Зачёт-экзамен / Ответы по билетам (зачёт)

1 билет:

1. Зрительный анализатор: анатомо-физиологические данные, методы исследования, симптомы поражения различных уровней (зрительный нерв, хиазма, зрительный тракт, кора).

Зрительный анализатор. Чувствительный. Функция – восприятие и передача световых раздражений. Зрительный анализатор обслуживается двумя системами: непосредственный прием, переработка и анализ световых раздражителей – зрительный нерв. Техническое обслуживание движений глазных яблок, изменение формы хрусталика, зрачковая реакция, бинокулярное зрение – глазодвигательные нервы. Ход зрительного пути: Рецептором зрительных импульсов является сетчатка глаза. Она представляет собой «участок мозга, вынесенный на периферию». В ней заложена цепочка из 3х периферических нейронов зри тельного пути: 1й – зрительные клетки, фоторецепторы со своеобразными дендритами в виде палочек ч/б и колбочек - цв. Основное количество колбочек в желтом пятне, причем аксон каждой колбочки образует синапс с отдельной биполярной клеткой. Желтое пятно – место наиболее острого зрения в сетчатке. 2й – биполярные клетки, 3йганглиозные клетки. Совокупность аксонов (около 1 млн) ганглиозных клеток образуют зрительный нерв. Видимое при офтальмоскопии начало зрительного нерва называют его диском. В ЗН сохраняется определенный ретинопатический порядок (например, латеральные волокна ЗН от латеральных участков сетчатки), Поскольку изображение в сетчатке перевернутое, к ак в фотоаппарате, в наружных отделах сетчатки представлены внутренние поля зрения. Из глазницы в полость черепа зрительный нерв проходит через зрительный канал. Кпереди и сверху от турецкого седла волокна нер ва делают частичный перекрест – хиазма оптикум: перекрещиваются волокна идущие от медиальных (носовых) половин сетчатки, волокна от латеральных (височных) половин идут по своей стороне. Перекрещенные волокна (из контрлатерального галаз) объединяются с неперекрещенными волокнами из ипсилатерального глаза и образуют зрительный тракт. Физиологическое значение – обеспечение бинокулярного зрения (в каждом пути представлены волокна от одноименных половин сетчатки каждого глаза – в правом тракте от правых половин, в левом – от левых). Т.о. зрительный нерв и тракт образованы аксонами III н. 4й нейрон располагается в латеральном коленчатом теле, верхних холмиках четверохолмия и в задних ядрах зрительного бугра. Первичным зрительным подкорковыймцентром считают латеральное коленчатое тело. Таламус – в медиальные ядра, интегративный центр ЭПС, лимбическая, гипоталамус). В холмики – участвуют в обеспечении зрачкового рефлекса и рефлекторных движений глазных яблок в ответ на световые раздражители, согласованных движений глаз и головы, туловища, конечностей. Имеет связи с добавочным ядром III н своей и противоположной стороны, двигательными ядрами глазодвигательных нервов, промежуточным ядром, интегративным центром верхних холмиков, РФ. Аксоны 4го н. ко вторичным центрам зрения в коре затылочной доли образуют пучок Грациоле. Корковая зона зрения (17 поле) располагается в области верхнего и нижнего краев шпорной борозды на медиальной поверхности затылочной доли. Верхний край этой борозды принадлежит клину, нижний – язычной извилине. В зрительном тракте правой стороны идут волокна от правых половин обеих сетчаток, а в левом тракте – от обеих левых. Верхняя половина сетчатки проецируется ко всему этому пути сверху, а нижняя снизу. Проводники от верхней половины сетчатки заканчиваются в клине, а от нижней

– в язычной извилине, в глубине – от желтого пятна. Вторичное корковое поле -18, аналитико-синтетические зрительные функции. Методы исследования: Острота зрения (амблиопия, амаврозпоражение сетчатки или ЗН). Поля зрения (гемианопсия, гемихроматопсия, положительная скотома – сетчатка ЗН, отрицательная скотома – кора, трубчатое=центральное зрение ;– поражение сетчатки, ЗН, ЗТ, коры). Глазное дно

(офтальмоскопия. Неврит, атрофия, застойный сосок). Цветоощущение (таблицы; дальтонизм, полная цветовая слепота, гемихроматопсия, ахроматопсия, протанопия, дейтеранопия, тританопия). Симптомы поражения зрительного пути: Поражение зрительного нерва приводит к амблиопии или амаврозу на стороне поражения с утратой зрачковой реакции на свет. При частичном поражении ЗН или сетчатки может возникать выпадение в центре поля зрения, что больной ощущает как пятно затемнения «+» центральной скотомой. При страдании коры затылочной доли также может появиться в поле зрения пятно невидения, но больные этого дефекта не замечают «-» центральная скотома. Преходящая слепота (ТМС). Волокна, идущие от желтого пятна и обеспечивающие центральное зрение, вступают в зрительный нерв с височной стороны. Атрофия макулярных волокон вызывает побледнение височной половины диска зрительного нерва, которое может сочетаться ч ухудшением центрального зрения, периферическое зрение остается сохранным. При повреждении периферических волокон зрительных нервов острота зрения сохраняется, но сужаются поля периферического зрения. Поражение хиазмы: полное разрушение хиазмы – двусторонний амавроз. Частичное – гетеронимные гемианопсии. Патологический процесс поражает центральные ее отделы, где проходят перекрещивающиеся волокна от внутренних половин сетчатки, тогда выпадают височные половины полей зрения – битемпоральная гемианопсия (феномен шор). Реже поражение только наружных участков хиазмы – выключатся проводники от наружных половин сетчатки обоих глаз, что приводит к выпадению носовых половин полей зрения – биназальная гемианопсия. Чаще с одной стороны. При неполном сдавлении хиазмы со всех сторон возникает концентрическое сужение полей зрения. Поражение зрительного тракта и латерального коленчатого тела вызывает одностороннюю (гомонимную) гемианопсиютрактусовая. Характерны атрофия ДЗН, утрата реакции зрачка на свет со стороны слепых половин сетчатки (трудно исследовать), асимметрия дефектов полей зрения. Поражение зрительной лучистости Грациоле в области внутренней сумки или коры теменно- височно-затылочной доли – гомонимная гемианопсия (центральная гемианопсия). Атрофии зрительного нерва нет, сохранена гемианоптическая реакция зрачка на свет, дефекты полей зрения симметричные. При поражении височной доли (петля Мейера) - верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия, при поражении глубинных отделов теменной доли нижнеквадрантную гемианопсию. При поражении всей медиальной поверхности затылочной доли зрение сохраняется лишь в центральных участках полей зрения (трубчатое зрение.) Это объясняется тем, что макулярное зрение имеет двустороннюю иннервацию, оканчивается в глубине шпорной борозды и кровоснабжается из двух сосудистых бассейнов. Верхний край шпорной борозды, язычная извилина - верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия, нижний край, клин затылочной доли - нижнеквадрантная гемианопсия. +Могут быть гемианопсические галлюцинации вследствие автоматичпеской работы нейронов из-за их деафферентации. Раздражение медиальной поверхности затылочной доли – контрлатерально – фотомы, латеральной – сложные зрительные галлюцинации (макро и микропсия, метаморфопсия). При повреждении латеральных отделов, поля 18-19 – зрительная агнозия, алексия, акалькулия, отрицательная скотома, утрата рефлекторных движений глаз ?, ахроматопсия, монохроматопсия – интоксикация наперстянкой, кровоизлияние в макуляпрную зону.

Задача: какая-то амиотрофия (не Шарко-Мари)

2 билет 1.3.Глазодвигательные нервы: анатомо-физиологические данные,

методика исследования. симптомы поражения

Ядра глазодвигательного нерва располагаются в ножках мозга, на уровне передних бугров четверохолмия. Ядра состоят из пяти клеточных групп: два наружных крупноклеточных ядра, два мелкоклеточных ядра (Якубовича) и одно внутреннее, непарное, мелкоклеточное ядро (Перлеа). Из парного наружного крупноклеточного ядра исходят волокна, иннервирующие поперечнополосатые мышцы (глазодвигатели и мышцу, поднимающую верхнее веко). Поперечнополосатые мышцы полностью обеспечивают поворот глазного яблока кнутри и вверх, частично вниз, принимают участие в реакции конвергенции, поднимают верхнее веко. Из парного мелкоклеточного (парасимпатического) ядра Якубовича идут волокна к гладкой внутренней мышце глаза, суживающей зрачок (парасимпатическая иннервация глаза). Из непарного внутреннего мелкоклеточного (аккомодационного) ядра выходят парасимпатические волокна для цилиарной мышцы, изменяющей выпуклость хрусталика и обеспечивающей аккомодацию. Глазодвигательный нерв выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель. При поражении этого нерва развиваются птоз (опущение верхнего века), расходящееся косоглазие (возникает вследствие "перетягивания" глаза кнаружи и вниз сохраненным тонусом мышцантагонистов), мидриаз (расширение зрачка), диплопия (двоение), паралич аккомодации, нарушение конвергенции, экзофтальм (выстояние глаза из орбиты) - результат атонии парализованных мышц глаза. Iy пара – блоковой нерв Двигательный нерв иннервирует только одну верхнюю косую мышцу, которая ведет глазное яблоко книзу и кнаружи. Ядро расположено на дне сильвиева водопровода на уровне задних бугров четверохолмия. При изолированном поражении блокового нерва возникает сходящееся косоглазие и двоение при взгляде под ноги, когда больной идет вниз по лестнице. Yi пара –отводящий нерв. Двигательный нерв иннервирует наружную прямую мышцу, которая ведет глаз кнаружи. Ядро расположено в варолиевом мосту. При поражении этого нерва развивается сходящееся косоглазие – глазное яблоко поворачивается кнутри и двоение усиливается в сторону поражения. Задний продольный пучок обеспечивает ассоциативные связи между III, IY, YI нервами и обеспечивает содружественное движение глазных яблок. При полном параличе III, IY, YI пар нервов движения глазного яблока отсутствуют - тотальная офтальмоплегия. При изолированном поражении только мелкоклеточных ядер наблюдается выпадение функций только внутренних мышц - офтальмоплегия внутренняя. При поражении только наружных крупноклеточных ядер - наружная офтальмоплегия.

Острые нарушения кровообращения мозга у детей

2.48.Острые нарушения мозгового кровообращения у детей: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, неотложная помощь на догоспитальном этапе, принципы лечения, прогноз, вопросы реабилитации.

Нарушения мозгового кровообращения (НМК) у детей встречаются значительно реже, чем у взрослых. В детском возрасте не встречается атеросклеротическое поражение сосудов мозга, нет изменений сосудов, характерных для гипертонической болезни, сосуды мозга эластичны, отток крови из полости черепа не нарушен. Таким образом, причины нарушений кровоснабжения мозга у детей отличаются от взрослых.

Различные причинные факторы встречаются в разные периоды развития ребенка с различной частотой. Так, в период новорожденности, НМК вызываются чаще внутриутробной гипоксией при тяжелой и осложненной беременности, асфиксией в родах, родовой травмой. На первом году жизни причиной НМК являются аномалии развития сосудистой и ликворной систем мозга, в дошкольное и школьное время особое значение приобретают заболевания крови, инфекционно-аллергические васкулиты, пороки сердца, в период пубертата особое значение приобретает ранняя артериальная гипертензия. Характер повреждения сосудов мозга у детей может быть следующим: · Тромбоз сосуда.· Эмболия.· Снижение кровотока за счет сужения, перегиба, сдавления сосуда опухолью.· Разрыв сосудистой стенки при травме, геморрагических диатезах, аневризмах.· Повышение проницаемости сосудистой стенки при воспалительных изменениях сосудов, заболеваниях крови. Патогенез В основе большинства сосудистых нарушений мозга лежит гипоксия – недостаточность кислорода в тканях. Головной мозг является чрезвычайно чувствительным к снижению содержания кислорода. В мозг поступает 15% всей крови в минуту, и 20% всего кислорода В результате гипоксии нарушается деятельность многих систем гомеостаза мозга. Нарушается деятельность сосудодвигательного центра, нарушается регуляция тонуса стенки сосуда. Возникают как расширения сосудов мозга, так и спазмы сосудов. В результате гипоксии в мозге скапливаются недоокисленные продукты, развивается тканевой ацидоз. Это в свою очередь ведет к усугублению нарушения мозгового кровообращения. Повышается проницаемость сосудов, возникает пропотевание плазмы крови за пределы сосудистой стенки, образуется отек вещества мозга, возникает венозный застой, нарушается венозный отток из полости черепа, что в свою очередь усиливает периваскулярный отек. Нарушение мозгового кровообращения сопровождается нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы (цереброкардиальный рефлекс и кардио-церебральный рефлекс). Может возникать центральная недостаточность дыхания, что усиливает гипоксию. Если гипоксия мозга носит обратимый характер, то говорят о преходящей ишемии, если изменения носят необратимый характер, то возникает инфаркт мозга. Инфаркт мозга может быть в виде белого размягчения. При возникновении диапедезного кровоизлияния возникает красное размягчение вещества мозга. При разрывах сосудов возникает гематомный тип кровоизлияния. Гематомы могут быть в веществе мозга и под оболочками – субдуральные, эпидуральные. Клиника Нарушения мозгового кровообращения бывают острыми и хроническими. Острая недостаточность мозгового кровообращения включает кризы и инсульты, хроническая недостаточность мозгового кровообращения бывает трех степеней. Церебральные сосудистые кризы – это временные, обратимые нарушения мозгового кровообращения, сопровождающиеся обратимой неврологической симптоматикой. Кризы нередко предшествуют инсульту и являются «сигнальными» расстройствами. В клинической картине преобладают общемозговые симптомы: 1. Кратковременная потеря или спутанность сознания.2. Головные боли.3. Головокружение.4. Эпилептиформные припадки. 5. Вегетативные нарушения в виде потливости, похолодания конечностей, побледнения или покраснения кожных покровов, изменения пульса и дыхания. Могут возникать следующие очаговые симптомы: 1. Гемипарезы.2. Гемигипестезии.3. Асимметрии лица.4. Диплопия.5. Нистагм.6. Расстройства речи. Дисциркуляция в бассейне сонных артерий проявляется следующими симптомами: · Преходящие гемипарезы и гемиплегии.· Гемигипестезии.· Парестезии. · Кратковременные нарушения речи.· Нарушения зрения.· Нарушения полей зрения. При дисциркуляции в вертебрально-базилярной системе возникает: · Головокружение.· Тошнота.· Рвота.· Шум в ушах· Неустойчивость при ходьбе.· Нистагм.· Потеря зрения. В детском возрасте причиной пароксизмальных нарушений мозгового кровообращения является синдром вегетативной дистонии с

ангиоспастическими нарушениями. Возникает он чаще у девочек в пубертатном периоде и проявляется в виде периодических приступов головных болей, головокружения, тошноты, обмороков. Эти состояния возникают при волнении, переутомлении, в душном помещении, при резкой перемене положения туловища. Отмечается плохая переносимость езды в транспорте. Для таких детей характерны выраженные вегетативные симптомы, эмоциональная лабильность, неустойчивое АД. Инсульт встречается у детей чрезвычайно редко. Чаще всего его причиной в этом возрасте являются тромбоэмболии при пороках сердца, кровоизлияния при болезнях крови. Различают ишемический и геморрагический инсульты.

3 билет 1.4.Система тройничного нерва: анатомо-физиологические данные,

функции, синдромы поражения, методика исследования.

Анатомия. Смешанный нерв из чувствительных (преобладают) и двигательных волокон Чувствительные ядра: 1) верхнее чувствительное ядро тройничного нерва лежит в мосту кнаружи и кзади от двигательного ядра тройничного нерва, в нем оканчиваются волокна чувствительного корешка, идущие от тройничного узла 2) ядро спинномозгового пути тройничного нерва расположено в задних отделах продолговатого мозга, доходит до верхних шейных сегментов спинного мозга на месте студенистого вещества заднего рога, имеет вытянутую форму 3) ядро среднемозгового пути тройничного нерва идет вдоль моста и среднего мозга до задней белой спайки. В верхнем чувствительном ядре оканчиваются волокна тактильной и суставно-мышечной чувствительности, в ядре спинномозгового тракта — болевой и температурной, функциональная роль ядра среднемозгового тракта до сих пор в достаточной мере не выяснена. Двигательное ядро лежит в дорсолатеральном отделе покрышки моста кпереди от ядра отводящего нерва. В нем начинается двигательный корешок. Выйдя из моста в области передненаружной его поверхности, он идет к тройничному узлу, обогнув который, присоединяется к III ветви нерва и в ее составе направляется к жевательной мускулатуре. Периферические чувствительные нейроны ТН расположены в тройничном узле, лежащем на передневерхней поверхности верхушки пирамиды височной кости. Центральные отростки этих нейронов образуют чувствительный корешок ТН, который идет к мосту, и, проникнув в него, оканчивается в чувствительных ядрах. В тройничный узел входят три ветви ТН, начинающиеся на периферии: в коже лица, слизистой век, глаз, придаточных пазух носа, полости носа и рта и т.д. 1-ая ветвь - глазной нерв, выйдя из передневерхнего отдела тройничного узла, идет к верхней глазничной щели, через которую проникает в полость глазницы, вступая в нее, глазной нерв делится на три ветви. А). лобный нерв - непосредственное продолжение ствола глазного нерва. Иннервирует конъюнктиву, кожу верхнего века, лба, волосистой части головы до темени и корня волос. Вступив в полость глазницы, лобный нерв делится на две ветви: надглазничную и надблоковую. Надглазничный нерв - продолжение лобного нерва. Через надорбитальную вырезку он выходит из черепа и заканчивается в коже лба и темени, а также иннервирует верхнее веко. Надблоковый нерв иннервирует кожу лба и верхнего века, а также его слизистую. Б). слезный нерв иннервирует слезную железу, кожу и слизистую оболочку наружного отдела глазного яблока и верхнего века. В). носоресничный нерв иннервирует переднюю часть носовой полости, глазное яблоко, кожу внутреннего угла глаза угла глаза, конъюнктиву и слезный мешок. От носоресничного нерва в полости глазницы отходят веточки к ресничному узлу, глазному яблоку, к слизистой оболочке лобной пазухи и передним ячейкам решетчатой кости. 2-ая ветвь - верхнечелюстной нерв - отходит от тройничного узла кнаружи от глазного нерва. Через круглое отверстие выходит из полости черепа и вступает в крылонебную ямку, затем идет в

подглазничный канал и через подглазничное отверстие выходит на лицо, где распадается на многочисленные ветви, образуя малую «гусиную лапку». Верхнечелюстной нерв иннервирует твердую оболочку головного мозга, средней черепной ямки, кожу переднего отдела височной области, щеки, нижнего века, крыльев носа, слизистую оболочку твердого неба, раковин, перегородки носа, миндалин, гайморовой полости, пазухи решетчатой кости, верхних десен, верхние зубы и др. 3-я ветвь– нижнечелюстной нерв– образована чувствительными волокнами тройничного узла и двигательным корешком тройничного нерва. Выйдя из полости черепа через овальное отверстие он вступает в подвисочную ямку, а затем делится на ветви. Двигательный корешок интернирует височную мышцу, жевательную мышцу, а также медиальную и латеральную крыловидные мышцы. Первые поднимают нижнюю челюсть вверх, две последние при одновременном сокращении выдвигают ее вперед, а при одностороннем сокращении смещают в противоположную сторону. Помимо этого, двигательная порция иннервирует мышцы, напрягающие дно рта и переднее брюшко двубрюшной мышцы. Чувствительная ветвь нижнечелюстного нерва иннервирует нижнечелюстной сустав, околоушную железу, кожу ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанную перепонку, нижние зубы, кожу нижней челюсти и нижней губы, слизистую ее, дна рта и десны, а также языка и подъязычную железу. Различают два типа чувствительной иннервации кожи лица: периферический и сегментарный. Наружные отделы щечной области лица иннервируют каудальные отделы чувствительных ядер тройничного нерва, а центральные (оральные) — оральные отделы этих ядер (сегментарная иннервация). Симптомы поражения. а) одностороннее поражение двигательных ядер или малой порции тройничного нерва - паралич или парез жевательной мускулатуры на стороне поражения; западение в височной области (атрофия височной мышцы) и в области угла нижней челюсти (атрофия жевательной мышцы); пальпаторно уменьшение напряженности этих мышц при жевании; при открывании рта нижняя челюсть смещается в сторону пораженного нерва. б) двустороннее поражение двигательного корешка тройничного нерва: паралич жевательных мышц, отвисание нижней челюсти, снижение или исчезновение нижнечелюстного рефлекса. Т.к. двигательное ядро тройничного нерва связано с обеими полушариями головного мозга, то одностороннее надъядерное поражение центрального двигательного нейрона не вызывает существенных нарушений акта жевания. в) повреждение ядра спинномозгового пути: расстройство болевой и температурной чувствительности в виде концентрических зон (сегментарный, или ядерный, тип): при разрушении каудального отдела ядра утрачивается чувствительность в самых наружных отделах лица, при повреждении орального — в центральных (оральных) отделах его. Тактильная чувствительность при этом обычно сохраняется. г) поражение тройничного узла: боли, расстройства чувствительности и трофики в зоне иннервации всех ветвей тройничного нерва. д) раздражение тройничного нерва или его ветвей: приступообразные боли в зоне его иннервации, сопровождающиеся непроизвольным сокращением мимической, а иногда жевательной мускулатуры (болевой тик), слезотечением, нарушением потоотделения и гиперемией отдельных участков или всей половины лица; между приступами - болезненность в местах выхода тройничного нерва. Методы исследования. Для оценки состояния тройничного нерва исследуют жевательную мускулатуру и все виды чувствительности на лице: осматривают и ощупывают височную и жевательные мышцы, предлагают больному крепко сжать зубы, открыть рот, подвигать нижней челюстью в стороны. Чувствительность исследуется с помощью иголки, ватки и пробирок, наполненных холодной и теплой водой, которыми поочередно прикасаются к участкам кожи, иннервируемым различными ветвями тройничного нерва; так же проверяется

чувствительность оральных и каудальных отделов лица.

2. Атаксии хз какие , пишу два вопроса

Наследственные спино-церебеллярные атаксии: генетическая гетероненность, клинические варианты. Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний нервной системы, в большинстве случаев прогрессирующих, основной клинической характеристикой которых является расстройство координации движений, обусловленное дегенерацией соответствующих афферентных и эфферентных нейрональных систем. В настоящее время по механизму передачи в поколениях наследственные атаксии подразделяют на аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и X-сцепленные рецессивные формы, выделяют также спорадические формы с неустановленным или неизвестным механизмом передачи. Наследственные атаксии относятся к одному из сложнейших разделов клинической неврологии и нейрогенетики и привлекают пристальное внимание неврологов вот уже более полутора столетий. Ориентировочная средняя распространенность всех форм наследственных атаксий в популяциях мира составляет около 3–10 случаев на 100000 населения, что позволяет говорить о них как об одной из наиболее широко распространенных групп среди всех наследственных болезней нервной системы, уступаю щей по своей частоте лишь наследственным нервномышечным заболеваниям. Таким образом, пациенты с данной патологией неизбежно встречаются в клинической практике любого клинического невролога и нейрогенетика. Термин «атаксия» произошел от греческого слова «атаксис», означающего «не имеющий цели, беспорядочный, за путанный», и применялся в этих значениях еще со времен Гиппократа в течение длительного периода. В клинической неврологии под атаксией понимается частичная или полная утрата возможности поддерживать нормальную позу и совершать плавные движения (нарушение статики и локомоции). Клинические фенотипы наследственных атаксий варьируют от “чистых” (изолированных) церебеллярных дисфункций до тяжелых мультисистемных синдромов с вовлечением не только мозжечковых систем, но и экстрапирамидных структур, ствола и коры головного мозга. Патологоанатомическими “мишенями” при различных формах атаксий являются кора мозжечка (в первую очередь клетки Пуркинье), зубчатое и другие ядра мозжечка, верхние, средние и нижние ножки мозжечка, нижние оливы, ядра че репных нервов моста, среднего и продолговатого мозга, прямой и перекрещенный спиноцеребеллярные тракты, пирамидный путь, спинномозговые ганглии, периферические нервы, подкорковые ганглии, кора полушарий большого мозга. В этой связи наследственные атаксии могут сопровождаться также другими неврологическими и психическими симптомами – расстройствами движений (на пример, дистониями, хореей, миоклониями и т.д.), поли невропатиями, эпиприпадками, когнитивными и личностными нарушениями и др. Обязательным условием успешной дифференциальной диагностики наследственных атактических синдромов является хорошее знание клинической картины и четкое представление о классификации данных заболеваний, что позволяет следовать определен ному алгоритму диагностического поиска.

Виды атаксий, топическая характеристика, дифференциальная диагностика. Виды атаксий в зависимости от локализации поражения: Заднестолбовая или сенситивная атаксия наблюдается при поражении задних столбов спинного мозга, усиливается при выключении зрения (напр., в позе Ромберга) и компенсируется контролем зрения. Она сочетается с нарушением глубокой чувствительности и гипотонией мышц. Мозжечковая атаксия возникает при нарушении функции мозжечка или его связей с другими отделами центральной нервной системы. Поражение червя мозжечка вызывает атаксию туловища, полушарий – атаксию конечностей на стороне поражения. При мозжечковой атаксии сохраняется мышечно-суставное чувство, выключение зрения не оказывает существенного влияния на выраженность атаксии. Кроме того, наблюдается ряд других мозжечковых симптомов: дисметрия, адиадохокинез, асинергия, интенционное дрожание, мышечная гипотония, скандированная речь и другие. Лобная атаксия встречается при поражении фронто-понтоцеребеллярной системы и проявляется на стороне, противоположной очагу поражения. Характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу и наличием других симптомов поражения лобной доли мозга. Вестибулярная атаксия обусловливается поражением вестибулярной системы (лабиринта, вестибулярных ядер), сочетается с головокружением, нистагмом, а нередко с понижением слуха и шумом в ухе. При ходьбе и в позе Ромберга больной отклоняется (или падает) в сторону поражения. Полиневритическая атаксия характеризуется нарушением координации движений и выпадением чувствительности по полиневритическому типу (по типу «перчаток и носков»).

3. Задача на гнойный менингококковый менингит

Билет 4 1.Лицевой нерв: анатомо-физиологическая характеристика, симптомы поражения.

Поражение лицевого нерва у новорождённых и грудных детей сопровождается ассиметричной мимикой лица во время сосания, крика, улыбки, а также на основании рефлексов, при осуществлении которых участвует мимическая мускулатура (корнеальный, конъюнктивальный, поисковый, сосательный, хоботковый). У новорождённых и детей до 2 лёт это можно заметить при плаче. У детей 2-8 лет проверяют как они выполняют мимические движения, нахмуривают брови, наморщивают лоб, закрывают глаза, надувают щёки. При центральном поранини лицевого нерва мышцы верхней части лица не изменены, сохраняется способность наморщивать лоб, а паралич лицевых мышц ограничивается лишь нижней половиной лица. В нижней трети лица определяется сглаженность носогубной складки, а при оскале зубов рот перекашивается в здоровую сторону. Диагносцировать центральный парез лицевого нерва у новорожденных и грудных детей сложно из-за легкой асимметрии носогубных складок. При периферическом параличе лицевого нерва на стороне поражения нарушаются все мимические движении как верхней, так и нижней части лица. Поражение нерва в фаллопиевом канале выше отхождения большого поверхностного каменистого нерва сопровождается сухостью глаза, ниже его отхождения - усиленным слезотечением. Периферический парез лицевого нерва может быть следствием аномалии развития ядра лицевого нерва (синдром Мебиуса),

врождённой узости фаллопиевого канала. В таких случаях он выражен с рождения и нередко сочетается с аномалиями развития (недоразвитие ушной раковины, слухового прохода). Периферический парез лицевого нерва у новорожденных может быть вследствие родовой тра¬вмы и воспалительных процессов. В возрасте 1-3 лет причинами перифе¬рического пареза лицевого нерва могут быть переохлаждение, инфекцион¬ные заболевания, черепно-мозговые травмы.

2.Семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля): тип наследования, возраст начала заболевания, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля - это хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание нервной системы, при котором поражаются с двух сторон пирамидные пути в боковых и передних канатиках спинного мозга. Ведущим клиническим синдромом является прогрессирующий нижний спастический парапарез. Болезнь Штрюмпеля относится к гетерогенным заболеваниям. Описаны случаи аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного и Х-сцепленного наследования заболевания. В большинстве семей имеет место аутосомно-доминантное наследование болезни.

Патогенез и клиническая картина.

Ген BSCL2 кодирует трансмембранный белок эндоплазматической сети сейпин. Наследственная спастическая параплегия характеризуется глиозным перерождением пирамидных путей в боковых и передних канатиках на грудном, поясничном уровне спинного мозга, на поздних стадиях болезни вовлекаются пирамидные волокна в стволе мозга и частичная гибель клеток Беца двигательной зоны коры полушарий большого мозга.

Первые симптомы могут развиваться в любом возрасте от 1-го до 7-го десятилетия жизни, что связано с генетической гетерогенностью.

Для болезни Штрюмпеля характерны следующие признаки проявления заболевания: постепенное развитие заболевания, скованность, быстрая утомляемость ног при ходьбе, стягивающие судороги в мышцах ног, спастическая походка, повышение сухожильных рефлексов, клонусы стоп и коленных чашечек, раннее появление сухожильных рефлексов, формирование контрактур и деформация стопы по типу «стопы Фридрейха». Верхние конечности вовлекаются редко и в поздней стадии. Чувствительность и интеллект не изменены. Иногда – поражение II (зрительный) и III (глазодвигательный) нервов, дизартрия, нистагм, атаксия, интенционный тремор.

Характерным параклиническим признаком наследственной спастической параплегии является картина атрофии спинного мозга на всем протяжении (особенно в каудальных отделах), выявляемая при проведении МРТ.

Частота встречаемости: не установлена. Заболевание редкое.

3.Гнойный энцефалит (Отогенный)

5 билет

1. 9.Альтернирующие синдромы при поражении мозгового ствола.

Альтернирующие синдромы Одним из характерных сочетаний симптомов, связанных с поражением черепных

нервов, являются альтерни́рующие синдромы (альтернирующий – «переходящий на противоположную сторону», от alterno — чередоваться; alternans – перемежающийся; синонимы (в случае заинтересованности пирамидного пути): альтернирующие параличи, перекрестные параличи).

Эти синдромы сочетают в себе поражение черепно-мозговых нервов, а также их корешков, внутристволовых волокон и ядер (по периферическому типу) на стороне очага в сочетании с проводниковыми пирамидными, экстрапирамидными, координационными, чувствительными расстройствами на противоположной стороне в связи с повреждением волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Это синдромы, сопровождающие односторонние очаговые поражения ствола головного мозга, общая схема которых включает поражение ядер черепных нервов на стороне очага и контралатеральные проводниковые (двигательные и чувствительные) нарушения. В зависимости от уровня локализации очага поражения выделяют бульбарные (продолговатый мозг), понтинные (варолиев мост) и пендункулярные (средний мозг, ножки мозга) альтернирующие синдромы.

Альтернирующие синдромы продолговатого мозга.

·Синдром Джексона (периферический паралич подъязычного нерва на стороне поражения мозга; спастическая гемиплегия на противоположной стороне; утрата мышечно-суставной и вибрационной чувствительности; дизартрия; парез мышц гортани; нарушения глотания; мозжечковая атаксия на стороне очага; девиация языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем). Причина – тромбоз ветвей a. spinalis anterior.

·Синдром Авеллиса (паралич мягкого неба и голосовых связок; атрофические изменения языка на стороне поражения; контралатеральная спастическая гемиплегия; гемианестезия; расстр-ва глотания; дизартрия; дисфония). Причина – поражение веточек a. fossae lateralis bulbi.

·Синдром Шмидта (периферический парез всей каудальной группы черепных нервов – 9,10,11,12; контралатеральный гемипарез и гемианестезия; односторонний паралич мягкого неба и голосовой связки; атрофия языка, грудино-ключично-сосцевид ной и трапециевидной мышц).

·Синдром Бабинского-Нажотта (мозжечковые нарушения на стороне очага – гемиасинергия и латеропульсия; нистагм и симпатические расстройства на лице; сужение глазной щели, энофтальм – синдром Бернара-Горнера; на противоположной стороне – гемипарез, болевая и температурная гемианестезия). Очаг обычно находится на границе продолговатого мозга и варолиева моста.

·Синдром Валленберга-Захарченко (на стороне поражения – паралич мягкого неба и голосовой мышцы; расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу; синдром Бернара-Горнера; на противоположной стороне – гемианестезия по проводниковому типу, реже гемиплегия; при обширных очагах – расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности).

Альтернирующие понтинные синдромы.

·Синдром Мийяра-Гублера (периферический парез лицевого нерва на стороне поражения; центральный гемипарез или гемиплегия противоположных конечностей). Возникает при локализации патологического очага в основании моста.

·Синдром Бриссо-Сикара (раздражение ядра лицевого нерва с развитием тонических и клонических судорог в мышцах лица на стороне поражения; гемипарез или гемиплегия