

Рак (карцинома) этой области включает несколько онконозологических единиц, что определяется конкретной локализацией опухоли. Для каждой локализации рака необходимо знать:

1)клинико-анатомическую форму: экзофитная, эндофитная. Как вариант эндофитной формы следует особо выделить инфильтра- тивно-язвенную, которая встречается достаточно часто;

2)стадию: неинвазивная (carcinoma in situ, или ”рак на месте”), инвазивная;

3)гистологическую форму: базальноклеточный, эпидермоидный

сороговением или без ороговения, метатипический, веррукозный, недифференцированный (анапластический);

4)предраковые заболевания — процессы, характерные для этой локализации рака;

5)пути оттока лимфы: регионарные и отдаленные метастазы;

6)комплекс осложнений: прорастание в окружающие ткани и органы; вторичные изменения — изъязвление, воспаление, аррозивное кровотечение, аспирация.

Важно знать, что существует клиническая оценка всех этих качеств по системе ТNМ различной степени (T — размер опухоли, N — поражение регионарных лимфатических узлов, M — отдаленные метастазы).

53

Куликов Л.С. и др. РУКОВОДСТВО К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ ПО КУРСУ ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ

Все эти параметры определяют в каждом конкретном клиническом наблюдении особенность течения, осложнений, лечения и иногда прогноза заболевания, что имеет большое практическое значение.

Базальноклеточный рак (базалиома) — самая частая злокачественная эпителиальная опухоль кожных покровов с излюбленной локализацией на лице в области спинки и крыльев носа, век. Встречается с одинаковой частотой у лиц обоего пола, преимущественно в пожилом возрасте. Характеризуется выраженным инвазивным ростом с деструкцией в виде изъязвления без тенденции к метастазированию. Макроскопически представляет собой бляшку, узел или глубокую язву размерами от 0,5 см в диаметре и не более 2 см. Может быть множественной. Микроскопически выделяют несколько вариантов: поверхно- стно-мультицентрический тип, солидный тип ”морфеа”, фиброэпителиальный, аденоидный. Во всех этих вариантах опухолевая ткань представлена мелкими однотипными с гиперхромными ядрами клетками, напоминающими клетки базального слоя эпидермиса. Отсюда ее название. Эти клетки образуют гнездные скопления, тяжи, аденоидные структуры с различной степенью погружного роста от поверхностного, связанного с эпидермисом, до глубокой инвазии в подкожную клетчатку с выраженной митотической активностью.

Эпидермоидный рак — этот гистологический тип рака встречается реже базальноклеточного, за исключением нижней губы, но в отличие от последнего помимо инвазивного роста может широко метастазировать. Локализация в фациальной области может быть любой, но излюбленная область — щеки и ушные раковины. Нередко этому типу рака предшествует старческая кератома, кератоакантома, реже папиллома. Болеют чаще мужчины пожилого и старческого возраста. Макроскопически — в начале роста опухоль может иметь вид папилломы, бляшки, узла с обширной язвенной поверхностью. Микроскопически: чаще всего эпидермоидный рак с различной степенью ороговения (более дифференцированный) и без ороговения с различной степенью анаплазии. Иногда может быть веретеноклеточным, метатипическим, аденоидным. Метастазирует в регионарные лимфоузлы, могут быть и гематогенные метастазы в легкие и кости.

Особо следует выделить рак красной каймы губ, преимущественно нижней губы, не только потому, что это частая локализация рака кожи лица, но и в силу ряда особенностей. Как правило, рак локализуется в области нижней губы (95%), в средней части половины губы. Ему обычно предшествует либо облигатный предрак (бородавчатый, ограниченный гиперкератоз, абразивный хейлит), либо факультативный (веррукозная, веррукозно-язвенная лейкоплакия, кератоа-

54

Куликов Л.С. и др. РУКОВОДСТВО К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ ПО КУРСУ ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ

кантома, кожный рог, папиллома, эрозивно-язвенная и гиперкератотическая форма красной волчанки и красного плоского лишая, постлучевой хейлит). Крайне редко рак губы возникает без предшествующего предракового заболевания. Болеют, как правило, мужчины от 40 лет и старше. Растет этот рак медленно, давая более поздние, чем рак слизистой оболочки полости рта, лимфогенные метастазы

врегионарные (поднижнечелюстные, подъязычные) лимфоузлы, которые могут быть перекрестными. При макроскопическом изучении — это экзофитная форма в виде бородавчатой, папиллярной, грибовидной опухоли, диаметром 1—2 см, или эндофитная: инфильтративная в виде валикообразного утолщения губы с трещиной и струпом

вцентре, а чаще инфильтративно-язвенная с большей или меньшей степенью деструкции. Язва разной глубины имеет неровные, валикообразно приподнятые края. Микроскопически рак губы чаще бывает эпидермоидным ороговевающим, реже без ороговения.

Злокачественные опухоли кожи из железистого эпителия — аденокарциномы (рак потовых и сальных желез) встречаются редко.

Таким образом, рак слизистой оболочки полости рта имеет несколько онконозологических единиц, определяемых локализацией: рак языка, дна полости рта, щек, альвеолярных отростков челюстей, неба. В каждой нозологической единице рака слизистой оболочки рта выделяют разную локализацию по протяженности анатомических частей. Так, для рака языка самая частая локализация — боковая поверхность на уровне моляров, но может быть спинка, корень и редко кончик языка. Для рака дна полости рта — передний и боковой отделы, для рака щеки — передний, боковой и ретромолярный отделы. Для рака неба — твердое, мягкое небо, альвеолярные отростки верхней челюсти (чаще) или нижней челюсти. Клинико-анато- мическая форма раков такая же, что и на нижней губе, с той лишь разницей, что раки слизистой оболочки полости рта часто и рано подвергаются воспалительной инфильтрации и изъязвлению. Локализация их определяет характер и степень инвазии в окружающей ткани, создает опасность аррозивного кровотечения, аспирации распадающимися тканями. Микроскопически это, как правило, эпидермоидный ороговевающий рак, реже неороговевающий, т.е. более анаплазированный, со всеми вытекающими последствиями. Лимфогенные метастазы рака эпителия слизистой оболочки полости рта

вповерхностные и глубокие лимфоузлы шеи появляются рано. Метастазирование редко выходит за границы ключиц, но может быть перекрестным (т.е. на контралатеральной стороне), что определяется системой лимфооттока.

55

Куликов Л.С. и др. РУКОВОДСТВО К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ ПО КУРСУ ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ

Болезнь Боуэна — редкая своеобразная форма опухолевого поражения покровного эпителия кожи лица или слизистой оболочки полости рта, которую одни исследователи рассматривают как облигатный предрак, а другие — как неинвазивную (внутриэпителиальную) карциному. Макроскопически на коже лица выявляется бляшка 1—1,5 см в диаметре с уплощенной поверхностью, покрытая роговой коркой. Чаще очаг одиночный, реже очаги множественные. На слизистой оболочке полости рта излюбленная локализация этой патологии — область мягкого неба, язычок или язык. Очаг выглядит в виде уплощенной бляшки, слегка возвышающейся по периферии; напоминает лейкоплакию. В редких случаях, когда такая бляшка имеет красноватый цвет и бархатистую поверхность, нередко с эрозиями, процесс называют эритроплазией. При микроскопическом исследовании — явления гипер- и паракератоза, акантоза за счет гиперплазии клеток шиповатого слоя, со стороны которых заметны дискомплексация, полиморфизм и атипичные митозы. Однако базальный слой клеток имеет четкую границу, базальная мембрана сохранена. Под мембраной отмечается обильная лимфогистиоцитарная инфильтрация. Особенностью этого заболевания является то, что процесс может существовать достаточно долго (в течение ряда лет) в неинвазивной форме, и лишь спустя длительное время переходит в низкодифференцированный инвазивный рак.

СОДЕРЖАНИЕ ЗАНЯТИЯ

Макропрепараты

1.Кератоакантома верхней губы (фото больного).

2.Абразивный преканцерозный хейлит нижней губы (фото больного).

3.Кожный рог верхней губы (фото больного).

4.Базальноклеточный рак нижнего века (фото больного).

5.Эпидермоидный рак нижней губы (фото больного):

а) экзофитная форма — бородавчатый, б) экзофитная форма — папиллярный,

в) эндофитная форма — инфильтративно-язвенный.

Микропрепараты

1. Лейкоплакия слизистой оболочки полости рта, г/э:

а) общий вид: гиперплазия клеток шиповатого и базального слоев, паракератоз и акантоз;

б) паракератоз; в) акантоз, лимфоплазмоцитарные инфильтраты при боль-

шем увеличении в собственной пластинке; г) лимфоплазмоцитарные слизистой оболочки.

56

Куликов Л.С. и др. РУКОВОДСТВО К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ ПО КУРСУ ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ

2. Гиперкератоз слизистой оболочки полости рта, г/э:

а) гиперплазия эпителия с утолщением рогового слоя; б) фрагмент при большем увеличении.

3. Кожный рог верхней губы или кожи лица, г/э: а) утолщение эпителия, резкий гиперкератоз; б) акантоз.

4.Кератоакантома губы, г/э: а) общий вид;

б) акантоз и очаги псевдоэпителиоматозной гиперплазии; в) роговые массы.

5.Папиллома языка, г/э:

а) общий вид; б) сосочек с гиперкератозом.

6. Опухоль волосяного матрикса (эпителиома Малерба), г/э:

а) пласты многослойного плоского эпителия в собственно дерме;

б) клетки-”тени”; в) очаги обызвествления.

7.Трихоэпителиома кожи лица, г/э: а) общий вид; б) роговые кисты.

8.Дисплазия покровного эпителия слизистой оболочки полости рта, г/э:

а) пласт эпителия с нарушением обычной рядности клеток; б) однотипные клетки эпителиального пласта с гиперхромными ядрами, фигурами митоза и сохранная базальная

мембрана.

9.Эпидермоидный рак (высокодифференцированный с ороговением), г/э:

а) комплексы опухолевых клеток; б) очаги ороговения (”раковые жемчужины”);

в) комплексы опухолевых клеток с инвазией в собственную пластинку слизистой оболочки.

10.Эпидермоидный рак (анаплазированный, без ороговения), г/э: а) общий вид: комплексы опухолевых клеток с выраженным атипизмом и полиморфизмом, отсутствие ороговения;

б) большее увеличение.

11.Базальноклеточный рак кожи лица, г/э:

а) общий вид; б) полиморфизм клеток, гиперхромные ядра;

в) инвазия в собственно дерму.

57

Куликов Л.С. и др. РУКОВОДСТВО К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ ПО КУРСУ ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ

ВОПРОСЫ ПО ТЕМЕ ЗАНЯТИЯ

1.Гистотипические черты эпителия кожи лица и слизистых оболочек полости рта. Их общность и отличия.

2.Реактивные изменения эпителия кожи лица и слизистой оболочки полости рта, причины, клиническое значение.

3.Определение понятия ”опухоль”. Принципы классификации, клиническое значение.

4.Клинико-анатомическая характеристика доброкачественной опухоли. Критерии доброкачественности.

5.Клинико-анатомическая характеристика злокачественной опухоли. Критерии злокачественности.

6.Доброкачественные опухоли из покровного эпителия кожи.

7.Доброкачественные опухоли придатков кожи, клиникоанатомическая характеристика опухолей лица, шеи и головы.

8.Доброкачественные опухоли из покровного эпителия слизистой оболочки полости рта. Особенности клинического течения.

9.Предраковые заболевания кожи лица, шеи, губ. Клиникоанатомическая характеристика. Определение понятий факультативного и облигатного предрака (привести примеры).

10.Предраковые заболевания слизистой оболочки полости рта

икрасной каймы губ. Клинико-анатомическая характеристика. Определение понятий факультативного и облигатного предрака (привести примеры).

11.Клинико-анатомические формы рака кожных покровов лица, шеи, головы. Гистологические варианты, особенности течения.

12.Клинико-анатомические формы рака губ. Гистологические варианты.

13.Онконозологические формы рака слизистой оболочки полости рта. Особенности их клинического течения.

14.Клинико-анатомическая характеристика рака языка. Формы, локализация.

15.Клинико-анатомическая характеристика рака дна полости рта.

16.Особенности клинического течения опухолей орофациальной области. Осложнения доброкачественных и злокачественных опухолей.

17.Особенности метастазирования рака орофациальной области.

58

Куликов Л.С. и др. РУКОВОДСТВО К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ ПО КУРСУ ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ

Занятие № 4

ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ, ШЕИ: МЕЗЕНХИМАЛЬНОЙ ГРУППЫ, ИЗ НЕРВНОЙ И МЕЛАНИНООБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНЕЙ

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ. Изучить клинико-морфологическую характеристику доброкачественных и злокачественных опухолей мезенхимальной группы, периферических нервов, меланинообразующей ткани, неясного генеза (зернистоклеточную опухоль), с локализацией в мягких тканях лица, шеи и слизистой оболочки полости рта.

ТЕОРЕТИЧЕСКАЯ ОСНОВА. Для понимания и усвоения темы необходимо знать, что обширная группа мезенхимальных опухолей названа так потому, что гисто- и цитогенетически они связаны с эмбриональной плюрипотентной мезенхимой, которая является источником развития собственно соединительной, жировой, сосудистой, мышечной, хрящевой, костной и кроветворной тканей. В данном занятии разбираются опухоли только мягких тканей, а хрящевые и костные изучаются в занятии по опухолям челюстных костей.

Приводим общую характеристику этой обширной группы.

1.Опухоли данной группы органонеспецифические и могут, учитывая их генез, возникать в любых органах, тканях и, в частности,

визучаемых областях.

2.Опухоли очень разнообразны, не имеют органоидного строения, общность генеза отражается в том, что они могут быть диморфными, триморфными, а также полиморфными. Например, редкая опухоль, называемая мезенхимомой, в которой опухолевая ткань представлена несколькими направлениями дифференцировки — фиброзной, жировой, сосудистой и т.п.

3.Опухоли этой группы встречаются во всех возрастных периодах, начиная с младенческого возраста.

4.Большая часть опухолей этой группы являются доброкачественными. Это фиброма, липома, миксома, гемангиома, лимфангиома, миома. Однако части их свойственен местнодеструирующий рост (десмоидная фиброма, межмышечные липома, гемангиома, лимфангиома и др.), т.е. способность при всех гистологических признаках доброкачественности иметь неограниченный рост, проникать

вокружающие ткани по типу инвазии, но без способности к мета-

59

Куликов Л.С. и др. РУКОВОДСТВО К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ ПО КУРСУ ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ

стазированию. Возможно, изначально это связано с мультицентрическим характером возникновения данных опухолей.

5.Присущий опухолям этой группы местнодеструирующий рост приводит к возможности частых рецидивов, иногда неоднократных, как после оперативного удаления, так и после других методов лечения.

6.Локализация опухолей этой группы в орофациальной области может быть любой, как и распространенность поражения, что и определяет клиническую картину и комплекс осложнений не только косметического, но и функционального характера (за счет прорастания в окружающие области: глазницу, глотку, гортань, ухо), порою

сизъязвлением и кровотечением.

7.Некоторые опухоли этой группы относятся к дисэмбриоплазиям и могут расцениваться как пороки развития (например, ангиомы).

8.Общее название злокачественных опухолей этой группы — саркома. Если злокачественный аналог определенной доброкачественной мезенхимальной опухоли имеет выявленную тканевую дифференцировку опухолевых клеток, то при всех характеристиках злокачественности он называется соответственно фибросаркомой, липосаркомой, ангиосаркомой. В случаях утраты этого свойства саркомы называются круглоклеточными, эпителиоидноклеточными, полиморфноклеточными, т.е. более низкодифференцированными.

9.Саркома может возникать в любом возрасте, нередко в молодом и детском, имеет тенденцию к метастазированию гематогенным путем. Первые гематогенные метастазы сарком орофациальной области и шеи обнаруживают в легких.

ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Согласно первому изданию гистологической классификации ВОЗ (1969), мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности. К ним также относятся нейроэктодермальные ткани периферической и автономной нервной системы, т.к. в диагностике и лечении опухолей этой группы существуют сходные проблемы. В настоящее время используется второе издание гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ (1994). Все опухоли мягких тканей разделены на 15 групп.

Доброкачественные опухоли фиброзной ткани называются фибромами; они могут быть твердыми и мягкими. Макроскопически твердая фиброма представляет собой плотный узел белесоватого

60

Куликов Л.С. и др. РУКОВОДСТВО К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ ПО КУРСУ ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ

цвета, волокнистого строения на разрезе, с выраженной капсулой. Величина разная, от 0,5 до 10 см и более в диаметре. Микроскопически опухоль имеет типичные проявления структурного атипизма: пучки коллагеновых волокон идут в самых различных направлениях, они разной толщины, между ними находятся зрелые фибробласты. Мягкая фиброма — плотновато-эластичной консистенции, на разрезе белесоватого цвета. Микроскопически имеет гистиоидное строение с преобладанием фибробластов и фиброцитов с меньшим количеством коллагеновых волокон, чем в твердой фиброме; иногда микроскопически она представляется фибролипомой. Десмоидная фиброма — может быть в области шеи, чаще по ее передней поверхности, не образует узлов; микроскопически представлена пучками упорядоченных коллагеновых волокон и расположенных между ними пролиферирующих фибробластов, не имеет четко ограниченных участков активного роста, что характеризует местнодеструирующий рост.

В этой области встречаются опухолеподобные образования в виде различных форм фиброматозов, которым также свойственны активная пролиферация фибробластов, деструирующий характер роста, склонность к рецидивам, а при завершении роста — к фиброзу. Липома (жировик) — доброкачественная опухоль жировой клетчатки, макроскопически может быть одиночной или множественной, в виде узла (узлов) величиной от 2 до 18 см в диаметре, округлой, овальной, реже неправильной формы с выраженной капсулой или без таковой, т.е. имеет диффузный характер, что свойственно местнодеструирующему росту. Это характерно для внутримышечной липомы, вызывающей атрофию мышц, и диффузного липоматоза шеи, охватывающего шею в виде воротника (липома Маделунга). На разрезе липома имеет вид жировой ткани, микроскопически опухолевая ткань представлена зрелыми липоцитами, образующими дольки разной величины, разделенными тонкими или толстыми (грубыми) прослойками коллагеновых волокон (см. фибролипома). Редко липома может состоять из бурого жира — гибернома.

Миксома — доброкачественная, редко встречающаяся опухоль, макроскопически — узловатой формы образование без четких границ, с локализацией в межмышечной клетчатке, достигающее больших размеров, имеющее полупрозрачный слизеподобный вид, нередко с кистами. Микроскопически опухоль представлена ”звездчатыми”, паукообразными, веретенообразными клетками, заключенными в гомогенной межуточной субстанции, богатой кислыми гликозаминогликанами.

61

Куликов Л.С. и др. РУКОВОДСТВО К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ ПО КУРСУ ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ

Гемангиома — доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов. Это обширная по разнообразию сосудистых структур группа опухолей, часть которых представлена пороками развития (дисэмбриоплазии). Встречается очень часто с локализацией на коже лица, шеи, волосистой части головы, слизистых оболочках языка, губ, десен, щек. Поражения могут захватывать обширные зоны мягких тканей, сочетаясь с поражением челюстей и костей черепа. Часто носит врожденный характер, может появляться в неонатальный период, увеличиваясь с возрастом. Иногда, наоборот, со временем подвергается редуцированию за счет запустевания сосудистых полостей и склероза. Часто ведет к тяжелым косметическим дефектам и функциональным расстройствам в зависимости от локализации. Подвергается воспалительной инфильтрации, изъязвлению и, сопровождаясь кровотечениями, иногда обильными, может рецидивировать.

Макроскопически гемангиома может быть в виде пятна, выбухания или бугристого образования различной интенсивности, окраски от темно-розовой до багрово-синюшной, без четких границ. Микроскопически выделяют несколько вариантов строения гемангиом по типу формирующихся сосудов с атипизмом структуры: капиллярная (различные варианты: гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома), кавернозная, венозная, артериальная (гроздевидная, ветвистая), гломус-ангиома.

Одной из часто встречающихся капиллярных гемангиом любой локализации на слизистой оболочке полости рта является пиогенная гранулема (гемангиома грануляционного типа, эрруптивная гемангиома, ботриомикома). Макроскопически это образование округлой формы размерами от 0,5 до 2, реже 3 см в диаметре с эрозированной поверхностью, ярко-красного цвета, кровоточащая при травме, с выраженной воспалительной инфильтрацией. Отличается быстрым ростом.

Внутримышечная гемангиома встречается у лиц молодого возраста, представляет собой скопления сосудов капиллярного, венозного, артериального типов, расположенных между пучками мышечных клеток (местнодеструирующий рост), вызывая со временем их атрофию с разрастанием фиброзной ткани.

Не менее часто, чем капиллярная гемангиома, встречается кавернозная гемангиома. Она представлена сосудистыми полостями синусоидного типа или имеющими толстые фиброзные стенки; полости выполнены эритроцитами. При поверхностном расположении ее под эпителием слизистой оболочки полости рта может сопровождаться реактивными изменениями эпителия, образуя гемангиокератому.

62